La cisticercosi è un’infezione causata dalla larva della tenia del maiale (Taenia solium), chiamata Cysticercus cellulosae, che parassita i tessuti. Di solito l’uomo è l’ospite definitivo, ma se ingerisce accidentalmente le uova, diventa un ospite intermedio e sviluppa la cisticercosi.
Quando parassita il sistema nervoso centrale, viene chiamato neurocisticercosi (NCC). La NCC è la principale causa di epilessia acquisita negli adulti nel mondo e l’OMS la considera una delle principali preoccupazioni per la salute pubblica. Il CDC la classifica come «infezione parassitaria trascurata».
L’infezione dell’occhio o dell’orbita da parte del parassita è chiamata cisticercosi oculare/orbitaria (OOC). L’OOC è considerata una delle cause prevenibili di cecità.
Le aree endemiche sono il Sud-est asiatico, il subcontinente indiano, l’America centrale e meridionale e l’Africa, dove le condizioni igieniche sono scarse. Negli Stati Uniti, ogni anno si verificano circa 1.000 nuovi ricoveri per NCC e il 10% delle visite al pronto soccorso per crisi epilettiche nel sud-ovest è dovuto alla cisticercosi. La maggior parte dei casi negli Stati Uniti riguarda immigrati dall’America centrale e meridionale.
Nei rapporti sulla sede di parassitizzazione dei cisticerchi è nota la seguente ripartizione.
Spazio sottoretinico: 35%
Corpo vitreo: 22%
Spazio sottocongiuntivale: 22%
Segmento anteriore: 5%
Orbita: 1%
In India, gli annessi oculari (annessi orbitali) sono la sede più comune. In Europa e Nord America, il polo posteriore del bulbo oculare è il principale sito di infezione.
QIn quali regioni è più frequente la cisticercosi oculare?
A
È endemica in regioni con scarse condizioni igieniche come il Sud-est asiatico, il subcontinente indiano, l’America centrale e meridionale e l’Africa. Negli Stati Uniti i casi sono in aumento, principalmente tra gli immigrati dall’America centrale e meridionale, con circa 1.000 nuovi ricoveri per NCC all’anno.
Ruchi Shrestha, Amin Kumar Shrestha. Disseminated neurocysticercosis with bilateral papilledema: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019 Sep 18; 13:295. Figure 2. PMCID: PMC6749648. License: CC BY.
In caso di NCC associata, possono manifestarsi crisi epilettiche, ictus da infarto cerebrale, declino cognitivo e disturbi neuropsichiatrici.
La cisticercosi dei muscoli extraoculari presenta sintomi aspecifici come gonfiore ricorrente, edema palpebrale e limitazione dei movimenti oculari, e può essere erroneamente diagnosticata come pseudotumore, portando alla somministrazione di steroidi1).
Reperti clinici (segni rilevati dal medico durante la visita)
Edema della papilla ottica: dovuto alla compressione del nervo ottico. Raro.
Sottocongiuntivale e orbitale
Cisticercosi sottocongiuntivale: si presenta come un nodulo rilevato di colore rosso-giallastro.
Es oftalmo e gonfiore palpebrale: segni di cisticercosi orbitaria. Può essere associato a paralisi dei muscoli oculari.
Ispessimento dei muscoli extraoculari: il muscolo retto superiore è il più colpito. L’ecografia può visualizzare la cisti e lo scolice1).
In presenza di sintomi suggestivi di lesioni cerebrali, è necessario un esame neurologico completo. Si possono osservare papilledema, paralisi dei nervi cranici, segni di ictus e segni di irritazione meningea.
La cisticercosi è causata dall’ingestione di uova di Taenia solium da parte dell’uomo. Esistono tre vie di infezione.
Infezione eterologa : ingestione di cibo o acqua contaminati da uova.
Autoinfezione : ingestione di uova espulse da un parassita già presente.
