Il existe trois types d’interventions chirurgicales sur l’œil : l’énucléation, l’éviscération et l’exentération orbitaire. Il est important de comprendre précisément la définition de chacune.
| Technique chirurgicale | Étendue de l’exérèse | Principales indications | Caractéristiques |
|---|---|---|---|
| Énucléation | Œil entier + section du nerf optique | Tumeur maligne, œil aveugle douloureux | Diagnostic histologique possible. Réduction du risque de dissémination tumorale extraoculaire |
| Éviscération | Contenu oculaire uniquement (sclère conservée) | Œil aveugle douloureux, endophtalmie | Conservation de la sclère et des muscles extraoculaires. Bonne mobilité de la prothèse |
| Exentération orbitaire | Œil + ensemble des tissus mous orbitaires | Infiltration orbitaire par tumeur maligne | Technique la plus étendue |
L’énucléation est une technique chirurgicale qui consiste à retirer l’œil entier et son contenu intraoculaire, tout en préservant les structures périorbitaires telles que les muscles extraoculaires, les paupières et la graisse orbitaire. L’examen histologique de l’œil énucléé est possible, et en cas de tumeur maligne intraoculaire, il permet de confirmer la présence ou l’absence d’extension extraoculaire.
L’éviscération est une technique chirurgicale qui consiste à retirer tout le contenu de l’œil (uvée, cristallin, vitré, rétine) tout en préservant la coque sclérale, les insertions des muscles extraoculaires et les annexes orbitaires. Un implant orbitaire est placé dans la cavité résiduelle pour maintenir le volume orbitaire.
L’énucléation a été rapportée pour la première fois au XVIe siècle sous le nom d’« extirpation », à une époque où la conjonctive et les muscles extraoculaires n’étaient pas préservés. Au milieu du XIXe siècle, l’énucléation sans implant a été décrite dans la littérature, et la première insertion d’implant a été rapportée entre 1886 et 1887. La greffe de derme-graisse (DFG) a été introduite en 1978.
L’éviscération a été rapportée pour la première fois en 1817 par James Bear comme traitement après une hémorragie expulsive. Dans la seconde moitié du XIXe siècle, Noyes l’a développée comme traitement des infections intraoculaires, et Mules a établi la mise en place d’implants orbitaires.
Au Japon, il n’existe pas d’implant orbitaire approuvé par le ministère de la Santé, du Travail et des Affaires sociales, et une approbation précoce est souhaitée.
L’énucléation consiste à retirer l’œil entier et à sectionner le nerf optique. L’éviscération préserve la sclère et les muscles extraoculaires et ne retire que le contenu de l’œil. L’éviscération offre une meilleure mobilité de la prothèse et un avantage esthétique, mais elle est contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur maligne, auquel cas l’énucléation est choisie. L’énucléation présente également l’avantage de permettre un examen histopathologique de l’œil retiré.
L’énucléation et l’éviscération ne sont pas des « maladies » mais des « interventions chirurgicales », nous décrivons donc ici les conditions cliniques qui justifient ces procédures.
Maladies tumorales
Mélanome uvéal : tumeur maligne intraoculaire primitive la plus fréquente chez l’adulte. Indiquée lorsque les traitements conservateurs de l’œil ont un faible taux de succès. L’évaluation de l’infiltration du nerf optique est essentielle.
Rétinoblastome : tumeur maligne rétinienne de l’enfant due à une anomalie du gène RB1. L’énucléation est indiquée en cas de suspicion d’infiltration du nerf optique.
Traumatisme / œil douloureux
Traumatisme oculaire irréparable : lésion sclérale ou prolapsus uvéal sévère, délai prolongé entre la blessure et la consultation.
Phtyse bulbaire douloureuse : indication uniquement si une tumeur intraoculaire a été exclue.
Glaucome absolu : glaucome terminal résistant aux médicaments et à la chirurgie.
Autres
Prévention de l’ophtalmie sympathique : en cas de lacération ou rupture oculaire sévère jugée irréparable.
Infection sévère : endophtalmie évoluée sans espoir de récupération visuelle.
Microphtalmie : peut être indiquée pour le port d’une prothèse oculaire.
Les indications de l’éviscération sont principalement l’œil aveugle douloureux, l’endophtalmie et l’œil traumatisé. En revanche, une tumeur maligne intraoculaire connue ou suspectée est une contre-indication absolue.
