فتیزیس بولبی (Phthisis bulbi) وضعیت نهایی و غیرقابل برگشت چشم است که پس از آسیب شدید، عفونت یا التهاب مزمن، چشم به طور غیرقابل برگشتی آتروفی میشود. ریشه این واژه از یونانی phthisis (آتروفی یا تحلیل) گرفته شده است. ویژگیهای آن شامل نرم شدن، کوچک شدن، کلسیفیکاسیون و استخوانی شدن چشم است و عملکرد بینایی به طور کامل از بین میرود.
آتروفی چشم مراحلی دارد. گفته میشود که قبل از رسیدن به فتیزیس کامل، سه مرحله زیر طی میشود:
| مرحله | نام | یافتهها |
|---|---|---|
| مرحله ۱ | آتروفی بدون کوچک شدن (Atrophy without shrinkage) | ساختار داخلی تحلیل میرود اما شکل چشم حفظ میشود |
| مرحله ۲ | آتروفی با کوچک شدن (Atrophy with shrinkage) | کوچک شدن چشم آغاز میشود |
| مرحله ۳ | فتیزیس بولبی (Phthisis bulbi) | نرم شدن کامل، کوچک شدن، کلسیفیکاسیون و استخوانی شدن را نشان میدهد |
علل اصلی در زیر آورده شده است. در مرور بالینی-آسیبشناسی Tripathy و همکاران، سه عامل افت فشار چشم، شکستن سد داخل چشمی و التهاب مزمن به عنوان مسیر نهایی مشترک بیماری نشان داده شده است¹.
فتیزیس بولبی یک وضعیت غیرقابل برگشت است و نمیتوان عملکرد بینایی چشم آتروفی شده را بازگرداند. هدف درمان، تسکین درد و بهبود ظاهری (استفاده از چشم مصنوعی) است و هیچ درمانی برای بازگرداندن بینایی وجود ندارد.
علائم فتیزیس بولبی بر اساس وجود یا عدم وجود درد به دو دسته تقسیم میشود. تمایز بین «فتیزیس بولبی دردناک» و «فتیزیس بولبی بدون درد» مهمترین معیار در تعیین استراتژی درمانی است.
یافتههای ظاهری
کوچک شدن و نرم شدن کره چشم: فشار چشم به طور قابل توجهی کاهش مییابد (گاهی قابل اندازهگیری نیست) و کره چشم به وضوح کوچک و نرم لمس میشود.
یافتههای قرنیه: کدورت قرنیه و تهاجم عروقی (تشکیل پانوس) رخ میدهد و شفافیت از بین میرود.
فرورفتگی کره چشم: همراه با آتروفی چربی حدقه، کل حدقه ظاهری فرو رفته پیدا میکند.
نازک شدن صلبیه: صلبیه نرم و نازک میشود و ممکن است به رنگ مایل به آبی دیده شود.
یافتههای داخل چشمی
تغییرات بخش قدامی: اتاق قدامی از بین میرود، عنبیه آتروفی و تغییر شکل مییابد. عدسی دچار عقبرفتگی، کدورت و کلسیفیکاسیون میشود.
تغییرات فوندوس و داخل چشم: مشیمیه و شبکیه آتروفی کرده و عملکرد خود را از دست میدهند. لکههای کلسیفیه سفید در داخل چشم ظاهر میشوند.
یافتههای استخوانی شدن: در مراحل نهایی، استخوانسازی نابجا (متاپلازی استخوانی) رخ میدهد. کلسیفیکاسیون و استخوانسازی داخل چشمی در CT تأیید میشود.
تغییرات جسم مژگانی: جسم مژگانی فیبروزه شده و توانایی تولید زلالیه را به طور کامل از دست میدهد.
دو نوع وجود دارد: دردناک و بدون درد. در نوع بدون درد، درد وجود ندارد و اساس درمان بهبود ظاهر با استفاده از چشم مصنوعی و پیگیری است. در نوع دردناک، درد مزمن چشم مشکلساز است و در صورت مقاومت به مسکنهای معمول، درمان جراحی مانند انوکلئاسیون در نظر گرفته میشود. حتی در یک بیمار، ممکن است در طول دوره بیماری از نوع بدون درد به نوع دردناک تبدیل شود.
