Esistono tre tipi di interventi chirurgici sull’occhio: enucleazione, eviscerazione ed exenterazione orbitaria. È importante comprendere con precisione la definizione di ciascuno.
| Tecnica chirurgica | Estensione dell’asportazione | Principali indicazioni | Caratteristiche |
|---|---|---|---|
| Enucleazione | Intero bulbo oculare + sezione del nervo ottico | Tumore maligno, occhio cieco doloroso | Diagnosi istopatologica possibile. Riduzione del rischio di diffusione extraoculare del tumore |
| Eviscerazione | Solo contenuto oculare (sclera conservata) | Occhio cieco doloroso, endoftalmite | Conservazione di sclera e muscoli extraoculari. Buona mobilità della protesi |
| Exenterazione orbitaria | Bulbo oculare + tutti i tessuti molli orbitari | Infiltrazione orbitaria da tumore maligno | Procedura più estesa |
L’enucleazione è una procedura chirurgica che rimuove l’intero bulbo oculare e il suo contenuto intraoculare, preservando le strutture periorbitarie come i muscoli extraoculari, le palpebre e il grasso orbitario. L’esame istologico dell’occhio enucleato è possibile e, in caso di tumore maligno intraoculare, può confermare la presenza o l’assenza di estensione extraoculare.
L’eviscerazione è una tecnica chirurgica che rimuove tutto il contenuto oculare (uvea, cristallino, vitreo, retina) preservando il guscio sclerale, gli inserimenti dei muscoli extraoculari e gli annessi orbitari. Un impianto orbitario viene inserito nella cavità residua per mantenere il volume orbitario.
L’enucleazione fu riportata per la prima volta nel XVI secolo come ‘estirpazione’, quando la congiuntiva e i muscoli extraoculari non venivano preservati. A metà del XIX secolo, l’enucleazione senza impianto fu descritta in letteratura, e il primo inserimento di impianto fu riportato nel 1886-1887. L’innesto dermo-adiposo (DFG) fu introdotto nel 1978.
L’eviscerazione fu riportata per la prima volta nel 1817 da James Bear come trattamento dopo un’emorragia espulsiva. Nella seconda metà del XIX secolo, Noyes la sviluppò come trattamento per le infezioni intraoculari, e Mules stabilì l’inserimento di impianti orbitari.
In Giappone non esiste un impianto orbitario approvato dal Ministero della Salute, del Lavoro e del Welfare, e si auspica una tempestiva approvazione.
L’enucleazione rimuove l’intero bulbo oculare e recide il nervo ottico. L’eviscerazione preserva la sclera e i muscoli extraoculari e rimuove solo il contenuto oculare. L’eviscerazione offre una migliore mobilità della protesi e un vantaggio estetico, ma è controindicata in caso di sospetto tumore maligno, nel qual caso si sceglie l’enucleazione. L’enucleazione ha anche il vantaggio di consentire l’esame istopatologico dell’occhio rimosso.
Poiché l’enucleazione e l’eviscerazione non sono ‘malattie’ ma ‘interventi chirurgici’, qui descriviamo le condizioni cliniche che costituiscono indicazioni per queste procedure.
Malattie tumorali
Melanoma uveale: tumore maligno intraoculare primario più comune negli adulti. Indicato quando le terapie di conservazione dell’occhio hanno un basso tasso di successo. La valutazione dell’infiltrazione del nervo ottico è essenziale.
Retinoblastoma: tumore maligno retinico infantile dovuto a un’anomalia del gene RB1. L’enucleazione è indicata in caso di sospetta infiltrazione del nervo ottico.
Trauma / occhio dolorante
Trauma oculare irreparabile: grave lesione sclerale o prolasso uveale, lungo intervallo tra trauma e visita.
Ftisi bulbare dolorosa: indicazione solo se è stato escluso un tumore intraoculare.
Glaucoma assoluto: glaucoma terminale resistente a farmaci e chirurgia.
Altro
Prevenzione dell’oftalmia simpatetica: in caso di grave lacerazione o rottura oculare giudicata irreparabile.
Infezione grave: endoftalmite avanzata senza possibilità di recupero visivo.
Microftalmo: può essere indicato per l’uso di protesi oculare.
Le indicazioni all’eviscerazione sono principalmente occhio cieco doloroso, endoftalmite e occhio traumatizzato. D’altra parte, un tumore maligno intraoculare noto o sospetto è una controindicazione assoluta.
