La phtisie bulbaire (Phthisis bulbi) est l’état final irréversible de l’œil après un traumatisme sévère, une infection ou une inflammation chronique, entraînant une atrophie. Le terme vient du grec phthisis (atrophie, épuisement). Elle se caractérise par un ramollissement, un rétrécissement, une calcification et une ossification du globe, avec perte totale de la fonction visuelle.
L’atrophie oculaire se fait par étapes. On distingue trois stades avant d’atteindre la phtisie bulbaire complète.
Stade
Nom
Observations
Stade 1
Atrophie sans rétraction
Les structures internes dégénèrent mais la forme du globe oculaire est conservée
Stade 2
Atrophie avec rétraction
Le globe oculaire commence à se rétracter
Troisième stade
Phthisis bulbi
Ramollissement complet, rétrécissement, calcification et ossification
Les principales causes sont énumérées ci-dessous. Selon une revue clinicopathologique de Tripathy et al., trois facteurs – hypotension oculaire, rupture de la barrière hémato-oculaire et inflammation chronique – convergent vers un état pathologique final commun¹.
Traumatisme oculaire ouvert (rupture du globe, plaie pénétrante) : cause la plus fréquente. Dans une analyse rétrospective de 10 ans par Adewara et al., elle représentait 46,8 % des cas²
Endophtalmie sévère (postopératoire ou post-traumatique) : 21,5 % selon Adewara et al.²
Uvéite réfractaire (ophtalmie sympathique, cas graves de maladie de Harada, etc.) : 13,9 % dans la même étude²
Hypotonie oculaire persistante (insuffisance du corps ciliaire)
Après traitement du rétinoblastome (radiothérapie ou chimiothérapie) : des cas de rétinoblastome se présentant comme une phthisie bulbaire ont été rapportés chez l’enfant⁶
QLa phthisie bulbaire peut-elle être inversée par un traitement ?
A
La phthisie bulbaire est une affection irréversible ; il est impossible de restaurer la fonction visuelle d’un globe atrophié. Le traitement vise à soulager la douleur et à améliorer l’apparence (port d’une prothèse oculaire). Il n’existe aucun traitement visant à restaurer la vision.
Les symptômes de la phthisie bulbaire se divisent en deux grandes catégories selon la présence ou non de douleur. La distinction entre « phthisie bulbaire douloureuse » et « phthisie bulbaire indolore » est l’axe le plus important pour déterminer la stratégie thérapeutique.
Réduction et ramollissement du globe oculaire : la pression intraoculaire est nettement diminuée (parfois non mesurable) et le globe oculaire est manifestement plus petit au toucher.
Signes cornéens : opacité cornéenne et invasion vasculaire (formation de pannus) se produisent, la transparence est perdue.
Énophtalmie : L’orbite semble enfoncée en raison de l’atrophie de la graisse orbitaire.
Amincissement scléral : La sclère devient molle et fine, pouvant prendre un aspect bleuté.
Signes intraoculaires
Modifications du segment antérieur : La chambre antérieure disparaît, l’iris s’atrophie et se déforme. Le cristallin recule, s’opacifie et se calcifie.
Modifications du fond d’œil et intraoculaires : La choroïde et la rétine s’atrophient et perdent leur fonction. Des plaques de calcification blanche apparaissent dans l’œil.
Signes d’ossification : Au stade final, une ossification hétérotopique (métaplasie osseuse) se produit. La calcification et l’ossification intraoculaires sont confirmées par scanner.
Modifications du corps ciliaire : Le corps ciliaire se fibrose et perd complètement sa capacité de production d’humeur aqueuse.
QLa phtisie bulbaire est-elle douloureuse ?
A
Il existe deux types : douloureux et indolore. Dans la phthisie bulbaire indolore, il n’y a pas de douleur ; l’amélioration esthétique par port de prothèse oculaire et la surveillance sont la base. Dans la phthisie bulbaire douloureuse, la douleur oculaire chronique est un problème ; si elle résiste aux analgésiques habituels, un traitement chirurgical comme l’énucléation est envisagé. Chez un même patient, une transition de la forme indolore à la forme douloureuse peut survenir au cours de l’évolution.
Traumatisme oculaire ouvert : Rupture ou plaie pénétrante de l’œil, cause la plus fréquente. Si l’inflammation et l’hypotonie persistent après la chirurgie réparatrice, la phthisie bulbaire peut survenir.
Endophtalmie sévère : Survient comme conséquence d’une endophtalmie postopératoire ou post-traumatique. Même si l’infection est contrôlée, une inflammation chronique résiduelle peut conduire à la phthisie.
Uvéite réfractaire : Cas sévères ou de longue durée d’uvéite sympathique, maladie de Harada, sarcoïdose, etc.
Glaucome réfractaire : L’hypotonie persistante rend impossible le maintien de la structure oculaire.
