Fizis bulbi (Phthisis bulbi), gözün ciddi travma, enfeksiyon veya kronik inflamasyon sonrası geri dönüşümsüz olarak küçüldüğü son aşamadır. Kelime kökeni Yunanca phthisis (küçülme, tükenme) kelimesine dayanır. Gözde yumuşama, küçülme, kalsifikasyon ve kemikleşme ile karakterizedir ve görme işlevi tamamen kaybolur.
Göz atrofisinin aşamaları vardır. Tam fizis bulbiye ulaşmadan önce aşağıdaki üç aşamadan geçtiği kabul edilir:
| Aşama | Ad | Bulgular |
|---|---|---|
| 1. Aşama | Küçülme olmaksızın atrofi (Atrophy without shrinkage) | İç yapı dejenere olur ancak göz şekli korunur |
| 2. Aşama | Küçülme ile birlikte atrofi (Atrophy with shrinkage) | Gözün küçülmesi başlar |
| 3. Aşama | Fizis bulbi (Phthisis bulbi) | Tam yumuşama, küçülme, kalsifikasyon ve kemikleşme gösterir |
Başlıca nedenler aşağıda gösterilmiştir. Tripathy ve arkadaşlarının klinikopatolojik incelemesinde, düşük göz içi basıncı, oküler bariyer bozulması ve kronik inflamasyon olmak üzere üç faktörün ortak son patolojik durumda birleştiği gösterilmiştir¹.
Fitizis bulbi geri dönüşümsüz bir durumdur ve atrofik gözün görme işlevi geri kazanılamaz. Tedavinin amacı ağrının giderilmesi ve kozmetik iyileştirmedir (protez göz kullanımı); görme geri kazanımına yönelik bir tedavi yoktur.
Fitizis bulbinin belirtileri ağrının varlığına veya yokluğuna göre iki ana gruba ayrılır. «Ağrılı fitizis bulbi» ve «ağrısız fitizis bulbi» ayrımı, tedavi stratejisinin belirlenmesinde en önemli kriterdir.
Dış Görünüm Bulguları
Göz küresinde küçülme ve yumuşama: Göz içi basıncı belirgin şekilde düşer (bazen ölçülemez) ve göz küresi belirgin şekilde küçük ve yumuşak hissedilir.
Kornea bulguları: Kornea bulanıklığı ve damar invazyonu (pannus oluşumu) meydana gelir, saydamlık kaybolur.
Göz küresinde çökme: Orbital yağ atrofisi ile birlikte tüm göz yuvası çökmüş bir görünüm alır.
Sklerada incelme: Sklera yumuşar ve incelir, bazen mavimsi bir renkte görülebilir.
Göz İçi Bulguları
Ön segment değişiklikleri: Ön kamara kaybolur, iris atrofiye olur ve şekil değiştirir. Lens geriye çekilir, bulanıklaşır ve kalsifiye olur.
Fundus ve göz içi değişiklikleri: Koroid ve retina atrofiye olur ve işlevini kaybeder. Göz içinde beyaz kalsifikasyon lekeleri belirir.
Kemikleşme bulguları: Son aşamada ektopik kemik oluşumu (osseöz metaplazi) meydana gelir. BT’de göz içi kalsifikasyon ve kemikleşme doğrulanır.
Siliyer cisim değişiklikleri: Siliyer cisim fibrozise uğrar ve aköz hümör üretim işlevini tamamen kaybeder.
İki tipi vardır: ağrılı ve ağrısız. Ağrısız fizis bulbide ağrı olmaz, temel tedavi protez göz ile görünümün düzeltilmesi ve takiptir. Ağrılı fizis bulbide kronik göz ağrısı sorun oluşturur ve normal ağrı kesicilere dirençli ise enükleasyon gibi cerrahi tedavi düşünülür. Aynı hastada bile seyir sırasında ağrısız tipten ağrılı tipe geçiş olabilir.
Fizis bulbi tek bir hastalık değil, çeşitli ciddi göz hastalıkları veya travmalarının sonucu ortaya çıkan bir son durumdur.
Fthisis bulbi tanısı, öykü ve klinik bulguların kombinasyonu ile konur. Önemli bir ayırıcı tanı, çocuklarda retinoblastomdan ayırt edilmesidir.
| Test yöntemi | Amaç | Başlıca bulgular |
|---|---|---|
| Göz içi basıncı ölçümü | Hipotoni kantifikasyonu | Belirgin hipotoni (<5mmHg) veya ölçülemez |
| B-mod ultrason | Göz içi yapıların değerlendirilmesi | Göz içi kalsifikasyon, retina dekolmanı varlığı/yokluğu, göz küresi boyutu |
| BT | Kalsifikasyon veya kemikleşmenin doğrulanması | Göz içi kalsifikasyon (kemik oluşumu) ve göz küresi boyutunda küçülmenin kantitatif ölçümü |
| MRG | Yumuşak doku değerlendirmesi | Göz içi yapısal dejenerasyon, tümörün dışlanması |
| Ön segment muayenesi (yarık lamba) | Kornea, iris ve lens değerlendirmesi | Kornea opasitesi, ön kamara kaybı, iris atrofisi |
Konjenital mikroftalmi, doğuştan gözün küçük olduğu bir gelişim anomalisidir ve edinsel göz atrofisi olan fthisis bulbiden farklı bir etyolojiye sahiptir. Ayırıcı tanıda anahtar nokta “ciddi edinsel hastalık veya travma öyküsü olup olmadığı”dır. Fthisis bulbide kornea bulanıklığı, kalsifikasyon, göz içi basıncında düşüş gibi atrofi bulguları görülür ve ultrason veya BT ile intraoküler yapılarda ileri derecede dejenerasyon tespit edilir. Konjenital mikroftalmide ise iç yapılardaki dejenerasyon bulguları genellikle hafif düzeyde kalır. Ayrıca çocuklarda fthisis bulbide kalsifikasyon görülmesi durumunda, retinoblastomdan ayırım da önemli bir konudur.