Principali malattie indicate:
Controindicazioni:
Molti chirurghi raccomandano di eseguire prima la chiusura primaria della ferita oculare aperta, e poi considerare l’enucleazione se la percezione luminosa è assente in modo persistente. Anteporre la riparazione primaria consente al paziente di avere tempo per valutare pro e contro dopo il trauma iniziale.
La classica ‘regola dei 14 giorni’ (la rimozione entro 14 giorni dal trauma previene l’oftalmia simpatica) è arbitraria e si è dimostrata priva di fondamento scientifico.
Un’indicazione speciale è l’autolesionismo oculare (Oedipismo). L’incidenza annuale di questa condizione in un contesto psichiatrico è di circa 500 casi, con schizofrenia e depressione cronica che rappresentano ciascuna circa il 50%. Si verifica prevalentemente tra i 40 e i 50 anni5), ed è importante una collaborazione multidisciplinare tra psichiatri, oculisti e forze dell’ordine.
Non necessariamente. Molti chirurghi eseguono prima una chiusura primaria, e poi considerano l’enucleazione se l’assenza di percezione luminosa persiste dopo l’intervento. Dopo un trauma acuto, è importante dare al paziente il tempo di riflettere su pro e contro. Anche la classica ‘regola dei 14 giorni’ secondo cui la rimozione entro 14 giorni previene l’oftalmia simpatica è priva di prove scientifiche.
I traumi oculari sono una delle principali cause di enucleazione ed eviscerazione. Ogni anno nel mondo si verificano 55 milioni di traumi oculari, di cui circa il 90% prevenibili. La cecità da trauma oculare è stimata in circa 1/100.000 persone-anno5).
Un problema dell’eviscerazione è anche la scoperta accidentale di tumori intraoculari. Uno studio ha riportato che su 13.591 campioni di eviscerazione, l’1,95% presentava un tumore maligno intraoculare. Ciò sottolinea la necessità di escludere un tumore maligno prima dell’intervento e di sottoporre il materiale rimosso a esame patologico.
L’autolesionismo oculare (Oedipismo) è raro, ma si verificano circa 500 casi all’anno, con schizofrenia e depressione cronica che rappresentano ciascuna circa il 50%, con un picco tra i 40 e i 50 anni5).
Nell’enucleazione per tumore maligno, il moncone del nervo ottico dell’occhio enucleato viene esaminato con esame istologico estemporaneo per verificare l’assenza di infiltrazione di cellule tumorali. La negatività del moncone conferma la completezza del trattamento.
Nell’eviscerazione, il contenuto oculare rimosso deve essere sempre inviato per esame patologico. Poiché occasionalmente può essere scoperto un tumore maligno intraoculare (1,95% su 13.591 casi), la sua omissione è controindicata.
Se il fondo oculare non è visualizzabile, si escludono tumori maligni con ecografia in modalità B e TC. Se non possono essere esclusi, si raccomanda l’enucleazione.
| Situazione clinica | Tecnica raccomandata |
|---|---|
| Tumore maligno intraoculare | Enucleazione (obbligatoria) |
| Endoftalmite | Preferita eviscerazione |
| Trauma penetrante (precoce, riparabile) | Enucleazione |
| Trauma penetrante (grave lesione sclerale) | Eviscerazione |
| Occhio cieco doloroso (tumore escluso) | Entrambi possibili |
Viene spesso eseguita in anestesia generale.
Anestesia e incisione: In anestesia generale. Incisione circonferenziale della congiuntiva al limbo, esposizione della sclera fino all’equatore.
Trattamento dei muscoli extraoculari: I 4 muscoli retti vengono suturati con filo riassorbibile (es. 5-0 PGA), quindi tagliati e separati dalla sclera. I muscoli retto interno ed esterno vengono tagliati lasciando un moncone sufficiente per afferrare il bulbo. I tendini dei muscoli obliquo superiore e inferiore vengono recisi, e si esegue un’accurata emostasi dei monconi.
Sublussazione del bulbo e sezione del nervo ottico: Dopo aver separato la capsula di Tenon posteriore dalla sclera, il bulbo viene delicatamente sollevato e ruotato per sublussarlo. Le forbici per enucleazione chiuse vengono inserite lungo la sclera posteriormente. Quando la punta delle forbici palpa il nervo ottico come una struttura cordonale, le forbici vengono leggermente aperte e il nervo ottico viene reciso di netto il più posteriormente possibile. In caso di tumore maligno, si cerca di recidere il nervo ottico più a lungo.
