外伤性眼球痨（最终的眼球萎缩）

1. 外伤性眼球痨是什么

眼球痨（Phthisis bulbi）是眼球经历严重外伤、感染、慢性炎症等后不可逆萎缩的最终阶段。语源来自希腊语phthisis（萎缩、消耗）。特征为眼球软化、缩小、钙化和骨化，视功能完全丧失。

眼球萎缩有阶段性。在发展为完全性眼球痨之前，通常经历以下三个阶段。

阶段	名称	所见
第1阶段	萎缩（无眼球缩小）	内部结构变性但眼球形态保持
第2阶段	眼球萎缩（伴眼球缩小）	眼球开始缩小
第3阶段	眼球痨（Phthisis bulbi）	完全软化、缩小、钙化、骨化

主要病因如下。Tripathy等人的临床病理学综述指出，低眼压、眼内屏障破坏和慢性炎症这三个因素最终会汇聚为共同的病理状态¹。

开放性眼球外伤（眼球破裂、穿通伤）：最常见原因。Adewara等人为期10年的回顾性分析显示，该病因占46.8%²
严重眼内炎（包括术后和外伤后）：Adewara的报告显示占21.5%²
难治性葡萄膜炎（如交感性眼炎、原田病重症病例）：同一报告显示占13.9%²
持续性低眼压（睫状体功能不全）
视网膜脱离术后并发症（伴增殖性玻璃体视网膜病变）
严重化学伤（碱、酸）
视网膜母细胞瘤治疗后（放疗、化疗后）：有报道儿童视网膜母细胞瘤以眼球痨形式发现⁶

Q 眼球痨能否通过治疗恢复？

眼球痨是不可逆状态，萎缩的眼球无法恢复视功能。治疗目的是缓解疼痛和改善外观（佩戴义眼），不存在恢复视力的治疗方法。

2. 主要症状与临床所见

眼球痨的症状根据有无疼痛可分为两大类。“痛性眼球痨”与“无痛性眼球痨”的区分是决定治疗方案最重要的判断依据。

自觉症状

无视力（光感消失）：视功能完全丧失
眼痛：可能伴有慢性眼痛（有痛性眼球痨）或不伴眼痛（无痛性眼球痨）
眼球凹陷感：患侧眼眶感觉凹陷
外观变化：患者常因美容问题而主诉

临床所见

外观所见

眼球缩小、软化：眼压显著降低（有时无法测量），眼球明显变小且触感变软。

角膜所见：出现角膜混浊和血管侵入（角膜血管翳形成），透明度丧失。

眼球凹陷：伴有眼眶脂肪萎缩，整个眼眶呈现凹陷外观。

巩膜变薄：巩膜软化变薄，有时呈蓝色外观。

眼内所见

前眼部变化：前房消失，虹膜萎缩变形。晶状体后退、混浊、钙化。

眼底及眼内变化：脉络膜和视网膜萎缩，功能丧失。眼内出现白色钙化斑。

骨化表现：最终阶段发生异位骨形成。CT可确认眼内钙化和骨化。

睫状体变化：睫状体纤维化，完全丧失房水生成功能。

Q 眼球痨会痛吗？

有痛性和无痛性两种类型。无痛性眼球痨不伴有疼痛，基本治疗是佩戴义眼改善外观并进行随访观察。有痛性眼球痨则表现为慢性眼痛，若常规镇痛药无效，可考虑眼球摘除术等外科治疗。同一患者在病程中也可能从无痛性转为有痛性。

3. 原因与风险因素

眼球痨并非单一疾病，而是多种严重眼病或外伤的终末状态。

主要病因

开放性眼外伤：眼球破裂或穿通伤是眼球痨最常见的原因。即使修复手术后，若炎症和低眼压持续存在，也可能发展为眼球痨。
严重眼内炎：术后或外伤后眼内炎可导致眼球痨。即使感染得到控制，若慢性炎症持续存在，也可能进展为眼球痨。
难治性葡萄膜炎：如交感性眼炎、原田病、结节病等重症或长期病例。
难治性青光眼：持续性低眼压使眼球结构无法维持。
视网膜脱离术后并发症：增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）导致的难治性无法复位的视网膜脱离
严重化学外伤：碱或酸导致的高度眼前节破坏
视网膜母细胞瘤治疗后：放射治疗或化疗后的儿童眼

