फ़्थिसिस बल्बी नेत्रगोलक की अंतिम अवस्था है जो गंभीर आघात, संक्रमण, या पुरानी सूजन के बाद अपरिवर्तनीय रूप से सिकुड़ जाती है। यह शब्द ग्रीक शब्द फ़्थिसिस (सिकुड़न/क्षय) से लिया गया है। इसकी विशेषताओं में नेत्रगोलक का नरम होना, सिकुड़ना, कैल्सीफिकेशन और अस्थिभरण शामिल हैं, और दृष्टि पूरी तरह से खत्म हो जाती है।
नेत्रगोलक के शोष के चरण होते हैं। पूर्ण फ़्थिसिस बल्बी तक पहुंचने से पहले, निम्नलिखित तीन चरणों से गुजरना माना जाता है।
| चरण | नाम | निष्कर्ष |
|---|---|---|
| पहला चरण | शोष (बिना सिकुड़न के) | आंतरिक संरचना विकृत हो जाती है लेकिन नेत्रगोलक का आकार बना रहता है |
| दूसरा चरण | नेत्रगोलक शोष (सिकुड़न के साथ) | नेत्रगोलक का सिकुड़ना शुरू हो जाता है |
| तीसरा चरण | फ़्थिसिस बल्बी (Phthisis bulbi) | पूर्ण नरमी, सिकुड़न, कैल्सीफिकेशन और ऑसिफिकेशन प्रस्तुत करता है |
मुख्य कारण रोग नीचे दिए गए हैं। त्रिपाठी एवं अन्य के क्लिनिकोपैथोलॉजिकल समीक्षा में, हाइपोटोनी, अंतःनेत्र बाधा विघटन और पुरानी सूजन के तीन तत्व एक सामान्य अंतिम रोग स्थिति में परिवर्तित होते दिखाए गए हैं¹।
फ़्थिसिस बल्बि एक अपरिवर्तनीय स्थिति है, और शोषित नेत्रगोलक की दृश्य क्षमता को बहाल नहीं किया जा सकता। उपचार का उद्देश्य दर्द से राहत और कॉस्मेटिक सुधार (कृत्रिम नेत्र धारण) है; दृष्टि बहाली की उम्मीद वाला कोई उपचार मौजूद नहीं है।
फ़्थिसिस बल्बि के लक्षणों को दर्द की उपस्थिति के आधार पर मोटे तौर पर दो श्रेणियों में बांटा जाता है। ‘दर्दनाक फ़्थिसिस बल्बि’ और ‘दर्दरहित फ़्थिसिस बल्बि’ के बीच अंतर उपचार रणनीति निर्धारित करने में सबसे महत्वपूर्ण निर्णायक कारक है।
बाहरी परीक्षण निष्कर्ष
नेत्रगोलक का सिकुड़ना और नरम होना: आँख का दबाव काफी कम हो जाता है (कभी-कभी मापा नहीं जा सकता) और नेत्रगोलक स्पष्ट रूप से छोटा और नरम लगता है।
कॉर्निया संबंधी निष्कर्ष: कॉर्निया में धुंधलापन और रक्त वाहिकाओं का प्रवेश (पैनस गठन) होता है, जिससे पारदर्शिता खत्म हो जाती है।
नेत्रगोलक का धँसना (एनोफ्थाल्मोस) : कक्षीय वसा के शोष के साथ पूरी कक्षा धँसी हुई दिखाई देती है।
श्वेतपटल का पतला होना : श्वेतपटल नरम और पतला हो जाता है, जिससे वह नीला दिखाई दे सकता है।
अंतर्नेत्रीय निष्कर्ष
पूर्वकाल खंड में परिवर्तन : पूर्वकाल कक्ष गायब हो जाता है, परितारिका शोषित और विकृत हो जाती है। लेंस पीछे हट जाता है, धुंधला हो जाता है और कैल्सीफिकेशन होता है।
फंडस और अंतर्नेत्रीय परिवर्तन : कोरॉइड और रेटिना शोषित हो जाते हैं और अपना कार्य खो देते हैं। नेत्र के अंदर सफेद कैल्सीफिकेशन प्लाक दिखाई देते हैं।
अस्थिकरण निष्कर्ष : अंतिम चरण में एक्टोपिक अस्थि निर्माण (ओसियस मेटाप्लासिया) होता है। सीटी स्कैन में अंतर्नेत्रीय कैल्सीफिकेशन और अस्थिकरण की पुष्टि होती है।
सिलियरी बॉडी में परिवर्तन : सिलियरी बॉडी रेशेदार हो जाती है और जलोत्पादन कार्य पूरी तरह खो देती है।
दो प्रकार होते हैं: दर्दनाक और दर्दरहित। दर्दरहित फ़्थिसिस बल्बी में दर्द नहीं होता, और कृत्रिम नेत्र (आई प्रोस्थेसिस) से दिखावट सुधारना और निगरानी मुख्य उपचार है। दर्दनाक फ़्थिसिस बल्बी में पुरानी आँख का दर्द मुख्य समस्या होती है, और यदि सामान्य दर्द निवारक दवाएँ काम न करें तो नेत्र निष्कासन (एन्यूक्लिएशन) जैसी शल्य चिकित्सा पर विचार किया जाता है। एक ही रोगी में समय के साथ दर्दरहित से दर्दनाक रूप में परिवर्तन हो सकता है।