Emostasi, patologia, inserimento dell’impianto: Subito dopo la sezione, si esegue una compressione digitale per l’emostasi (di solito 3-5 minuti). In caso di tumore maligno, si esegue un esame istologico estemporaneo del moncone del nervo ottico per verificare l’infiltrazione tumorale. Un impianto sferico viene inserito nel cono muscolare, e i muscoli retto superiore e inferiore, nonché retto interno ed esterno, vengono suturati sovrapponendoli davanti all’impianto.
Chiusura: La capsula di Tenon anteriore e la congiuntiva vengono suturate separatamente. Nel sacco congiuntivale viene applicata una pomata antibiotica, viene inserito un conformatore e viene applicata una leggera benda compressiva.
L’intervento può essere eseguito sia in anestesia generale che locale. L’iniezione retrobulbare di anestetico con adrenalina può ridurre il sanguinamento. Si utilizzano anche l’iniezione sottocongiuntivale di anestetico locale o l’instillazione preoperatoria di fenilefrina al 10%.
Cheratectomia: Incisione congiuntivale circolare al limbo per 360°, dissezione fino agli inserimenti dei muscoli retti. Incisione ed escissione della cornea al limbo (alcuni la conservano).
Eviscerazione: Inserimento di forbici curve tra uvea e sclera per una dissezione circolare completa. Quattro incisioni radiali al bordo limbare. Raschiamento del contenuto con tampone di cotone e cucchiaio tagliente, rimozione dei residui uveali con bisturi e garza. Emostasi con bipolare.
Trattamento con alcol assoluto: Talvolta utilizzato per denaturare e rimuovere tessuto uveale residuo e microrganismi. Tuttavia, a causa del rischio di eccessiva irritazione ed edema, alcuni chirurghi ne evitano l’uso. Quando utilizzato, fare attenzione a mantenerlo all’interno della sclera e a non toccare la congiuntiva.
Incisioni di scarico: Due lunghe incisioni di scarico nella parete sclerale posteriormente all’equatore. Ciò serve a prevenire l’accumulo di essudato e sangue e a facilitare la sutura.
Posizionamento dell’impianto e chiusura: I lembi sclerali vengono suturati sovrapposti per coprire adeguatamente l’impianto. Chiusura a strati della sclera anteriore, capsula di Tenon e congiuntiva. Dopo il posizionamento di un conformatore, se necessario si esegue una tarsorrafia temporanea.
Caratteristiche dell'enucleazione
Diagnosi istopatologica possibile: Esame istologico completo dell’occhio enucleato. È l’unica opzione in caso di tumore maligno.
Minor rischio di oftalmia simpatica: Rimozione completa dell’esposizione agli antigeni uveali (visione classica).
L’enoftalmo è frequente: secondo un’indagine statunitense, il 94% degli oculisti ha risposto che l’enoftalmo e il solco palpebrale superiore profondo sono più comuni dopo enucleazione.
Caratteristiche dell'eviscerazione
Leggermente migliore dal punto di vista estetico: la conservazione della sclera e dei muscoli extraoculari garantisce una migliore mobilità della protesi. Secondo un’indagine tra gli oculisti certificati statunitensi, l’82% ha risposto che l’eviscerazione offre i migliori risultati estetici.
Basso tasso di esposizione dell’impianto: 1,5–21,6% dopo enucleazione contro 0–3,3% dopo eviscerazione6).
Controindicazioni: non può essere eseguita in caso di sospetto di tumore maligno.
L’inserimento di un impianto (protesi orbitaria) mantiene il volume orbitario e riduce l’enoftalmo.
| Tipo | Materiale rappresentativo | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Impianto poroso | Idrossiapatite, polietilene poroso | Favorisce la proliferazione del tessuto fibrovascolare. Consente il fissaggio dei muscoli extraoculari |
| Impianto non poroso | Vetro, silicone, acrilico, PMMA | Vantaggioso in situazioni ad alto rischio infettivo. In Giappone, la sfera in resina PMMA è rappresentativa |
Il trapianto dermo-adiposo (DFG) viene utilizzato per la ricostruzione orbitaria primaria o secondaria 7). Il DFG è composto da derma (rigidità, matrice di sutura, promozione della vascolarizzazione) e grasso (riempimento volumetrico). Il diametro standard del derma anteriore è di 20-25 mm, quello del grasso di 20-35 mm 7).
Indicazioni per DFG primario: ricostruzione primaria in orbite con storia di radiazioni, dopo infezione grave o con multipli interventi chirurgici 7).
Indicazioni per DFG secondario: gestione di esposizione, lussazione, insufficienza volumetrica o contrazione orbitaria dell’impianto 7).