فتیزیس بولبی یک بیماری واحد نیست، بلکه یک وضعیت نهایی است که در نتیجه بیماریها یا آسیبهای شدید چشمی ایجاد میشود.
تشخیص فتیزیس بولبی بر اساس ترکیبی از سابقه پزشکی و یافتههای بالینی است. یک تشخیص افتراقی مهم در کودکان، تمایز از رتینوبلاستوما است.
| روش آزمایش | هدف | یافتههای اصلی |
|---|---|---|
| اندازهگیری فشار چشم | تعیین کمّی فشار پایین چشم | فشار پایین چشم قابل توجه (<5mmHg) یا غیرقابل اندازهگیری |
| سونوگرافی B-mode | ارزیابی ساختارهای داخل چشم | کلسیفیکاسیون داخل چشمی، وجود یا عدم وجود جداشدگی شبکیه، اندازه کره چشم |
| سیتی اسکن | تأیید کلسیفیکاسیون یا استخوانی شدن | اندازهگیری کمی کلسیفیکاسیون داخل چشمی (تشکیل استخوان) و کاهش اندازه کره چشم |
| امآرآی | ارزیابی بافت نرم | تغییرات ساختاری داخل کره چشم، رد تومور |
| معاینه بخش قدامی (لامپ اسلیت) | ارزیابی قرنیه، عنبیه و عدسی | کدورت قرنیه، از بین رفتن اتاق قدامی، آتروفی عنبیه |
میکروفتالموس مادرزادی یک ناهنجاری رشدی است که در آن چشم از بدو تولد کوچک است و از نظر علت با فتیزیس بولبی که آتروفی اکتسابی چشم است متفاوت است. نکته کلیدی در افتراق، وجود سابقه بیماری یا ضربه شدید اکتسابی است. در فتیزیس بولبی، یافتههای آتروفی مانند کدورت قرنیه، کلسیفیکاسیون و کاهش فشار داخل چشم دیده میشود و سونوگرافی یا سیتی اسکن دژنراسیون شدید ساختارهای داخل چشمی را نشان میدهد. در میکروفتالموس مادرزادی، یافتههای دژنراتیو ساختارهای داخلی معمولاً خفیف هستند. همچنین در فتیزیس بولبی کودکان همراه با کلسیفیکاسیون، افتراق از رتینوبلاستوما نیز مهم است.
رویکرد درمانی فتیزیس بولبی بر اساس وجود یا عدم وجود درد به دو دسته اصلی تقسیم میشود.
در فتیزیس بولبی بدون درد، اساس درمان پیگیری و بهبود زیبایی با استفاده از پروتز چشم است. Aggarwal و همکاران 50 مورد فتیزیس بولبی را به 4 دسته تقسیم کرده و دستورالعمل استفاده از پروتز چشم را ارائه دادهاند و نتیجه گرفتهاند که توانبخشی زیبایی تنها گزینه درمانی است⁴.
در فتیزیس بولبی دردناک که با درد مزمن همراه است، گزینههای درمانی زیر وجود دارد.
| روش درمان | موارد کاربرد | ویژگیها و نکات |
|---|---|---|
| انوکلیشن (Enucleation) | درمان استاندارد برای فتیزیس بولبی دردناک | مطمئنترین روش برای تسکین درد. همزمان کاشت اوربیتال (هیدروکسیآپاتیت، پلیاتیلن متخلخل و غیره) انجام میشود. امکان بررسی پاتولوژی وجود دارد |
| اویسراسیون (Evisceration) | در مواردی که حفظ صلبیه ترجیح داده میشود | روش جراحی نسبتاً سادهتر. در صورت سابقه اندوفتالمیت، به دلیل خطر افتالمی سمپاتیک، معمولاً منع مصرف دارد |
| تزریق رتروبولبار (اتانول) | در بیمارانی که به دلیل وضعیت عمومی نامناسب، جراحی برایشان دشوار است | تسکین علامتی درد. ممکن است اثر موقتی باشد و نیاز به تکرار داشته باشد |
اگر فتیزیس بولبی در دوران کودکی رخ دهد، بر رشد استخوان حفره چشم و پلکها تأثیر میگذارد.
