Ağır Göz Sendromu (Heavy Eye Syndrome; HES), yüksek miyopi (high myopia) ile birlikte ortaya çıkan edinilmiş bir şaşılık türüdür. Sabit içe şaşılık (strabismus fixus convergence), miyopik sabit içe şaşılık (myopic strabismus fixus) ve yüksek miyopik şaşılık (highly myopic strabismus) olarak da adlandırılır.
Dışa ve yukarı bakış kısıtlılığı ile birlikte ilerleyici içe ve aşağı şaşılık ile karakterizedir. Atipik vakalarda dışa ve yukarı şaşılık da bildirilmiştir.
Epidemiyolojik özellikler:
Sarkık Göz Sendromu (SGS) ile ayırıcı tanı:
HES’e benzer bir şaşılık olarak Sarkık Göz Sendromu (SGS) vardır. SGS, miyop olmayan yaşlı bireylerde görülür ve uzakta bakışta kötüleşen içe şaşılık, iki taraflı pitoz ve göz kapağı oluğunun derinleşmesi ile HES’ten ayrılır. Ayrıntılar için «Tanı ve Test Yöntemleri» bölümüne bakın.
HES, yüksek miyopide aksiyel uzama nedeniyle göz küresinin arka kısmının konus dışına çıkması sonucu oluşur ve geniş açılı içe şaşılık, aşağı şaşılık ile ciddi abdüksiyon ve elevasyon kısıtlılığı ile karakterizedir. SGS ise miyop olmayan yaşlılarda yaşa bağlı LR-SR band dejenerasyonu nedeniyle oluşur, içe şaşılık nispeten hafif ve hareket kısıtlılığı minimaldir. MRG’de LR-SR açısı HES’te 121±7 derece iken SGS’de 104±11 derece olup anlamlı fark vardır4).
HES, yetişkinlik döneminde ilk kez semptomların fark edildiği edinsel bir hastalıktır ve çocukluk döneminde genellikle görülmez.
Temel neden, yüksek miyopiye bağlı aksiyel uzamadır. Aksiyel uzama ile gözün arka kısmında stafilom benzeri değişiklikler oluşur ve üst rektus (SR) ile dış rektus (LR) kasları arasındaki bağ dokusu bandı (SR-LR bandı) yırtılır 1)2).
SR-LR bandının yırtılması, ekstraoküler kasların seyrinde sapmaya neden olan bir kaskad başlatır.
Ayrıca, tüm yüksek miyoplar HES haline gelmez. Göz küresinin uzaması yalnızca aksiyel yönde ise ve süperotemporal subluksasyon oluşmazsa hastalık gelişmez4).
Yüksek miyopi olsa bile, göz küresinin uzaması yalnızca aksiyel yönde ise ve süperotemporal subluksasyon oluşmazsa HES gelişmez4). Gelişim için SR-LR bandının yırtılması ve göz küresinin arka kısmının süperotemporale subluksasyonu şeklinde morfolojik değişiklik gereklidir; basit refraksiyon derecesi ile gelişim tahmin edilemez.
Orbital MRG (koronal kesit) HES tanısında en önemli görüntüleme yöntemidir1)2). Lateral rektus kasının aşağıya, superior rektus kasının içe doğru yer değiştirmesi ve göz küresinin süperotemporale subluksasyonu doğrulanır.
HES, SES ve normal olguların MRI kantitatif karşılaştırması (LR-SR açısı, glob lüksasyon açısı) aşağıda gösterilmiştir.
| HES | SES | Normal kontrol | |
|---|---|---|---|
| LR-SR açısı | 121±7 derece4) | 104±11 derece4) | — |
| Göz küresi çıkık açısı | 179.9±30.8 derece5) | — | 102.9±6.8 derece5) |
HES ve benzer abdüksiyon ve elevasyon bozukluğu gösteren hastalıklar arasında ayırıcı tanı yapılması gereklidir.
HES görüntüleme bulguları
Dış rektus kası: Aşağıya doğru deviye olmuş, kas seyri aşağıya kaymıştır.
Üst rektus kası: İçe doğru sapmıştır ve kas seyri burun tarafına kaymıştır.