Nei bambini (soprattutto sotto i 5 anni), il DFG ha il vantaggio di promuovere la crescita orbitaria e di aumentare con la crescita 7). Il tasso di complicanze complessivo è del 58,8%, ma la maggior parte sono lievi. Una buona posizione palpebrale si ottiene nell’83,3% con DFG primario, contro il 37,5% con DFG secondario (p=0,07) 7).
Gestione postoperatoria a breve termine:
Conformatore : Essenziale per prevenire aderenze e retrazione del sacco congiuntivale. Applicare subito dopo l’intervento ed evitare di lasciarlo a lungo.
Inizio dell’uso della protesi oculare : 2-4 settimane dopo l’intervento, quando dolore e infiammazione sono diminuiti, si inizia la realizzazione della protesi. La regolazione della protesi viene effettuata dall’ocularista 6-8 settimane dopo l’intervento. Il costo di una protesi su misura è di 80.000-100.000 yen (a volte rimborsabile come spesa medica).
Gestione pediatrica : Indossare la protesi il prima possibile per favorire lo sviluppo delle palpebre e dell’orbita (particolarmente importante sotto i 5 anni).
Correzione dell’enoftalmo del letto protesico : Per l’enoftalmo orbitario, si solleva il fondo con tessuto autologo (osso, cartilagine, derma-grasso) o materiali artificiali (blocco di silicone, idrossiapatite).
Se è necessaria l’espansione del sacco congiuntivale : Un innesto cutaneo a tutto spessore prelevato dall’inguine o dall’addome inferiore viene avvolto al rovescio attorno a una protesi sottile standard e inserito. È desiderabile che il sacco congiuntivale sia fissato profondamente e saldamente al periostio del margine orbitario inferiore.
Il conformatore (protesi provvisoria) viene applicato subito dopo l’intervento. La regolazione della protesi definitiva viene effettuata dall’ocularista 6-8 settimane dopo l’intervento. La protesi su misura viene realizzata dopo la stabilizzazione del sacco congiuntivale. L’inizio è generalmente 2-4 settimane dopo l’intervento, quando dolore e infiammazione sono diminuiti. Se si lascia a lungo dopo l’intervento, il sacco congiuntivale si retrae notevolmente, quindi è importante l’uso precoce del conformatore.
Non è obbligatorio, ma l’impianto mantiene il volume orbitario e riduce l’enoftalmo. In Giappone non esistono impianti orbitari approvati dal Ministero della Salute, del Lavoro e del Welfare, quindi attualmente vengono utilizzati senza approvazione. Senza impianto, i muscoli extraoculari vengono ripiegati a forma sferica e ricoperti dalla capsula di Tenone e dalla congiuntiva.
Motivazione dei vantaggi dell’enucleazione: Rimuovendo l’intero bulbo oculare e il nervo ottico, è possibile valutare istologicamente la profondità di infiltrazione del tumore, la presenza di cellule tumorali residue al moncone del nervo ottico e l’eventuale estensione extraoculare. L’eviscerazione non consente una valutazione istologica completa del bulbo oculare.
Rischio di oftalmia simpatica: Esiste la preoccupazione teorica che l’esposizione agli antigeni uveali possa scatenare una reazione autoimmune (oftalmia simpatica) nell’occhio controlaterale. Tuttavia, un’indagine su 880 casi non ha rilevato alcuna registrazione certa di oftalmia simpatica dopo eviscerazione. La ‘regola dei 14 giorni’ è considerata priva di fondamento scientifico.
Nella guarigione delle ferite post-operatoria, i componenti della membrana amniotica stanno attirando l’attenzione. Il complesso HC-HA/PTX3, abbondante nell’amnion del cordone ombelicale, regola verso l’alto l’IL-10 e verso il basso l’IL-12, inducendo i macrofagi verso un fenotipo M2 (antinfiammatorio), promuovendo l’azione antinfiammatoria, anti-cicatriziale e la rigenerazione tissutale6).
Gli impianti porosi, grazie alla loro struttura porosa, favoriscono la crescita interna fibrovascolare (fibrovascular ingrowth), migliorando la mobilità attraverso l’integrazione tissutale. Anche la fissazione ai muscoli extraoculari è migliore. Gli impianti non porosi non presentano crescita tissutale interna, il che può comportare una ridotta mobilità e un rischio di spostamento dell’impianto.
Dopo l’enucleazione, la perdita di volume orbitario provoca infossamento del solco palpebrale superiore, enoftalmo e ptosi. Questa condizione è chiamata ‘sindrome della cavità post-enucleazione’. Una fissazione insufficiente dei muscoli extraoculari all’impianto causa lo spostamento dell’impianto e aggrava i sintomi. La scelta di un impianto di dimensioni adeguate e una solida fissazione suturale dei muscoli extraoculari sono fondamentali per la prevenzione.
