Distúrbio de Elevação Monocular (Paralisia dos Elevadores)

Pontos-chave em resumo

O déficit de elevação monocular (MED) é um distúrbio do movimento ocular no qual a elevação do olho afetado é limitada tanto na adução quanto na abdução.
Também é chamado de paralisia dos dois elevadores (double elevator palsy), mas na verdade não é uma paralisia simultânea dos dois músculos na maioria dos casos.
A grande maioria é congênita e classificada em três tipos: restrição do reto inferior, paralisia do reto superior e distúrbio supranuclear.
Pode ser acompanhado de hipotropia, ptose ou ptose pseudoptose.
Frequentemente adota uma postura compensatória da cabeça com o queixo levantado (chin-up posture).
O tratamento é baseado no resultado do teste de tração forçada (FDT), e é escolhido entre a recessão do reto inferior ou o procedimento de Knapp.
A cirurgia de ptose é realizada após a correção do estrabismo vertical e a eliminação do componente de pseudoptose.

1. O que é déficit de elevação monocular

O déficit de elevação monocular (MED) é uma condição na qual a limitação da elevação do olho afetado é igual durante a adução e abdução. Também chamado de paralisia dos dois elevadores (double elevator palsy), mas fisiopatologicamente, a paralisia simultânea do reto superior e do oblíquo inferior é improvável, e atualmente o termo descritivo “deficiência congênita de elevação monocular” é proposto.

O MED é dividido em congênito e adquirido. O MED congênito ocorre esporadicamente e é causado por paralisia supranuclear, paralisia primária do reto superior ou restrição primária do reto inferior. O MED adquirido é causado por trauma, doenças cerebrovasculares (hipertensão, tromboembolismo, etc.), sarcoidose, sífilis e tumores (pinealocitoma, neuroma acústico, tumores metastáticos). Nos casos adquiridos, a causa é frequentemente infarto ou tumor no mesencéfalo, a posição primária do olho é ortofórica, e a dissociação da conjugação ocorre apenas ao olhar para cima.

Nos últimos anos, foi relatada uma associação entre uma nova mutação no gene TUBB3 e o MED congênito ⁴⁾. Também existem vários relatos sobre as características clínicas e resultados cirúrgicos da paralisia dos dois elevadores em crianças ¹⁾.

Q O déficit de elevação monocular é mais frequentemente congênito ou adquirido?

A grande maioria é congênita. O adquirido é causado por trauma, doenças cerebrovasculares e tumores, e às vezes é chamado de paresia de elevação monocular.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Desvio ocular (estrabismo vertical): Percebido como um desvio para baixo do olho afetado (hipotropia).
Diplopia (visão dupla): Sentida como um desalinhamento vertical ao olhar com ambos os olhos.
Posição anormal da cabeça: Para manter a visão binocular, frequentemente adota-se uma postura de queixo levantado (chin-up posture).
Dificuldade de elevação do olho afetado: Ao tentar olhar para cima, um olho não acompanha.
Ptose palpebral (pálpebra caída): Notada como ptose verdadeira ou pseudoptose.
Baixa acuidade visual: Ocorre se houver ambliopia (olho preguiçoso).

Achados Clínicos

Ptose / Pseudoptose: Devido à fixação fascial entre o levantador da pálpebra superior e o reto superior, observa-se ptose associada à hipotropia. A pseudoptose é observada na posição primária durante a fixação do olho saudável, mas melhora com a fixação do olho afetado. Ptose verdadeira e pseudoptose podem coexistir no mesmo paciente.
Hipotropia: Na fixação do olho saudável, observa-se hipotropia do olho afetado; na fixação do olho afetado, observa-se hipertropia do olho saudável.
Fenômeno de Bell: Geralmente ausente em casos de restrição do reto inferior ou paralisia do reto superior. Na MED por defeito supranuclear, geralmente está preservado.
Ambliopia: Pode haver diferença de acuidade visual entre os olhos se houver estrabismo constante no olho afetado, ptose ou anisometropia.
Posição anormal da cabeça: Se a visão binocular estiver preservada, a postura mais comum é o queixo levantado. Se o olho afetado for amblíope, pode não haver posição anormal da cabeça.
Sacadas: Na paralisia do reto superior, são lentas; na paralisia supranuclear, desaparecem acima da linha média; na restrição do reto inferior, são normais, mas param abruptamente no meio do caminho.

