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Neuro-oftalmologia

Cisticercosi oculare

La cisticercosi è un’infezione causata dalla larva della tenia del maiale (Taenia solium), chiamata Cysticercus cellulosae, che parassita i tessuti. Di solito l’uomo è l’ospite definitivo, ma se ingerisce accidentalmente le uova, diventa un ospite intermedio e sviluppa la cisticercosi.

Quando parassita il sistema nervoso centrale, viene chiamato neurocisticercosi (NCC). La NCC è la principale causa di epilessia acquisita negli adulti nel mondo e l’OMS la considera una delle principali preoccupazioni per la salute pubblica. Il CDC la classifica come «infezione parassitaria trascurata».

L’infezione dell’occhio o dell’orbita da parte del parassita è chiamata cisticercosi oculare/orbitaria (OOC). L’OOC è considerata una delle cause prevenibili di cecità.

Le aree endemiche sono il Sud-est asiatico, il subcontinente indiano, l’America centrale e meridionale e l’Africa, dove le condizioni igieniche sono scarse. Negli Stati Uniti, ogni anno si verificano circa 1.000 nuovi ricoveri per NCC e il 10% delle visite al pronto soccorso per crisi epilettiche nel sud-ovest è dovuto alla cisticercosi. La maggior parte dei casi negli Stati Uniti riguarda immigrati dall’America centrale e meridionale.

Nei rapporti sulla sede di parassitizzazione dei cisticerchi è nota la seguente ripartizione.

  • Spazio sottoretinico: 35%
  • Corpo vitreo: 22%
  • Spazio sottocongiuntivale: 22%
  • Segmento anteriore: 5%
  • Orbita: 1%

In India, gli annessi oculari (annessi orbitali) sono la sede più comune. In Europa e Nord America, il polo posteriore del bulbo oculare è il principale sito di infezione.

Q In quali regioni è più frequente la cisticercosi oculare?
A

È endemica in regioni con scarse condizioni igieniche come il Sud-est asiatico, il subcontinente indiano, l’America centrale e meridionale e l’Africa. Negli Stati Uniti i casi sono in aumento, principalmente tra gli immigrati dall’America centrale e meridionale, con circa 1.000 nuovi ricoveri per NCC all’anno.

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Ruchi Shrestha, Amin Kumar Shrestha. Disseminated neurocysticercosis with bilateral papilledema: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019 Sep 18; 13:295. Figure 2. PMCID: PMC6749648. License: CC BY.
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I sintomi variano a seconda della sede di parassitosi del cisticerco.

  • Riduzione della vista : si verifica in caso di cisticerco del segmento posteriore o anteriore.
  • Dolore : in base al grado di reazione infiammatoria.
  • Iperemia : compare sulla congiuntiva e sulla sclera.
  • Fotofobia : frequente nelle lesioni del segmento anteriore.
  • Miodesopsie : compaiono in caso di cisticerco nel vitreo.
  • Gonfiore periorbitario ed edema palpebrale : osservati nella cisticercosi orbitaria.
  • Diplopia : dovuta a limitazione dei movimenti dei muscoli extraoculari.
  • Es oftalmo : causato dal cisticerco nell’orbita.
  • Ptosi palpebrale : si verifica nella cisticercosi dei muscoli extraoculari e delle palpebre.

In caso di NCC associata, possono manifestarsi crisi epilettiche, ictus da infarto cerebrale, declino cognitivo e disturbi neuropsichiatrici.

La cisticercosi dei muscoli extraoculari presenta sintomi aspecifici come gonfiore ricorrente, edema palpebrale e limitazione dei movimenti oculari, e può essere erroneamente diagnosticata come pseudotumore, portando alla somministrazione di steroidi1).

Reperti clinici (segni rilevati dal medico durante la visita)

Sezione intitolata “Reperti clinici (segni rilevati dal medico durante la visita)”

I reperti variano in base alla sede del parassita.

Segmento anteriore

Cisticercosi della camera anteriore : rara. Si presume che penetri attraverso l’angolo della camera anteriore.

Blocco pupillare : l’occlusione della camera anteriore da parte del cisticerco può causare glaucoma.

Reperti alla lampada a fessura : un cisticerco di 1,5-6 diametri papillari mostra movimenti ondulatori sotto stimolazione luminosa.

Segmento posteriore

Cisticercosi sottoretinica: la localizzazione più frequente è infero-temporale. Si presume che raggiunga l’occhio attraverso le arterie ciliari brevi.

Cisticercosi intravitreale: migra dalla circolazione coroideale attraverso la retina nella cavità vitreale.

Distacco di retina: il movimento del cisticerco può causare un distacco di retina essudativo o regmatogeno.

Edema della papilla ottica: dovuto alla compressione del nervo ottico. Raro.

