Strabismus Fixus, uzun süreli patolojik yüksek miyopisi olan hastalarda ortaya çıkan, ilerleyici, geniş açılı içe ve aşağı kayma ve göz dönme kısıtlılığı ile karakterize bir hastalıktır. Diğer adı “Heavy eye sendromu” olarak da bilinir. Yaşa bağlı diversiyon yetersizliğinin en şiddetli formu olarak kabul edilir.
Yüksek miyopi genellikle -8.00 D ve üzeri refraksiyon değeri ve 27 mm ve üzeri aksiyel uzunluk olarak tanımlanır. Sabit şaşılık vakalarının çoğunda aksiyel uzunluk 30 mm veya daha fazladır. Konjenital fibrozis, amiloidoz ve yüksek miyopi ile ilişkili olarak ortaya çıkar.
Başlangıç yaşı genellikle orta yaş ve sonrasıdır ve ilerleyici bir seyir izler. Cinsiyet farkı belirgindir; kadınlar yaklaşık %90’ını oluşturur.
Miyopinin küresel prevalansındaki artış da önemli bir arka plandır. 2050 yılına kadar dünyadaki miyop nüfusunun yaklaşık 5 milyara, yüksek miyop nüfusunun ise yaklaşık 1 milyara ulaşması beklenmektedir7). Japonya’da 60-70 yaş arası (22.379 kişi üzerinde yapılan bir çalışmada) %6,96’sının her iki gözde aksiyel uzunluğu 26,0 mm veya daha fazla olan yüksek miyopiye sahip olduğu bildirilmiştir1) ve yüksek miyopi (-7,90 D) prevalansı 30 yılda %0,2’den %1,6’ya yükselmiştir1).
Yüksek miyopisi olan yaşlı kadınlarda daha sık görülür. Hastaların yaklaşık %90’ı kadındır ve vakaların çoğunda aksiyel uzunluk 30 mm veya daha fazladır. Orta yaştan sonra başlar ve kademeli olarak ilerler.
Göz addüksiyon ve infraduksiyonda sabitlenir, en ağır vakalarda hiç hareket etmez. Abdüksiyon ve supraduksiyon yönünde mekanik hareket kısıtlılığı görülür. Traksiyon testi abdüksiyon ve supraduksiyonda pozitiftir.
Fiks şaşılığın temelde iki fenotipi vardır2).
İçe ve aşağı kayma tipi
Göz pozisyonu: İçe ve aşağıya doğru kayma baskındır. En sık görülen fenotip.
Abdüksiyon kısıtlılığı: Gözün dışa doğru hareketi belirgin şekilde kısıtlıdır.
Elevasyon kısıtlılığı: Yukarı doğru göz hareketi de bozulmuştur.
Şaşılık açısı: Tipik vakalarda içe şaşılık yaklaşık 110 PD, aşağı şaşılık 14 PD’ye ulaşır2).
Dışa ve aşağı şaşılık tipi
Göz pozisyonu: Dışa ve aşağıya doğru kayma baskındır. Nispeten nadir bir fenotip.
Addüksiyon kısıtlılığı: Gözün içe doğru hareketi kısıtlanır.
Oluş mekanizması farkı: Dış rektus kasının aşağıya ve üst rektus kasının buruna doğru yer değiştirme paterni farklıdır.
Eşlik eden bulgular: Subkonjonktival sarı, yumuşak yağ kitlesi (yağ prolapsusu) eşlik edebilir2).
Subkonjonktival yağ prolapsusu varlığında, üst-dış kadranda subkonjonktival sarı, yumuşak kitle olarak gözlenir2).
Fiks şaşılığın birden çok nedeni vardır, ancak en sık neden yüksek miyopidir.
Aşağıdaki neden sınıflandırmasına göre, oluşum mekanizması ve klinik özellikler farklılık gösterir.
| Neden | Mekanizma/Özellik |
|---|---|
| Yüksek miyopi (en sık) | Aksiyel uzama nedeniyle göz küresinin çıkması |
| Konjenital fibrozis | Medial rektus kasının elastikiyet kaybı |
| Dış rektus kas felci | İkincil iç rektus kontraktürü ve fibrozisi |
| Amiloidoz | Göz dışı kaslara amiloid infiltrasyonu |
| Diğer | Mekanik faktörler, ilerleyici fibrozis, miyopati, miyozit |
Yüksek miyopik fiksasyon şaşılığı: Miyopik fiksasyon şaşılığında ortalama aksiyel uzunluk raporlara göre 28.9±2.03 mm, 30.5±3 mm ve 32±5 mm arasında değişmektedir 1). Birçok hastada miyopi -15D’nin üzerinde ve aksiyel uzunluk 31 mm’yi aşmaktadır 2).
