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Oftalmologia pediatrica e strabismo

Test di Hess

Il test di Hess è un metodo di esame utilizzato per registrare il grado di ipofunzione o iperfunzione dei muscoli oculari estrinseci. È adatto per la valutazione e il monitoraggio dello strabismo incomitante, in cui la deviazione oculare varia a seconda della direzione dello sguardo.

Il significato principale del test di Hess e dell’esame del campo di sguardo è quello di “registrare” il grado di disturbi della motilità oculare e di diplopia. A differenza di altri esami oftalmologici, raramente questo test rileva per la prima volta un’anomalia o porta a una diagnosi definitiva. L’esame della motilità oculare mediante ispezione visiva fornisce una maggiore quantità di informazioni, ma il test di Hess è superiore nella registrazione oggettiva del grado di compromissione e nel monitoraggio dei cambiamenti nel tempo.

  • Disturbi della motilità oculare e diplopia di tipo paralitico: quando si desidera registrare il grado di compromissione e i cambiamenti nel tempo.
  • Frattura del pavimento orbitario, paralisi del nervo abducente, oftalmopatia tiroidea: registrazione del grado di disturbi della motilità oculare (nella frattura del pavimento orbitario, il rapporto dell’area di Hess è stato riportato come indicatore predittivo della persistenza della diplopia post-operatoria) [1]
  • Strabismo paralitico pre e post-operatorio: valutazione dei cambiamenti dovuti al trattamento
  • Miastenia gravis: è stato riportato che il “drift” sul grafico di Hess durante la fissazione sostenuta ha un’alta specificità (100%) per la diagnosi di miastenia gravis [5]

Lo strabismo incomitante può essere causato da:

  • Paralisi nervosa: danno ai nervi cranici III (oculomotore), IV (trocleare) e VI (abducente)
  • Oftalmopatia tiroidea: malattia autoimmune che colpisce i muscoli extraoculari e i tessuti circostanti
  • Frattura blow-out: intrappolamento dei muscoli extraoculari dovuto a frattura orbitaria
  • Miastenia gravis: malattia neuromuscolare che causa debolezza muscolare
Q Quando viene eseguito il test di Hess?
A

Viene eseguito quando si desidera registrare oggettivamente il grado e i cambiamenti nel tempo di disturbi del movimento oculare paralitici e diplopia. Viene utilizzato anche per la registrazione dei disturbi del movimento in fratture del pavimento orbitario, paralisi del nervo abducente e oftalmopatia tiroidea, nonché per la valutazione pre e post-operatoria dello strabismo paralitico.

Il grafico di Hess rappresenta graficamente la funzione muscolare oculare e la deviazione in diverse direzioni di sguardo. Il primo passo nell’interpretazione è la verifica della deviazione del punto centrale del grafico (prima posizione dello sguardo), che consente una valutazione iniziale del tipo e dell’entità dello strabismo.

Grafico piccolo

Occhio con muscolo paralizzato: l’occhio che indossa la lente verde presenta una paralisi.

Massima restrizione: si restringe maggiormente nella direzione di azione del muscolo paralizzato. Il muscolo che agisce nella zona più lontana dalla griglia è il muscolo paralizzato.

Riduzione del perimetro interno: un perimetro interno più piccolo del normale indica una disfunzione muscolare.

Grafico grande

Iperattività del muscolo sinergico controlaterale: indica l’occhio in cui il muscolo sinergico (yoke muscle) controlaterale al muscolo paralizzato è iperattivo.

Massima estensione: si espande maggiormente nella direzione di azione del muscolo sinergico iperattivo.

Espansione del perimetro esterno: un perimetro esterno più grande del normale suggerisce un’iperattività muscolare.

