외상성 안구로(최종적인 안구 위축)

이 질환의 요점

• 안구로(Phthisis bulbi)는 안구가 외상·질환·만성 염증을 거쳐 비가역적으로 위축된 말기 상태이며, 시 기능은 완전히 상실됩니다.
• 주요 원인은 개방성 안구 외상(가장 많음), 중증 안내염, 난치성 포도막염, 지속성 저안압 등입니다.
• 안구의 축소·연화·각막혼탁·안내 석회화·골화가 특징적인 소견이며, 안압은 현저히 저하되거나 측정 불능이 된다.
• 무통성 안구로에서는 의안 착용을 통한 외관 개선과 정기적 경과 관찰이 기본이 된다.
• 유통성 안구로에서는 안구 적출술이 가장 확실한 통증 제거 방법이며, 오비탈 임플란트를 동시에 삽입한다.
• 소아의 안구로에서는 안와골의 성장 장애를 방지하기 위해 의안의 적시 교체와 안와 용적 유지가 중요하다.
• 안구로는 비가역적 상태이며, 시기능의 회복은 불가능하다.

1. 외상성 안구로란

안구로(Phthisis bulbi)는 안구가 중증 외상·감염·만성 염증 등을 거쳐 비가역적으로 위축된 최종 단계의 안구 상태이다. 어원은 그리스어 phthisis(위축·소모)에서 유래한다. 안구의 연화·축소·석회화·골화가 특징이며, 시기능은 완전히 상실된다.

안구 위축에는 단계가 있다. 완전한 안구로에 이르기까지 다음 3단계를 거친다고 알려져 있다.

단계	명칭	소견
제1단계	위축(크기 변화 없음)	내부 구조는 변성되나 안구 형태는 유지됨
제2단계	안구 위축(크기 감소 동반)	안구의 축소가 시작됨
3단계	안구결핵(Phthisis bulbi)	완전한 연화·위축·석회화·골화를 보임

주요 원인 질환은 다음과 같다. Tripathy 등의 임상병리학적 리뷰에 따르면, 저안압·안내 장벽 파괴·만성 염증의 세 가지 요소가 공통된 최종 병태로 수렴하는 것으로 나타났다¹.

• 개방성 안구 외상(안구 파열·관통상): 가장 흔한 원인. Adewara 등의 10년간 후향적 분석에서 원인의 46.8%를 차지했다²
• 중증 안내염(수술 후·외상 후 포함): Adewara 등의 보고에서 21.5%²
• 난치성 포도막염(교감성 안염·하라다병 중증 사례 등): 동 보고에서 13.9%²
• 지속적인 저안압(모양체 기능 부전)
• 망막박리 수술 후 합병증(증식유리체망막병증에 동반된 것)
• 심각한 화학적 외상(알칼리·산)
• 망막모세포종 치료 후(방사선·화학요법 후): 소아에서는 망막모세포종이 안구결핵으로 발견되는 사례가 보고되어 있다⁶

Q 안구결핵은 치료로 회복될 수 있나요?

A

안구결핵은 비가역적인 상태로, 위축된 안구의 시기능을 회복시킬 수 없습니다. 치료의 목적은 통증 제거와 미용적 개선(의안 착용)이며, 시력 회복을 기대하는 치료는 존재하지 않습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

안구결핵의 증상은 통증 유무에 따라 크게 두 가지로 분류됩니다. ‘유통성 안구결핵’과 ‘무통성 안구결핵’의 구분은 치료 방침 결정에 있어 가장 중요한 판단 기준이 됩니다.

자각 증상

• 시력 없음(광각 소실): 시 기능이 완전히 상실됨
• 안통: 만성적인 안통을 동반하는 경우(유통성 안구로)와 동반하지 않는 경우(무통성 안구로)가 있음
• 안구 함몰감: 환측 안구의 안와가 움푹 들어간 느낌
• 외관상 변화: 미용적 문제로 환자가 호소하는 경우가 많음

임상 소견

외표 소견

안구의 축소·연화: 안압이 현저히 저하(측정 불가능한 경우도 있음)되고 안구가 명백히 작게 만져짐.

각막 소견: 각막 혼탁과 혈관 침입(판누스 형성)이 발생하여 투명성이 상실됨.

안구 함몰：안와 지방의 위축을 동반하여 안와 전체가 움푹 들어간 외관을 보입니다.

공막의 얇아짐：공막이 연화되고 얇아져 푸르스름하게 보일 수 있습니다.

안내 소견

전안부 변화：전방이 소실되고 홍채는 위축 및 변형됩니다. 수정체는 후퇴, 혼탁, 석회화를 일으킵니다.

안저 및 안내 변화：맥락막과 망막이 위축되어 기능을 상실합니다. 흰색의 석회화 반점이 안내에 나타납니다.

골화 소견：최종 단계에서는 이소성 골형성이 발생합니다. CT에서 안내 석회화 및 골화가 확인됩니다.

모양체 변화：모양체는 섬유화되어 방수 생성 기능을 완전히 상실합니다.