फ़्थिसिस बल्बी कोई एकल रोग नहीं है, बल्कि विभिन्न गंभीर नेत्र रोगों या चोटों के अंतिम परिणाम के रूप में उत्पन्न होने वाली अंतिम अवस्था है।
नेत्रशोष का निदान चिकित्सा इतिहास और नैदानिक निष्कर्षों के संयोजन पर आधारित है। एक महत्वपूर्ण विभेदक निदान बच्चों में रेटिनोब्लास्टोमा से अंतर करना है।
| जांच विधि | उद्देश्य | प्रमुख निष्कर्ष |
|---|---|---|
| अंतर्नेत्र दबाव मापन | निम्न अंतर्नेत्र दबाव का मात्रात्मक मापन | स्पष्ट रूप से कम अंतर्नेत्र दबाव (<5mmHg) या मापन असंभव |
| बी-मोड अल्ट्रासाउंड | अंतःनेत्र संरचनाओं का मूल्यांकन | अंतःनेत्र कैल्सीफिकेशन, रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति, नेत्रगोलक का आकार |
| सीटी | कैल्सीफिकेशन/अस्थिभवन की पुष्टि | अंतःनेत्र कैल्सीफिकेशन (अस्थि निर्माण) और नेत्रगोलक के आकार में कमी का मापन |
| एमआरआई | कोमल ऊतकों का मूल्यांकन | नेत्रगोलक के अंदर संरचनात्मक अध:पतन और ट्यूमर का अपवर्जन |
| पूर्व खंड परीक्षा (स्लिट लैंप) | कॉर्निया, आइरिस और लेंस का मूल्यांकन | कॉर्नियल अपारदर्शिता, पूर्वकाल कक्ष का गायब होना, आइरिस शोष |
जन्मजात माइक्रोफथाल्मोस (microphthalmos) एक जन्मजात विकासात्मक असामान्यता है जिसमें नेत्रगोलक छोटा होता है, और यह अधिग्रहित नेत्र शोष (फ़्थिसिस बल्बी) से भिन्न होता है। अंतर करने का मुख्य बिंदु यह है कि क्या अधिग्रहित गंभीर बीमारी या आघात का इतिहास है। फ़्थिसिस बल्बी में कॉर्नियल अपारदर्शिता, कैल्सीफिकेशन और अंतर्गर्भाशयी दबाव में कमी जैसे शोष के लक्षण दिखाई देते हैं, और अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन में अंतर्गर्भाशयी संरचनाओं का गंभीर अध:पतन देखा जाता है। जन्मजात माइक्रोफथाल्मोस में, आंतरिक संरचनाओं में अध:पतन के लक्षण अक्सर हल्के होते हैं। इसके अलावा, बच्चों में फ़्थिसिस बल्बी में कैल्सीफिकेशन देखे जाने पर, रेटिनोब्लास्टोमा से अंतर करना भी एक महत्वपूर्ण कार्य है।
फ़्थिसिस बल्बी के उपचार की रणनीति मुख्य रूप से दर्द की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर आधारित होती है।
दर्द रहित फ़्थिसिस बल्बी में, मूल उपचार निगरानी और कृत्रिम नेत्र (आई प्रोस्थेसिस) के उपयोग से कॉस्मेटिक सुधार है। अग्रवाल एट अल. ने फ़्थिसिस बल्बी के 50 मामलों को 4 श्रेणियों में वर्गीकृत किया और कृत्रिम नेत्र उपयोग के लिए दिशानिर्देश प्रस्तावित किए, यह निष्कर्ष निकालते हुए कि कॉस्मेटिक पुनर्वास ही एकमात्र उपचार विकल्प है⁴।
पुराने दर्द की समस्या वाले दर्दनाक फ़्थिसिस बल्बी के लिए निम्नलिखित उपचार विकल्प उपलब्ध हैं।
| उपचार विधि | संकेत | विशेषताएँ/सावधानियाँ |
|---|---|---|
| नेत्रगोलक उच्छेदन (एन्यूक्लिएशन) | दर्दनाक फ़्थिसिस बल्बी का मानक उपचार | सबसे निश्चित दर्द निवारण विधि। ऑर्बिटल इम्प्लांट (हाइड्रॉक्सीअपेटाइट, झरझरा पॉलीइथिलीन आदि) एक साथ डाला जाता है। पैथोलॉजिकल ऊतक जांच संभव है |
| नेत्रगोलक निष्कासन (एविसरेशन) | श्वेतपटल संरक्षण की इच्छा रखने वाले मामले | सर्जिकल तकनीक अपेक्षाकृत सरल है। यदि एंडोफ्थैल्माइटिस का इतिहास है, तो सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ का जोखिम होता है, इसलिए यह सामान्यतः वर्जित है |
| रेट्रोबुलबार इंजेक्शन (एथेनॉल) | खराब सामान्य स्थिति वाले मामले जहां सर्जरी कठिन हो | लक्षणात्मक दर्द से राहत। प्रभाव अस्थायी हो सकता है और बार-बार प्रशासन की आवश्यकता हो सकती है |
बचपन में नेत्र शोष होने पर नेत्र गुहा की हड्डी और पलकों के विकास पर प्रभाव पड़ता है।
