مادرزادی
هیپوپلازی عضله بالابرنده: دژنراسیون مادرزادی عضله بالابرنده پلک فوقانی در 90٪ موارد. بیش از 70٪ یک طرفه است.
ساده: به تنهایی رخ میدهد.
مرکب: همراه با سندرم کوچکشدگی پلک، پدیده مارکوس گان (همجنبایی عصب سهقلو-عصب حرکتی چشم).
پتوز پلک به وضعیتی گفته میشود که در آن به دلیل اختلال در عملکرد عضله بالابرنده پلک فوقانی، آپونوروز آن یا عضله مولر، MRD-1 (فاصله از مرکز انعکاس قرنیه تا لبه پلک فوقانی) 3.5 میلیمتر یا کمتر شود. مقدار طبیعی MRD-1 بین 3.5 تا 5.5 میلیمتر است.
شدت بیماری بر اساس MRD-1 به صورت زیر طبقهبندی میشود:
| شدت | MRD-1 | موقعیت پلک فوقانی |
|---|---|---|
| خفیف | حدود 2 تا 3.5 میلیمتر | حدود یک سوم نیمه بالایی قرنیه را میپوشاند |
| متوسط | حدود 0 تا 2 میلیمتر | حدود دو سوم نیمه بالایی قرنیه را میپوشاند |
| شدید | کمتر از 0 میلیمتر | مرکز قرنیه را میپوشاند |
MRD-2 فاصله از مرکز انعکاس نور قرنیه تا لبه پلک پایین است و برای ارزیابی پلک پایین استفاده میشود. مهم است که به جای عرض عمودی شکاف پلک، با MRD-1 ارزیابی شود.
شیوع پتوز در بزرگسالان 4.7 تا 13.5٪ گزارش شده است و با افزایش سن، میزان بروز آن افزایش مییابد2).
جدول زیر یافتههای مشخصه بر اساس علت را نشان میدهد.
| علت | یافتههای مشخصه |
|---|---|
| آپونوروتیک | ناهنجاری خط چین پلک، بالا رفتن ابرو، چینهای پیشانی، فرورفتگی پلک فوقانی |
| میاستنی گراویس | نوسان روزانه (بدتر شدن در عصر)، تست یخ مثبت، خستگیپذیری |
| فلج عصب حرکتی چشم | گشادی مردمک، دوبینی، انحراف چشم به پایین و خارج |
| سندرم هورنر | میوز (انقباض مردمک)، باریک شدن شقاق پلک (افتادگی حدود 2 میلیمتر)، عدم تعریق |
| مادرزادی | باز شدن شقاق پلک در نگاه به پایین (همراه با تأخیر عضله راست فوقانی) |
پتوز به دو نوع مادرزادی (90٪ ناشی از هیپوپلازی عضله بالابرنده) و اکتسابی تقسیم میشود. در نوع اکتسابی، شایعترین علت، پتوز آپونوروتیک ناشی از افزایش سن است. سایر علل شامل فلج عصب حرکتی چشم، سندرم هورنر، میاستنی گراویس و افتالموپلژی خارجی پیشرونده مزمن (CPEO) میباشند. افتراق از پتوز کاذب (شلی پوست، بیماری تیروئید چشم و غیره) نیز مهم است.
مادرزادی
هیپوپلازی عضله بالابرنده: دژنراسیون مادرزادی عضله بالابرنده پلک فوقانی در 90٪ موارد. بیش از 70٪ یک طرفه است.
ساده: به تنهایی رخ میدهد.
مرکب: همراه با سندرم کوچکشدگی پلک، پدیده مارکوس گان (همجنبایی عصب سهقلو-عصب حرکتی چشم).
اکتسابی (آپونوروتیک)
شایعترین علت: افزایش سن، استفاده از لنز تماسی (CL)، پس از جراحی داخل چشمی (استفاده از پلکبازکن).
پاتوفیزیولوژی: نازکشدن و کشیدگی آپونوروز که منجر به کاهش نیروی بالابرنده بر روی تارس میشود.
ویژگیها: همراه با بالا رفتن، نامنظمی یا ناپدید شدن خط چین پلک فوقانی و فرورفتگی پلک فوقانی.
اکتسابی (نوروژنیک)
فلج عصب حرکتی چشم: همراه با میدریاز و دوبینی. آنوریسم مغزی (IC-PC) را رد کنید.
سندرم هورنر: افتادگی حدود 2 میلیمتر به دلیل فلج عضله مولر. همراه با میوز و آنهیدروز.
