سندرم چشم سنگین (Heavy Eye Syndrome; HES) نوعی استرابیسم اکتسابی است که همراه با نزدیکبینی شدید (high myopia) بروز میکند. به آن استرابیسم ثابت همگرا (strabismus fixus convergence)، استرابیسم ثابت نزدیکبینانه (myopic strabismus fixus) و استرابیسم نزدیکبینانه شدید (highly myopic strabismus) نیز گفته میشود.
با استرابیسم همگرا و پایینروی پیشرونده همراه با محدودیت ابداکشن و الویشن مشخص میشود. موارد غیرمعمول استرابیسم واگرا و بالاروی نیز گزارش شده است.
ویژگیهای اپیدمیولوژیک:
سن و جنسیت شایع: میانگین سنی ۵۹.۷ سال (۱۶ تا ۸۷ سال)، معمولاً بعد از ۴۰ سالگی بروز میکند. زنان ۷۵ تا ۹۰٪ موارد را تشکیل میدهند.
عیوب انکساری و طول محوری چشم: شیوع در بیماران با -۶.۰۰ دیوپتر یا بیشتر یا طول محوری ۲۷ میلیمتر یا بیشتر، ۲.۶۵٪ است6). ویژگیهای معمول شامل -۸.۰۰ دیوپتر یا بیشتر، طول محوری ۲۷ میلیمتر یا بیشتر، استرابیسم همگرا با زاویه بزرگ ± پایینروی، و محدودیت حرکتی در ابداکشن و الویشن است4). در اکثر موارد طول محوری به ۳۰ میلیمتر یا بیشتر میرسد.
سیر طبیعی: استرابیسم و دوبینی ناشی از HES به طور خودبهخود بهبود نمییابد. استرابیسم ثابت همگرا پیشروندهترین نوع است و در طولانی مدت شدید میشود4)7).
تشخیص افتراقی با سندرم چشمآویزان (SES):
HES و SES هر دو استرابیسم مشابهی دارند. SES در افراد مسن غیرنزدیکبین دیده میشود و با ازوتروپی که در دید دور بدتر میشود، پتوز دوطرفه و عمیقشدن شیار پلک فوقانی مشخص میشود که با HES متفاوت است. برای جزئیات به بخش «روشهای تشخیص و آزمایش» مراجعه کنید.
Qتفاوت سندرم چشم سنگین و سندرم چشمآویزان چیست؟
A
HES ناشی از دررفتگی خارج مخروطی بخش خلفی کره چشم به دلیل افزایش طول محوری در نزدیکبینی شدید است و با ازوتروپی و هیپوتروپی با زاویه بزرگ و محدودیت شدید ابداکشن و الویشن همراه است. SES ناشی از دژنراسیون وابسته به سن باند LR-SR در افراد مسن غیرنزدیکبین است و ازوتروپی نسبتاً خفیف و محدودیت حرکتی جزئی دارد. زاویه LR-SR در MRI به طور معنیداری در HES 121±7 درجه در مقابل SES 104±11 درجه است4).
محدودیت حرکات چشم: محدودیت مکانیکی در حرکات به سمت خارج و بالا مشاهده میشود. تست traction (forced duction test) مثبت است.
استرابیسم داخلی و پایینافتادگی با زاویه بزرگ: که به تدریج افزایش مییابد4). در موارد شدید، زاویه استرابیسم فقط با روش بازتاب نور پریسم (Krimsky test) قابل اندازهگیری است
دامنه شدت: از موارد خفیف که چشم میتواند از خط وسط به سمت خارج حرکت کند تا موارد شدید که چشم در وضعیت انحراف به داخل و پایین ثابت شده و کاملاً بیحرکت است (استرابیسم ثابت همگرا) متغیر است.
میانگین طول محور چشم: 28.9 تا 31.4 میلیمتر گزارش شده است.
کیفیت محدودیت حرکتی: بسیار شدیدتر از SES. علت اصلی محدودیت مکانیکی ناشی از انقباض ثانویه عضله راست داخلی و دررفتگی کره چشم به سمت بالا-گیجگاهی است4)
علت اصلی، افزایش طول محور چشم به دلیل نزدیکبینی شدید است. با افزایش طول محور چشم، بخش خلفی کره چشم دچار تغییرات شبیه استافیلوم میشود و نوار بافت همبند بین عضله راست فوقانی (SR) و عضله راست خارجی (LR) (نوار SR-LR) پاره میشود 1)2).
پارگی نوار SR-LR باعث ایجاد آبشاری از انحراف مسیر عضلات خارج چشمی میشود.
انحراف به پایین عضله راست خارجی: عضله راست خارجی که به سمت پایین جابهجا شده است، عملکرد بالا برندگی خود را از دست میدهد و در عوض، عمل پایینآوری و نزدیککنندگی اعمال میکند.