हर मामले में निकालना आवश्यक नहीं है। यदि दर्द रहित फ़्थिसिस बल्बी है, तो कृत्रिम आँख पहनकर निगरानी करना मूल उपचार है। वहीं, लगातार दर्द वाले फ़्थिसिस बल्बी में, आँख निकालना सबसे प्रभावी दर्द निवारण विधि है। इसके अलावा, यदि कॉस्मेटिक सुधार की तीव्र इच्छा हो या घातक ट्यूमर का संदेह हो जिसका निदान केवल आँख निकालने से संभव हो, तो भी निकालना उचित है। निकालने का निर्णय रोगी की इच्छा और चिकित्सीय आवश्यकता के समग्र मूल्यांकन के आधार पर किया जाता है।
फ़्थिसिस बल्बी एक अभिसरण प्रकार की रोग अवस्था है, जो विभिन्न प्रारंभिक घटनाओं से एक सामान्य अंतिम अवस्था तक पहुँचती है।
नेत्रगोलक शोथ (फ़्थिसिस बल्बी) के ऊतकीय परिवर्तन निम्नलिखित हैं।
फ़्थिसिस बल्बी वाली आंख में, यूवियल एंटीजन आमतौर पर ‘बंद’ होते हैं और दूसरी आंख में सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ का जोखिम कम होता है। हालांकि, इसे पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता। फ़्थिसिस बल्बी वाली आंख की निगरानी के दौरान दूसरी आंख में सूजन के लक्षण (लालिमा, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, फ्लोटर्स आदि) दिखाई देने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है।
यदि एविसरेशन सर्जरी के बाद अंतःनेत्र ऊतक बचे रहते हैं, तो सैद्धांतिक रूप से एंटीजन उत्तेजना जारी रह सकती है, इसलिए सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ के इतिहास या उच्च जोखिम वाले मामलों में एन्यूक्लिएशन को प्राथमिकता दी जाती है।
नेत्रगोलक निकालने के बाद कक्षीय पुनर्निर्माण में, इम्प्लांट सामग्री में सुधार हो रहा है। बायोसिरेमिक (हाइड्रॉक्सीपैटाइट, झरझरा पॉलीइथिलीन) रेशेदार संवहनी ऊतक के आंतरिक प्रसार को बढ़ावा देते हैं, और ऊतक एकीकरण द्वारा अच्छी गतिशीलता की उम्मीद की जाती है। 3डी प्रिंटिंग तकनीक का उपयोग करके रोगी-विशिष्ट अनुकूलित इम्प्लांट पर भी शोध चल रहा है, और भविष्य में कक्षीय आकृति के अनुसार सटीक कृत्रिम नेत्र सॉकेट निर्माण संभव होने की उम्मीद है।
बच्चों में फ़ेथिसिस बल्बी में कक्षीय हड्डी के विकास में रुकावट एक समस्या है। विस्तार योग्य प्रत्यारोपण पर शोध चल रहा है जिन्हें विकास की अवधि के अनुसार चरणबद्ध रूप से आकार में बढ़ाया जा सकता है, और इन्हें कक्षा के सममित विकास को बढ़ावा देने के साधन के रूप में ध्यान आकर्षित किया जा रहा है। ऑटोलॉगस डर्मिस-फैट ग्राफ्ट भी बच्चों में कक्षीय आयतन बनाए रखने और विकास को बढ़ावा देने के लिए उपयोगी माना जाता है। जोवानोविक एट अल. की समीक्षा में, प्राथमिक डर्मिस-फैट ग्राफ्ट ने पलक की स्थिति के अच्छे रखरखाव (83.3%) की दर दिखाई, और विशेष रूप से बच्चों, जटिल कक्षाओं और घाव वाले सॉकेट में उपयोगी बताया गया है⁵।
फ़ेथिसिस बल्बी या नेत्रगोलक निकाले जाने के बाद रोगियों के QOL मूल्यांकन और मनोवैज्ञानिक सहायता पर शोध ध्यान आकर्षित कर रहा है। उपस्थिति में परिवर्तन, दृष्टि की हानि और सामाजिक जीवन पर प्रभाव का समग्र रूप से मूल्यांकन करने के लिए उपकरणों का विकास हो रहा है। कृत्रिम नेत्र की गुणवत्ता में सुधार (सटीक आइरिस पैटर्न मिलान, रक्त वाहिका पैटर्न का पुनरुत्पादन) भी कॉस्मेटिक QOL को बेहतर बनाने में योगदान देता है। रोगियों के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता कार्यक्रम और ऑक्यूलरिस्ट तथा नेत्र रोग विशेषज्ञों के बीच सहयोग प्रणाली का विकास भविष्य के महत्वपूर्ण कार्य हैं।
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