A 5 anni, il volume orbitario raggiunge l’80% di quello dell’adulto (completato a 14-15 anni), e il volume del bulbo oculare triplica dalla nascita alla pubertà. Poiché la stimolazione meccanica dell’osso è essenziale per la crescita orbitaria, nei bambini sono importanti la scelta appropriata dell’impianto e un follow-up a lungo termine.
Dopo l’enucleazione, a volte si verificano allucinazioni visive chiamate ‘sindrome di Charles Bonnet (SCB)’. In precedenza si riteneva che la SCB richiedesse una perdita della visione binoculare di almeno il 60%, ma è stato dimostrato che può insorgere anche con la sola perdita della vista in un occhio.
Forte et al. (2025) hanno riportato il caso di una donna di 67 anni che ha sviluppato la sindrome di Charles Bonnet (CBS) dopo enucleazione per melanoma coroidale 1). Le allucinazioni visive sono comparse il giorno successivo all’intervento e sono persistite per due anni. Una revisione della letteratura ha identificato 9 casi di CBS dopo perdita della vista monoculare, con un’età media alla diagnosi di 69,4 anni (range 52-82 anni); in 8/9 casi le allucinazioni sono comparse entro poche ore-2 giorni dalla perdita della vista 1).
Si raccomanda di informare preventivamente tutti i pazienti sottoposti a enucleazione della possibilità di CBS e di effettuare uno screening postoperatorio.
Sì. Possono verificarsi allucinazioni visive chiamate sindrome di Charles Bonnet (CBS). Le allucinazioni sono varie: motivi in movimento, colori, figure umane, ecc. Il paziente riconosce che le allucinazioni non sono reali (insight preservato). È stato riportato che anche la sola perdita della vista in un occhio può scatenare la sindrome 1), quindi è importante informare il paziente prima dell’intervento.
In caso di espulsione completa del bulbo oculare dovuta ad autolesionismo (Oedipismo) in pazienti con disturbi mentali, la rottura del nervo ottico può causare un’emorragia subaracnoidea (ESA). L’arteria oftalmica origina dal segmento C6 dell’arteria carotide interna e decorre nello spazio subaracnoideo; pertanto la sua rottura può provocare ESA o dissezione della carotide interna.
Flippin et al. (2023) hanno riportato un caso di auto-enucleazione bilaterale in un paziente con disturbo mentale 2). Entrambi i bulbi oculari erano completamente avulsi e la CTA della testa ha mostrato ESA soprasellare con emorragia intraventricolare. Nei casi di enucleazione completa con rottura del nervo ottico, è necessario valutare un’emorragia intracranica mediante TC della testa (preferibilmente CTA).
L’eccessiva sonnolenza diurna dovuta alla sindrome delle apnee ostruttive del sonno (OSAS) può causare gravi traumi oculari ed enucleazione. Baker et al. (2024) hanno riportato un caso di espulsione del bulbo oculare destro (rottura del nervo ottico di circa 5 cm) a causa di un improvviso addormentamento in un paziente con OSAS 3). Uno studio di coorte nazionale taiwanese (6.915 casi) ha mostrato che il rischio complessivo di trauma nei pazienti con OSAS era aumentato dell’83,1% rispetto ai non OSAS 4).
L’uso della membrana amniotica di cordone ombelicale è stato riportato come nuovo metodo di ricostruzione per la deiscenza della ferita dopo eviscerazione. La membrana amniotica di cordone è circa 10 volte più spessa della membrana amniotica normale ed è ricca di HC-HA/PTX3.
Bunin (2022) ha eseguito una ricostruzione utilizzando un guscio sclerale da donatore e AmnioGuard di 2,5 × 2,0 cm per una deiscenza della sutura dopo eviscerazione di un occhio cieco doloroso in un contesto di retinopatia diabetica proliferante 6). Un buon risultato estetico è stato mantenuto per 8 mesi dopo l’intervento.
Il trapianto primario di DFG è considerato promettente per i casi con precedenti di radioterapia o orbite complesse. In una vasta analisi di Jovanovic et al. (2020) che includeva 143 revisioni della letteratura e 34 casi, il tasso di complicanze del DFG era del 58,8%, ma la maggior parte erano lievi 7). Il DFG primario ha mostrato una tendenza a un migliore posizionamento palpebrale (83,3% vs 37,5%) rispetto al DFG secondario (p = 0,07) 7).
