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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

हैवी आई सिंड्रोम (गंभीर निकट दृष्टि दोष में स्ट्रैबिस्मस)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. हेवी आई सिंड्रोम क्या है?

Section titled “1. हेवी आई सिंड्रोम क्या है?”

हैवी आई सिंड्रोम (Heavy Eye Syndrome; HES) एक प्रकार का अधिग्रहीत स्ट्रैबिस्मस है जो उच्च मायोपिया (high myopia) के साथ होता है। इसे फिक्स्ड कन्वर्जेंट स्ट्रैबिस्मस (strabismus fixus convergence), मायोपिक फिक्स्ड स्ट्रैबिस्मस (myopic strabismus fixus), और उच्च मायोपिक स्ट्रैबिस्मस (highly myopic strabismus) भी कहा जाता है।

यह अपहरण और उन्नयन में प्रतिबंध के साथ प्रगतिशील अभिसरण स्ट्रैबिस्मस और अवसाद स्ट्रैबिस्मस द्वारा विशेषता है। असामान्य मामलों में अपसारी स्ट्रैबिस्मस या उन्नयन स्ट्रैबिस्मस की भी रिपोर्टें हैं।

महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताएं:

  • सामान्य आयु और लिंग: औसत आयु 59.7 वर्ष (16-87 वर्ष), आमतौर पर 40 वर्ष के बाद शुरू होता है। महिलाएं 75-90% मामलों में होती हैं।
  • अपवर्तन दोष और अक्षीय लंबाई: -6.00D या अधिक मायोपिया या 27 मिमी या अधिक अक्षीय लंबाई वाले रोगियों में प्रसार 2.65% है6)। विशिष्ट विशेषताओं में -8.00D या अधिक, 27 मिमी या अधिक अक्षीय लंबाई, बड़े कोण का अभिसरण स्ट्रैबिस्मस ± अवसाद स्ट्रैबिस्मस, और अपहरण और उन्नयन की गति प्रतिबंध शामिल हैं4)। अधिकांश मामलों में अक्षीय लंबाई 30 मिमी या अधिक तक पहुंचती है।
  • प्राकृतिक इतिहास: HES के कारण स्ट्रैबिस्मस और डिप्लोपिया स्वाभाविक रूप से ठीक नहीं होते हैं। फिक्स्ड कन्वर्जेंट स्ट्रैबिस्मस सबसे प्रगतिशील है और लंबे समय में गंभीर हो जाता है4)7)

सैगिंग आई सिंड्रोम (SES) से अंतर:

HES के समान एक स्ट्रैबिस्मस सैगिंग आई सिंड्रोम (SES) है। SES गैर-निकटदृष्टि वाले बुजुर्गों में देखा जाता है और दूर दृष्टि में बिगड़ने वाली एसोट्रोपिया, द्विपक्षीय पीटोसिस और पलक की खांचे के गहराने से HES से भिन्न होता है। विवरण के लिए «निदान और जांच विधियाँ» अनुभाग देखें।

Q हेवी आई सिंड्रोम और सैगिंग आई सिंड्रोम में क्या अंतर है?
A

HES गंभीर निकटदृष्टि में अक्षीय लंबाई बढ़ने के कारण नेत्रगोलक के पिछले भाग के एक्स्ट्राकोनल विस्थापन के कारण होता है, जिसमें बड़े कोण की एसोट्रोपिया और हाइपोट्रोपिया तथा गंभीर अपहरण और उन्नयन सीमा होती है। SES गैर-निकटदृष्टि वाले बुजुर्गों में उम्र से संबंधित LR-SR बैंड अध:पतन के कारण होता है, जिसमें एसोट्रोपिया अपेक्षाकृत हल्का और गति सीमा मामूली होती है। MRI पर LR-SR कोण HES में 121±7 डिग्री बनाम SES में 104±11 डिग्री के साथ महत्वपूर्ण अंतर होता है4)

