Phthisis bulbi ist das Endstadium eines Augapfels, der nach schwerem Trauma, Infektion oder chronischer Entzündung irreversibel atrophiert ist. Der Begriff stammt aus dem Griechischen phthisis (Schwund, Auszehrung). Charakteristisch sind Erweichung, Verkleinerung, Verkalkung und Verknöcherung des Augapfels; die Sehfunktion ist vollständig verloren.
Die Augenatrophie verläuft in Stadien. Bis zur vollständigen Phthisis bulbi werden die folgenden drei Stadien durchlaufen.
| Stadium | Bezeichnung | Befund |
|---|---|---|
| Stadium 1 | Atrophie ohne Schrumpfung | Innere Strukturen degenerieren, aber die Augenform bleibt erhalten |
| Stadium 2 | Augenatrophie mit Schrumpfung | Beginn der Verkleinerung des Augapfels |
| Stadium 3 | Phthisis bulbi | Vollständige Erweichung, Schrumpfung, Verkalkung und Verknöcherung |
Die wichtigsten Ursachen sind im Folgenden aufgeführt. In einer klinisch-pathologischen Übersicht von Tripathy et al. wurde gezeigt, dass drei Faktoren – Hypotonie, Störung der intraokularen Barriere und chronische Entzündung – als gemeinsamer Endzustand konvergieren¹.
Die Phthisis bulbi ist ein irreversibler Zustand; die Sehfunktion des atrophierten Auges kann nicht wiederhergestellt werden. Ziel der Behandlung ist die Schmerzlinderung und die kosmetische Verbesserung (Anpassung einer Augenprothese); es gibt keine Behandlung, die auf eine Wiederherstellung des Sehvermögens abzielt.
Die Symptome der Phthisis bulbi werden grob in zwei Kategorien unterteilt: mit oder ohne Schmerzen. Die Unterscheidung zwischen „schmerzhafter Phthisis bulbi“ und „schmerzloser Phthisis bulbi“ ist die wichtigste Entscheidungsachse für die Therapieplanung.
Äußere Befunde
Verkleinerung und Erweichung des Augapfels: Der Augeninnendruck ist deutlich erniedrigt (manchmal nicht messbar), und der Augapfel fühlt sich deutlich kleiner an.
Hornhautbefunde: Es kommt zu Hornhauttrübung und Gefäßeinsprossung (Pannusbildung), die Transparenz geht verloren.
Enophthalmus: Die gesamte Augenhöhle erscheint eingesunken, begleitet von einer Atrophie des orbitalen Fettgewebes.
Skleraverdünnung: Die Sklera wird weicher und dünner und kann bläulich erscheinen.
Intraokulare Befunde
Vorderabschnittsveränderungen: Die Vorderkammer verschwindet, die Iris atrophiert und deformiert sich. Die Linse weicht zurück, trübt sich und verkalkt.
Fundus- und intraokulare Veränderungen: Aderhaut und Netzhaut atrophieren und verlieren ihre Funktion. Im Auge treten weiße Verkalkungsherde auf.
Verknöcherung: Im Endstadium kommt es zu heterotoper Knochenbildung (osseäre Metaplasie). CT zeigt intraokulare Verkalkung und Verknöcherung.
Ziliarkörperveränderungen: Der Ziliarkörper fibrosiert und verliert vollständig seine Fähigkeit zur Kammerwasserproduktion.
Es gibt zwei Arten: schmerzhafte und schmerzlose. Bei der schmerzlosen Phthisis bulbi treten keine Schmerzen auf; die Grundbehandlung besteht in der Verbesserung des Aussehens durch eine Augenprothese und in der Nachsorge. Bei der schmerzhaften Phthisis bulbi sind chronische Augenschmerzen das Hauptproblem; wenn diese auf übliche Schmerzmittel nicht ansprechen, werden chirurgische Behandlungen wie die Enukleation in Betracht gezogen. Auch bei demselben Patienten kann im Verlauf ein Übergang von der schmerzlosen zur schmerzhaften Form erfolgen.