  1. Conferma della posizione primaria: leggere la deviazione dell’asse visivo in posizione primaria (primo sguardo). Valutare la direzione (exotropia, esotropia, verticale) e l’entità della deviazione.
  2. Valutazione della comitanza: se i grafici di destra e sinistra sono simmetrici, non c’è paralisi muscolare o si tratta di strabismo concomitante. Nello strabismo concomitante o nello skew deviation, la dimensione del pattern è uguale in entrambi gli occhi e vengono registrati solo gli spostamenti orizzontali e verticali.
  3. Stima del muscolo responsabile: verificare la restrizione del movimento oculare nel grafico dell’occhio con mobilità ridotta e dedurre il muscolo responsabile dalla direzione dello sguardo in cui la deviazione è massima.
  • Strabismo paralitico monoculare: quando l’occhio sano fissa, la posizione dell’occhio paralizzato (deviazione primaria) mostra un grafico compresso; quando l’occhio paralizzato fissa (deviazione secondaria), il grafico è espanso.
  • Pattern a V e ad A: compaiono come inclinazione verso l’interno o l’esterno del campo visivo sul grafico.
  • Paralisi della divergenza: spesso si presenta come una lieve exotropia a V.
  • Paralisi della convergenza: spesso si presenta come esotropia.
  • Iperattività del muscolo antagonista ipsilaterale: nell’occhio con muscolo paralizzato, l’antagonista del muscolo paralizzato può mostrare iperattività. Ciò è dovuto alla mancanza della normale funzione del muscolo paralizzato, che non inibisce l’azione dell’antagonista.
  • Disfunzione del muscolo antagonista controlaterale: si verifica come risultato dell’iperattività del muscolo sinergico controlaterale che inibisce il suo antagonista controlaterale. La presenza di questa interazione suggerisce una paralisi di vecchia data.
Q Cosa si può capire dalle dimensioni del grafico?
A

Il grafico più piccolo indica l’occhio con il muscolo paralizzato (occhio affetto), e la direzione più ristretta al suo interno è la direzione di azione del muscolo paralizzato. Il grafico più grande indica l’occhio in cui il muscolo sinergico controlaterale (muscolo coniugato) è iperattivo.

Il test di Hess si basa sulla proiezione foveale e sul principio di “confusione”, che è un concetto diverso dalla “diplopia”.

Diplopia

Diplopia: condizione in cui un singolo oggetto viene percepito come due immagini a causa di un disallineamento degli occhi.

Si verifica quando immagini diverse dello stesso oggetto vengono proiettate su ciascun occhio.

Confusione

Sovrapposizione delle immagini: fenomeno in cui due oggetti diversi appaiono sovrapposti perché i punti corrispondenti delle due retine (di solito le fovee) vengono stimolati contemporaneamente.

Il test di Hess utilizza questa confusione per valutare la deviazione oculare.

Nel test di Hess, la confusione viene indotta artificialmente utilizzando strumenti dissociativi come gli occhiali rosso-verde. Una lente rossa viene posta davanti all’occhio fissante e una lente verde davanti all’occhio esaminato (non fissante). Viene registrata la posizione dell’occhio non fissante necessaria per sovrapporre l’immagine vista dall’occhio fissante con quella vista dall’occhio non fissante.

Q Qual è la differenza tra diplopia e confusione?
A

La diplopia è una condizione in cui un singolo oggetto appare doppio a causa di un disallineamento oculare. La confusione, invece, è un fenomeno in cui due oggetti diversi appaiono sovrapposti perché vengono stimolati i punti corrispondenti delle retine (fovee). Il test di Hess sfrutta il principio della confusione per misurare la deviazione oculare.

Lo schermo di Hess è uno schermo tangente con un motivo a scacchiera su sfondo grigio scuro. 25 luci rosse sono controllate individualmente e rappresentano le direzioni diagnostiche dello sguardo. La griglia è composta da cerchi interni (15° dal centro) ed esterni (30° dal centro), e un quadrato corrisponde a 5° di rotazione oculare.