Yüksek miyopisi olan her vakada fiksasyon şaşılığı gelişmez. Aksiyel uzama düzgün bir yönde gerçekleşir ve göz küresinin yukarı-dışa doğru subluksasyonu olmazsa fiksasyon şaşılığı oluşmaz. Aksiyel uzama yönü ile kas konisi arasındaki konumsal ilişki, hastalığın gelişiminde anahtar rol oynar.
En uygun tanı yöntemi orbital MRG koronal kesitlerdir. T1 ağırlıklı görüntüler (yağ baskılamasız) en iyisidir ve ekstraoküler kasların yer değiştirmesi ile göz küresinin arka subluksasyonunu net bir şekilde değerlendirebilir.
Deplasman açısının (SR-LR arası açı) ölçümü önemlidir ve sabit şaşılıkta ortalama 179.9±30.8°‘ye ulaşır; bu, sabit şaşılık olmayan vakalardaki ortalama 102.9±6.8°‘ye kıyasla belirgin şekilde daha büyüktür4). Hafif vakalarda, öne bakış, sağa-aşağı bakış ve sola-aşağı bakış gibi birden fazla yönde MRG çekimi gerekir.
Koronal kesit BT de gözün arka kısmındaki deplasman pozisyonunu ve kas konisi dışındaki yağ dokusunun durumunu değerlendirebilir2).
Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.
Orbital MRG’nin koronal kesiti en uygun olanıdır. T1 ağırlıklı görüntülerde (yağ baskılamasız) ekstraoküler kasların yer değiştirmesi ve göz küresinin çıkığı değerlendirilir. Sabit şaşılıkta, üst rektus ve lateral rektus kasları arasındaki çıkık açısı ortalama 179.9±30.8°‘ye ulaşır ve sabit şaşılığı olmayan vakalara kıyasla anlamlı derecede daha büyüktür4).
Cerrahi tek etkili tedavi yöntemidir. Yer değiştirmenin büyük ve nonkomitan olması nedeniyle prizma gibi konservatif tedaviler temelde endike değildir.
İlk seçenek cerrahi yöntemdir. Üst rektus (SR) ve lateral rektus (LR) kaslarının karınları, yapışma yerinden 15 mm geride dikilip sabitlenir; amaç, çıkık göz küresinin arka kısmını normal kas konisine geri döndürmektir. Standart sütür materyali 5-0 polyesterdir.
Yokoyama yöntemine rektus medialis geriletmesi eklenip eklenmeyeceği tartışmalıdır. Uzun süreli abdüksiyon kısıtlılığı olan olgularda rektus medialiste kontraktür gelişmiş olabileceğinden, rektus medialis geriletmesinin eklenmesi önerilebilir1). Diğer yandan, saf Yokoyama yöntemiyle karşılaştırıldığında rektus medialis geriletmesinin ek bir etkisi olmadığını bildiren raporlar ve aşırı düzeltme riskine işaret eden raporlar da vardır1).
Koiwa ve ark. (2024), aksiyel uzunluğu 33.97 mm olan oldukça uzun bir aksiyel uzunluğa sahip 68 yaşında bir kadın olgu bildirmiştir1). Ameliyat öncesinde sağ göz addüksiyon ve infraduksiyonda fikse olup yaklaşık 113Δ ezotropya göstermekteydi. MRG’de dislokasyon açısı 181° idi. Yokoyama yöntemi (SR-LR’nin insersiyonun 15 mm gerisinde 5-0 polyester sütür ile dikilmesi) ve rektus medialis 5 mm geriletme eklenmesi sonucunda, ameliyat sonrası rezidüel ezotropya yaklaşık 20Δ’ya düzelmiş ve orta hattı geçen abdüksiyon mümkün olmuştur. Ameliyat sonrası MRG’de dislokasyon açısı 181°‘den 104°‘ye düzelmiştir.