Principales maladies indiquées :
Contre-indications :
De nombreux chirurgiens recommandent d’abord de fermer la plaie oculaire ouverte, puis d’envisager l’énucléation si la perception lumineuse est absente de manière persistante. En procédant d’abord à une réparation primaire, le patient dispose de temps pour peser les avantages et les inconvénients après le traumatisme initial.
La classique « règle des 14 jours » (l’ablation dans les 14 jours suivant le traumatisme prévient l’ophtalmie sympathique) est arbitraire et s’est avérée sans fondement scientifique.
Une indication particulière est l’automutilation oculaire (Œdipisme). L’incidence annuelle de cette affection dans un contexte psychiatrique est d’environ 500 cas, la schizophrénie et la dépression chronique représentant chacune environ 50 %. Elle survient principalement chez les personnes âgées de 40 à 50 ans5), et une collaboration multidisciplinaire entre psychiatres, ophtalmologistes et forces de l’ordre est importante.
Pas nécessairement. De nombreux chirurgiens pratiquent d’abord une fermeture primaire, puis envisagent l’énucléation si l’absence de perception lumineuse persiste après l’opération. Il est important de laisser au patient le temps de réfléchir aux avantages et aux inconvénients après un traumatisme aigu. La classique « règle des 14 jours » selon laquelle l’ablation dans les 14 jours prévient l’ophtalmie sympathique s’est également avérée sans fondement scientifique.
Les traumatismes oculaires sont l’une des principales causes d’énucléation ou d’éviscération. On estime à 55 millions le nombre de traumatismes oculaires par an dans le monde, dont environ 90 % sont évitables. La cécité due à un traumatisme oculaire est estimée à environ 1/100 000 personnes par an5).
L’éviscération peut également révéler fortuitement une tumeur maligne intraoculaire. Une étude a rapporté que sur 13 591 échantillons d’éviscération examinés en pathologie, 1,95 % révélaient une tumeur maligne intraoculaire. Cela souligne la nécessité d’exclure une tumeur maligne avant l’opération et de soumettre systématiquement le spécimen à un examen pathologique.
L’automutilation oculaire (Œdipisme) est rare, mais environ 500 cas surviennent chaque année, la schizophrénie et la dépression chronique représentant chacune environ 50 %, avec une prédilection pour la tranche d’âge 40-50 ans5).
Lors d’une énucléation pour tumeur maligne, une analyse extemporanée de la marge du nerf optique est réalisée pour vérifier l’absence d’infiltration tumorale. Une marge négative confirme la complétude du traitement.
Lors d’une éviscération, le contenu oculaire retiré doit toujours être envoyé en examen anatomopathologique. En raison du risque de découverte fortuite d’une tumeur maligne intraoculaire (1,95 % sur 13 591 cas), son omission est contre-indiquée.
Si le fond d’œil n’est pas visible, une échographie en mode B et une TDM sont réalisées pour exclure une tumeur maligne. Si elle ne peut être exclue, une énucléation est recommandée.
| Situation clinique | Technique recommandée |
|---|---|
| Tumeur maligne intraoculaire | Énucléation (obligatoire) |
| Endophtalmie | Éviscération préférée |
| Traumatisme pénétrant (précoce, réparable) | Énucléation |
| Traumatisme pénétrant (lésion sclérale sévère) | Éviscération |
| Œil aveugle douloureux (tumeur exclue) | Les deux possibles |
Elle est souvent réalisée sous anesthésie générale.
Anesthésie et incision : Sous anesthésie générale. Incision circonférentielle de la conjonctive au limbe, exposition de la sclère jusqu’à l’équateur.
Traitement des muscles extra-oculaires : Les 4 muscles droits sont suturés avec du fil résorbable 5-0 PGA, puis sectionnés et séparés de la sclère. Les muscles droit interne et droit externe sont sectionnés en laissant un moignon suffisant pour saisir le globe. Les tendons des muscles oblique supérieur et oblique inférieur sont coupés, et une hémostase soigneuse des moignons est réalisée.
Subluxation du globe et section du nerf optique : Après avoir séparé la capsule de Tenon postérieure de la sclère, le globe est doucement soulevé et tourné pour le subluxer. Les ciseaux à énucléation fermés sont insérés le long de la sclère vers l’arrière. Lorsque l’extrémité des ciseaux palpe le nerf optique comme un cordon, les ciseaux sont légèrement ouverts et le nerf optique est sectionné d’un coup aussi loin en arrière que possible. En cas de tumeur maligne, on s’efforce de sectionner le nerf optique plus longuement.