  • Distanza: stare a 50 cm dallo schermo
  • Fissazione della testa: fissare la testa con un appoggio per il mento (chin cup)
  • Illuminazione: eseguire in una stanza poco illuminata (stanza buia)
  • Occhiali: indossare occhiali rosso-verde reversibili. La luce rossa è visibile attraverso la lente rossa, la luce verde attraverso la lente verde.
  1. Allineare entrambi gli occhi al punto centrale dello schermo (prima posizione dello sguardo)
  2. Posizionare la lente rossa davanti all’occhio fissante e la lente verde davanti all’occhio esaminato (non fissante)
  3. L’esaminatore accende la luce rossa sullo schermo
  4. Il paziente manovra il puntatore verde portatile e sovrappone la luce verde a ciascuna luce rossa
  5. Viene registrata la deviazione dell’occhio non fissante
  6. Scambiare gli occhiali da sinistra a destra e ripetere l’esame con l’altro occhio come occhio fissante
  7. Il paziente collega i punti in cui ha proiettato la luce verde e crea il grafico finale della deviazione nelle 9 posizioni dello sguardo
  8. Il movimento dell’occhio sinistro viene registrato sul lato sinistro del grafico, quello dell’occhio destro sul lato destro
  • Paresi lieve: se la deviazione è piccola, è difficile rilevarla con il cerchio interno di 15°, quindi è necessario esaminare fino al bordo esterno di 30°
  • Frattura a scoppio: anche se la deviazione oculare non è chiara, esaminare fino al bordo esterno di 30°
  • Anisometropia: può rendere l’esame difficile. Se è necessaria una correzione elevata, prestare attenzione all’effetto prismatico delle lenti correttive
  • Bambini: l’esame è difficile se la posizione della testa in posizione seduta non è stabile

Le sequele muscolari sono modelli di iperattività e disfunzione muscolare che compaiono progressivamente dopo l’insorgenza di uno strabismo incomitante. Si basano sulla legge dell’innervazione reciproca di Sherrington e sulla legge dell’innervazione uguale di Hering.

L’ordine di comparsa delle sequele muscolari è il seguente:

OrdineCambiamentoLegge
Primo stadioIperattività del muscolo sinergico controlateraleLegge di Hering
Secondo stadioIperattività del muscolo antagonista ipsilateraleLegge di Sherrington
Terzo stadioDisfunzione del muscolo antagonista controlateraleCombinazione di entrambe le leggi

L’assenza di sequele muscolari suggerisce una paralisi di recente insorgenza. La presenza di sequele muscolari indica una paralisi cronica di lunga durata, e maggiore è la loro estensione, più probabile è la cronicità.

Caso clinico: paralisi del IV nervo cranico destro

Sezione intitolata “Caso clinico: paralisi del IV nervo cranico destro”

È stato riportato il caso di un uomo di 66 anni che ha sviluppato una paralisi del IV nervo cranico destro (paralisi del nervo trocleare) dopo un intervento neurochirurgico per un pineocitoma pleomorfo.

  • Sintomo principale: Diplopia nello sguardo a sinistra, ipertropia destra (occhio destro più alto del sinistro)
  • Risultati del grafico di Hess: Disfunzione del muscolo obliquo superiore destro (deficit di intorsione e depressione) particolarmente evidente nello sguardo a sinistra
  • Sequele muscolari: Iperattività del muscolo retto inferiore sinistro (muscolo sinergista controlaterale), iperattività del muscolo obliquo inferiore destro (muscolo antagonista ipsilaterale), disfunzione del muscolo retto superiore sinistro (muscolo antagonista controlaterale)

Tutte le sequele muscolari erano presenti, suggerendo una paralisi cronica.

Il test di Hess presenta alcune limitazioni.