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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HES एक अधिग्रहित रोग है जिसके लक्षण वयस्कता में पहली बार महसूस होते हैं और बचपन में सामान्यतः नहीं देखे जाते।

  • द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : वयस्कता में बाहरी रूप से ध्यान में आ सकता है, लेकिन अक्सर मुख्य शिकायत द्विदृष्टि होती है।
  • नेत्रगोलक का अंदर और नीचे की ओर विस्थापन : कुछ मामलों में बाहरी दिखावट की समस्या के रूप में परामर्श लिया जाता है।
  • लक्षणों की प्रगतिशीलता : रोगी जितना अधिक आयु वर्ग का हो और निकट दृष्टि दोष जितना अधिक हो, स्ट्रैबिस्मस विकसित होने की संभावना उतनी अधिक होती है; उपचार के बिना यह बिगड़ता है।

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”
  • नेत्र गति प्रतिबंध : अपहरण और ऊर्ध्वगमन दिशा में यांत्रिक गति प्रतिबंध। फोर्स्ड डक्शन टेस्ट सकारात्मक।
  • 大角度の内斜視・下斜視:進行性に増大する4)。重症例ではプリズム光反射法(Krimsky test)でしか斜視角を測定できない
  • 重症度の幅:軽症例では正中を越えて外転可能なものから、最重症例では眼球が内下転位に固定されて全く動かない固定内斜視まで多様である
  • 平均眼軸長:28.9〜31.4mmと報告されている
  • 運動制限の質:SESよりはるかに重度。内直筋の二次性拘縮および上耳側への眼球脱臼による機械的制限が主因である4)

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

उच्च निकटदृष्टि के कारण अक्षीय लंबाई बढ़ना मूल कारण है। जब अक्षीय लंबाई बढ़ती है, तो नेत्रगोलक का पिछला भाग स्टेफिलोमा जैसा परिवर्तन दर्शाता है, और बेहतर रेक्टस (SR) और पार्श्व रेक्टस (LR) के बीच संयोजी ऊतक बैंड (SR-LR बैंड) फट जाता है 1)2)

SR-LR बैंड के टूटने से बाह्य नेत्र पेशियों के मार्ग में विचलन का एक क्रम उत्पन्न होता है।

  • पार्श्व रेक्टस का नीचे की ओर विस्थापन : नीचे की ओर खिसका हुआ पार्श्व रेक्टस अपनी उन्नयन क्रिया खो देता है और इसके बजाय अवनमन और अंतर्वर्तन प्रभाव डालता है।
  • बेहतर रेक्टस का अंदर की ओर विस्थापन : अंदर की ओर खिसका हुआ बेहतर रेक्टस अपनी अपवर्तन क्रिया खो देता है और इसके बजाय उन्नयन और अंतर्वर्तन प्रभाव डालता है।
  • नेत्रगोलक का ऊपरी कनपटी की ओर विस्थापन : विचलित दोनों मांसपेशियों के कारण नेत्रगोलक का पिछला भाग ऊपरी कनपटी की ओर पेशी शंकु के बाहर विस्थापित हो जाता है, जिससे पार्श्व रेक्टस और ऊपरी रेक्टस मांसपेशियाँ और अधिक खिंच जाती हैं, जिससे अपहरण और ऊर्ध्वगमन की यांत्रिक सीमा पूरी होती है2)4)
  • उच्च निकटदृष्टि : -8.00D या अधिक एक विशिष्ट जोखिम है4)
  • लंबी नेत्र अक्ष : 27 मिमी या अधिक4)6)
  • आयु : 40 वर्ष के बाद अक्सर होता है7)
  • महिला : 75-90% रोगी महिलाएँ हैं

हालांकि, सभी उच्च निकट दृष्टि HES नहीं बनती। यदि नेत्रगोलक का विस्तार केवल अक्षीय दिशा में हो और ऊपरी-कनपटी की ओर विस्थापन न हो, तो यह विकसित नहीं होता 4)

