HES의 영상 소견
외직근: 아래쪽으로 편위되어 근육 주행이 하방으로 이동
상직근: 안쪽으로 편위되어 근육 주행이 비측으로 이동
안구 후부: 상측두 사분면에서 근육원뿔 밖으로 탈구됨. LR-SR 각도 121±7도4)
헤비 아이 증후군(고도 근시성 사시)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 헤비아이 증후군이란?
섹션 제목: “1. 헤비아이 증후군이란?”헤비 아이 증후군(Heavy Eye Syndrome; HES)은 고도 근시(high myopia)와 함께 발생하는 후천성 사시의 일종입니다. 고정 내사시(strabismus fixus convergence), 근시성 고정 내사시(myopic strabismus fixus), 고도 근시성 사시(highly myopic strabismus)라고도 합니다.
외전 및 상전 제한을 동반한 진행성 내사시 및 하사시가 특징입니다. 비전형적인 경우로 외사시나 상사시도 보고되었습니다.
역학적 특징:
- 호발 연령 및 성별: 평균 연령 59.7세(16
87세), 보통 40세 이후에 발생합니다. 여성이 7590%를 차지합니다. - 굴절 이상 및 안축 길이: -6.00D 이상 또는 안축 길이 27mm 이상인 환자에서 유병률은 2.65%입니다6). 전형적인 특징으로 -8.00D 이상, 안축 길이 27mm 이상, 큰 각도의 내사시 ± 하사시, 외전 및 상전 운동 제한이 있습니다4). 대부분의 증례에서 안축 길이가 30mm 이상에 이릅니다.
- 자연 경과: HES로 인한 사시 및 복시는 자연적으로 호전되지 않습니다. 고정 내사시가 가장 진행성이 강하며 장기적으로 중증화됩니다4)7).
처짐눈증후군(SES)과의 감별:
HES와 유사한 사시로 처짐눈증후군(SES)이 있습니다. SES는 비근시 노인에서 나타나며, 원거리에서 악화되는 내사시, 양측성 안검하수 및 안검구 심화를 동반한다는 점에서 HES와 다릅니다. 자세한 내용은 “진단 및 검사 방법” 항목을 참조하십시오.
Q
헤비아이증후군과 처짐눈증후군은 어떻게 다른가요?
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”HES는 성인기에 처음 증상을 인지하는 후천성 질환으로, 소아기에는 일반적으로 나타나지 않습니다.
- 복시: 성인기에 외관상 눈에 띌 수도 있지만, 복시를 주 호소로 하는 경우가 많습니다.
- 안구의 내하방 전위: 외관상 문제로 내원하는 경우도 있습니다.
- 증상의 진행성: 환자가 고령이고 근시가 심할수록 사시가 발생할 가능성이 높으며, 방치하면 악화됩니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”- 안구 운동 제한: 외전 및 상전 방향으로 기계적 운동 제한이 있습니다. 견인 검사(forced duction test) 양성.
- 대각 내사시 및 하사시: 진행성으로 증가함 4). 중증 사례에서는 프리즘 광반사 검사(Krimsky test)로만 사시각을 측정할 수 있습니다.
- 중증도 범위: 경증 사례에서는 정중선을 넘어 외전이 가능한 경우부터 최중증 사례에서는 안구가 내하전위에 고정되어 전혀 움직이지 않는 고정 내사시까지 다양합니다.
- 평균 안축 길이: 28.9~31.4mm로 보고됩니다.
- 운동 제한의 특성: SES보다 훨씬 심각합니다. 주요 원인은 내직근의 이차적 구축과 안구의 상이측 탈구로 인한 기계적 제한입니다 4).
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”발병 기전
섹션 제목: “발병 기전”고도 근시로 인한 안축 연장이 근본 원인입니다. 안축이 길어지면 안구 후부가 포도종 변화를 보이고, 상직근(SR)과 외직근(LR) 사이의 결합 조직대(SR-LR 밴드)가 파열됩니다1)2).
SR-LR 밴드의 파열로 인해 외안근의 주행이 편위되는 캐스케이드가 발생합니다.