风险因素

初次外伤或疾病的严重程度高
初始治疗延迟
合并眼内炎
有多次眼内手术史
免疫抑制状态（糖尿病、长期使用类固醇等）

4. 诊断与检查方法

眼球痨的诊断基于病史和临床体征的组合。重要的鉴别诊断包括在儿童中必须与视网膜母细胞瘤进行鉴别。

诊断的基本步骤

确认病史：严重的眼外伤、眼内炎、难治性葡萄膜炎、多次眼内手术史
视功能评估：确认光感消失（视力、光感辨别）
外眼及前眼部检查: 确认眼球缩小、软化，角膜混浊、血管侵入
眼压测量: 显著低眼压（常无法测量）

主要检查方法

检查方法	目的	主要所见
眼压测量	定量低眼压	显著低眼压（<5mmHg）或无法测量
B型超声	眼内结构评估	眼内钙化、视网膜脱离、眼球大小
CT	确认钙化、骨化	眼内钙化（骨形成）、眼球缩小定量
MRI	软组织评估	眼球内部结构变性、排除肿瘤
眼前段检查（裂隙灯）	角膜、虹膜、晶状体评估	角膜混浊、前房消失、虹膜萎缩

鉴别诊断

视网膜母细胞瘤：儿童眼内出现钙化时必须排除。可能呈现类似眼球痨的钙化表现。据Taha等人报告，因眼球痨摘除的16只儿童眼中，半数残留活动性视网膜母细胞瘤组织，3例伴有不良预后因素⁶。摘除眼球前必须进行组织学诊断
先天性小眼球（microphthalmos）：发育异常，非后天性萎缩。特征为出生时眼球直径小
眼球内陷（enophthalmos）：由眼眶骨折等导致眼球后退。眼球大小正常，无软化

Q 儿童眼球小的情况下，如何区分眼球痨和先天性小眼球？

先天性小眼球（microphthalmos）是天生眼球发育异常，眼球较小，与后天性眼球萎缩即眼球痨的病因不同。鉴别的要点是“是否有后天严重疾病或外伤史”。眼球痨可见角膜混浊、钙化、眼压降低等萎缩表现，超声或CT可发现眼内结构高度变性。先天性小眼球内部结构变性通常较轻。此外，儿童眼球痨出现钙化时，与视网膜母细胞瘤的鉴别也是重要课题。

5. 标准治疗方法

眼球痨的治疗方案根据有无疼痛分为两大类。

无痛性眼球痨的管理

对于无疼痛的眼球痨，基本管理是观察随访和佩戴义眼以改善外观。Aggarwal等人将50例眼球痨分为4类，提出了义眼佩戴指南，并得出结论：美容康复是唯一的治疗选择⁴。

定期眼科检查：建议每3~6个月就诊一次，以便早期发现炎症或疼痛。
佩戴义眼（定制丙烯酸材质）：在萎缩的眼窝中佩戴义眼可显著改善外观。
定期抛光义眼：每年抛光1~2次，以保持义眼的透明度和佩戴舒适度。
结膜囊管理：处理分泌物和慢性炎症。持续使用滴眼液进行清洁管理
义眼更换：因老化，每5至10年需要更换一次

有痛性眼球痨的治疗

对于慢性疼痛成为问题的有痛性眼球痨，有以下治疗选择。

治疗方法	适应症	特点与注意事项
眼球摘除术	有痛性眼球痨的标准治疗	最可靠的疼痛消除方法。同时植入眼眶植入物（如羟基磷灰石、多孔聚乙烯等）。可进行病理组织检查
眼球内容剜除术（Evisceration）	希望保留巩膜的病例	手术操作相对简单。有眼内炎病史者原则上禁忌，因存在发生交感性眼炎的风险
球后注射（乙醇）	全身状况差、手术困难的病例	对症缓解疼痛。效果可能为暂时性，有时需要反复施行

义眼管理的详细说明

义眼类型: 标准为丙烯酸定制义眼。制作虹膜颜色和血管图案以提高美观性
佩戴开始时间: 眼球摘除术后，待术后1~2个月状态稳定后开始佩戴
抛光与维护: 每年由义眼师进行1~2次抛光。防止表面污垢和划痕引起的刺激症状
定期更换: 建议每5~10年更换一次义眼。根据眼眶形态的变化重新制作

