El síndrome del ojo caído (sagging eye syndrome: SES) es un estrabismo adquirido causado por la degeneración relacionada con la edad del tejido conectivo entre las poleas de los músculos extraoculares (especialmente la banda LR-SR), lo que provoca un desplazamiento inferior (caída) de la polea del recto lateral (LR). Fue reportado por primera vez por Rutar y Demer en 2009.
Se caracteriza por una combinación de estrabismo horizontal (esotropía) y vertical, junto con blefaroptosis aponeurótica bilateral y profundización del surco palpebral superior. Es diferente en patología del síndrome del ojo pesado (heavy eye syndrome: HES), que presenta esotropía e hipotropía asociadas con miopía axial alta, y ambas condiciones se distinguen claramente.
Es una causa frecuente de diplopía adquirida. En un estudio de Goseki et al., aproximadamente el 31% de 945 pacientes (en su mayoría de 60 a 80 años) con diplopía tenían síndrome del ojo caído, y alrededor del 60% eran mujeres. La prevalencia fue solo del 4.7% en menores de 50 años, pero alcanzó el 60.9% en mayores de 90 años. La aparición es más común entre los 60 y 80 años, con mayor frecuencia en mujeres (54%) y en ojos miopes 1). Muchos casos previamente atribuidos a parálisis del nervio troclear o parálisis de divergencia de causa desconocida ahora se consideran parte de este concepto de enfermedad.
El síndrome del ojo caído es causado por la degeneración del tejido conectivo de la polea relacionada con la edad, presentando endotropía de ángulo pequeño o estrabismo vertical. Por otro lado, el síndrome del ojo pesado se asocia con miopía axial alta (generalmente -8D o más, longitud axial de 27 mm o más), causando endotropía e hipotropía de ángulo grande, con marcada restricción del movimiento ocular.
La presentación típica es la aparición lenta o subaguda de diplopía en pacientes ancianos1).
La exploración neurológica es normal y no se observa parálisis de nervios craneales. Puede haber antecedentes de cirugía de párpados, lifting facial o cirugía de cataratas.
Se observan los siguientes cambios relacionados con la edad en los anexos oculares: nótese la depresión del párpado superior y la protrusión del párpado inferior.
El síndrome del ojo caído se clasifica en dos tipos: endotropía de distancia relacionada con la edad (ARDE) y estrabismo ciclovertical (CVS), cada uno con características clínicas distintas.
Endotropia de lejos relacionada con la edad
Endotropia incomitante: empeora en visión lejana y en mirada lateral, con ortoforia o solo una pequeña foria en visión cercana.
Sin desviación vertical: solo desviación horizontal sin componente vertical.
Movimientos oculares horizontales normales: el rango de movimiento horizontal y la velocidad de los movimientos sacádicos son normales.
Estrabismo cicloverical
Hipotropía + exciclotorsión: hipotropía y exciclotorsión del ojo inferior.
Estrabismo vertical incomitante: Puede no haber desviación horizontal.
Defecto de elevación: Puede presentarse limitación del movimiento ocular hacia arriba.
Endotropía de lejos relacionada con la edad con estrabismo vertical y torsional
Tipo combinado: Endotropía incomitante con una pequeña hipotropía unilateral.
Torsión: Presente en el 65% de los pacientes con síndrome de ojo caído.
La desviación en el síndrome del ojo caído suele ser pequeña, de 10 dioptrías prismáticas (DP) o menos. Durante la visión de cerca, la capacidad de fusión (capacidad de integrar las imágenes de ambos ojos en una sola) se mantiene suficientemente, lo que permite compensar desviaciones de ángulo pequeño, y los pacientes no experimentan diplopía.
La causa subyacente del síndrome del ojo caído es la degeneración del tejido conectivo que conecta las poleas de los músculos extraoculares (especialmente la banda LR-SR) asociada con el envejecimiento. La patogénesis detallada se describe en la sección “Fisiopatología y mecanismo detallado”.
Los principales factores de riesgo son los siguientes:
El diagnóstico se basa principalmente en los hallazgos clínicos. La combinación de un patrón de desviación (endotropía grande en visión lejana y pequeña en visión cercana) en la prueba de función sensoriomotora y cambios relacionados con la edad en los anexos oculares (ptosis, profundización del surco palpebral superior) proporciona pistas diagnósticas. El patrón de desviación en el síndrome del ojo caído no coincide con el de la parálisis de nervios craneales o la hipertropía alternante. Las sacadas horizontales normales y el rango de movimiento ocular horizontal normal también son puntos de diferenciación importantes.
El uso de la RM es útil para confirmar el diagnóstico, pero no es obligatorio. La RM de cabeza muestra desplazamiento inferior e inclinación lateral del recto lateral, y ruptura o estiramiento/adelgazamiento de la banda LR-SR.
Patel et al. realizaron un estudio de imagen en 100 personas sin estrabismo y mostraron que la banda LR-SR era visible en el 95% de los ojos en imágenes coronales T1 con supresión grasa y en el 68% en imágenes coronales STIR. Se encontraron bandas discontinuas en el 5% y arqueamiento superolateral en el 24%, considerados evidencia de degeneración del tejido conectivo con el envejecimiento normal.