سندرم فیشر: سهگانه فلج عضلات خارج چشمی، آتاکسی و کاهش رفلکسهای عمقی تاندون.
اکتسابی (میوژنیک و کاذب)
میوژنیک: میاستنی گراویس (نوسانات روزانه)، افتالمپلژی خارجی مزمن پیشرونده (CPEO)، دیستروفی میوتونیک.
پتوز کاذب: درماتوکالازیس (MRD ≥ 3.5 میلیمتر)، افتالموپاتی تیروئیدی (بزرگ شدن شکاف پلک مقابل)، فلج عصب صورت، میکروفتالمی، آنوفتالمی.
پتوز آپونوروتیک بیشتر موارد پتوز اکتسابی را تشکیل میدهد و در زنان بالای 60 سال شایعتر است. در استفادهکنندگان از لنز تماسی و پس از جراحی آب مروارید شایع است. حدود 70٪ از علائم اولیه میاستنی گراویس پتوز است2).
فاصله از رفلکس نور قرنیه تا لبه پلک فوقانی اندازهگیری میشود. برای حذف جبران عضله فرونتال، پیشانی را به آرامی با انگشتان فشار دهید. مقدار طبیعی 3.5 تا 5.5 میلیمتر است.
موقعیت لبه پلک فوقانی در حالت نگاه به پایین بیمار 0 میلیمتر در نظر گرفته میشود و موقعیت در نگاه به بالا اندازهگیری میشود. ابرو را از بالا فشار دهید تا جبران عضله پیشانی حذف شود. مقدار طبیعی 10 میلیمتر یا بیشتر است و کمتر از 4 میلیمتر نشاندهنده کاهش شدید عملکرد عضله بالابرنده است.
هنگامی که پلک فوقانی سمت مبتلا به صورت دستی بالا کشیده میشود، پدیده افتادگی پلک طرف مقابل را بررسی کنید. این تست برای ارزیابی خطر آشکار شدن افتادگی پلک طرف مقابل پس از جراحی یک طرفه مهم است.
افتادگی حاد پلک ممکن است ناشی از آنوریسم مغزی (به ویژه آنوریسم IC-PC) باشد و در صورت همراهی با گشاد شدن مردمک یا دوبینی، نیاز به اقدام نیمه اورژانسی دارد. سریعاً به چشم پزشک یا متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید.
اندیکاسیون جراحی برای افتادگی مادرزادی پلک:
اندیکاسیون جراحی برای افتادگی اکتسابی پلک:
زمانی که یافتههای عینی (کاهش MRD-1، ناهنجاری خط چین پلک، بالا بردن ابرو، چین و چروک پیشانی) و علائم ذهنی (سنگینی پلک، محدودیت میدان دید فوقانی، درد چشم، گرفتگی شانه) همخوانی داشته باشند و جراحی بتواند هر دو را بهبود بخشد.
اصل اساسی انتخاب روش جراحی بر اساس عملکرد عضله بالابرنده پلک است.
عملکرد عضله بالابرنده ≥10 میلیمتر → عمل جلو آوردن عضله بالابرنده (جلو آوردن آپونوروز عضله بالابرنده)
عملکرد بالابرنده کمتر از 4 میلیمتر → جراحی آویختگی به عضله پیشانی (frontalis sling):
مواد مورد استفاده به شرح زیر است:
در کودکان، اغلب به دلیل رشد نیاز به جراحی مجدد است و نخ نایلون که عوارض کمتری دارد و با برداشتن به حالت قبل از جراحی برمیگردد، انتخاب مناسبی است. در بزرگسالان با وضعیت اسکلتی-عضلانی پایدار، اغلب از ورق گورتکس® استفاده میشود.
روش جراحی مادرزادی (کودکان):
روش جراحی بر اساس عملکرد عضله بالابرنده پلک انتخاب میشود. اگر عملکرد عضله بالابرنده 10 میلیمتر یا بیشتر باشد، عمل جلو آوردن عضله بالابرنده (levator advancement) و اگر کمتر از 4 میلیمتر باشد، عمل آویزان کردن از عضله پیشانی (frontalis suspension) انجام میشود. در کودکان مادرزادی، ممکن است با رشد کودک نیاز به جراحی مجدد باشد و اغلب در اولین عمل از نخ نایلون برای آویزان کردن استفاده میشود.
قطره چشمی اکسیمتازولین 0.1% یک درمان محافظهکارانه است که به عنوان آگونیست نسبی گیرنده آلفا-1 آدرنرژیک، عضله مولر پلک فوقانی را منقبض کرده و پتوز اکتسابی را اصلاح میکند.