儿童注意事项

儿童期发生眼球痨时，会影响眼眶骨和眼睑的发育。

眼眶骨发育障碍: 在眼球痨化的儿童眼中，由于失去来自眼球的机械刺激，眼眶骨的发育受到抑制
义眼台/义眼尺寸增大：随生长逐步增大义眼尺寸，促进眼眶对称发育
早期干预的重要性：尤其5岁以下儿童，建议早期佩戴义眼以促进眼眶发育

Q 眼球痨的眼睛必须摘除吗？

并非必须摘除。若无痛性眼球痨，基本治疗是佩戴义眼并随访观察。若慢性疼痛持续存在，眼球摘除术是最可靠的止痛方法。此外，若患者强烈要求改善外观，或怀疑恶性肿瘤需通过眼球摘除进行病理诊断，也适合摘除。摘除决定需综合患者意愿和医学必要性。

6. 病理生理学/详细发病机制

眼球痨是由多种初始事件导致共同终末状态的收敛型病理过程。

眼球痨的病理进展

原因事件发生：开放性眼外伤、眼内炎、难治性葡萄膜炎、严重视网膜脱离等为诱因
慢性炎症持续：急性期过后，眼内慢性炎症反应仍持续存在
睫状体功能障碍：慢性炎症损伤睫状体实质，导致房水生成功能下降
持续性低眼压形成：房水生成显著减少，导致眼压持续降低
眼球结构无法维持：低眼压状态持续，眼球形态维持所需的张力丧失
巩膜变薄、软化：眼内压丧失导致巩膜变薄，整个眼球软化
脉络膜、视网膜萎缩：血流减少和组织损伤导致脉络膜、视网膜萎缩并丧失功能
晶状体后退、钙化：睫状小带松弛导致晶状体后退，钙化进展
异位骨形成（骨化）：最终阶段，视网膜色素上皮来源的细胞发生骨形成（osseous metaplasia）。CT、X线可显示眼内钙化、骨化

组织学变化

眼球痨的组织学变化如下所示。

角膜: 实质纤维化、混浊、新生血管（角膜翳形成）
虹膜睫状体: 萎缩、纤维化、睫状体上皮功能丧失
晶状体: 向后极移动、上皮细胞化生、钙化
视网膜脉络膜: 全层萎缩、色素沉着异常分布
巩膜: 胶原纤维变性、变薄
眼眶脂肪: 萎缩（眼眶凹陷的原因）

与交感性眼炎的关系

在眼球痨化的眼中，葡萄膜抗原通常处于“封闭”状态，诱发对侧眼交感性眼炎的风险较低。然而，并不能完全排除。在眼球痨化眼的随访过程中，如果对侧眼出现炎症迹象（如充血、畏光、飞蚊症等），应及时就诊眼科。

如果眼球内容物摘除术后眼内组织残留，理论上抗原刺激可能持续存在，因此对于有交感性眼炎病史或高风险病例，优先考虑眼球摘除术。

7. 最新研究与未来展望

眼眶植入物的新材料与新技术

在眼球摘除后的眼眶重建中，植入物材料的改良正在推进。生物陶瓷（羟基磷灰石、多孔聚乙烯）可促进纤维血管组织向内生长，通过组织整合有望获得良好的活动性。利用3D打印技术进行患者个体化优化植入物的研究也在进行中，未来有望根据眼眶形态制作精密的义眼台。

7. 最新研究与未来展望

小儿眼球痨会导致眼眶骨生长障碍。目前正在研究可随生长阶段逐步增大尺寸的扩张型植入物，作为促进眼眶对称生长的手段备受关注。自体真皮脂肪移植也被认为是维持小儿眼眶容积、促进生长的有效方法。Jovanovic等人的综述指出，一期真皮脂肪移植可良好维持眼睑位置（成功率83.3%），尤其适用于小儿、复杂眼眶及瘢痕化眼窝⁵。

生活质量评估与心理支持

针对眼球痨及眼球摘除术后患者的生活质量评估与心理支持的研究正受到关注。目前正在开发综合评估外观变化、视功能丧失及社会生活影响的工具。义眼品质的改善（精确的虹膜图案匹配、血管纹理再现）也有助于提升美容相关生活质量。为患者提供心理支持项目，并建立义眼师与眼科医生的协作体系，是未来的重要课题。

8. 参考文献

Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785