  • Cooperazione del paziente: l’accuratezza dell’esame dipende fortemente dalla comprensione e dalla concentrazione del paziente
  • Tempo: richiede tempo per essere eseguito e necessita di pazienza sia da parte dell’esaminatore che del paziente
  • Necessità di visione binoculare: presuppone una normale funzione di visione binoculare. Non può essere eseguito in caso di soppressione (condizione in cui il cervello ignora l’immagine di un occhio) o corrispondenza retinica anomala
  • Scarsa acuità visiva: non può essere eseguito in caso di scarsa acuità visiva in un occhio
  • Anomalie della visione dei colori: l’esame non può essere eseguito con precisione in caso di anomalia della visione rosso-verde
  • Deviazione di grande angolo: se la deviazione è molto ampia, il punto percepito esce dal campo del grafico, rendendo difficile una valutazione accurata
  • Deviazione torsionale: la scala a griglia misura principalmente le deviazioni orizzontali e verticali, rendendo difficile la valutazione della deviazione torsionale
  • Bambini: l’esame è difficile in pazienti che non riescono a mantenere una posizione stabile della testa da seduti
  • Paralisi binoculare: se entrambi gli occhi presentano limitazioni motorie, la deviazione può essere compensata; è necessario valutare complessivamente anche i risultati dell’esame della posizione di sguardo. Se entrambi gli occhi sono paralizzati, la valutazione è impossibile.
  • Paralisi cronica: si sviluppano adattamenti motori secondari e la diagnosi iniziale può diventare incerta.
  • Deviazione manifesta vs. latente: il test di Hess non distingue tra tropia e foria.

Negli ultimi anni, i progressi tecnologici come i dispositivi eye tracker hanno portato a metodi alternativi più oggettivi e accurati, meno influenzati da fattori del paziente o dell’esaminatore. L’Hess chart computerizzato (Ocular Motility Analyzer) è risultato misurabile in tempi simili al metodo tradizionale e leggermente più facile da eseguire per il paziente [2]. Inoltre, sono stati sviluppati dispositivi come lo schermo KM digitale e lo schermo Hess digitale per le fratture orbitali, che consentono l’analisi automatica dei dati e la registrazione elettronica, con l’obiettivo di ridurre i tempi di esame e standardizzare il processo, mantenendo una precisione equivalente al metodo tradizionale [3][4].

Q In caso di daltonismo, è possibile eseguire il test di Hess?
A

In caso di discromatopsia per il rosso e il verde, il test di Hess con gli occhiali tradizionali rosso-verde non può essere eseguito correttamente. In alternativa, si considera l’uso del diagramma di Lees (Lees chart) con uno specchio a due facce.

  1. Grenga PL, Reale G, Cofone C, et al. Hess area ratio and diplopia: evaluation of 30 patients undergoing surgical repair for orbital blow-out fracture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2009;25(2):123-125. PMID: 19300155. doi:10.1097/IOP.0b013e31819a41d5
  2. Watts P, Nayak H, Lim MK, et al. Validity and ease of use of a computerized Hess chart. J AAPOS. 2011;15(5):451-454. PMID: 21958903. doi:10.1016/j.jaapos.2010.12.021
  3. Thorisdottir RL, Sundgren J, Sheikh R, et al. Comparison of a new digital KM screen test with conventional Hess and Lees screen tests in the mapping of ocular deviations. J AAPOS. 2018;22(4):277-280.e6. PMID: 29852255. doi:10.1016/j.jaapos.2018.02.007
  4. Akkina SR, Shabbir A, Lahti A, et al. Quantifying Eye Alignment in Orbital Fracture Patients: The Digital Hess Screen. Facial Plast Surg Aesthet Med. 2020;22(6):427-432. PMID: 32456473. PMCID: PMC7703130. doi:10.1089/fpsam.2020.0080
  5. Keene KR, de Nie JM, Brink MJ, et al. Diagnosing myasthenia gravis using orthoptic measurements: assessing extraocular muscle fatiguability. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023;94(2):151. PMID: 36261286. doi:10.1136/jnnp-2022-329859

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