Lewati ke konten
Neuro-oftalmologi

Sindrom Mata Berat (Strabismus Miopia Tinggi)

Sindrom Mata Berat (Heavy Eye Syndrome; HES) adalah jenis strabismus didapat yang terkait dengan miopia tinggi (high myopia). Juga disebut strabismus fiksus konvergensi (strabismus fixus convergence), strabismus fiksus miopik (myopic strabismus fixus), dan strabismus miopia tinggi (highly myopic strabismus).

Ditandai dengan esotropia dan hipotropia progresif dengan keterbatasan abduksi dan elevasi. Kasus atipikal seperti eksotropia dan hipertropia juga telah dilaporkan.

Karakteristik Epidemiologi:

  • Usia dan Jenis Kelamin: Usia rata-rata 59,7 tahun (16–87 tahun), biasanya onset setelah usia 40 tahun. Wanita mencakup 75–90% kasus.
  • Kelainan Refraksi dan Panjang Aksial: Prevalensi pada pasien dengan -6,00 D atau lebih atau panjang aksial 27 mm atau lebih adalah 2,65%6). Ciri khas meliputi -8,00 D atau lebih, panjang aksial 27 mm atau lebih, esotropia sudut besar ± hipotropia, dan keterbatasan abduksi serta elevasi4). Sebagian besar kasus memiliki panjang aksial 30 mm atau lebih.
  • Perjalanan Alami: Strabismus dan diplopia akibat HES tidak membaik secara spontan. Esotropia fiksus adalah yang paling progresif dan menjadi parah dalam jangka panjang4)7).

Diferensiasi dari Sagging Eye Syndrome (SES):

Terdapat strabismus yang mirip dengan HES yaitu Sagging Eye Syndrome (SES). SES berbeda dari HES karena terjadi pada lansia non-miopia, disertai esotropia yang memburuk saat melihat jauh, ptosis bilateral, dan pendalaman sulkus palpebra. Lihat bagian “Metode Diagnosis dan Pemeriksaan” untuk detail.

Q Apa perbedaan antara Heavy Eye Syndrome dan Sagging Eye Syndrome?
A

HES disebabkan oleh dislokasi ekstrakonal bagian posterior bola mata akibat pemanjangan aksial pada miopia tinggi, disertai esotropia dan hipotropia sudut besar serta keterbatasan abduksi dan elevasi berat. SES disebabkan oleh degenerasi pita LR-SR terkait usia pada lansia non-miopia, dengan esotropia relatif ringan dan keterbatasan gerakan minimal. Sudut LR-SR pada MRI adalah 121±7 derajat pada HES dibandingkan 104±11 derajat pada SES, dengan perbedaan signifikan4).

HES adalah penyakit didapat yang mulai menimbulkan gejala pada usia dewasa, biasanya tidak ditemukan pada masa kanak-kanak.

  • Penglihatan ganda (diplopia): Kadang terlihat secara eksternal pada usia dewasa, tetapi sering menjadi keluhan utama.
  • Deviasi mata ke bawah dan ke dalam: Beberapa kasus datang karena masalah penampilan.
  • Perkembangan gejala: Semakin tua pasien dan semakin tinggi miopia, semakin besar kemungkinan mengalami strabismus, dan akan memburuk jika tidak ditangani.
  • Keterbatasan gerakan mata: Terdapat keterbatasan gerakan mekanis ke arah abduksi dan elevasi. Tes traksi paksa positif.
  • Strabismus esotropia dan hipotropia sudut besar: Meningkat secara progresif 4). Pada kasus berat, sudut strabismus hanya dapat diukur dengan tes refleks cahaya prisma (tes Krimsky).
  • Kisaran keparahan: Mulai dari kasus ringan di mana mata dapat digerakkan melewati garis tengah, hingga kasus paling parah di mana mata terfiksasi pada posisi deviasi ke dalam dan ke bawah dan tidak bergerak sama sekali (strabismus konvergen fiksus).
  • Rata-rata panjang aksial mata: Dilaporkan 28,9–31,4 mm
  • Kualitas restriksi gerakan: Jauh lebih parah dibandingkan SES. Penyebab utamanya adalah kontraktur sekunder otot rektus medial dan restriksi mekanis akibat dislokasi bola mata ke arah superior-temporal4)

Pemanjangan aksial bola mata akibat miopia tinggi merupakan penyebab mendasar. Ketika aksis memanjang, bagian posterior mata menunjukkan perubahan seperti stafiloma, dan pita jaringan ikat antara otot rektus superior (SR) dan rektus lateralis (LR) (pita SR-LR) robek 1)2).