Sottocongiuntivale e orbitale

Cisticercosi sottocongiuntivale: si presenta come un nodulo rilevato di colore rosso-giallastro.

Es oftalmo e gonfiore palpebrale: segni di cisticercosi orbitaria. Può essere associato a paralisi dei muscoli oculari.

Ispessimento dei muscoli extraoculari: il muscolo retto superiore è il più colpito. L’ecografia può visualizzare la cisti e lo scolice1).

In presenza di sintomi suggestivi di lesioni cerebrali, è necessario un esame neurologico completo. Si possono osservare papilledema, paralisi dei nervi cranici, segni di ictus e segni di irritazione meningea.

La cisticercosi è causata dall’ingestione di uova di Taenia solium da parte dell’uomo. Esistono tre vie di infezione.

  • Infezione eterologa : ingestione di cibo o acqua contaminati da uova.
  • Autoinfezione : ingestione di uova espulse da un parassita già presente.
  • Autoinfezione endogena : i proglottidi maturi vengono trasportati dall’intestino allo stomaco per peristalsi inversa, rilasciando uova.

Le uova ingerite perdono la capsula protettiva a causa dell’acido gastrico. Dopo la maturazione in larve, raggiungono tessuti come cervello, occhi e muscoli striati attraverso il flusso sanguigno.

I fattori di rischio sono i seguenti 1).

  • Scarse condizioni igieniche : insufficiente approvvigionamento idrico e fognario.
  • Ambiente di allevamento dei suini: allevamento all’aperto in aree endemiche.
  • Consumo di carne poco cotta: in particolare maiale.
  • Viaggio o residenza in aree endemiche: Sud-est asiatico, India, America centrale e meridionale, Africa.
  • Anamnesi familiare di infezione parassitaria: rischio di trasmissione all’interno della famiglia.
Q Un vegetariano può contrarre la cisticercosi?
A

La via di trasmissione non è solo il consumo di carne suina. Anche l’ingestione di acqua, verdura o frutta contaminata da uova può causare l’infezione. Pertanto, anche i vegetariani rigorosi sono a rischio di infezione nelle aree endemiche.

La diagnosi di NCC e OOC si basa su una combinazione di esami clinici, sierologici e radiologici.

  • Emocromo completo (CBC) : può mostrare leucocitosi con eosinofilia.
  • Esami sierologici : il CDC raccomanda il test di immunoelettrotransferasi enzimatica (EITB). Sono disponibili anche test ELISA commerciali, ma con bassa sensibilità.
  • Analisi del liquido cefalorachidiano: eseguita insieme all’imaging in pazienti con nuove crisi dovute a NCC.

L’imaging è il più utile per la diagnosi definitiva. Le caratteristiche di ciascuna modalità sono riportate di seguito.

ModalitàRisultatoCaratteristica
Ecografia (B-scan)Cisti idatidea ben delimitata + scolice iperecogenoEconomico, senza radiazioni, utile per il monitoraggio terapeutico
TCMassa ipodensa + zona centrale iperdensa (scolice)Eccellente per la rilevazione di lesioni calcificate
RMCisti ipointensa + nodulo iperintensoLa più utile per la valutazione della NCC. Rilevazione del nodulo superiore alla TC

L’ecografia è raccomandata come valutazione iniziale. Esami ripetuti ogni due settimane sono utili per valutare l’efficacia del trattamento1). La RM, in uno studio su 161 casi, si è dimostrata superiore alla TC nella rilevazione del nodulo1). Quando la cisti muore, può esserci un potenziamento del contrasto ma il nodulo potrebbe non essere visibile.

  • Cisticercosi orbitaria: miosite orbitaria idiopatica, neuropatia ottica compressiva da tumore/metastasi, ascesso muscolare, ematoma, cisti idatidea
  • NCC: lesioni del sistema nervoso centrale come ascessi, tumori, ecc.
  • Cisticercosi intraoculare: Un caso riportato in un bambino di 4 anni con reperti di imaging simili al retinoblastoma, rivelatosi cisticercosi dopo l’enucleazione. Nelle masse intraoculari pediatriche, è necessario includerla nella diagnosi differenziale.

Il trattamento standard della cisticercosi orbitaria e della NCC è il seguente.

  • Albendazolo : 15 mg/kg per via orale per 4 settimane. Più efficace del praziquantel, specialmente per le grandi cisti subaracnoidee.
  • Corticosteroidi: somministrare a dosi decrescenti a partire da 1,5 mg/kg. L’associazione è obbligatoria per sopprimere la reazione infiammatoria dovuta alla morte dei cisticerchi causata dagli antiparassitari.
  • Se lo scolice non è confermabile o l’ELISA è negativo: si raccomanda la monoterapia steroidea orale.
  • In caso di recidiva: ri-somministrare albendazolo e steroidi.

Si esegue un intervento chirurgico in base alla sede del parassita.