Complications postopératoires du décollement de rétine: décollement de rétine irréductible réfractaire dû à une vitréorétinopathie proliférante (PVR)
Traumatisme chimique grave: destruction sévère du segment antérieur par alcali ou acide
Après traitement du rétinoblastome: œil pédiatrique après radiothérapie ou chimiothérapie
Le diagnostic de la phtisie bulbaire repose sur la combinaison des antécédents et des signes cliniques. Un diagnostic différentiel important chez l’enfant est le rétinoblastome.
Rétinoblastome : Chez l’enfant, en cas de calcification intraoculaire, il est impératif de l’exclure. Il peut présenter des calcifications similaires à celles de la phtisie. Selon le rapport de Taha, la moitié des 16 yeux d’enfants énucléés pour phtisie contenaient encore du tissu de rétinoblastome actif, et 3 cas présentaient des facteurs de mauvais pronostic⁶. Un diagnostic histologique est indispensable avant l’énucléation.
Microphtalmie congénitale (microphthalmos) : Il s’agit d’une anomalie du développement et non d’une atrophie acquise. Elle se caractérise par un petit diamètre oculaire depuis la naissance.
Énophtalmie (enophthalmos) : Recul du globe oculaire dû à une fracture orbitaire, etc. La taille du globe est normale et il n’y a pas de ramollissement.
QChez l'enfant, lorsque le globe oculaire est petit, comment distinguer la phtisie de la microphtalmie congénitale ?
A
La microphtalmie congénitale (microphthalmos) est une anomalie du développement caractérisée par un œil anormalement petit dès la naissance, dont l’origine diffère de la phtisie bulbaire, une atrophie oculaire acquise. Le point clé du diagnostic différentiel est la présence d’antécédents de maladies graves ou de traumatismes acquis. Dans la phtisie bulbaire, on observe des signes d’atrophie tels qu’une opacité cornéenne, une calcification et une hypotension oculaire, et l’échographie ou le scanner confirment une dégénérescence sévère des structures intraoculaires. Dans la microphtalmie congénitale, les signes de dégénérescence des structures internes sont souvent légers. De plus, en cas de calcification dans la phtisie bulbaire chez l’enfant, le diagnostic différentiel avec le rétinoblastome est également important.
En l’absence de douleur, la prise en charge repose sur la surveillance et l’amélioration esthétique par le port d’une prothèse oculaire. Aggarwal et al. ont classé 50 cas de phtisie bulbaire en 4 catégories et proposé des directives pour le port de prothèses, concluant que la réhabilitation esthétique est la seule option thérapeutique⁴.
Examens ophtalmologiques réguliers : consultation recommandée tous les 3 à 6 mois pour détecter précocement l’apparition d’une inflammation ou de douleur.
Port d’une prothèse oculaire (sur mesure, en acrylique) : le port d’une prothèse dans l’orbite réduite améliore considérablement l’apparence.
Polissage régulier de la prothèse : un polissage 1 à 2 fois par an permet de maintenir la transparence et le confort de la prothèse.
Gestion du sac conjonctival: prise en charge des sécrétions et de l’inflammation chronique. Maintenir une hygiène par instillation de collyres.
Remplacement de la prothèse oculaire: nécessaire tous les 5 à 10 ans en raison de la détérioration liée à l’âge.
Pour la phtyse bulbaire douloureuse où la douleur chronique est un problème, les options thérapeutiques suivantes sont disponibles.
Traitement
Indication
Caractéristiques/Précautions
Énucléation
Traitement standard de la phtyse bulbaire douloureuse
Méthode la plus fiable pour soulager la douleur. Insertion simultanée d’un implant orbitaire (hydroxyapatite, polyéthylène poreux, etc.). Examen histopathologique possible.
Éviscération
Patients souhaitant préserver la sclère
Technique chirurgicale relativement simple. Contre-indiquée en cas d’antécédent d’endophtalmie en raison du risque d’ophtalmie sympathique
Injection rétrobulbaire (éthanol)
Patients en mauvais état général ne pouvant subir une chirurgie
Soulagement symptomatique de la douleur. L’effet peut être temporaire et nécessiter des injections répétées
Types de prothèses oculaires : Les prothèses en acrylique sur mesure sont la norme. La couleur de l’iris et les motifs vasculaires sont fabriqués pour améliorer l’apparence esthétique.
Moment du début du port : Après l’énucléation, commencer 1 à 2 mois après l’opération, une fois que l’état est stable.
Polissage et entretien : Polissage par un oculariste 1 à 2 fois par an. Prévenir les symptômes d’irritation dus à la saleté et aux rayures sur la surface.
Remplacement périodique : Le remplacement de la prothèse oculaire est recommandé tous les 5 à 10 ans. Refabriquer en fonction des changements de la forme de l’orbite.
Lorsqu’une phtisie du globe survient pendant l’enfance, cela affecte la croissance de l’orbite et des paupières.
Trouble de la croissance de l’orbite : Chez l’enfant atteint de phtisie du globe, la stimulation mécanique de l’œil est perdue, ce qui inhibe le développement de l’orbite.
Augmentation de la taille de la prothèse oculaire et de l’implant: Augmenter progressivement la taille de la prothèse en fonction de la croissance pour favoriser un développement symétrique de l’orbite.