- 외직근의 하방 편위: 아래로 이동한 외직근은 상전 기능을 상실하고 대신 내하전 작용을 합니다.
- 상직근의 내측 편위: 안쪽으로 이동한 상직근은 외전 기능을 상실하고 대신 내상전 작용을 합니다.
- 안구의 위쪽 귀 쪽 탈구: 변위된 두 근육에 의해 안구 후부가 위쪽 귀 쪽 근육 원뿔 밖으로 탈구되고, 외직근과 상직근이 더 늘어나 기계적 외전 및 상전 제한이 완성됨2)4)
위험 인자
섹션 제목: “위험 인자”- 고도 근시: -8.00D 이상이 전형적인 위험4)
- 긴 안축: 27mm 이상4)6)
- 노화: 40세 이후에 발병하는 경우가 많음7)
- 여성: 환자의 75~90%가 여성
모든 고도 근시가 중안 증후군으로 이어지는 것은 아닙니다. 안구의 신장이 축 방향으로만 일어나고 상측두 탈구가 발생하지 않으면 발병하지 않습니다4).
Q
고도 근시가 있으면 반드시 중안 증후군이 발병합니까?
A
고도 근시라도 안구의 신장이 축 방향으로만 일어나고 상측두 탈구가 발생하지 않으면 HES가 발병하지 않습니다4). 발병에는 SR-LR 밴드의 파괴와 안구 후부의 상측두 탈구라는 형태 변화가 필요하며, 단순한 굴절력만으로 발병을 예측할 수 없습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”MRI 검사
섹션 제목: “MRI 검사”안와 MRI(관상면)는 HES 진단의 가장 중요한 영상 검사입니다1)2). 외직근의 하방 편위, 상직근의 내측 편위, 안구의 상측두 탈구를 확인합니다.
- 권장 촬영 조건: T1 강조 영상, 지방 억제 없음, 관상면4)
- 경증 사례 주의사항: 탈구 정도가 안구 위치에 따라 변하므로 정면 시선뿐만 아니라 오른쪽 아래, 왼쪽 아래 등 여러 방향의 촬영이 권장됩니다
- LR-SR 근간 중격: 얇아짐, 신장, 파열이 관찰될 수 있습니다
다음은 HES, SES 및 정상 대조군의 MRI 정량 비교(LR-SR 각도, 안구 탈구 각도)를 보여줍니다.
| HES | SES | 정상 대조군 | |
|---|---|---|---|
| LR-SR 각도 | 121±7도4) | 104±11도4) | — |
| 안구 탈구각 | 179.9±30.8도5) | — | 102.9±6.8도5) |
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”HES와 유사한 외전 및 상전 장애를 보이는 질환과의 감별이 필요합니다.
SES의 영상 소견
외직근: 아래쪽 편위(LR-SR 밴드 변성으로 인함)
상직근: 내측 편위는 경미하거나 없음
안구 후부: 탈구는 경미함. LR-SR 각도 104±11도4)
주요 감별 질환의 특징은 다음과 같습니다.
| 질환 | 특징적인 감별점 |
|---|---|
| 처짐눈증후군(SES) | 비근시 노인, 외직근 하방 편위만 있음, 경도 내사시4) |
| 갑상샘눈병증(TED) | 눈꺼풀 후퇴, 안구돌출, MRI에서 외안근 비대4) |
| 제6뇌신경마비 | 단안 외전 장애, MRI에서 외안근 주행 편위 없음4) |
| 듀안 증후군 | 선천성, 내전 시 안구 후퇴, 안검열 축소 |
| 중증 근무력증 | 쉽게 피로해짐, 시간에 따른 변동 |
견인 검사 및 안구 운동 검사
섹션 제목: “견인 검사 및 안구 운동 검사”- 견인 검사(forced duction test): 수술 시작 시 필수. 내직근 구축으로 인한 제한과 안구 탈구로 인한 기계적 제한을 확인합니다5)7)
- 안구운동검사 : 외전 및 상전 운동 제한을 평가합니다. 중증 사례에서는 각막반사법(Krimsky test)으로만 사시각을 측정할 수 있습니다4)
Q
왜 MRI가 진단에 필요한가요?