انحراف به داخل عضله راست فوقانی: عضله راست فوقانی که به سمت داخل جابهجا شده است، عملکرد دورکنندگی خود را از دست میدهد و در عوض، عمل بالا برندگی و نزدیککنندگی ایجاد میکند.
دررفتگی فوقانی-گیجگاهی کره چشم: به دلیل جابجایی دو عضله، بخش خلفی کره چشم به خارج از مخروط عضلانی در ناحیه فوقانی-گیجگاهی دررفته و عضلات راست خارجی و راست فوقانی بیشتر کشیده شده و محدودیت مکانیکی ابداکشن و الویشن کامل میشود2)4)
نزدیکبینی شدید: دیوپتر ۸- یا بیشتر یک خطر معمول است4)
طول محوری بلند: ۲۷ میلیمتر یا بیشتر4)6)
افزایش سن: اغلب پس از ۴۰ سالگی بروز میکند7)
جنس مؤنث: ۷۵ تا ۹۰٪ بیماران زن هستند
لازم به ذکر است که همه موارد نزدیکبینی شدید به سندرم چشم سنگین (HES) تبدیل نمیشوند. اگر کشیدگی کره چشم فقط در جهت محوری باشد و دررفتگی به سمت بالا-گیجگاهی رخ ندهد، بیماری بروز نمیکند4).
Qآیا در صورت وجود نزدیکبینی شدید، حتماً سندرم چشم سنگین بروز میکند؟
A
حتی در نزدیکبینی شدید، اگر کشیدگی کره چشم فقط در جهت محوری باشد و دررفتگی به سمت بالا-گیجگاهی رخ ندهد، HES بروز نمیکند4). برای بروز بیماری، پارگی باند SR-LR و تغییر شکل به صورت دررفتگی قسمت خلفی کره چشم به سمت بالا-گیجگاهی ضروری است و نمیتوان صرفاً بر اساس درجه عیب انکساری، بروز بیماری را پیشبینی کرد.
MRI اربیت (برش کرونال) مهمترین تصویربرداری برای تشخیص HES است1)2). در این تصویربرداری، جابجایی به سمت پایین عضله راست خارجی، جابجایی به سمت داخل عضله راست فوقانی، و دررفتگی کره چشم به سمت بالا-گیجگاهی تأیید میشود.
نکات مهم در موارد خفیف: از آنجایی که میزان دررفتگی با وضعیت چشم تغییر میکند، توصیه میشود تصویربرداری نه تنها در نگاه روبرو، بلکه در جهات مختلف مانند نگاه به پایین-راست و پایین-چپ انجام شود
سپتوم بین عضلات راست جانبی و راست فوقانی: ممکن است نازکشدگی، کشیدگی یا پارگی مشاهده شود
مقایسه کمی MRI (زاویه LR-SR و زاویه جابجایی کره چشم) در HES، SES و موارد طبیعی در زیر نشان داده شده است.
تست کشش اجباری (forced duction test): ضروری در شروع جراحی. محدودیت ناشی از انقباض عضله راست داخلی و محدودیت مکانیکی ناشی از دررفتگی کره چشم را بررسی میکند5)7)
آزمایش حرکات چشم: محدودیت حرکات ابداکشن و سوپراداکشن ارزیابی میشود. در موارد شدید، زاویه استرابیسم فقط با روش رفلکس قرنیه (آزمایش کریمسکی) قابل اندازهگیری است4)
Qچرا MRI برای تشخیص ضروری است؟
A
ماهیت HES جابجایی مسیر عضلات خارج چشمی و دررفتگی کره چشم است که تنها در برشهای کرونال MRI قابل مشاهده است. تصویربرداری برای افتراق از سایر علل مانند SES و بیماری تیروئید چشم نیز ضروری است. همچنین، در موارد خفیف، میزان دررفتگی با وضعیت چشم تغییر میکند، بنابراین تصویربرداری در چندین جهت توصیه میشود.
پس از تشخیص قطعی با MRI، حتی اگر محدودیت حرکات چشم خفیف و زاویه استرابیسم کوچک باشد، جراحی تثبیت عضله راست فوقانی و مایل فوقانی (روش یوکویاما) اولین گزینه درمانی است.
این روش جراحی برای جااندازی نیمه خلفی کره چشم که به خارج از مخروط عضلانی دررفته است، با بخیه زدن شکم عضلات راست فوقانی و راست خارجی به داخل مخروط عضلانی انجام میشود.
محل بخیه
موقعیت بخیه: ۱۵ میلیمتر خلف محل اتصال هر عضله راست
روش نخ کشی: نخ دو بار در فواصل مختلف از لبه عضله عبور داده میشود تا عضله محکم ثابت شود.
عقبرفتگی تنها عضله راست داخلی بهطور موقت مؤثر است و در درازمدت استرابیسم مایل به داخل و پایین عود میکند. این روش همیشه پس از روش یوکویاما و در صورت لزوم به عنوان یک روش اضافی در نظر گرفته میشود.