Debido a que los pacientes con síndrome de ptosis se encuentran en un grupo de edad con factores de riesgo de accidente cerebrovascular o tumor, se requiere un diagnóstico diferencial cuidadoso1).
| Diagnóstico diferencial | Principales diferencias con el síndrome de ptosis |
|---|---|
| Parálisis del nervio abducens (VI par craneal) | Limitación de la abducción, nistagmo en abducción |
| Parálisis del nervio troclear (IV par craneal) | Debilidad del músculo oblicuo superior, prueba de Bielschowsky positiva |
| Enfermedad ocular tiroidea | Prueba de tracción forzada positiva, hipertrofia de los músculos extraoculares |
| Miastenia gravis | Variación diurna de los síntomas, prueba de fatiga positiva |
| Heteroforia descompensada | Antecedentes de estrabismo desde la infancia |
| Síndrome del ojo pesado | Miopía alta (≥ -8D), desviación de gran ángulo |
La mayoría de los pacientes con síndrome del ojo pesado tienen buena capacidad de fusión y no experimentan diplopía en visión cercana. Si la desviación es pequeña y no interfiere con la vida diaria, es posible la observación sin intervención.
Dado que la desviación en el síndrome del ojo caído suele ser de 10 DP o menos, la corrección con prisma es efectiva. Se maneja bien con prismas o cirugía de estrabismo 1).
Debido a que la capacidad de fusión de cerca es fuerte, una ventaja es que mejorar la diplopía de lejos no induce diplopía de cerca. Se ofrece cirugía a los pacientes que no usan gafas y no desean usarlas en el futuro.
Los pacientes que no responden a los prismas o no desean prismas son candidatos.
En una revisión de 2020, se realizó cirugía de estrabismo en el 50% de todos los casos de síndrome de ojo caído. La endotropía de lejos promedio preoperatoria fue de 6.9 ± 0.7Δ, que mejoró a 0.3 ± 0.3Δ después de la cirugía, y la desviación vertical promedio disminuyó de 3.0 ± 0.3Δ a 0.7 ± 0.2Δ.
Debido a que el síndrome de ojo caído es una enfermedad degenerativa, la degeneración del tejido conectivo puede progresar aún más después de la cirugía y el estrabismo puede recurrir (hasta en un 20% de los pacientes). Es importante recibir una explicación de esta posibilidad antes de la cirugía.
Los músculos extraoculares están sostenidos por un anillo de tejido conectivo (polea) ubicado cerca del ecuador del globo dentro de la cápsula de Tenon. La polea se une a la pared orbitaria, a los músculos extraoculares adyacentes y a la cápsula de Tenon ecuatorial mediante bandas densamente tejidas con colágeno, elastina y músculo liso.
Cada músculo recto tiene dos capas musculares.
La polea dobla la trayectoria de los músculos rectos y del músculo oblicuo inferior, de manera similar a como la tróclea dobla la trayectoria del tendón del oblicuo superior. Existen bandas densas entre las poleas adyacentes.
La banda LR-SR sostiene verticalmente la polea del recto lateral contra la fuerza descendente del oblicuo inferior, manteniendo su posición. Con el envejecimiento, esta banda degenera, causando que la polea del recto lateral se desplace hacia abajo (caída) y el recto superior se desplace hacia adentro 1). Cuando el recto lateral cae, la función de abducción disminuye, lo que produce esotropía 1).
Esotropía de lejos relacionada con la edad
Degeneración simétrica bilateral: La polea LR de ambos lados se desplaza simétricamente hacia abajo.
Endotropía de lejos: Debido a la reducción de la abducción, se produce endotropía durante la fijación de lejos, mientras que se mantiene ortoforia durante la fijación de cerca.
Función horizontal preservada: El rango de movimientos oculares horizontales y la velocidad de los movimientos sacádicos se mantienen normales.
Estrabismo cicloverical
Degeneración asimétrica: El desplazamiento hacia abajo de la polea LR ocurre de manera asimétrica entre los ojos izquierdo y derecho.
Hipotropía + excyclotorsión: El ojo del lado más degenerado presenta hipotropía y excyclotorsión.
Rotura de la banda LR-SR: Se confirma rotura del ligamento en el 91% de los ojos con CVS.
También difiere del síndrome del ojo pesado en las imágenes; en el síndrome del ojo pesado, el desplazamiento del recto lateral es mucho mayor, con desplazamiento nasal del recto superior y prolapso superotemporal del globo, pero en el síndrome del ojo caído estos hallazgos son leves1).
Una polea es una estructura anular de tejido conectivo que controla la trayectoria de los músculos extraoculares. Se encuentra cerca del ecuador del globo dentro de la cápsula de Tenon y está compuesta de colágeno, elastina y músculo liso. La capa orbitaria del recto se inserta en la polea, determinando la dirección de acción del músculo durante el movimiento ocular.