لزوماً نیازی به خارج کردن چشم نیست. اگر فتیزیس بدون درد باشد، استفاده از پروتز و پیگیری منظم کافی است. از سوی دیگر، در فتیزیس دردناک که درد مزمن دارد، خارج کردن چشم مطمئنترین راه برای تسکین درد است. همچنین در صورت تمایل شدید به بهبود ظاهری یا در صورت مشکوک بودن به تومور بدخیم که تنها با خارج کردن چشم قابل تشخیص است، خارج کردن چشم اندیکاسیون دارد. تصمیم به خارج کردن چشم بر اساس نظر بیمار و ضرورت پزشکی گرفته میشود.
فتیزیس بولبی یک وضعیت همگرا است که از رویدادهای اولیه مختلف به یک وضعیت نهایی مشترک میرسد.
تغییرات بافتشناسی فتیزیس بولبی به شرح زیر است:
در چشم مبتلا به فتیزیس، آنتیژنهای یووه آ معمولاً «مسدود» هستند و خطر ایجاد افتالمی سمپاتیک در چشم مقابل پایین است. با این حال، نمیتوان آن را به طور کامل رد کرد. اگر در حین پیگیری چشم فتیزیس، علائم التهاب در چشم مقابل (قرمزی، فوتوفوبی، مگسپران و …) ظاهر شود، مراجعه فوری به چشمپزشک ضروری است.
اگر پس از عمل تخلیه محتویات کره چشم، بافت داخل چشمی باقی بماند، از نظر تئوری امکان تداوم تحریک آنتیژنی وجود دارد، بنابراین در موارد سابقه یا خطر بالای افتالمی سمپاتیک، اولویت با انوکلئاسیون (تخلیه کامل کره چشم) است.
در بازسازی حفره چشم پس از انوکلئاسیون، بهبود مواد ایمپلنت در حال پیشرفت است. بیوسرامیکها (هیدروکسیآپاتیت، پلیاتیلن متخلخل) باعث رشد داخلی بافت فیبروواسکولار شده و تحرک خوبی از طریق یکپارچگی بافتی انتظار میرود. تحقیقات روی ایمپلنتهای بهینهسازی شده برای هر بیمار با استفاده از فناوری چاپ سهبعدی نیز در حال انجام است و انتظار میرود در آینده ساخت دقیق پروتزهای چشمی متناسب با شکل حفره امکانپذیر شود.
در فتیزیس بولبی کودکان، اختلال رشد استخوانهای حفره چشم مشکلساز است. تحقیقات روی ایمپلنتهای قابل گسترش که میتوانند به تدریج با دوره رشد افزایش اندازه یابند، در حال انجام است و به عنوان روشی برای تحریک رشد متقارن حفره چشم مورد توجه قرار گرفته است. پیوند خودی درم-چربی (dermis-fat graft) نیز برای حفظ حجم و تحریک رشد حفره چشم در کودکان مفید تلقی میشود. در مرور Jovanovic و همکاران، پیوند اولیه درم-چربی نرخ حفظ خوب موقعیت پلک (83.3%) را نشان داد و به ویژه در کودکان، حفرههای پیچیده و سوکتهای اسکار یافته مفید گزارش شده است⁵.
تحقیقات در مورد ارزیابی کیفیت زندگی و حمایت روانی بیماران مبتلا به فتیزیس بولبی و پس از انوکلئاسیون مورد توجه قرار گرفته است. ابزارهایی برای ارزیابی جامع تغییرات ظاهری، از دست دادن عملکرد بینایی و تأثیر بر زندگی اجتماعی در حال توسعه است. بهبود کیفیت پروتزهای چشمی (تطبیق دقیق الگوی عنبیه، بازسازی الگوی عروق) نیز به بهبود کیفیت زندگی زیبایی کمک میکند. برنامههای حمایت روانی برای بیماران و ایجاد سیستم همکاری بین پروتزساز و چشمپزشک از موضوعات مهم آینده خواهد بود.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