Hémostase, pathologie, insertion de l’implant : Immédiatement après la section, une compression digitale est effectuée pour l’hémostase (généralement 3 à 5 minutes). En cas de tumeur maligne, une analyse extemporanée du moignon du nerf optique est réalisée pour rechercher une infiltration tumorale. Un implant sphérique est inséré dans le cône musculaire, et les muscles droit supérieur et droit inférieur, ainsi que droit interne et droit externe, sont suturés en se chevauchant devant l’implant.
Fermeture : La capsule de Tenon antérieure et la conjonctive sont suturées séparément. Une pommade antibiotique est appliquée dans le sac conjonctival, un conformateur est inséré, et un léger pansement compressif est mis en place.
L’intervention peut être réalisée sous anesthésie générale ou locale. L’injection rétrobulbaire d’anesthésique avec adrénaline peut réduire le saignement. Une injection sous-conjonctivale d’anesthésique local ou l’instillation préopératoire de phényléphrine à 10 % sont également utilisées.
Kératectomie : Incision conjonctivale circulaire au limbe sur 360°, dissection jusqu’aux insertions des muscles droits. Incision et excision de la cornée au limbe (certains la conservent).
Éviscération : Insertion de ciseaux courbes entre l’uvée et la sclère pour une dissection circulaire complète. Quatre incisions radiales sont pratiquées au niveau du bord limbique. Le contenu est retiré à l’aide d’un coton-tige et d’une curette tranchante, et les résidus uvéaux sont enlevés avec un scalpel et une gaze. Hémostase par bipolaire.
Traitement à l’alcool absolu : Parfois utilisé pour dénaturer et éliminer les tissus uvéaux résiduels et les micro-organismes. Cependant, certains chirurgiens évitent son utilisation en raison du risque d’irritation excessive et d’œdème. Lorsqu’il est utilisé, il faut veiller à le maintenir dans la sclère et à ne pas toucher la conjonctive.
Incisions de décharge : Deux longues incisions de décharge sont pratiquées dans la paroi sclérale en arrière de l’équateur. Cela permet d’éviter l’accumulation d’exsudat et de sang et de faciliter la suture.
Mise en place de l’implant et fermeture : Les lambeaux scléraux sont superposés et suturés pour recouvrir suffisamment l’implant. Fermeture en couches de la sclère antérieure, de la capsule de Tenon et de la conjonctive. Après mise en place d’un conformateur, une tarsorraphie temporaire est réalisée si nécessaire.
Caractéristiques de l'énucléation
Diagnostic histopathologique possible : Examen histologique complet de l’œil énucléé. C’est la seule option en cas de tumeur maligne.
Risque plus faible d’ophtalmie sympathique : Élimination complète de l’exposition aux antigènes uvéaux (conception classique).
L’énophtalmie est fréquente : selon une enquête américaine, 94 % des ocularistes ont répondu que l’énophtalmie et le sillon palpébral supérieur profond sont plus fréquents après énucléation.
Caractéristiques de l'éviscération
Légèrement meilleur sur le plan esthétique : la conservation de la sclère et des muscles extra-oculaires permet une meilleure mobilité de la prothèse. Selon une enquête auprès des ocularistes certifiés américains, 82 % ont répondu que l’éviscération donne les meilleurs résultats esthétiques.
Taux d’exposition de l’implant plus faible : 1,5 à 21,6 % après énucléation contre 0 à 3,3 % après éviscération6).
Contre-indications : ne peut être réalisée en cas de suspicion de tumeur maligne.
La mise en place d’un implant (prothèse orbitaire) permet de maintenir le volume orbitaire et de réduire l’énophtalmie.
| Type | Matériau représentatif | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Implant poreux | Hydroxyapatite, polyéthylène poreux | Favorise la prolifération du tissu fibrovasculaire. Permet la fixation des muscles extra-oculaires |
| Implant non poreux | Verre, silicone, acrylique, PMMA | Avantageux en cas de risque infectieux élevé. Au Japon, la bille en résine PMMA est représentative |
La greffe dermo-graisseuse (DFG) est utilisée pour la reconstruction orbitaire primaire ou secondaire 7). La DFG se compose de derme (rigidité, matrice de suture, promotion de la vascularisation) et de graisse (comblement volumique). Le diamètre standard du derme antérieur est de 20 à 25 mm, et celui de la graisse de 20 à 35 mm 7).
Indications de la DFG primaire : reconstruction primaire dans les orbites ayant des antécédents d’irradiation, d’infection sévère ou de multiples chirurgies 7).
Indications de la DFG secondaire : exposition, luxation, insuffisance volumique ou contraction orbitaire de l’implant 7).