Q A ptose pode ser corrigida com cirurgia?

O componente de pseudoptose melhora com a correção do estrabismo vertical (cirurgia de estrabismo). Se persistir ptose verdadeira, considera-se a cirurgia de ptose após confirmar que a pseudoptose foi eliminada pela cirurgia de estrabismo.

3. Causas e Fatores de Risco

A fisiopatologia da MED é classificada nos seguintes 3 tipos:

Tipo 1

Tipo Restritivo do Reto Inferior

Etiologia: Restrição do reto inferior (ex.: fibrose primária)

Teste de Tração Forçada (FDT): Positivo (há tensão do reto inferior)

Sacadas: Normais até o ponto de restrição

Fenômeno de Bell: Geralmente ruim

Tipo 2

Tipo de Desinervação do Levantador

Etiologia: Desinervação do músculo levantador (incluindo paralisia primária do reto superior)

Teste de Tração Forçada (FDT): Negativo (sem restrição)

Sacadas: Lentas tanto para cima quanto para baixo a partir da linha média

Fenômeno de Bell: Geralmente ausente

Tipo 3

Tipo supranuclear

Etiologia: Distúrbio supranuclear (geralmente congênito)

Teste de tração (FDT): Sem restrição

Sacadas: Abaixo da linha média normal a levemente reduzida, acima anormal a ausente

Fenômeno de Bell: Geralmente preservado

Causas congênitas

O MED congênito ocorre esporadicamente e é causado por paralisia supranuclear, paralisia primária do reto superior ou restrição primária do reto inferior. Como fator genético, o MED associado a novas mutações no gene TUBB3 foi relatado em casos entre irmãos ⁴⁾.

Causas adquiridas

O MED adquirido ocorre devido às seguintes causas:

Trauma: Restrição mecânica associada a fratura do assoalho orbitário, etc.
Doença cerebrovascular: Lesões do mesencéfalo associadas a hipertensão e tromboembolismo
Infecção e inflamação: Sarcoidose, sífilis
Tumores: Pinealocitoma, neuroma acústico, tumores metastáticos

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Teste de Dução Forçada (Forced Duction Test: FDT)

Este é o teste mais importante na classificação dos tipos de MED. Avalia passivamente a presença de restrição.

Procedimento: Instilar oxibuprocaína várias vezes, colocar o blefarostato em decúbito dorsal. Agarrar a conjuntiva próxima ao limbo corneano com pinça denteada e tracionar o globo ocular na direção da limitação do movimento.
Avaliação: Tracionar também em uma direção sem restrição para comparar a diferença de resistência. O teste é positivo se a resistência aumentar ao tracionar na direção da restrição.
Observações: Agarrar a inserção do músculo extraocular costuma ser doloroso, e o paciente pode fazer força, superestimando a resistência.

Teste de Geração de Força Ativa (Active Force Generation Test)

Sob anestesia tópica, o paciente é instruído a olhar na direção do músculo testado, e a força muscular residual é avaliada.

Teste dos Quatro Pontos de Worth (Worth Four Dot)

Usando óculos vermelho-verde para separar as imagens dos dois olhos, avalia-se a função binocular (fusão/supressão) a distâncias longas e curtas.

Q O que é o teste de dução forçada (FDT)?

Sob anestesia tópica ou geral, a conjuntiva próxima ao limbo é agarrada com pinça e o globo ocular é girado passivamente para avaliar a presença de restrição (tensão) nos músculos extraoculares. Esta é a base para a classificação dos tipos de MED e a escolha da técnica cirúrgica.

