La ptisis bulbi es el estado final del ojo que se atrofia irreversiblemente tras sufrir traumatismos graves, infecciones o inflamación crónica. El término proviene del griego phthisis (atrofia, consunción). Se caracteriza por reblandecimiento, reducción, calcificación y osificación del globo ocular, con pérdida total de la función visual.
La atrofia ocular tiene etapas. Se considera que antes de llegar a la ptisis bulbi completa, se atraviesan las siguientes tres fases.
| Etapa | Nombre | Hallazgos |
|---|---|---|
| Etapa 1 | Atrofia sin encogimiento | Las estructuras internas degeneran pero la forma del ojo se mantiene |
| Etapa 2 | Atrofia con encogimiento | Comienza la reducción del ojo |
| Tercera etapa | Fthisis bulbi | Presenta reblandecimiento completo, reducción de tamaño, calcificación y osificación |
Las principales causas se muestran a continuación. En la revisión clinicopatológica de Tripathy et al., se demuestra que la hipotonía, la ruptura de la barrera intraocular y la inflamación crónica convergen como una vía final común¹.
La phthisis bulbi es una condición irreversible y no es posible restaurar la función visual del ojo atrofiado. El objetivo del tratamiento es eliminar el dolor y mejorar la apariencia estética (uso de prótesis ocular), y no existe un tratamiento dirigido a recuperar la visión.
Los síntomas de la phthisis bulbi se clasifican en dos grandes grupos según la presencia o ausencia de dolor. La distinción entre «phthisis bulbi dolorosa» y «phthisis bulbi indolora» es el eje más importante para determinar la estrategia de tratamiento.
Hallazgos externos
Reducción y reblandecimiento del globo ocular: la presión intraocular está marcadamente disminuida (a veces no medible) y el ojo se siente claramente más pequeño.
Hallazgos corneales: se produce opacidad corneal e invasión vascular (formación de pannus), perdiendo la transparencia.
Enoftalmos: el ojo se ve hundido debido a la atrofia de la grasa orbitaria.
Adelgazamiento escleral: la esclerótica se vuelve blanda y delgada, pudiendo verse azulada.
Hallazgos intraoculares
Cambios en el segmento anterior: la cámara anterior desaparece, el iris se atrofia y deforma. El cristalino se retrae, opacifica y calcifica.
Cambios en el fondo de ojo e intraoculares: la coroides y la retina se atrofian y pierden función. Aparecen placas blancas de calcificación intraocular.
Hallazgos de osificación: en la etapa final ocurre osificación heterotópica (metaplasia ósea). La TC muestra calcificación y osificación intraocular.
Cambios en el cuerpo ciliar: el cuerpo ciliar se fibrosa y pierde por completo la capacidad de producir humor acuoso.
Hay dos tipos: doloroso e indoloro. En la ptisis bulbi indolora no hay dolor, y el tratamiento básico consiste en mejorar la apariencia con una prótesis ocular y realizar seguimiento. En la ptisis bulbi dolorosa, el dolor ocular crónico es el problema principal; si no responde a los analgésicos habituales, se considera tratamiento quirúrgico como la enucleación. En un mismo paciente, puede pasar de indolora a dolorosa durante el curso de la enfermedad.
La ptisis bulbi no es una enfermedad única, sino un estado terminal que resulta de diversas enfermedades o traumatismos oculares graves.
El diagnóstico de ptisis bulbar se basa en la combinación de antecedentes y hallazgos clínicos. Un diagnóstico diferencial importante es el retinoblastoma en niños.
| Método de examen | Propósito | Hallazgos principales |
|---|---|---|
| Medición de la presión intraocular | Cuantificación de la hipotonía | Hipotonía marcada (<5 mmHg) o no medible |
| Ultrasonido modo B | Evaluación de estructuras intraoculares | Calcificación intraocular, presencia de desprendimiento de retina, tamaño del globo ocular |
| TC | Confirmación de calcificación y osificación | Cuantificación de calcificación intraocular (formación ósea) y reducción del tamaño del globo ocular |
| RM | Evaluación de tejidos blandos | Degeneración estructural intraocular, exclusión de tumores |
| Examen del segmento anterior (lámpara de hendidura) | Evaluación de córnea, iris y cristalino | Opacidad corneal, desaparición de la cámara anterior, atrofia del iris |
El microftalmos congénito es una anomalía del desarrollo en la que el ojo es pequeño desde el nacimiento, y su causa es diferente de la ptisis bulbar, que es una atrofia ocular adquirida. La clave para el diagnóstico diferencial es si existe antecedente de enfermedad grave o traumatismo adquirido. En la ptisis bulbar se observan signos de atrofia como opacidad corneal, calcificación e hipotensión ocular, y la ecografía o la tomografía computarizada confirman una degeneración grave de las estructuras intraoculares. En el microftalmos congénito, los hallazgos degenerativos de las estructuras internas suelen ser leves. Además, cuando se observa calcificación en la ptisis bulbar infantil, también es importante diferenciarla del retinoblastoma.