Fthisis bulbi tedavi yaklaşımı, ağrının varlığına veya yokluğuna göre iki ana gruba ayrılır.
Ağrısız fthisis bulbide temel tedavi, takip ve protez göz kullanımı ile kozmetik iyileştirmedir. Aggarwal ve ark. 50 fthisis bulbi vakasını 4 gruba ayırarak protez göz kullanım kılavuzu önermiş ve kozmetik rehabilitasyonun tek tedavi seçeneği olduğu sonucuna varmıştır⁴.
Kronik ağrı sorunu olan ağrılı fthisis bulbide aşağıdaki tedavi seçenekleri bulunur.
| Tedavi Yöntemi | Endikasyon | Özellikler ve Dikkat Edilecek Noktalar |
|---|---|---|
| Enükleasyon | Ağrılı fitizis bulbi için standart tedavi | En kesin ağrı giderme yöntemi. Eş zamanlı orbital implant (hidroksiapatit, gözenekli polietilen vb.) yerleştirilir. Patolojik inceleme mümkündür |
| Eviserasyon | Skleranın korunmasının istendiği durumlar | Cerrahi teknik nispeten basittir. Endoftalmi öyküsü varsa sempatik oftalmi riski nedeniyle prensip olarak kontrendikedir |
| Retrobulber enjeksiyon (etanol) | Genel durumu kötü olduğu için cerrahinin zor olduğu hastalar | Semptomatik ağrı hafifletme. Etki geçici olabilir ve tekrarlanması gerekebilir |
Çocukluk döneminde fitizis bulbi oluşursa, göz çukuru kemiği ve göz kapağının gelişimini etkiler.
Her zaman çıkarılması gerekmez. Ağrısız fitizis bulbi durumunda protez kullanımı ve takip yeterlidir. Öte yandan, kronik ağrının eşlik ettiği ağrılı fitiziste gözün çıkarılması en kesin ağrı giderme yöntemidir. Ayrıca kozmetik iyileşme konusunda güçlü bir talep varsa veya sadece gözün çıkarılmasıyla tanı konulabilecek kötü huylu tümör şüphesi varsa, çıkarma endikedir. Çıkarma kararı hastanın isteği ve tıbbi gereklilik birlikte değerlendirilerek verilir.
Fitizis bulbi, çeşitli başlangıç olaylarından ortak bir son duruma ulaşan bir konverjan patolojidir.
Fizis bulbinin histolojik değişiklikleri aşağıda gösterilmiştir:
Fizis haline gelmiş bir gözde, uvea antijenleri genellikle «kapalıdır» ve karşı gözde sempatik oftalmiyi tetikleme riski düşüktür. Ancak tamamen dışlanamaz. Fizisli gözün takibi sırasında karşı gözde inflamasyon belirtileri (kızarıklık, fotofobi, uçuşan cisimler vb.) ortaya çıkarsa, derhal bir göz doktoruna başvurmak önemlidir.
Göz içi içeriğinin boşaltılması ameliyatından sonra göz içi dokusu kalırsa, teorik olarak antijenik uyarının devam etme olasılığı vardır; bu nedenle sempatik oftalmi öyküsü veya yüksek riskli vakalarda enükleasyon (göz küresinin tamamen çıkarılması) tercih edilir.
Enükleasyon sonrası orbital rekonstrüksiyonda implant malzemelerinin iyileştirilmesi ilerlemektedir. Biyoseramikler (hidroksiapatit, gözenekli polietilen) fibrovasküler doku iç büyümesini teşvik eder ve doku entegrasyonu yoluyla iyi hareketlilik beklenir. 3D baskı teknolojisi kullanılarak hastaya özel optimize edilmiş implantlar üzerinde araştırmalar da devam etmekte olup, gelecekte orbital şekle uygun hassas protez göz yapımının mümkün olması beklenmektedir.
Çocuklarda fizis bulbi, orbital kemik büyüme bozukluğu sorun oluşturur. Büyüme dönemine uygun olarak kademeli olarak boyutlandırılabilen genişletilebilir implantlar üzerinde araştırmalar yapılmakta ve orbital simetrik büyümeyi teşvik eden bir yöntem olarak dikkat çekmektedir. Otojen dermis-yağ grefti de çocuklarda orbital hacim korunması ve büyüme teşviki için faydalı kabul edilir. Jovanovic ve ark.‘nın derlemesinde, primer dermis-yağ grefti iyi bir göz kapağı pozisyonu koruma oranı (%83.3) göstermiş ve özellikle çocuklarda, karmaşık orbitada ve skarlı soketlerde faydalı olduğu bildirilmiştir⁵.
Fizis bulbi ve enükleasyon sonrası hastaların yaşam kalitesi değerlendirmesi ve psikolojik desteği ile ilgili araştırmalar dikkat çekmektedir. Görünüm değişiklikleri, görme fonksiyonu kaybı ve sosyal yaşam üzerindeki etkiyi kapsamlı olarak değerlendiren araçlar geliştirilmektedir. Protez göz kalitesinin iyileştirilmesi (hassas iris desen eşleştirmesi, damar desenlerinin yeniden oluşturulması) da kozmetik yaşam kalitesine katkıda bulunur. Hastalar için psikolojik destek programları ve oküler protez uzmanı ile göz doktoru arasında işbirliği sisteminin kurulması gelecekte önemli konular olacaktır.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