Autoinfezione endogena : i proglottidi maturi vengono trasportati dall’intestino allo stomaco per peristalsi inversa, rilasciando uova.
Le uova ingerite perdono la capsula protettiva a causa dell’acido gastrico. Dopo la maturazione in larve, raggiungono tessuti come cervello, occhi e muscoli striati attraverso il flusso sanguigno.
I fattori di rischio sono i seguenti 1).
Scarse condizioni igieniche : insufficiente approvvigionamento idrico e fognario.
Ambiente di allevamento dei suini: allevamento all’aperto in aree endemiche.
Consumo di carne poco cotta: in particolare maiale.
Viaggio o residenza in aree endemiche: Sud-est asiatico, India, America centrale e meridionale, Africa.
Anamnesi familiare di infezione parassitaria: rischio di trasmissione all’interno della famiglia.
QUn vegetariano può contrarre la cisticercosi?
A
La via di trasmissione non è solo il consumo di carne suina. Anche l’ingestione di acqua, verdura o frutta contaminata da uova può causare l’infezione. Pertanto, anche i vegetariani rigorosi sono a rischio di infezione nelle aree endemiche.
Emocromo completo (CBC) : può mostrare leucocitosi con eosinofilia.
Esami sierologici : il CDC raccomanda il test di immunoelettrotransferasi enzimatica (EITB). Sono disponibili anche test ELISA commerciali, ma con bassa sensibilità.
Analisi del liquido cefalorachidiano: eseguita insieme all’imaging in pazienti con nuove crisi dovute a NCC.
L’imaging è il più utile per la diagnosi definitiva. Le caratteristiche di ciascuna modalità sono riportate di seguito.
Modalità
Risultato
Caratteristica
Ecografia (B-scan)
Cisti idatidea ben delimitata + scolice iperecogeno
Economico, senza radiazioni, utile per il monitoraggio terapeutico
TC
Massa ipodensa + zona centrale iperdensa (scolice)
Eccellente per la rilevazione di lesioni calcificate
RM
Cisti ipointensa + nodulo iperintenso
La più utile per la valutazione della NCC. Rilevazione del nodulo superiore alla TC
L’ecografia è raccomandata come valutazione iniziale. Esami ripetuti ogni due settimane sono utili per valutare l’efficacia del trattamento1). La RM, in uno studio su 161 casi, si è dimostrata superiore alla TC nella rilevazione del nodulo1). Quando la cisti muore, può esserci un potenziamento del contrasto ma il nodulo potrebbe non essere visibile.
NCC: lesioni del sistema nervoso centrale come ascessi, tumori, ecc.
Cisticercosi intraoculare: Un caso riportato in un bambino di 4 anni con reperti di imaging simili al retinoblastoma, rivelatosi cisticercosi dopo l’enucleazione. Nelle masse intraoculari pediatriche, è necessario includerla nella diagnosi differenziale.
Il trattamento standard della cisticercosi orbitaria e della NCC è il seguente.
Albendazolo : 15 mg/kg per via orale per 4 settimane. Più efficace del praziquantel, specialmente per le grandi cisti subaracnoidee.
Corticosteroidi: somministrare a dosi decrescenti a partire da 1,5 mg/kg. L’associazione è obbligatoria per sopprimere la reazione infiammatoria dovuta alla morte dei cisticerchi causata dagli antiparassitari.
Se lo scolice non è confermabile o l’ELISA è negativo: si raccomanda la monoterapia steroidea orale.
In caso di recidiva: ri-somministrare albendazolo e steroidi.
Si esegue un intervento chirurgico in base alla sede del parassita.
Cisticerchi sottocongiuntivali o palpebrali: si raccomanda l’asportazione chirurgica.
Cisticerchi intravitreali e sottoretinici: considerare la vitrectomia prima di iniziare la terapia farmacologica, poiché la morte del cisticerco rilascia il contenuto della cisti, causando grave vitrite, PVR, glaucoma e cataratta.