Q क्या उच्च निकट दृष्टि होने पर हेवी आई सिंड्रोम होना अनिवार्य है?
A

उच्च निकट दृष्टि होने पर भी, यदि नेत्रगोलक का विस्तार केवल अक्षीय दिशा में हो और ऊपरी-कनपटी की ओर विस्थापन न हो, तो HES विकसित नहीं होता 4)। विकास के लिए SR-LR बैंड के टूटने और नेत्रगोलक के पिछले भाग के ऊपरी-कनपटी की ओर विस्थापन जैसे रूपात्मक परिवर्तन आवश्यक हैं; केवल अपवर्तन डिग्री से इसकी भविष्यवाणी नहीं की जा सकती।

4. निदान और जांच विधियाँ

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कक्षीय MRI (कोरोनल खंड) HES निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण इमेजिंग जांच है 1)2)। इसमें पार्श्व रेक्टस मांसपेशी का नीचे की ओर विस्थापन, ऊपरी रेक्टस मांसपेशी का अंदर की ओर विस्थापन, और नेत्रगोलक का ऊपरी-कनपटी की ओर विस्थापन देखा जाता है।

  • अनुशंसित इमेजिंग स्थितियाँ : T1-भारित, वसा दमन के बिना, कोरोनल दृश्य 4)
  • हल्के मामलों में सावधानी : नेत्र स्थिति के अनुसार अव्यवस्था की डिग्री बदलती है, इसलिए केवल सामने की दृष्टि ही नहीं, बल्कि नीचे-दाएँ और नीचे-बाएँ जैसी कई दिशाओं में इमेजिंग की सिफारिश की जाती है।
  • LR-SR अंतरपेशीय पट : पतला होना, खिंचाव या टूटना देखा जा सकता है।

HES, SES और सामान्य मामलों की MRI मात्रात्मक तुलना (LR-SR कोण, नेत्र विस्थापन कोण) नीचे दी गई है।

HESSESसामान्य नियंत्रण
LR-SR कोण121±7 डिग्री4)104±11 डिग्री4)
नेत्रगोलक विस्थापन कोण179.9±30.8 डिग्री5)102.9±6.8 डिग्री5)

HES के समान अपहरण और उन्नयन विकारों वाले रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है।

HES की इमेजिंग निष्कर्ष

पार्श्व रेक्टस मांसपेशी : नीचे की ओर विचलित, मांसपेशी का मार्ग नीचे की ओर स्थानांतरित

श्रेष्ठ रेक्टस मांसपेशी : अंदर की ओर विचलित, मांसपेशी का मार्ग नाक की ओर स्थानांतरित

नेत्रगोलक का पिछला भाग : ऊपरी कनपटी चतुर्थांश से मांसपेशी शंकु के बाहर विस्थापित। LR-SR कोण 121±7 डिग्री4)

SES की इमेजिंग निष्कर्ष

पार्श्व रेक्टस मांसपेशी : नीचे की ओर विचलन (LR-SR बैंड अध:पतन के कारण)

श्रेष्ठ रेक्टस मांसपेशी : मध्य की ओर विचलन हल्का या अनुपस्थित

नेत्रगोलक का पिछला भाग : हल्का अव्यवस्था। LR-SR कोण 104±11 डिग्री4)

मुख्य विभेदक निदानों की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

रोगविशिष्ट विभेदक बिंदु
सैगिंग आई सिंड्रोम (SES)गैर-निकटदृष्टि वाले बुजुर्ग, केवल बाहरी रेक्टस का नीचे की ओर विचलन, हल्का आंतरिक भेंगापन4)
थायरॉइड नेत्र रोग (TED)पलक का पीछे हटना, नेत्रगोलक का बाहर निकलना, MRI में बाह्य नेत्र पेशियों का अतिवृद्धि 4)
छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघातएकाक्षीय अपहरण दोष, एमआरआई में बाह्य नेत्र पेशियों का मार्ग विचलन नहीं4)
डुआन सिंड्रोमजन्मजात, अंतर्वर्तन पर नेत्रगोलक का पीछे हटना, पलक विदर का संकुचन
मायस्थेनिया ग्रेविसशीघ्र थकान, दिन के समय के अनुसार परिवर्तन