Gözün arka kısmı: Üst-temporal kadrandan kas konisi dışına çıkık. LR-SR açısı 121±7 derece4)
SES görüntüleme bulguları
Lateral rektus: Aşağıya doğru deviasyon (LR-SR bant dejenerasyonuna bağlı)
Superior rektus: İçe deviasyon hafif veya yok
Göz küresinin arka kısmı: Hafif subluksasyon. LR-SR açısı 104±11 derece4)
Başlıca ayırıcı tanıların özellikleri aşağıda verilmiştir.
| Hastalık | Karakteristik ayırıcı noktalar |
|---|---|
| Sarkık Göz Sendromu (SES) | Miyop olmayan yaşlılar, sadece lateral rektusun aşağı deviasyonu, hafif içe şaşılık 4) |
| Tiroid göz hastalığı (TED) | Göz kapağı retraksiyonu ve proptozis, MRG’de ekstraoküler kas hipertrofisi 4) |
| Altıncı kraniyal sinir felci | Tek gözde abdüksiyon bozukluğu, MRG’de ekstraoküler kas seyir deviasyonu yok 4) |
| Duane sendromu | Konjenital, addüksiyonda göz küresinin geri çekilmesi, palpebral fissür daralması |
| Myastenia gravis | Kolay yorulma, gün içinde değişkenlik |
HES’in özü, ekstraoküler kasların seyir sapması ve göz küresinin subluksasyonudur ve bunlar yalnızca koronal MRI kesitlerinde doğrulanabilir. Görüntüleme, SES ve tiroid göz hastalığı gibi diğer nedenlerden ayırt etmek için de gereklidir. Ayrıca, hafif vakalarda subluksasyon derecesi göz pozisyonuna göre değiştiğinden, birden fazla yönde görüntüleme önerilir.
MRI ile kesin tanı konulduktan sonra, göz hareket kısıtlılığı hafif ve şaşılık açısı küçük olsa bile, süperior rektus ve süperior oblik kas sütür cerrahisi (Yokoyama yöntemi) ilk seçenektir.
Bu yöntem, kas konisi dışına çıkmış göz küresinin arka yarısını kas konisi içine redükte etmek için üst rektus ve dış rektus kaslarının karınlarının birbirine dikilmesidir.
Dikiş Bölgesi
Dikiş pozisyonu: Her bir rektus kasının yapışma yerinden 15 mm geride
İplik geçirme yöntemi: Kas kenarından farklı mesafelerde iki kez iplik geçirilerek kas sıkıca sabitlenir.
Dikiş İpliği
使用糸：5-0ポリエステル糸
選択理由：不要な組織反応を避けるため、吸収糸は使用しない
追加手術
内直筋後転の適応：眼球が筋錐内に整復されても外転制限が残る場合に追加する
手術順序：上外直筋縫着の後に内直筋後転を検討する
横山法の術後成績： Yamaguchiらは23例でループ筋固定術（±内直筋後転）を施行した5)。術前23例全員で牽引試験陽性→術後陽性は1例のみ。眼球脱位角の減少、最大外転・上転角度の改善、斜視角の減少を確認。平均48.8ヶ月追跡で再発を認めなかった5)。
Konjonktiva geri çekilmesinin eklenmesi: Nazal konjonktiva kontrakte ise eş zamanlı olarak yapılır.
Tek başına medial rektus geri çekilmesi geçici bir etki sağlar ve uzun vadede içe-aşağı şaşılık tekrarlar. Bu yöntem her zaman Yokoyama yönteminden sonra ve gerekirse ek bir prosedür olarak uygulanır.
MRG’de kas yolunda anormallik saptanmazsa geleneksel geri çekme-kısaltma (R&R) etkilidir ve loop kas fiksasyonu gerekmez 4).
Ameliyattan önce retina uzmanına yönlendirme düşünülmelidir. Bunun nedeni, ilerleyici miyopik dejenerasyonda aktif retina lezyonu olup olmadığını kontrol etmektir.