Cisticercosi del segmento anteriore : estrazione mediante puntura della camera anteriore o pinza capsulare.
Caso di NCC con idrocefalo: dopo il posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale (shunt VP), si procede con l’asportazione chirurgica e la terapia farmacologica.
Fotocoagulazione laser : sconsigliata per cisticerchi sottoretinici o intravitreali a causa del rischio di grave reazione infiammatoria.
QNon si può somministrare una terapia farmacologica direttamente al cisticerco intravitreale?
A
Quando i farmaci uccidono il cisticerco, il contenuto della cisti viene rilasciato nella cavità vitrea, causando una grave reazione infiammatoria. A causa del rischio di PVR, glaucoma, cataratta e ftisi bulbare, è necessario procedere prima con l’asportazione mediante vitrectomia. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato della malattia
Quando un essere umano ingerisce le uova di Taenia solium, l’acido gastrico dissolve la capsula protettiva dell’uovo. Le larve rilasciate attraversano la parete intestinale e migrano attraverso il flusso sanguigno verso i tessuti di tutto il corpo. Nella regione oculare, si ritiene che raggiungano il segmento posteriore attraverso l’arteria ciliare breve.
L’evoluzione dopo l’infestazione da cisticerco è classificata in tre fasi1).
Fase vescicolare (vesicular stage): il cisticerco è vivo e lo scolice è chiaramente visibile. La reazione infiammatoria circostante è minima o assente.
Stadio vescicolare colloide: le larve iniziano a morire e l’integrità della parete cistica viene persa. Il rilascio di tossine provoca alterazioni infiammatorie nei tessuti circostanti.
Stadio nodulare calcificato: i detriti larvali vengono riassorbiti o calcificano formando noduli.
Nel segmento posteriore, il cisticerco migra dalla circolazione coroidale attraverso la retina verso la cavità vitrea. Questo processo può creare una lacerazione retinica e causare un distacco di retina regmatogeno. Il distacco di retina essudativo è dovuto alla reazione infiammatoria associata alla presenza del cisticerco.
La via di ingresso nella camera anteriore è ancora dibattuta, ma si ritiene che avvenga attraverso l’angolo della camera anteriore.
La reazione infiammatoria alla morte del parassita è la causa principale delle complicanze oculari, e il controllo di questa reazione è la chiave della strategia terapeutica.
Soman et al. (2021) hanno riportato un caso di cisticercosi del muscolo retto superiore sinistro in una donna di 25 anni trattata conservativamente per 2 anni come cellulite ricorrente. L’ecografia B-scan ha identificato il cisticerco e lo scolice, e la risonanza magnetica ha confermato la diagnosi. Il trattamento con albendazolo 15 mg/kg per 4 settimane ha portato a una remissione completa dei sintomi. Non sono state osservate complicanze di NCC1).
Glaucoma secondario: dovuto a patologia della camera anteriore o infiammazione.
La prognosi è migliore per i pazienti che iniziano il trattamento precocemente e i cui reperti di imaging si normalizzano dopo l’infezione iniziale.
Nei pazienti che hanno avuto crisi epilettiche dovute a NCC, il tasso di recidiva delle crisi raggiunge il 49% a 4 anni e il 68% a 6 anni. Spesso è necessaria una gestione a lungo termine con farmaci antiepilettici.
In alcuni stati (USA), la cisticercosi è soggetta a denuncia obbligatoria alle autorità sanitarie.
Soman N, Khandelwal R, Maheshwari S. Case of Orbital Cysticercosis Presenting as Recurrent Cellulitis Diagnosed on Multi-Modality Imaging. Cureus. 2021;13(9):e18242.
Pujari A, Bhaskaran K, Modaboyina S, Das D, Saluja G, Samdani A, et al. Cysticercosis in ophthalmology. Surv Ophthalmol. 2022;67(2):544-569. PMID: 34339720.