ट्रैक्शन परीक्षण और नेत्र गति परीक्षण

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  • बलपूर्वक ट्रैक्शन परीक्षण (forced duction test) : सर्जरी की शुरुआत में आवश्यक। आंतरिक रेक्टस मांसपेशी के संकुचन के कारण सीमा और नेत्रगोलक के अव्यवस्था के कारण यांत्रिक सीमा की पुष्टि करता है5)7)
  • नेत्र गति परीक्षण : अपहरण और ऊर्ध्वगमन की गति सीमा का मूल्यांकन। गंभीर मामलों में, केवल क्रिम्स्की परीक्षण द्वारा ही भेंगापन कोण मापा जा सकता है 4)
Q निदान के लिए MRI क्यों आवश्यक है?
A

HES का सार बाह्य नेत्र पेशियों का मार्ग विचलन और नेत्रगोलक का अव्यवस्था है, जिसे केवल MRI कोरोनल खंड पर ही देखा जा सकता है। SES और थायरॉइड नेत्र रोग जैसे अन्य कारणों से विभेदन के लिए भी इमेजिंग निष्कर्ष अपरिहार्य हैं। इसके अलावा, हल्के मामलों में, नेत्र स्थिति के अनुसार अव्यवस्था की डिग्री बदलती है, इसलिए कई दिशाओं में इमेजिंग की सिफारिश की जाती है।

MRI द्वारा निश्चित निदान होने पर, भले ही नेत्र गति सीमा हल्की हो और भेंगापण कोण छोटा हो, ऊपरी बाह्य रेक्टस पेशी सीवन (योकोयामा विधि) पहली पसंद है।

सुपीरियर रेक्टस और लेटरल रेक्टस मांसपेशी सिवनी (योकोयामा विधि)

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यह एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें सुपीरियर रेक्टस और लेटरल रेक्टस मांसपेशियों के पेट को सिवनी करके मांसपेशी शंकु के बाहर विस्थापित नेत्रगोलक के पिछले आधे भाग को मांसपेशी शंकु के अंदर वापस लाया जाता है।

सिवनी स्थल

सिवनी स्थान: प्रत्येक रेक्टस मांसपेशी के जुड़ाव से 15 मिमी पीछे

धागा पास करने की विधि: मांसपेशी के किनारे से अलग-अलग दूरी पर दो बार धागा पास करके मांसपेशी को मजबूती से स्थिर किया जाता है

सिवनी धागा

उपयोग किया गया धागा : 5-0 पॉलिएस्टर धागा

चयन का कारण : अवांछित ऊतक प्रतिक्रिया से बचने के लिए अवशोषित होने वाले धागे का उपयोग नहीं किया जाता

अतिरिक्त सर्जरी

आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे हटाने का संकेत : यदि नेत्रगोलक को पेशी शंकु में वापस रखने के बाद भी अपहरण में सीमा बनी रहती है, तो इसे जोड़ा जाता है

सर्जरी का क्रम : ऊपरी और बाहरी रेक्टस पेशी की सिलाई के बाद आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे हटाने पर विचार करें

योकोयामा विधि के पश्चात के परिणाम: यामागुची एट अल. ने 23 रोगियों में लूप पेशी स्थिरीकरण (आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे हटाने के साथ या बिना) किया5)। सर्जरी से पहले सभी 23 रोगियों में ट्रैक्शन परीक्षण सकारात्मक → सर्जरी के बाद केवल एक रोगी में सकारात्मक। नेत्रगोलक के विस्थापन कोण में कमी, अधिकतम अपहरण और ऊपर देखने के कोण में सुधार, स्ट्रैबिस्मस कोण में कमी। औसत 48.8 महीने के अनुवर्तन में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई5)