A
HES의 본질은 외안근 주행 편위와 안구 탈구이며, 이는 MRI 관상면에서만 확인할 수 있습니다. SES나 갑상선안병증 등 다른 원인과의 감별에도 영상 소견이 필수적입니다. 또한 경증 사례에서는 안위에 따라 탈구 정도가 변하므로 여러 방향의 촬영이 권장됩니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”수술 요법
섹션 제목: “수술 요법”MRI로 확진되면, 안구운동 제한이 경미하고 사시각이 작은 경우에도 상외직근 봉합술(요코야마법)이 일차 선택입니다.
상직근 및 외직근 봉합술 (요코야마법)
섹션 제목: “상직근 및 외직근 봉합술 (요코야마법)”이는 근원추 밖으로 탈구된 안구 후반부를 근원추 내로 정복하기 위해 상직근과 외직근의 근복을 봉합하는 수술법입니다.
봉합 부위
봉합 위치: 각 직근의 부착부에서 15mm 후방
통사 방법: 근육 가장자리에서 다른 거리로 두 번 통사하여 근육을 단단히 고정
봉합사
使用糸：5-0ポリエステル糸
選択理由：不要な組織反応を避けるため、吸収糸は使用しない
追加手術
内直筋後転の適応：眼球が筋錐内に整復されても外転制限が残る場合に追加する
手術順序：上外直筋縫着の後に内直筋後転を検討する
横山法の術後成績： Yamaguchiらは23例でループ筋固定術（±内直筋後転）を施行した5)。術前23例全員で牽引試験陽性→術後陽性は1例のみ。眼球脱位角の減少、最大外転・上転角度の改善、斜視角の減少を確認。平均48.8ヶ月追跡で再発を認めなかった5)。
추가 결막 후전술: 비측 결막이 구축된 경우 동시에 시행합니다.
내직근 후전술 (보조적)
섹션 제목: “내직근 후전술 (보조적)”내직근 후전 단독으로는 효과가 일시적이며 장기적으로 내하사시가 재발합니다. 반드시 요코야마법 후 필요에 따라 추가하는 술기로 위치시킵니다.
안구 탈구가 확인되지 않는 증례
섹션 제목: “안구 탈구가 확인되지 않는 증례”MRI에서 근육 주행 이상이 확인되지 않는 경우 기존의 후전 단축술(recession-resection; R&R)이 효과적이며 루프 근고정술은 불필요합니다4).
비수술적 치료
섹션 제목: “비수술적 치료”- 프리즘 안경: 큰 각도와 비공동성으로 인해 기본적으로 부적합. 수술 후 잔여 편위에 유용할 수 있음.
- 경과 관찰: 환자가 치료를 원하지 않는 경우 선택.
수술 전 주의사항
섹션 제목: “수술 전 주의사항”수술 전 망막 전문의에게 의뢰를 고려한다. 진행성 근시성 변성에 활동성 망막 병변이 없는지 확인하기 위함이다.
Q
내직근 후전술만으로 치료할 수 없나요?
A
내직근 후전술 단독으로는 효과가 일시적이며 장기적으로 내하사시가 재발합니다. HES의 근본 원인은 안구 후방 탈구와 외안근 주행 편위이며, 이를 정복하는 상외직근 봉합술(요코야마법)이 일차 선택입니다. 내직근 후전은 요코야마법 후 외전 제한이 남은 경우에만 추가하는 술기로 위치됩니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”HES의 병태는 안축 연장 → SR-LR 밴드 파열 → 외안근 편위 → 안구 탈구라는 연쇄 반응에 의해 형성됩니다.
안축 연장과 SR-LR 밴드의 파열:
고도 근시에서는 안축 길이가 증가함에 따라 안구 후부가 포도종 모양으로 변형됩니다. 이 과정에서 SR-LR 밴드가 늘어나고 결국 파열됩니다1)2). 밴드의 파열은 노화 관련 결합 조직 변성이 흔히 발생하는 상이측 사분면에서 우선적으로 발생합니다.