Robeknya pita SR-LR menyebabkan kaskade deviasi jalur otot ekstraokular.

  • Deviasi inferior otot rektus lateralis: Otot rektus lateralis yang bergeser ke bawah kehilangan fungsi elevasi dan sebagai gantinya memberikan efek adduksi dan depresi
  • Deviasi medial otot rektus superior: Otot rektus superior yang bergeser ke medial kehilangan fungsi abduksi dan sebagai gantinya memberikan efek adduksi dan elevasi
  • Dislokasi mata ke atas dan temporal: Bagian belakang bola mata mengalami dislokasi ke luar kerucut otot ke arah atas dan temporal akibat pergeseran kedua otot, sehingga otot rektus lateral dan rektus superior semakin teregang dan menyebabkan keterbatasan mekanik abduksi dan elevasi2)4)
  • Miopia tinggi: -8.00 D atau lebih merupakan risiko tipikal4)
  • Aksis mata panjang: 27 mm atau lebih4)6)
  • Usia lanjut: Sering terjadi setelah usia 40 tahun7)
  • Perempuan: 75-90% pasien adalah perempuan

Namun, tidak semua miopia tinggi berkembang menjadi HES. Jika pemanjangan bola mata hanya pada aksial dan tidak terjadi dislokasi superotemporal, maka tidak akan timbul4).

Q Apakah miopia tinggi pasti menyebabkan Heavy Eye Syndrome?
A

Meskipun miopia tinggi, jika pemanjangan bola mata hanya pada aksial dan tidak terjadi dislokasi superotemporal, maka HES tidak akan timbul4). Perkembangan memerlukan ruptur pita SR-LR dan perubahan morfologi berupa dislokasi posterior bola mata ke arah superotemporal, dan tidak dapat diprediksi hanya dari refraksi sederhana.

MRI orbita (potongan koronal) merupakan pemeriksaan pencitraan terpenting untuk diagnosis HES1)2). Dikonfirmasi deviasi inferior otot rektus lateralis, deviasi medial otot rektus superior, dan dislokasi superotemporal bola mata.

  • Rekomendasi kondisi pencitraan: Potongan koronal T1-weighted tanpa supresi lemak 4)
  • Catatan kasus ringan: Karena derajat dislokasi berubah tergantung posisi mata, disarankan pencitraan multi-arah seperti pandangan lurus ke depan, ke kanan bawah, dan ke kiri bawah
  • Sekat antara otot rektus lateral dan rektus superior: Dapat ditemukan penipisan, peregangan, atau robekan

Perbandingan kuantitatif MRI antara HES, SES, dan kontrol normal (sudut LR-SR dan sudut dislokasi bola mata) ditunjukkan di bawah ini.

HESSESKontrol normal
Sudut LR-SR121±7 derajat4)104±11 derajat4)
Sudut dislokasi bola mata179.9±30.8 derajat5)102.9±6.8 derajat5)

Perlu dibedakan dari penyakit yang menunjukkan gangguan abduksi dan elevasi yang mirip dengan HES.

Temuan Pencitraan HES

Muskulus rektus lateralis: Bergeser ke bawah, jalur otot bergeser ke sisi bawah

Muskulus rektus superior: Bergeser ke medial, jalur otot bergeser ke sisi hidung

Bagian posterior bola mata: Terluksasi dari kuadran superotemporal ke luar kerucut otot. Sudut LR-SR 121±7 derajat4)

Temuan Pencitraan SES

Otot rektus lateral: Deviasi ke bawah (akibat degenerasi pita LR-SR)

Otot rektus superior: Deviasi medial minimal atau tidak ada

Bagian posterior bola mata: Dislokasi minimal. Sudut LR-SR 104±11 derajat4)

Berikut adalah karakteristik diagnosis banding utama:

PenyakitCiri pembeda khas
Sindrom Mata Kendur (SES)Lansia non-miopia, deviasi inferior otot rektus lateral saja, esotropia ringan4)
Oftalmopati Tiroid (TED)Retraksi kelopak mata dan proptosis, hipertrofi otot ekstraokular pada MRI4)
Kelumpuhan Saraf Kranial VIGangguan abduksi monokular, tidak ada deviasi jalur otot ekstraokular pada MRI4)
Sindrom DuaneBawaan, retraksi bola mata saat adduksi, penyempitan fisura palpebra
Miastenia gravisMudah lelah, fluktuasi sepanjang hari
  • Tes traksi paksa (forced duction test): Wajib dilakukan pada awal operasi. Untuk memeriksa keterbatasan akibat kontraktur otot rektus medial dan keterbatasan mekanis akibat dislokasi bola mata5)7)
  • Uji pergerakan mata: menilai keterbatasan gerakan abduksi dan elevasi. Pada kasus berat, sudut juling hanya dapat diukur dengan metode refleks kornea (tes Krimsky) 4)
Q Mengapa MRI diperlukan untuk diagnosis?
A

Inti dari HES adalah deviasi jalur otot ekstraokular dan dislokasi bola mata, yang hanya dapat dikonfirmasi dengan MRI potongan koronal. Temuan pencitraan juga penting untuk membedakan dari penyebab lain seperti SES dan oftalmopati tiroid. Selain itu, pada kasus ringan, derajat dislokasi berubah tergantung posisi mata, sehingga dianjurkan pencitraan multiarah.

Setelah diagnosis dipastikan dengan MRI, meskipun keterbatasan gerakan mata ringan dan sudut juling kecil, operasi penjahitan otot rektus superior dan lateralis (metode Yokoyama) adalah pilihan pertama.

Jahit Otot Rektus Superior dan Rektus Lateralis (Metode Yokoyama)

Section titled “Jahit Otot Rektus Superior dan Rektus Lateralis (Metode Yokoyama)”

Ini adalah teknik menjahit ventrikel otot rektus superior dan rektus lateralis untuk mengembalikan bagian posterior bola mata yang terluks ke dalam kerucut otot.

Lokasi Jahitan

Lokasi jahitan: 15 mm di belakang insersi setiap otot rektus

Metode memasukkan benang: Benang dimasukkan dua kali pada jarak yang berbeda dari tepi otot untuk mengencangkan otot dengan kuat

Benang Jahit

Benang yang digunakan: Benang poliester 5-0

Alasan pemilihan: Untuk menghindari reaksi jaringan yang tidak diinginkan, benang yang dapat diserap tidak digunakan

Operasi tambahan

Indikasi resesi otot rektus medialis: Ditambahkan jika keterbatasan abduksi masih ada meskipun bola mata telah direposisi ke dalam kerucut otot

Urutan operasi: Resesi otot rektus medialis dipertimbangkan setelah penjahitan otot rektus superior dan lateralis

Hasil pascaoperasi metode Yokoyama: Yamaguchi dkk. melakukan fiksasi otot loop (dengan atau tanpa resesi otot rektus medialis) pada 23 kasus5). Tes traksi positif pada semua 23 kasus sebelum operasi → hanya 1 kasus positif setelah operasi. Terjadi penurunan sudut dislokasi bola mata, perbaikan sudut abduksi dan elevasi maksimal, serta penurunan sudut strabismus. Tidak ditemukan kekambuhan selama rata-rata follow-up 48,8 bulan5).

Penambahan retraksi konjungtiva: Dilakukan bersamaan jika konjungtiva nasal mengalami kontraktur.

Retraksi otot rektus medial saja hanya memberikan efek sementara, dan strabismus esotropia inferior akan kambuh dalam jangka panjang. Ini harus diposisikan sebagai prosedur tambahan setelah metode Yokoyama, jika diperlukan.

Jika MRI tidak mengonfirmasi kelainan jalur otot, reseksi-resesi konvensional (R&R) efektif dan fiksasi otot dengan loop tidak diperlukan 4).

  • Kacamata prisma: Pada dasarnya tidak sesuai karena sudut besar dan non-komitan. Mungkin berguna untuk deviasi sisa pasca operasi
  • Observasi: Dipilih jika pasien tidak menginginkan pengobatan

Hal-hal yang perlu diperhatikan sebelum operasi

Section titled “Hal-hal yang perlu diperhatikan sebelum operasi”

Pertimbangkan untuk merujuk ke spesialis retina sebelum operasi untuk memeriksa adanya lesi retina aktif pada degenerasi miopia progresif.