कंजंक्टिवल रिट्रैक्शन का जोड़: यदि नाक की ओर का कंजंक्टिवा सिकुड़ा हुआ है, तो इसे एक साथ किया जाता है।

मीडियल रेक्टस मांसपेशी का पश्च-स्थानांतरण (सहायक)

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अकेले मीडियल रेक्टस के पश्च-स्थानांतरण का प्रभाव अस्थायी होता है और दीर्घकाल में आंतरिक नीचे की ओर भेंगापन पुनः प्रकट होता है। इसे योकोयामा विधि के बाद, आवश्यकतानुसार जोड़ी जाने वाली प्रक्रिया के रूप में रखा जाना चाहिए।

नेत्रगोलक अव्यवस्था के बिना मामले

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यदि एमआरआई में मांसपेशी मार्ग की असामान्यता की पुष्टि नहीं होती है, तो पारंपरिक रिसेशन-रिसेक्शन (R&R) प्रभावी है और लूप मांसपेशी फिक्सेशन की आवश्यकता नहीं है 4)

गैर-शल्य चिकित्सा उपचार

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  • प्रिज्म चश्मा : बड़े कोण और गैर-संयुग्मी होने के कारण मूल रूप से अनुपयुक्त। पोस्ट-ऑपरेटिव अवशिष्ट विचलन के लिए उपयोगी हो सकता है।
  • अनुवर्तन : यदि रोगी उपचार नहीं चाहता है तो चुना जाता है।

प्री-ऑपरेटिव सावधानियां

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सर्जरी से पहले रेटिना विशेषज्ञ से परामर्श पर विचार करें। प्रगतिशील मायोपिक अध:पतन में सक्रिय रेटिना घावों की जांच के लिए।

Q क्या केवल आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे हटाने की शल्य चिकित्सा से उपचार नहीं किया जा सकता?
A

केवल आंतरिक रेक्टस पेशी के पीछे हटाने का प्रभाव अस्थायी होता है और दीर्घकाल में निचली आंतरिक तिर्यकदृष्टि पुनरावृत्त होती है। HES का मूल कारण नेत्रगोलक के पिछले भाग का अव्यवस्था और बाह्य नेत्र पेशियों के मार्ग का विचलन है, और इसकी पुनर्स्थापना के लिए ऊपरी और बाहरी रेक्टस पेशियों का सिवनी (योकोयामा विधि) प्रथम विकल्प है। आंतरिक रेक्टस पेशी का पीछे हटाना केवल तभी एक अतिरिक्त प्रक्रिया के रूप में किया जाता है जब योकोयामा विधि के बाद अपहरण में प्रतिबंध बना रहे।

6. रोग क्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. रोग क्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

HES की रोग क्रिया विज्ञान एक श्रृंखला अभिक्रिया द्वारा निर्मित होती है: अक्षीय दीर्घीकरण → SR-LR बैंड का विघटन → बाह्य नेत्र पेशियों का विचलन → नेत्रगोलक का अव्यवस्था।

अक्षीय लंबाई और SR-LR बैंड का टूटना:

उच्च निकटदृष्टि में, अक्षीय लंबाई बढ़ने के साथ नेत्रगोलक का पिछला भाग स्टेफिलोमा की तरह विकृत हो जाता है। इस प्रक्रिया में SR-LR बैंड खिंच जाता है और अंततः टूट जाता है1)2)। बैंड का टूटना मुख्य रूप से ऊपरी टेम्पोरल क्वाड्रेंट में होता है, जहाँ उम्र के साथ संयोजी ऊतक का अध:पतन आम है।

MRI द्वारा मात्रात्मक मूल्यांकन:

नेत्रगोलक विस्थापन कोण को नेत्रगोलक केंद्र, पार्श्व रेक्टस और श्रेष्ठ रेक्टस के बीच के कोण के रूप में परिभाषित किया जाता है, और यह विस्थापन की डिग्री को माप सकता है5)