Die Phthisis bulbi ist keine einzelne Erkrankung, sondern ein Endstadium, das als Folge verschiedener schwerer Augenerkrankungen oder -verletzungen auftritt.
Die Diagnose einer Phthisis bulbi basiert auf der Kombination von Anamnese und klinischen Befunden. Eine wichtige Differenzialdiagnose, insbesondere bei Kindern, ist das Retinoblastom.
| Untersuchungsmethode | Ziel | Hauptbefunde |
|---|---|---|
| Augeninnendruckmessung | Quantifizierung des niedrigen Augeninnendrucks | Deutlich erniedrigter Augeninnendruck (<5 mmHg) oder nicht messbar |
| B-Mode-Ultraschall | Beurteilung der intraokulären Strukturen | Intraokuläre Verkalkung, Vorhandensein einer Netzhautablösung, Augengröße |
| CT | Bestätigung von Verkalkung und Verknöcherung | Quantifizierung intraokulärer Verkalkung (Knochenbildung) und Verkleinerung der Augengröße |
| MRT | Beurteilung von Weichteilgewebe | Strukturelle Degeneration im Augeninneren, Ausschluss von Tumoren |
| Untersuchung des vorderen Augenabschnitts (Spaltlampe) | Beurteilung von Hornhaut, Iris und Linse | Hornhauttrübung, Aufhebung der Vorderkammer, Irisatrophie |
Die angeborene Mikrophthalmie (Mikrophthalmus) ist eine Entwicklungsanomalie, bei der das Auge von Geburt an klein ist, und unterscheidet sich in der Ursache von der erworbenen Augenatrophie, der Phthisis bulbi. Der entscheidende Punkt für die Unterscheidung ist, ob eine schwere erworbene Erkrankung oder ein Trauma in der Vorgeschichte vorliegt. Bei der Phthisis bulbi finden sich Atrophiezeichen wie Hornhauttrübung, Verkalkung und niedriger Augeninnendruck, und Ultraschall oder CT zeigen eine hochgradige Degeneration der intraokularen Strukturen. Bei der angeborenen Mikrophthalmie bleiben die degenerativen Veränderungen der inneren Strukturen oft mild. Wenn bei einer kindlichen Phthisis bulbi Verkalkungen auftreten, ist auch die Abgrenzung zum Retinoblastom eine wichtige Aufgabe.
Die Behandlungsstrategie der Phthisis bulbi wird maßgeblich durch das Vorhandensein oder Fehlen von Schmerzen bestimmt.
Bei einer schmerzlosen Phthisis bulbi sind die Beobachtung und die kosmetische Verbesserung durch eine Augenprothese die Grundpfeiler. Aggarwal et al. klassifizierten 50 Fälle von Phthisis bulbi in 4 Kategorien und schlugen Richtlinien für die Verwendung von Augenprothesen vor, wobei sie folgerten, dass die kosmetische Rehabilitation die einzige Behandlungsoption sei⁴.
Bei der schmerzhaften Phthisis bulbi, bei der chronische Schmerzen ein Problem darstellen, stehen folgende Behandlungsoptionen zur Verfügung.
| Behandlungsmethode | Indikation | Merkmale/Hinweise |
|---|---|---|
| Enukleation | Standardbehandlung der schmerzhaften Phthisis bulbi | Sicherste Methode zur Schmerzbeseitigung. Gleichzeitiges Einsetzen eines Orbitalimplantats (z. B. Hydroxylapatit, poröses Polyethylen). Pathohistologische Untersuchung möglich |
| Eviszeration | Patienten, die eine Skleraerhaltung wünschen | Relativ einfacher chirurgischer Eingriff. Bei Vorgeschichte einer Endophthalmitis besteht ein Risiko einer sympathischen Ophthalmie, daher grundsätzlich kontraindiziert |
| Retrobulbäre Injektion (Ethanol) | Patienten mit schlechtem Allgemeinzustand, bei denen eine Operation schwierig ist | Symptomatische Schmerzlinderung. Die Wirkung kann vorübergehend sein und eine wiederholte Anwendung erforderlich machen |
Wenn im Kindesalter eine Phthisis bulbi auftritt, beeinträchtigt dies das Wachstum der Augenhöhlenknochen und Augenlider.