قبل از جراحی، ارجاع به متخصص شبکیه را در نظر بگیرید. این کار برای بررسی وجود ضایعات فعال شبکیه در دژنراسیون نزدیکبینی پیشرونده است.
Qآیا نمیتوان فقط با جراحی عقبکشیدن عضله راست داخلی درمان کرد؟
A
جراحی عقبکشیدن تنها عضله راست داخلی به طور موقت مؤثر است، اما در درازمدت استرابیسم مایل به داخل و پایین (اینفرومدینال) عود میکند. علت اصلی سندرم چشم بالا (HES) دررفتگی بخش خلفی کره چشم و انحراف مسیر عضلات خارج چشمی است و بخیه زدن عضله راست خارجی فوقانی (روش یوکویاما) که این وضعیت را اصلاح میکند، درمان خط اول است. عقبکشیدن عضله راست داخلی تنها در صورتی که پس از روش یوکویاما محدودیت ابداکشن (حرکت به بیرون) باقی بماند، به عنوان یک روش اضافی در نظر گرفته میشود.
پاتوفیزیولوژی سندرم چشم بالا (HES) از طریق یک واکنش زنجیرهای شامل افزایش طول محور چشم، پارگی باند اسکلرال-رکتوس فوقانی، انحراف عضلات خارج چشمی و دررفتگی کره چشم ایجاد میشود.
طویل شدن محور چشم و گسیختگی باند SR-LR:
در نزدیکبینی شدید، با افزایش طول محور چشم، قسمت خلفی کره چشم به شکل استافیلوم تغییر شکل میدهد. در این فرآیند، باند SR-LR کشیده شده و در نهایت پاره میشود1)2). گسیختگی باند عمدتاً در ربع فوقانی-گیجگاهی که تخریب بافت همبند وابسته به سن شایع است، رخ میدهد.
ارزیابی کمی با MRI:
زاویه جابجایی کره چشم به عنوان زاویه بین مرکز کره چشم، عضله راست خارجی و عضله راست فوقانی تعریف میشود و میتواند درجه جابجایی را کمّی کند5).
Yamaguchi و همکاران (2010) زاویه جابجایی کره چشم را در 23 بیمار مبتلا به HES اندازهگیری کردند5). میانگین زاویه جابجایی کره چشم در بیماران HES 179.9±30.8 درجه بود که به طور قابل توجهی بیشتر از 102.9±6.8 درجه در گروه کنترل سالم بود. این عدد به طور کمی شدت جابجایی کره چشم در HES را نشان میدهد.
درجه جابجایی پایینی عضله راست خارجی و جابجایی داخلی عضله راست فوقانی نیز با MRI قابل اندازهگیری است و برای تشخیص HES و ارزیابی اثربخشی درمان استفاده میشود1)2).
مکانیسم دوگانه محدودیت مکانیکی:
محدودیت مکانیکی ابداکشن و الویشن در HES به دو دلیل است: اول، محدودیت آناتومیک ناشی از مسیر جابجاشده عضلات خارج چشمی؛ دوم، انقباض ثانویه عضله رکتوس داخلی که در اثر استرابیسم طولانیمدت ایجاد میشود4).
مسیر عضلات و خطر عوارض:
کشش و پیچش مکانیکی عصب بینایی میتواند جریان خون را مسدود کرده و منجر به ایسکمی چشم، آتروفی عصب بینایی و CRAO شود. اهمیت مسیر عضلات از نظر خطر این عوارض تأکید شده است3).
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
روش یوکویاما اثربخشی خود را ثابت کرده است، اما بهبودهایی برای سادهتر و مطمئنتر کردن آن ادامه دارد.
چندین تغییر گزارش شده است. یک روش بهبودیافته با استفاده از دو بخیه برای اتصال شکم عضله گزارش شده است. روشی با استفاده از روش جنسن برای بخیه زدن نیمه بالایی عضله راست خارجی و نیمه گوشی عضله راست فوقانی به صورت جداگانه پیشنهاد شده است. روشی برای جابجایی نیمه بالایی عضله راست خارجی و نیمه گوشی عضله راست فوقانی به نقطه میانی در امتداد مارپیچ تیلو نیز گزارش شده است. روشهای تثبیت حلقهای زیپدار، اتصال با آستین سیلیکونی، و اتصال SR-LR با سه بخیه نیز پیشنهاد شده است.
چندین روش مختلف گزارش شده است. گزارش شده است که تنها با تثبیت عضله حلقهای (بدون عقببردن همزمان عضله راست داخلی) در ۷۲٪ موارد نتایج خوبی به دست آمده است. رویکرد عقببردن همزمان عضله راست داخلی مزیت عدم نیاز به جراحی دوم را دارد، در حالی که رویکرد مرحلهای که در آن عقببردن عضله راست داخلی پس از تعیین زاویه استرابیسم پس از جراحی اضافه میشود، مزیت کاهش میزان کلی جراحی را دارد. این که کدام یک برتر است، همچنان در دست بررسی است.
Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.