Tek başına medial rektus geriletme cerrahisi geçici olarak etkilidir, ancak uzun vadede içe-aşağı şaşılık (inferomedial) nükseder. Yüksek göz sendromunun (HES) temel nedeni göz küresinin arka kısmının yerinden çıkması ve ekstraoküler kasların seyir sapmasıdır; bunu düzelten süperior lateral rektus sütürü (Yokoyama yöntemi) ilk tedavi seçeneğidir. Medial rektus geriletme, yalnızca Yokoyama yönteminden sonra abdüksiyon (dışa hareket) kısıtlılığı devam ederse ek bir prosedür olarak düşünülür.
HES’in patofizyolojisi, aksiyel uzama, SR-LR bandının yırtılması, ekstraoküler kas sapması ve göz küresi çıkığından oluşan bir zincirleme reaksiyonla oluşur.
Aksiyel uzama ve SR-LR bandının bozulması:
Yüksek miyopide, aksiyel uzunluğun artmasıyla gözün arka kısmı stafilom benzeri bir deformasyon gösterir. Bu süreçte SR-LR bandı gerilir ve sonunda yırtılır1)2). Bandın bozulması, yaşa bağlı bağ dokusu dejenerasyonunun sık görüldüğü üst temporal kadranda öncelikli olarak meydana gelir.
MRI ile kantitatif değerlendirme:
Göz dislokasyon açısı, göz merkezi, lateral rektus kası ve superior rektus kası arasındaki açı olarak tanımlanır ve dislokasyon derecesini kantifiye edebilir5).
Yamaguchi ve ark. (2010), 23 HES hastasında göz dislokasyon açısını ölçtü5). HES hastalarında ortalama göz dislokasyon açısı 179.9±30.8 derece iken, normal kontrollerde 102.9±6.8 dereceydi. Bu değer, HES’teki göz dislokasyonunun ciddiyetini kantitatif olarak göstermektedir.
Lateral rektusun aşağı yer değiştirmesi ve superior rektusun içe yer değiştirmesi de MRI ile ölçülebilir ve HES tanısı ile tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde kullanılır1)2).
Mekanik kısıtlamanın çift mekanizması:
HES’te abdüksiyon ve elevasyonun mekanik kısıtlaması iki nedene bağlıdır: Birincisi, yer değiştirmiş ekstraoküler kas seyri nedeniyle anatomik kısıtlama; ikincisi, uzun süreli şaşılık sonucu sekonder olarak gelişen internal rektus kas kontraktürüdür4).
Kas seyri ve komplikasyon riski:
Optik sinirin mekanik gerilmesi ve bükülmesi kan akışını keserek oküler iskemi, optik atrofi ve CRAO’ya yol açma riski taşır. Kas seyrinin önemi, bu komplikasyon riskleri açısından da vurgulanmaktadır3).
Yokoyama yönteminin etkinliği kanıtlanmış olmakla birlikte, daha basit ve güvenilir cerrahi tekniklere yönelik iyileştirmeler devam etmektedir.
Birden fazla varyasyon rapor edilmiştir. İki dikişle kas karnını birleştiren geliştirilmiş bir yöntem rapor edilmiştir. Jensen yöntemi uygulanarak dış rektus kasının üst yarısı ile üst rektus kasının kulak tarafındaki yarısının ayrı ayrı dikilmesi tekniği önerilmiştir. Dış rektus kasının üst yarısı ile üst rektus kasının kulak tarafındaki yarısının Tillaux spirali boyunca orta noktaya taşınması yöntemi de rapor edilmiştir. Fermuarlı halka kas fiksasyonu, silikon manşonla bağlama ve üç dikişle SR-LR bağlama yöntemleri de önerilmiştir.
Birden fazla varyasyon bildirilmiştir. Sadece loop miyopeksisi (eşzamanlı medial rektus geriletmesi olmadan) ile vakaların %72’sinde iyi sonuç alındığı bildirilmiştir. Eşzamanlı medial rektus geriletmesi yapılan yaklaşım, ikinci bir ameliyatı gereksiz kılma avantajına sahipken, ameliyat sonrası şaşılık açısı değerlendirildikten sonra medial rektus geriletmesinin eklendiği aşamalı yaklaşım, toplam cerrahi miktarını sınırlama avantajına sahiptir. Hangisinin daha üstün olduğu halen araştırılmaktadır.