Importance de l’intervention précoce: Il est recommandé de porter une prothèse oculaire dès le plus jeune âge, en particulier avant l’âge de 5 ans, pour favoriser le développement orbitaire.
QFaut-il retirer l'œil atteint de phtisie bulbaire ?
A
Le retrait n’est pas toujours nécessaire. En cas de phtisie bulbaire indolore, le port d’une prothèse oculaire et une surveillance sont généralement suffisants. En revanche, en cas de phtisie bulbaire douloureuse chronique, l’énucléation est le moyen le plus fiable de soulager la douleur. L’énucléation est également indiquée en cas de demande esthétique forte ou de suspicion de tumeur maligne nécessitant un diagnostic histologique. La décision d’énucléation est prise en tenant compte de la volonté du patient et de la nécessité médicale.
Survenue de l’événement causal: Un traumatisme oculaire ouvert, une endophtalmie, une uvéite réfractaire ou un décollement de rétine sévère peuvent déclencher le processus.
Persistance de l’inflammation chronique : après la phase aiguë, une réaction inflammatoire chronique persiste dans l’œil
Dysfonctionnement du corps ciliaire : l’inflammation chronique endommage le parenchyme ciliaire, réduisant la production d’humeur aqueuse
Formation d’une hypotonie oculaire persistante : la diminution marquée de la production d’humeur aqueuse entraîne une baisse persistante de la pression intraoculaire
Incapacité à maintenir la structure oculaire : l’hypotonie prolongée entraîne une perte de la tension nécessaire au maintien de la forme du globe oculaire
Amincissement et ramollissement de la sclère : la perte de pression intraoculaire amincit la sclère et ramollit l’ensemble du globe
Atrophie de la choroïde et de la rétine : la diminution du flux sanguin et les lésions tissulaires provoquent une atrophie de la choroïde et de la rétine, entraînant une perte de fonction
Recul et calcification du cristallin : le relâchement de la zonule entraîne un recul du cristallin et une progression de la calcification
Formation osseuse hétérotopique (ossification) : au stade final, une formation osseuse (métaplasie osseuse) se produit à partir de cellules dérivées de l’épithélium pigmentaire rétinien. Elle est confirmée par la calcification et l’ossification intraoculaires au scanner et à la radiographie
Dans un œil phthisique, les antigènes uvéaux sont normalement « séquestrés », ce qui réduit le risque de déclencher une ophtalmie sympathique dans l’œil controlatéral. Cependant, ce risque ne peut être totalement exclu. Si des signes inflammatoires (rougeur, photophobie, myodésopsies, etc.) apparaissent dans l’œil controlatéral lors de la surveillance d’un œil phthisique, il est important de consulter rapidement un ophtalmologiste.
Si du tissu intraoculaire persiste après une éviscération, la stimulation antigénique peut théoriquement se poursuivre. Par conséquent, en cas d’antécédents d’ophtalmie sympathique ou de risque élevé, l’énucléation est préférée.
Dans la reconstruction orbitaire après énucléation, l’amélioration des matériaux d’implant progresse. Les biocéramiques (hydroxyapatite, polyéthylène poreux) favorisent la croissance interne du tissu fibrovasculaire, offrant une bonne mobilité grâce à l’intégration tissulaire. Des recherches sur des implants personnalisés par impression 3D sont également en cours, permettant à l’avenir la fabrication d’implants orbitaires précis adaptés à la morphologie orbitaire.
Mesures de promotion de la croissance orbitaire dans la phtisie bulbaire chez l’enfant
Dans la phtisie bulbaire de l’enfant, le trouble de la croissance de l’os orbitaire est un problème. Des recherches sont menées sur des implants expansibles pouvant être agrandis progressivement en fonction de la période de croissance, et ils sont considérés comme un moyen de favoriser la croissance symétrique de l’orbite. La greffe de derme-graisse autologue (dermis-fat graft) est également considérée comme utile pour maintenir le volume orbitaire et favoriser la croissance chez l’enfant. Dans une revue de Jovanovic et al., la greffe primaire de derme-graisse a montré un bon taux de maintien de la position palpébrale (83,3 %), et elle est rapportée comme particulièrement utile chez l’enfant, dans les orbites complexes et les cavités cicatricielles⁵.
Évaluation de la qualité de vie et soutien psychologique
Les recherches sur l’évaluation de la qualité de vie (QdV) et le soutien psychologique des patients atteints de phtisie bulbaire ou après énucléation suscitent un intérêt croissant. Le développement d’outils d’évaluation globale des changements d’apparence, de la perte de fonction visuelle et de l’impact sur la vie sociale progresse. L’amélioration de la qualité des prothèses oculaires (correspondance précise des motifs de l’iris, reproduction des motifs vasculaires) contribue également à l’amélioration de la QdV esthétique. La mise en place de programmes de soutien psychologique pour les patients et d’un système de collaboration entre les ocularistes et les ophtalmologistes constituent des enjeux importants pour l’avenir.
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review.Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience.Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system.J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review.Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma.Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
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