Chez les enfants (en particulier de moins de 5 ans), la DFG présente l’avantage de favoriser la croissance orbitaire et d’augmenter avec la croissance 7). Le taux de complications global est de 58,8 %, mais la plupart sont mineures. Une bonne position palpébrale est obtenue dans 83,3 % des cas avec DFG primaire, contre 37,5 % avec DFG secondaire (p = 0,07) 7).
Gestion postopératoire à court terme :
Conformateur : Essentiel pour prévenir l’adhérence et la rétraction du sac conjonctival. À porter immédiatement après l’opération et à ne pas laisser en place trop longtemps.
Début du port de la prothèse oculaire : La fabrication de la prothèse commence 2 à 4 semaines après l’opération, une fois la douleur et l’inflammation atténuées. L’ajustement de la prothèse se fait chez un oculariste 6 à 8 semaines après l’opération. Le coût d’une prothèse sur mesure est de 80 000 à 100 000 yens (peut être éligible au remboursement des frais médicaux).
Prise en charge des enfants : Porter une prothèse oculaire le plus tôt possible pour favoriser le développement des paupières et de l’orbite (particulièrement important avant l’âge de 5 ans).
Correction de l’énophtalmie du lit prothétique : Pour l’énophtalmie orbitaire, on utilise des tissus autologues (os, cartilage, derme-graisse) ou des matériaux synthétiques (bloc de silicone, hydroxyapatite) pour surélever le fond.
En cas de besoin d’élargissement du sac conjonctival : On insère une greffe de peau totale prélevée sur l’aine ou le bas-ventre, enroulée à l’envers autour d’une prothèse fine standard. Il est souhaitable que le sac conjonctival soit fermement fixé en profondeur au périoste du bord orbitaire inférieur.
Le conformateur (prothèse provisoire) est mis en place immédiatement après l’opération. L’ajustement de la prothèse définitive se fait chez un oculariste 6 à 8 semaines après l’opération. La prothèse sur mesure est fabriquée une fois le sac conjonctival stabilisé. Le début est généralement 2 à 4 semaines après l’opération, une fois la douleur et l’inflammation atténuées. Un port précoce du conformateur est important car le sac conjonctival se rétracte considérablement en cas d’abandon prolongé après l’opération.
Ce n’est pas obligatoire, mais l’implantation permet de maintenir le volume orbitaire et de réduire l’énophtalmie. Au Japon, il n’existe pas d’implant approuvé par le ministère de la Santé, du Travail et des Affaires sociales, ce qui conduit à une utilisation non approuvée. En l’absence d’implant, les muscles extra-oculaires sont repliés en forme de sphère et recouverts par la capsule de Tenon et la conjonctive.
Justification des avantages de l’énucléation : En retirant l’œil entier et le nerf optique, il est possible d’évaluer histologiquement la profondeur d’infiltration tumorale, la présence de cellules tumorales résiduelles au niveau de la section du nerf optique et l’extension extraoculaire. L’éviscération ne permet pas une évaluation histologique complète de l’œil.
Risque d’ophtalmie sympathique : Il existe une préoccupation théorique qu’une exposition aux antigènes uvéaux puisse déclencher une réaction auto-immune (ophtalmie sympathique) dans l’œil controlatéral. Cependant, une enquête portant sur 880 cas n’a trouvé aucun enregistrement confirmé d’ophtalmie sympathique après éviscération. La « règle des 14 jours » est considérée comme dépourvue de fondement scientifique.
Dans la cicatrisation postopératoire, les composants de la membrane amniotique attirent l’attention. Le complexe HC-HA/PTX3, abondant dans la membrane amniotique du cordon ombilical, régule à la hausse l’IL-10 et à la baisse l’IL-12, induisant ainsi un phénotype M2 (anti-inflammatoire) des macrophages, favorisant l’anti-inflammation, l’anti-cicatrisation et la régénération tissulaire6).
Les implants poreux favorisent la croissance fibrovasculaire interne (fibrovascular ingrowth) grâce à leur structure poreuse, améliorant la mobilité par intégration tissulaire. La fixation aux muscles extraoculaires est également meilleure. Les implants non poreux, en l’absence de croissance tissulaire interne, peuvent présenter un risque de mobilité réduite et de déplacement de l’implant.
Après énucléation, la perte de volume orbitaire entraîne un creusement du sillon palpébral supérieur, une énophtalmie et une ptose. Cette condition est appelée « syndrome de la cavité anophtalme post-énucléation ». Une fixation insuffisante des muscles extraoculaires à l’implant provoque un déplacement de l’implant et aggrave les symptômes. Le choix d’un implant de taille appropriée et une fixation solide des muscles extraoculaires sont essentiels pour la prévention.