  • Cisticerchi sottocongiuntivali o palpebrali: si raccomanda l’asportazione chirurgica.
  • Cisticerchi intravitreali e sottoretinici: considerare la vitrectomia prima di iniziare la terapia farmacologica, poiché la morte del cisticerco rilascia il contenuto della cisti, causando grave vitrite, PVR, glaucoma e cataratta.
  • Cisticercosi del segmento anteriore : estrazione mediante puntura della camera anteriore o pinza capsulare.
  • Caso di NCC con idrocefalo: dopo il posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale (shunt VP), si procede con l’asportazione chirurgica e la terapia farmacologica.
  • Fotocoagulazione laser : sconsigliata per cisticerchi sottoretinici o intravitreali a causa del rischio di grave reazione infiammatoria.
Q Non si può somministrare una terapia farmacologica direttamente al cisticerco intravitreale?
A

Quando i farmaci uccidono il cisticerco, il contenuto della cisti viene rilasciato nella cavità vitrea, causando una grave reazione infiammatoria. A causa del rischio di PVR, glaucoma, cataratta e ftisi bulbare, è necessario procedere prima con l’asportazione mediante vitrectomia. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia

Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia”

Quando un essere umano ingerisce le uova di Taenia solium, l’acido gastrico dissolve la capsula protettiva dell’uovo. Le larve rilasciate attraversano la parete intestinale e migrano attraverso il flusso sanguigno verso i tessuti di tutto il corpo. Nella regione oculare, si ritiene che raggiungano il segmento posteriore attraverso l’arteria ciliare breve.

L’evoluzione dopo l’infestazione da cisticerco è classificata in tre fasi1).

  • Fase vescicolare (vesicular stage): il cisticerco è vivo e lo scolice è chiaramente visibile. La reazione infiammatoria circostante è minima o assente.
  • Stadio vescicolare colloide: le larve iniziano a morire e l’integrità della parete cistica viene persa. Il rilascio di tossine provoca alterazioni infiammatorie nei tessuti circostanti.
  • Stadio nodulare calcificato: i detriti larvali vengono riassorbiti o calcificano formando noduli.

Nel segmento posteriore, il cisticerco migra dalla circolazione coroidale attraverso la retina verso la cavità vitrea. Questo processo può creare una lacerazione retinica e causare un distacco di retina regmatogeno. Il distacco di retina essudativo è dovuto alla reazione infiammatoria associata alla presenza del cisticerco.

La via di ingresso nella camera anteriore è ancora dibattuta, ma si ritiene che avvenga attraverso l’angolo della camera anteriore.

La reazione infiammatoria alla morte del parassita è la causa principale delle complicanze oculari, e il controllo di questa reazione è la chiave della strategia terapeutica.

Soman et al. (2021) hanno riportato un caso di cisticercosi del muscolo retto superiore sinistro in una donna di 25 anni trattata conservativamente per 2 anni come cellulite ricorrente. L’ecografia B-scan ha identificato il cisticerco e lo scolice, e la risonanza magnetica ha confermato la diagnosi. Il trattamento con albendazolo 15 mg/kg per 4 settimane ha portato a una remissione completa dei sintomi. Non sono state osservate complicanze di NCC1).

In caso di cisticerco nel segmento posteriore, possono verificarsi le seguenti complicanze.

  • Distacco di retina: dovuto al movimento del cisticerco e alla reazione infiammatoria.
  • Emorragia retinica: per danno ai vasi retinici.
  • Vitreoretinopatia proliferativa (PVR): secondaria a infiammazione cronica.
  • Glaucoma secondario: dovuto a patologia della camera anteriore o infiammazione.

La prognosi è migliore per i pazienti che iniziano il trattamento precocemente e i cui reperti di imaging si normalizzano dopo l’infezione iniziale.

Nei pazienti che hanno avuto crisi epilettiche dovute a NCC, il tasso di recidiva delle crisi raggiunge il 49% a 4 anni e il 68% a 6 anni. Spesso è necessaria una gestione a lungo termine con farmaci antiepilettici.

In alcuni stati (USA), la cisticercosi è soggetta a denuncia obbligatoria alle autorità sanitarie.


  1. Soman N, Khandelwal R, Maheshwari S. Case of Orbital Cysticercosis Presenting as Recurrent Cellulitis Diagnosed on Multi-Modality Imaging. Cureus. 2021;13(9):e18242.
  2. Pujari A, Bhaskaran K, Modaboyina S, Das D, Saluja G, Samdani A, et al. Cysticercosis in ophthalmology. Surv Ophthalmol. 2022;67(2):544-569. PMID: 34339720.
  3. Bajaj MS, Pushker N. Optic nerve cysticercosis. Clin Exp Ophthalmol. 2002;30(2):140-3. PMID: 11886420.

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