MRI를 통한 정량적 평가:
안구 탈구각은 안구 중심, 외직근, 상직근이 이루는 각도로 정의되며, 탈구 정도를 정량화할 수 있습니다5).
Yamaguchi 등(2010)은 HES 환자 23명에서 안구 탈구각을 측정했습니다5). HES 환자의 평균 안구 탈구각은 179.9±30.8도로, 정상 대조군의 102.9±6.8도에 비해 현저히 컸습니다. 이 수치는 HES에서 안구 탈구의 심각성을 정량적으로 보여줍니다.
외직근의 하방 편위와 상직근의 내측 편위 정도도 MRI로 측정 가능하며, HES의 진단 및 치료 효과 판정에 사용됩니다1)2).
기계적 제한의 이중 기전:
HES에서 외전 및 상전의 기계적 제한은 두 가지 원인에 의해 발생합니다. 첫째는 편위된 외안근 주행으로 인한 해부학적 제한이고, 둘째는 장기간의 사시로 인해 이차적으로 발생한 내직근의 구축입니다4).
근 주행과 합병증 위험:
시신경의 기계적 신전 및 염전이 혈류를 차단하여 안허혈, 시신경 위축, CRAO를 초래할 위험이 있습니다. 이러한 합병증 위험의 관점에서 근 주행의 중요성이 강조됩니다3).
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”요코야마법 변법의 개발
섹션 제목: “요코야마법 변법의 개발”요코야마법은 그 유효성이 확립되었지만, 더 간편하고 확실한 수술법으로의 개선이 계속되고 있습니다.
여러 변법이 보고되었습니다. 두 개의 봉합사로 근복을 결합하는 개선법이 보고되었습니다. Jensen법을 응용하여 외직근 위쪽 절반과 상직근 귀쪽 절반을 분할 봉합하는 술기도 제안되었습니다. 외직근 위쪽 절반과 상직근 귀쪽 절반을 Tillaux 나선을 따라 중간 지점으로 이동하는 방법도 보고되었습니다. 지퍼식 루프 근고정술, 실리콘 슬리브 결합법, 3개 봉합사를 이용한 SR-LR 결합법 등도 제안되었습니다.
동시 수술 vs 단계적 수술
섹션 제목: “동시 수술 vs 단계적 수술”複数の変法が報告されている。ループ筋固定術単独（内直筋後転を同時に行わない）で72%の症例で良好な結果が得られたとの報告がある。同時に内直筋後転を行うアプローチは2回目の手術を不要にする利点があり、術後の斜視角を確認してから内直筋後転を追加する段階的アプローチは全体の手術量を抑制できる利点がある。いずれが優れるかは現在も検討中である。
8. 参考文献
섹션 제목: “8. 参考文献”- Krzizok TH, Schroeder BU. Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance imaging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;40:2554-2560.
- Aoki Y, Nishida Y, Hayashi O, et al. Magnetic resonance imaging measurements of extraocular muscle path shift and posterior eyeball prolapse from the muscle cone in acquired esotropia with high myopia. Am J Ophthalmol. 2003;136:482-489.
- Demer JL. Muscle paths matter in strabismus associated with axial high myopia. Am J Ophthalmol. 2010;149:184-186.
- Tan RJ, Demer JL. Heavy eye syndrome versus sagging eye syndrome in high myopia. J AAPOS. 2015;19:500-506.
- Yamaguchi M, Yokoyama T, Shiraki K. Surgical procedure for correcting globe dislocation in highly myopic strabismus. Am J Ophthalmol. 2010;149:341-346.
- Nakao Y, Kimura T. Prevalence and anatomic mechanism of highly myopic strabismus among Japanese with severe myopia. Jpn J Ophthalmol. 2014;58:218-224.
- Hayashi T, Iwashige H, Maruo T. Clinical features and surgery for acquired progressive esotropia associated with severe myopia. Acta Ophthalmol Scand. 1999;77:66-71.