Diagnóstico Diferencial

Abaixo estão as principais doenças a serem diferenciadas da MED.

Doenças Diferenciais	Pontos de Diferenciação
Síndrome de Brown	Limitação da elevação em adução, exotropia em Y
Síndrome de Duane	Retração do globo ocular ao olhar para baixo
CFEOM	Bilateral, envolvendo múltiplos músculos extraoculares
Paralisia parcial do nervo oculomotor	Especialmente lesão do ramo superior é semelhante
Oftalmoplegia externa progressiva	Múltiplos músculos extraoculares afetados progressivamente

Em casos de paralisia congênita do músculo oblíquo superior em que o paciente habitualmente fixa com o olho paralisado, pode ocorrer limitação da elevação monocular contralateral devido à contratura do reto inferior contralateral. A diferenciação é feita pelo teste de Parks-Bielschowsky de 3 etapas.

5. Tratamento Padrão

Tratamento Não Cirúrgico

O tratamento básico consiste na correção dos erros refrativos subjacentes e no tratamento da ambliopia. Especialmente em crianças, a detecção precoce e o tratamento da ambliopia são importantes.

Indicações Cirúrgicas

A cirurgia é considerada se qualquer um dos seguintes critérios for atendido.

Estrabismo vertical significativo na posição primária do olhar
Posição anormal da cabeça significativa
Ambliopia devido ao estrabismo
Diplopia na posição primária do olhar
Restrição do campo visual binocular

Seleção da Técnica Cirúrgica

A técnica cirúrgica é selecionada com base nos resultados do FDT.

FDT Positivo

Retrocesso do reto inferior (IR recession)

Indicações: Casos com restrição confirmada do reto inferior

Princípio: Primeira escolha para distúrbio de eleção restritivo

FDT Negativo

Procedimento de Knapp (transposição dos retos horizontais)

Indicações: Casos sem restrição e causados por insuficiência do levantador

Técnica: Transferência dos músculos reto medial e reto lateral para a inserção do músculo reto superior

Efeito: Correção de hipotropia de 21 a 55 DP (média de 38 DP). Efeito variável

Observação: Se ainda houver alguma elevação residual, a recessão do reto superior contralateral também é uma opção

Modificações do procedimento de Knapp

Procedimento de Knapp tendíneo parcial: Em casos com estrabismo horizontal, a metade superior do músculo horizontal dividido igualmente é colocada próximo à inserção do reto superior, e a metade inferior é usada para corrigir o estrabismo horizontal.
Procedimento de Knapp aumentado: Combinação do procedimento de Knapp com suturas de fixação posterior nos retos horizontais para aumentar o efeito.
Modificação do método de Nishida: Técnica que pode corrigir estrabismo vertical de até 30 DP enquanto reduz o risco de isquemia do segmento anterior.

Recessão do reto superior contralateral

Pode ser escolhida como cirurgia adicional se a hipotropia persistir após a recessão do reto inferior.

Manejo da ptose

A cirurgia de ptose é realizada após a correção do estrabismo vertical. Após a correção do desvio vertical, a pálpebra frequentemente retorna à posição normal, mas se houver ptose residual, a intervenção cirúrgica é considerada após correção adequada da posição ocular.

Awadein et al. (2015) relataram resultados cirúrgicos em casos de MED com restrição do reto inferior. No grupo de cirurgia apenas do reto inferior (grupo IR), 70% apresentavam inclinação da cabeça pré-operatória, e no grupo combinado reto inferior + reto superior contralateral (grupo IR+SR), 54% apresentavam inclinação da cabeça ²⁾.

Struck et al. (2015) revisaram 5 casos cirúrgicos de MED supranuclear. Foram relatados casos com hipertropia de 25 DP e postura de queixo elevado de 20 graus antes da cirurgia, e casos com hipotropia de 30 DP e postura de queixo elevado de 25 graus ³⁾.