À 5 ans, le volume orbitaire atteint 80 % de celui de l’adulte (achevé entre 14 et 15 ans), et le volume oculaire triple de la naissance à la puberté. Comme la stimulation mécanique osseuse est essentielle à la croissance orbitaire, le choix approprié de l’implant et un suivi à long terme sont importants chez l’enfant.
Après énucléation, des hallucinations viselles appelées « syndrome de Charles Bonnet (SCB) » peuvent survenir. On pensait auparavant que le SCB nécessitait une perte de vision binoculaire d’au moins 60 %, mais il a été démontré qu’il peut également survenir après une perte de vision monoculaire.
Forte et al. (2025) ont rapporté le cas d’une femme de 67 ans ayant développé un syndrome de Charles Bonnet (SCB) après énucléation pour mélanome choroïdien 1). Des hallucinations visuelles sont apparues dès le lendemain de l’intervention et ont persisté pendant deux ans. Une revue de la littérature a identifié 9 cas de SCB après perte de vision monoculaire, avec un âge moyen au diagnostic de 69,4 ans (extrêmes 52-82 ans) et, dans 8 cas sur 9, l’apparition des hallucinations dans les heures à 2 jours suivant la perte de vision 1).
Il est recommandé d’informer tous les patients devant subir une énucléation de la possibilité de SCB et de réaliser un dépistage postopératoire.
Oui. Des hallucinations visuelles appelées syndrome de Charles Bonnet (SCB) peuvent survenir. Les hallucinations sont variées : motifs en mouvement, couleurs, figures humaines, etc. Le patient reconnaît que les hallucinations ne sont pas réelles (insight préservé). Il a été rapporté que la perte de vision d’un seul œil peut également déclencher le syndrome 1), d’où l’importance d’informer le patient avant l’opération.
En cas d’expulsion complète du globe oculaire due à une auto-mutilation (Oedipisme) chez les patients atteints de troubles mentaux, la rupture du nerf optique peut entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA). L’artère ophtalmique naît du segment C6 de l’artère carotide interne et traverse l’espace sous-arachnoïdien ; sa rupture peut donc provoquer une HSA ou une dissection de la carotide interne.
Flippin et al. (2023) ont rapporté un cas d’auto-énucléation bilatérale chez un patient atteint de troubles mentaux 2). Les deux globes oculaires étaient complètement avulsés et l’angioscanner cérébral a montré une HSA suprasellaire avec hémorragie intraventriculaire. En cas d’énucléation complète avec rupture du nerf optique, il est nécessaire d’évaluer une hémorragie intracrânienne par tomodensitométrie cérébrale (de préférence avec angioscanner).
La somnolence diurne excessive due au syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) peut entraîner des traumatismes oculaires graves nécessitant une énucléation. Baker et al. (2024) ont rapporté un cas d’expulsion du globe oculaire droit (rupture du nerf optique d’environ 5 cm) due à un endormissement soudain chez un patient atteint de SAOS 3). Une étude de cohorte nationale taïwanaise (6 915 cas) a montré que le risque global de traumatisme chez les patients atteints de SAOS était augmenté de 83,1 % par rapport aux non-SAOS 4).
L’utilisation de membrane amniotique de cordon ombilical a été rapportée comme nouvelle méthode de reconstruction pour la déhiscence de plaie après éviscération. La membrane amniotique de cordon est environ 10 fois plus épaisse que la membrane amniotique classique et est riche en HC-HA/PTX3.
Bunin (2022) a réalisé une reconstruction à l’aide d’une coque sclérale de donneur et d’AmnioGuard de 2,5 × 2,0 cm pour une déhiscence de suture survenue après éviscération d’un œil aveugle et douloureux dans un contexte de rétinopathie diabétique proliférante 6). Un bon résultat esthétique a été maintenu pendant 8 mois postopératoires.
La greffe primaire de DFG est considérée comme prometteuse pour les cas ayant des antécédents de radiothérapie ou des orbites complexes. Dans une vaste analyse de Jovanovic et al. (2020) portant sur 143 revues de littérature et 34 cas, le taux de complications du DFG était de 58,8 %, mais la plupart étaient mineures 7). La greffe primaire de DFG a montré une tendance à un meilleur positionnement palpébral (83,3 % contre 37,5 %) par rapport à la greffe secondaire (p = 0,07) 7).