Yamaguchi एट अल. (2010) ने HES के 23 रोगियों में नेत्रगोलक विस्थापन कोण मापा5)। HES रोगियों का औसत कोण 179.9 ± 30.8 डिग्री था, जो सामान्य नियंत्रण के 102.9 ± 6.8 डिग्री से काफी अधिक था। यह मान HES में नेत्रगोलक विस्थापन की गंभीरता को मात्रात्मक रूप से दर्शाता है।

पार्श्व रेक्टस का नीचे की ओर विचलन और श्रेष्ठ रेक्टस का अंदर की ओर विचलन भी MRI द्वारा मापा जा सकता है, और इसका उपयोग HES के निदान और उपचार प्रभावशीलता के मूल्यांकन में किया जाता है1)2)

यांत्रिक सीमा का दोहरा तंत्र:

HES में अपहरण और उन्नयन की यांत्रिक सीमा दो कारणों से होती है। पहला विचलित बाह्य नेत्र पेशी मार्ग के कारण शारीरिक सीमा, और दूसरा दीर्घकालिक स्ट्रैबिस्मस के कारण द्वितीयक रूप से उत्पन्न आंतरिक रेक्टस पेशी का संकुचन 4)

पेशी मार्ग और जटिलता जोखिम:

ऑप्टिक तंत्रिका का यांत्रिक खिंचाव और मरोड़ रक्त प्रवाह को बाधित कर सकता है, जिससे नेत्र इस्कीमिया, ऑप्टिक शोष और CRAO का खतरा होता है। पेशी मार्ग के महत्व पर इन जटिलता जोखिमों के दृष्टिकोण से भी जोर दिया गया है 3)


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

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योकोयामा विधि के संशोधनों का विकास

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योकोयामा विधि की प्रभावशीलता स्थापित है, लेकिन इसे अधिक सरल और विश्वसनीय बनाने के लिए सुधार जारी हैं।

कई संशोधनों की रिपोर्ट की गई है। दो टांकों से मांसपेशियों के पेट को जोड़ने वाली एक बेहतर विधि की रिपोर्ट की गई है। जेन्सेन विधि को लागू करते हुए, बाहरी रेक्टस के ऊपरी आधे हिस्से और ऊपरी रेक्टस के कान की ओर के आधे हिस्से को विभाजित करके सिलने की एक तकनीक भी प्रस्तावित की गई है। बाहरी रेक्टस के ऊपरी आधे हिस्से और ऊपरी रेक्टस के कान की ओर के आधे हिस्से को टिलॉ के सर्पिल के साथ मध्य बिंदु पर स्थानांतरित करने की एक विधि भी रिपोर्ट की गई है। ज़िप-अप लूप मसल फिक्सेशन, सिलिकॉन स्लीव द्वारा जुड़ाव, और तीन टांकों द्वारा SR-LR जुड़ाव विधि भी प्रस्तावित की गई है।

एक साथ सर्जरी बनाम चरणबद्ध सर्जरी

Section titled “एक साथ सर्जरी बनाम चरणबद्ध सर्जरी”

कई प्रकारों की रिपोर्ट की गई है। लूप मांसपेशी निर्धारण अकेले (बिना एक साथ मीडियल रेक्टस रिसेशन के) 72% मामलों में अच्छे परिणाम देता है। एक साथ मीडियल रेक्टस रिसेशन करने का दृष्टिकोण दूसरी सर्जरी की आवश्यकता को समाप्त करने का लाभ देता है, जबकि चरणबद्ध दृष्टिकोण जिसमें पोस्टऑपरेटिव स्ट्रैबिस्मस कोण की जांच के बाद मीडियल रेक्टस रिसेशन जोड़ा जाता है, कुल सर्जिकल मात्रा को कम करने का लाभ देता है। कौन सा बेहतर है, इस पर अभी भी अध्ययन चल रहा है।


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