Q Como é determinado o método cirúrgico?

O resultado do teste de tração forçada (FDT) é a base para a escolha da técnica cirúrgica. Se o FDT for positivo (restrição), a primeira opção é a recessão do músculo reto inferior. Se o FDT for negativo (sem restrição), a primeira opção é o método de Knapp (transposição dos músculos retos horizontais para a inserção do músculo reto superior).

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Via Neural para o Olhar para Cima e Dupla Decussação

A via eferente para o olhar para cima começa no núcleo intersticial rostral do fascículo longitudinal medial (riMLF). Os sinais do riMLF cruzam a linha média na comissura posterior (PC), passam pelo pré-teto e alcançam o subnúcleo do músculo reto superior no núcleo oculomotor. As fibras que saem do subnúcleo do reto superior cruzam novamente a linha média para inervar o músculo reto superior contralateral.

Como resultado dessa dupla decussação, o músculo reto superior recebe inervação não apenas do riMLF ipsilateral, mas também do pré-teto e do subnúcleo do reto superior contralateral.

Distúrbio Supranuclear no MED

No tipo supranuclear do MED, presume-se que a entrada do riMLF para o núcleo oculomotor esteja bloqueada. Como o riMLF projeta-se bilateralmente para os músculos elevadores, uma lesão unilateral do riMLF por si só não causa distúrbio do olhar para cima binocular. Para o aparecimento do distúrbio do olhar para cima binocular, é necessária uma lesão da PC.

Mecanismo Periférico

O nervo oculomotor periférico divide-se em feixes de fibras de acordo com os músculos extraoculares alvo ao longo de seu trajeto a partir do tronco encefálico. Se as fibras do músculo oblíquo inferior (IO) e do reto superior (SR) que correm lateralmente forem seletivamente danificadas, ocorre paralisia de elevação monocular e o fenômeno de Bell no lado afetado está ausente.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Pesquisa Genética

Thomas et al. (2020) relataram a associação de uma nova mutação no gene TUBB3 com MED congênita em dois irmãos de 7 e 12 anos. O irmão mais velho apresentava postura de queixo elevado, diminuição da acuidade visual e MED no olho direito, enquanto o irmão mais novo também apresentava postura de queixo elevado, inclinação da cabeça e limitação da elevação do olho direito ⁴⁾.

TUBB3 codifica a β-tubulina que compõe os microtúbulos neuronais, e suas mutações estão associadas ao grupo de distúrbios congênitos da inervação craniana. A elucidação da base genética da MED pode contribuir para o diagnóstico e aconselhamento genético no futuro.

Diagnóstico Assistido por Computador

Priglinger et al. (2014) relataram diagnóstico assistido por computador usando um modelo ocular biomecânico. Achados clínicos como postura de queixo elevado, visão binocular parcial e preservação do fenômeno de Bell apoiaram o diagnóstico de MED supranuclear, e o desvio vertical variou de -14DP a -4DP dependendo da direção da inclinação da cabeça ⁵⁾.

8. Referências

Luo WT, Qiao T, Ye HY, Li SH, Chen QL. Clinical features and surgical treatment of double elevator palsy in young children. Int J Ophthalmol. 2018;11(8):1352.
Awadein A, El-Fayoumi D. Surgical management of monocular elevation deficiency combined with inferior rectus restriction. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;19(4):316-321.
Struck MC, Larson JC. Surgery for supranuclear monocular elevation deficiency. Strabismus. 2015;23(4):176-181.
Thomas MG, Maconachie GDE, Constantinescu CS, et al. Congenital monocular elevation deficiency associated with a novel TUBB3 gene variant. Br J Ophthalmol. 2020;104(4):547-550.
Priglinger S, Rohleder M, Reitboeck S, Priglinger C, Kaltofen T. Computer-assisted diagnosis of monocular elevation deficiency. Int Ophthalmol. 2014;34:185-195.