Eine Entfernung ist nicht immer erforderlich. Bei schmerzloser Phthisis bulbi ohne Schmerzen ist das Tragen einer Prothese und die Beobachtung die Grundlage. Bei schmerzhafter Phthisis bulbi mit anhaltenden chronischen Schmerzen ist die Enukleation die sicherste Methode zur Schmerzbeseitigung. Auch bei starkem Wunsch nach kosmetischer Verbesserung oder bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor, der nur durch Enukleation pathologisch diagnostiziert werden kann, ist die Entfernung indiziert. Die Entscheidung zur Enukleation wird unter Berücksichtigung der Patientenwünsche und der medizinischen Notwendigkeit getroffen.
Phthisis bulbi ist ein konvergenter pathologischer Zustand, der von verschiedenen auslösenden Ereignissen zu einem gemeinsamen Endstadium führt.
Die histologischen Veränderungen bei Phthisis bulbi sind wie folgt:
Bei einem phthisischen Auge sind die Uvea-Antigene normalerweise „verschlossen“, sodass das Risiko einer sympathischen Ophthalmie im kontralateralen Auge gering ist. Es kann jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden. Wenn während der Nachbeobachtung eines phthisischen Auges Entzündungszeichen (Rötung, Photophobie, Floater usw.) im kontralateralen Auge auftreten, ist eine sofortige augenärztliche Untersuchung wichtig.
Wenn nach einer Eviszeration intraokuläres Gewebe zurückbleibt, könnte theoretisch eine anhaltende Antigenstimulation bestehen. Daher wird bei Patienten mit Vorgeschichte einer sympathischen Ophthalmie oder hohem Risiko die Enukleation bevorzugt.
Bei der orbitalen Rekonstruktion nach Enukleation werden die Implantatmaterialien ständig verbessert. Biokeramik (Hydroxylapatit, poröses Polyethylen) fördert das Einwachsen von fibrovaskulärem Gewebe und verspricht eine gute Beweglichkeit durch Gewebeintegration. Die Forschung an patientenspezifischen, optimierten Implantaten mittels 3D-Drucktechnologie schreitet voran, und es wird erwartet, dass in Zukunft präzise, an die Orbitamorphologie angepasste Prothesen hergestellt werden können.
Bei kindlicher Phthisis bulbi stellt die Wachstumsstörung des Orbitaknochens ein Problem dar. Es wird an expandierbaren Implantaten geforscht, die während der Wachstumsphase schrittweise vergrößert werden können, um ein symmetrisches Orbitawachstum zu fördern. Auch die autologe Dermis-Fett-Transplantation (Dermis-fat graft) gilt als nützlich zur Aufrechterhaltung des Orbitavolumens und zur Wachstumsförderung bei Kindern. In einer Übersichtsarbeit von Jovanovic et al. zeigte die primäre Dermis-Fett-Transplantation eine gute Erhaltungsrate der Lidposition (83,3 %) und erwies sich als besonders nützlich bei Kindern, komplexen Orbitae und vernarbten Höhlen⁵.
Die Forschung zur Lebensqualität und psychologischen Unterstützung von Patienten mit Phthisis bulbi oder nach Enukleation gewinnt an Bedeutung. Es werden Instrumente entwickelt, die Veränderungen des Aussehens, den Verlust der Sehfunktion und die Auswirkungen auf das soziale Leben umfassend bewerten. Auch die Verbesserung der Prothesenqualität (präzises Iris-Pattern-Matching, Reproduktion der Gefäßzeichnung) trägt zur Verbesserung der kosmetischen Lebensqualität bei. Die Entwicklung psychologischer Unterstützungsprogramme für Patienten und die Etablierung einer Zusammenarbeit zwischen Okularisten und Augenärzten sind wichtige zukünftige Aufgaben.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