این دارو برای پتوز اکتسابی (شامل خفیف، متوسط و شدید) تجویز میشود. در مواردی که علت پتوز بیماری عصبی، تومور یا ضربه است، ابتدا باید علت زمینهای ارزیابی و درمان شود و باید مراقب بود که مصرف این دارو تشخیص بیماری اصلی را مبهم نکند 1).
معیارهای پزشک مجری 1): ① متخصص چشمپزشکی تأیید شده توسط انجمن چشمپزشکی ژاپن یا سازمان تخصصی چشمپزشکی ژاپن، ② توانایی مدیریت عوارض جانبی.
روش مصرف: روزی یک بار یک قطره در چشم مبتلا چکانده شود (فرآورده تکدوز یکبار مصرف). اثر آن حدود 8 ساعت پس از مصرف ادامه دارد. این درمان موقتی است و درمان قطعی نیست 3).
هنگام استفاده از لنز تماسی: قبل از مصرف قطره، لنز را خارج کرده و حداقل 15 دقیقه پس از مصرف دوباره لنز را بگذارید. در صورت مصرف همزمان با سایر قطرههای چشمی، فاصله مصرف حداقل 15 دقیقه باشد.
در صورت عدم تأثیر، مصرف را بیدلیل ادامه ندهید و به بررسی علت و سایر روشهای درمانی بپردازید 1). استفاده برای اهداف زیبایی مجاز نیست.
اثربخشی Upneeq در دو کارآزمایی بالینی فاز 3 (مجموعاً 304 بیمار، تصادفیسازی 2:1، دوسوکور، کنترل شده با دارونما) تأیید شد. تغییر میانگین نمره LPFT (تفاوت با دارونما) در زیر نشان داده شده است 3).
| زمان ارزیابی | کارآزمایی 1 | کارآزمایی 2 |
|---|---|---|
| 6 ساعت پس از روز اول | تفاوت 3.7 نمره | تفاوت 4.2 نمره |
| روز 14، 2 ساعت بعد | تفاوت 4.2 امتیاز | تفاوت 5.3 امتیاز (هر دو p<0.01) |
MRD1 نیز بهبود قابل توجهی مشابهی نشان داد3).
این یک درمان قطعی نیست، بلکه یک درمان محافظهکارانه است که با یک بار مصرف روزانه حدود 8 ساعت بهبود موقت ایجاد میکند. در مواردی که بیمار تمایل به جراحی ندارد یا به عنوان پل تا زمان جراحی استفاده میشود. در صورت عدم تأثیر، نباید به طور نامحدود ادامه داد و باید سایر درمانها از جمله جراحی را بررسی کرد.
تغییرات دژنراتیو ناشی از افزایش سن و تحریک مکانیکی ناشی از استفاده طولانی مدت از لنزهای تماسی باعث کشیدگی و نازک شدن آپونوروز (فیبروز عضله) میشود. شاخههای نافذ زیرجلدی دیگر جمع نمیشوند و خط چین پلک محو میشود. انقباض جبرانی مداوم عضله پیشانی باعث سردرد تنشی و درد ناحیه گردن و شانه میشود.
آپونوروز دارای ساختار دو لایه است: لایه قدامی (ضخیم) که از کمی دورتر از رباط ویتنال شروع میشود و لایه خلفی (نازک) که به یک سوم تحتانی تارس متصل میشود. شاخههای نافذ زیرجلدی خط چین پلک را تشکیل میدهند.
دژنراسیون مادرزادی (فیبروز) عضله بالابرنده پلک فوقانی باعث کاهش قدرت بالا بردن پلک میشود. باز شدن شکاف پلک در نگاه به پایین به دلیل عدم دنبالکردن ضعیف پلک (lid lag) است و ممکن است با پدیده مارکوس گان همراه باشد.
عضله مولر یک عضله صاف با عصبدهی سمپاتیک است که حدود ۲ میلیمتر بالا بردن پلک را انجام میدهد. در سندرم هورنر، فلج این عضله باعث افتادگی حدود ۲ میلیمتری پلک میشود.
به عنوان یک آگونیست گیرنده آدرنرژیک α1، به گیرندههای α عضله مولر پلک فوقانی متصل شده، انقباض عضلانی را تسهیل کرده و پلک را بالا میبرد. در پتوز دژنراتیو، آپونوروز بالابرنده عمدتاً آسیب میبیند، اما عملکرد عضله مولر اغلب باقی میماند و اثر بالابری جبرانی ایجاد میکند. این همان اصلی است که میوتومی عضله مولر در پتوز همراه با سندرم هورنر مؤثر است.