La estrategia de tratamiento para la ptisis bulbar se divide principalmente según la presencia o ausencia de dolor.
En la ptisis bulbar sin dolor, la base del manejo es la observación y la mejora cosmética mediante el uso de una prótesis ocular. Aggarwal y colaboradores clasificaron 50 casos de ptisis bulbar en 4 categorías y propusieron pautas para el uso de prótesis oculares, concluyendo que la rehabilitación cosmética es la única opción de tratamiento⁴.
Para la ptisis bulbar dolorosa, donde el dolor crónico es un problema, existen las siguientes opciones de tratamiento.
| Tratamiento | Indicación | Características/Precauciones |
|---|---|---|
| Enucleación | Tratamiento estándar para la ptisis bulbar dolorosa | Método más fiable para eliminar el dolor. Se inserta simultáneamente un implante orbitario (hidroxiapatita, polietileno poroso, etc.). Permite el examen histopatológico. |
| Evisceración | Casos que desean preservar la esclerótica | Técnica quirúrgica relativamente sencilla. Si hay antecedentes de endoftalmitis, existe riesgo de oftalmía simpática, por lo que está contraindicada en principio |
| Inyección retrobulbar (etanol) | Casos con mal estado general que dificultan la cirugía | Alivio sintomático del dolor. El efecto puede ser temporal y puede requerir administración repetida |
Cuando ocurre ptisis bulbi en la infancia, afecta el crecimiento del hueso orbitario y los párpados.
No siempre es necesaria la extirpación. Si se trata de phthisis bulbi indolora, lo fundamental es usar una prótesis ocular y realizar seguimiento. Por otro lado, en la phthisis bulbi dolorosa con dolor crónico, la enucleación es el método más seguro para eliminar el dolor. También está indicada la extirpación cuando se desea una mejora estética significativa o cuando se sospecha un tumor maligno que solo puede diagnosticarse mediante la enucleación. La decisión de extirpar se toma evaluando la voluntad del paciente y la necesidad médica.
La phthisis bulbi es una condición convergente que progresa desde diversos eventos iniciales hasta un estado final común.
Los cambios histológicos de la tisis bulbi se muestran a continuación.
En un ojo con tisis bulbar, los antígenos uveales suelen estar “secuestrados”, por lo que el riesgo de inducir oftalmía simpática en el ojo contralateral es bajo. Sin embargo, no se puede descartar por completo. Si durante el seguimiento de un ojo con tisis bulbar aparecen signos de inflamación en el ojo contralateral (enrojecimiento, fotofobia, moscas volantes, etc.), es importante acudir rápidamente al oftalmólogo.
Si después de una evisceración quedan restos de tejido intraocular, teóricamente podría persistir la estimulación antigénica, por lo que en casos con antecedentes de oftalmía simpática o de alto riesgo, se prefiere la enucleación.
En la reconstrucción orbitaria tras enucleación, se están mejorando los materiales de los implantes. La biocerámica (hidroxiapatita, polietileno poroso) promueve el crecimiento interno de tejido fibrovascular, lo que permite una buena movilidad mediante la integración tisular. También se están investigando implantes personalizados mediante tecnología de impresión 3D, que en el futuro podrían permitir la fabricación precisa de prótesis oculares adaptadas a la morfología orbitaria.
En la ptisis bulbi infantil, la alteración del crecimiento óseo orbitario es un problema. Se están investigando implantes expansibles que pueden aumentar de tamaño gradualmente según la etapa de crecimiento, y se consideran un medio para promover el crecimiento simétrico de la órbita. El injerto autólogo de dermis-grasa (dermis-fat graft) también se considera útil para mantener el volumen orbitario y promover el crecimiento en niños. En una revisión de Jovanovic et al., el injerto primario de dermis-grasa mostró una buena tasa de mantenimiento de la posición palpebral (83.3%), y se reportó como particularmente útil en niños, órbitas complejas y cuencas cicatrizadas⁵.
La investigación sobre la evaluación de la calidad de vida (QOL) y el apoyo psicológico en pacientes con ptisis bulbi o después de la enucleación está ganando atención. Se están desarrollando herramientas para evaluar de manera integral los cambios en la apariencia, la pérdida de función visual y el impacto en la vida social. La mejora de la calidad de las prótesis oculares (emparejamiento preciso del patrón del iris, reproducción de la vascularización) también contribuye a mejorar la QOL estética. El desarrollo de programas de apoyo psicológico para los pacientes y el establecimiento de un sistema de colaboración entre los ocularistas y los oftalmólogos serán temas importantes en el futuro.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