Sütür ile kas fiksasyonuna alternatif olarak, silikon bant kullanılan loop kas fiksasyonu mevcuttur2). Geleneksel sütür kas fiksasyonu ile karşılaştırıldığında, glob perforasyonu, kas yırtılması, sütürle ilgili komplikasyonlar ve ön segment iskemisi daha az görülür2)6).
Lalwani ve Kekunnaya (2021), bilateral yüksek miyopik fiks şaşılığı (aksiyel uzunluk: sağ göz 34.21 mm, sol göz 34.41 mm) ve yağ prolapsusu olan 60 yaşında bir erkek hasta bildirdi2). Silikon bant (No. 240) ile lateral rektus-süperior rektus fiksasyonu, medial rektus geriletmesi ve yağ eksizyonu kombinasyonu uygulandı. Ameliyat sonrası abdüksiyon kısıtlılığı -4’ten -1’e düzeldi ve yağ prolapsusu kayboldu2).
Derin orbita veya dar palpebral fissürü olan vakalarda, insersiyonun 15 mm gerisine sütür koymak geleneksel yöntemle zor olabilir. Lateral kantotomi, lateral kantal ligament kesisi ve üst konjonktival forniks insizyonu eklenerek geniş bir cerrahi alan sağlayan modifiye bir yöntem bildirilmiştir3).
Lee ve ark. (2021), derin orbita ve dar palpebral fissürü (Hertel değerleri 11 ve 12 mm) olan 69 yaşında bir kadına modifiye Yokoyama yöntemini uyguladı3). Lateral kantotomiye ek olarak, orbita lateral duvarının kısmi rezeksiyonu yeterli cerrahi alan sağladı. Ameliyattan üç ay sonra iyi göz pozisyonu ve ekstraoküler kas hareketlerinde düzelme elde edildi3).
Cerrahi tek etkili tedavi yöntemidir. Sapma büyük ve nonkomitan olduğu için prizma gibi konservatif tedaviler temelde kontrendikedir. Prizma ile düzeltilemeyecek açıdaki şaşılığa ek olarak, tedavinin özü mekanik göz fiksasyonunu kaldırmak olduğundan, cerrahi dışında temel bir düzelme beklenmez.
Yüksek miyopik fiksasyon şaşılığının patogenezi aşağıdaki aşamalı değişikliklerden kaynaklanır.
Fiksasyon şaşılığı olmayan yüksek miyop gözlerde ortalama çıkık açısı 102.9±6.8° iken, fiksasyon şaşılığında 179.9±30.8° olup anlamlı derecede büyüktür4); bu, çıkık derecesinin fiksasyon şaşılığının gelişiminde doğrudan rol oynadığını gösterir.
Genel patoloji olarak, ekstraoküler kasların histolojik bulgularında miyofibril kaybı ve fibrozis görülür. Konjenital fiksasyon şaşılığında iç rektus kasının konjenital fibrozisi, dış rektus felci kaynaklı olgularda ise sekonder iç rektus kontraktürü ve fibrozisi ana patolojik bulgulardır.
Wabbels ve ark. (2021), Yokoyama yönteminin gerçek klinik verilerini büyük ölçekli çok merkezli bir analizle rapor etmiştir5). Medial rektus geri çekilmesinin eklenmesinin saf Yokoyama yöntemine kıyasla ek bir etkisi olmadığı ve aşırı düzeltme riskine de dikkat çekilmiştir1). Bu sonuç, cerrahi teknik endikasyonlarının belirlenmesindeki tartışmayı derinleştirmektedir.
Küresel miyop prevalansındaki artışın, sabit şaşılık hasta sayısında artışa yol açması beklenmektedir1). 2050 yılına kadar yüksek miyop nüfusunun yaklaşık 1 milyara ulaşacağı tahmin edilirken7), sabit şaşılığın önlenmesi ve erken müdahalesi ile ilgili araştırmalar gelecekte önemli bir konu haline gelecektir.
Derin göz çukuru ve dar göz kapağı aralığı gibi anatomik olarak zor vakalarda modifiye yöntemlerin etkinliği bildirilmiştir 3). Lateral kantotomi ve orbita lateral duvarının kısmi rezeksiyonu ile kombine edilerek cerrahi endikasyonlar genişletilebilir. Ayrıca, yağ prolapsusu olan vakalarda silikon bant miyopeksisi ve yağ rezeksiyonu kombinasyonu üzerinde sürekli çalışmalar yapılmaktadır 2).