Q Apakah tidak bisa diobati hanya dengan operasi resesi otot rektus medialis?
A

Operasi resesi otot rektus medialis saja hanya memberikan efek sementara, dan esotropia inferior akan kambuh dalam jangka panjang. Penyebab mendasar dari HES adalah dislokasi bagian posterior bola mata dan deviasi jalur otot ekstraokular, dan penjahitan otot rektus superior lateralis (metode Yokoyama) adalah pilihan pertama untuk memperbaikinya. Resesi otot rektus medialis hanya dianggap sebagai prosedur tambahan jika masih terdapat keterbatasan abduksi setelah metode Yokoyama.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Section titled “6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail”

Patofisiologi HES terbentuk melalui reaksi berantai: pemanjangan sumbu aksial → ruptur pita SR-LR → deviasi otot ekstraokular → dislokasi bola mata.

Pemanjangan aksis okular dan kerusakan pita SR-LR:

Pada miopia tinggi, seiring dengan pemanjangan aksis okular, bagian posterior bola mata berubah bentuk seperti stafiloma. Dalam proses ini, pita SR-LR meregang dan akhirnya robek1)2). Kerusakan pita terjadi secara preferensial di kuadran superotemporal, di mana degenerasi jaringan ikat terkait usia sering terjadi.

Penilaian kuantitatif dengan MRI:

Sudut dislokasi okular didefinisikan sebagai sudut yang dibentuk oleh pusat bola mata, otot rektus lateralis, dan otot rektus superior, dan dapat digunakan untuk mengukur derajat dislokasi secara kuantitatif5).

Yamaguchi dkk. (2010) mengukur sudut dislokasi okular pada 23 pasien HES5). Rata-rata sudut dislokasi okular pada pasien HES adalah 179,9 ± 30,8 derajat, jauh lebih besar dibandingkan kontrol normal sebesar 102,9 ± 6,8 derajat. Angka ini secara kuantitatif menunjukkan keparahan dislokasi okular pada HES.

Derajat deviasi inferior otot rektus lateralis dan deviasi medial otot rektus superior juga dapat diukur dengan MRI, dan digunakan untuk diagnosis HES serta evaluasi efektivitas pengobatan1)2).

Mekanisme Ganda Pembatasan Mekanis:

Pembatasan mekanis abduksi dan elevasi pada HES disebabkan oleh dua faktor. Pertama, pembatasan anatomis akibat jalur otot ekstraokular yang menyimpang. Kedua, kontraktur otot rektus medialis yang terjadi sekunder akibat strabismus kronis 4).

Jalur Otot dan Risiko Komplikasi:

Peregangan dan puntiran mekanis saraf optikus dapat mengganggu aliran darah, menyebabkan iskemia okular, atrofi saraf optikus, dan CRAO. Pentingnya jalur otot ditekankan dari segi risiko komplikasi ini 3).


7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Section titled “7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)”

横山法はその有効性が確立されているが、より簡便・確実な術式への改良が続けられている。

複数の変法が報告されている。2本の縫合糸で筋腹を結合させる改良法が報告されている。Jensen法を応用し、外直筋上半分と上直筋耳側半分を分割縫合する手技も提案されている。外直筋上半分と上直筋耳側半分をTillauxの螺旋に沿って中間地点に移動する方法も報告されている。ジップアップ式のループ筋固定術、シリコンスリーブによる結合法、3本縫合糸によるSR-LR結合法なども提案されている。

Beberapa variasi telah dilaporkan. Fiksasi otot loop saja (tanpa resesi otot rektus medialis secara bersamaan) dilaporkan memberikan hasil yang baik pada 72% kasus. Pendekatan dengan resesi otot rektus medialis secara bersamaan memiliki keuntungan menghilangkan kebutuhan operasi kedua, sementara pendekatan bertahap yang menambahkan resesi otot rektus medialis setelah memeriksa sudut strabismus pascaoperasi memiliki keuntungan mengurangi jumlah operasi secara keseluruhan. Mana yang lebih baik masih dalam penyelidikan.


  1. Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
  2. Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
  3. Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
  4. Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
  5. Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
  6. Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
  7. Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.

Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.