Q 안구로는 아픈가요?

A

통증을 동반하는 경우와 동반하지 않는 경우 두 가지가 있다. 무통성 안구로에서는 통증이 없으며, 의안 착용을 통한 외관 개선과 경과 관찰이 기본이 된다. 유통성 안구로에서는 만성적인 안통이 문제가 되며, 일반적인 진통제에 저항하는 경우 안구 적출술 등의 외과적 치료가 고려된다. 같은 환자라도 경과 중에 무통성에서 유통성으로 이행하는 경우가 있다.

3. 원인과 위험 요인

안구로는 단일 질환이 아니라 다양한 중증 안 질환 및 외상의 결과로 발생하는 말기 상태이다.

주요 원인 질환

• 개방성 안구 외상: 안구 파열 및 관통상은 안구로의 가장 흔한 원인이다. 봉합 수술 후에도 염증 및 저안압이 지속되는 경우 안구로로 진행한다.
• 중증 안내염: 수술 후 안내염 및 외상 후 안내염의 결과로 발생한다. 감염 조절에 성공하더라도 만성 염증이 남아 있는 경우 이행한다.
• 난치성 포도막염: 교감성 안염, 하라다병, 사르코이드증 등의 중증 사례나 장기 이환 사례.
• 난치성 녹내장: 지속적인 저안압이 안구 구조의 유지를 불가능하게 만든다.
• 망막박리 수술 후 합병증: 증식유리체망막병증(PVR)으로 인한 난치성 정복 불가능 망막박리
• 중증 화학 외상: 알칼리·산에 의한 고도의 전안부 파괴
• 망막모세포종 치료 후: 방사선 조사·화학요법 후 소아 눈

위험 요인

• 초기 외상·질환의 중증도가 높음
• 초기 치료가 지연됨
• 안내염을 합병함
• 여러 차례의 안내 수술 과거력이 있음
• 면역 억제 상태(당뇨병, 스테로이드 장기 사용 등)

안외상 후 추적 관찰

안구 외상 후 장기 경과를 거쳐 안구로 이행되는 경우가 있습니다. 수복 수술 후에도 정기적인 안과 진료를 지속하고, 저안압·만성 염증의 조기 발견 및 대처가 중요합니다. 보호 안경·보호구 착용은 외상성 안구 예방에 효과적입니다.

4. 진단과 검사 방법

안구 진단은 병력과 임상 소견의 조합에 기반합니다. 중요한 감별 질환으로 소아에서는 망막모세포종과의 감별이 필수적입니다.

진단의 기본 절차

1. 병력 확인: 중증 안외상·안내염·난치성 포도막염·여러 차례의 안내 수술력
2. 시기능 평가: 광각 소실 확인(시력, 광각 판별)
3. 외안부·전안부 검사: 안구의 축소·연화, 각막 혼탁·혈관 침범 확인
4. 안압 측정: 현저한 저안압(종종 측정 불가)

주요 검사법

검사법	목적	주요 소견
안압 측정	저안압의 정량	현저한 저안압(<5mmHg) 또는 측정 불가
B모드 초음파	안내 구조 평가	안내 석회화·망막박리 유무·안구 크기
CT	석회화·골화 확인	안내 석회화(골 형성)·안구 크기 감소 정량
MRI	연부 조직 평가	안구 내부 구조 변성·종양 배제
전안부 진찰(세극등)	각막·홍채·수정체 평가	각막 혼탁·전방 소실·홍채 위축

감별 진단

• 망막모세포종: 소아에서 안내 석회화를 동반하는 경우 반드시 배제해야 함. 안구로와 유사한 석회화 소견을 보일 수 있음. Taha 등의 보고에 따르면, 안구로로 적출된 소아 안구 16안 중 절반에서 활동성 망막모세포종 조직이 잔존하였으며, 3예는 예후 불량 인자를 동반하였음⁶. 안구 적출 전 조직학적 진단이 필수적
• 선천성 소안구증(microphthalmos): 발달 이상으로 후천적 위축이 아님. 출생 시부터 안구 직경이 작은 것이 특징
• 안구 함몰(enophthalmos): 안와 골절 등으로 인한 안구 후퇴. 안구 크기는 정상이고 연화도 없음

Q 소아에서 안구가 작은 경우, 안구로와 선천성 소안구증을 어떻게 구별하는가?

A

선천성 소안구증(microphthalmos)은 선천적으로 안구가 작은 발달 이상이며, 후천적 안구 위축인 안구로(眼球癆)와 원인이 다릅니다. 감별의 핵심은 “후천적 중증 질환이나 외상의 병력이 있는가”입니다. 안구로에서는 각막 혼탁, 석회화, 안압 저하 등의 위축 소견이 나타나며, 초음파나 CT에서 안내 구조의 심한 변성이 확인됩니다. 선천성 소안구증에서는 내부 구조의 변성 소견이 경미한 경우가 많습니다. 또한 소아 안구로에서 석회화가 나타나는 경우 망막모세포종과의 감별도 중요한 과제입니다.

5. 표준적 치료법

안구로의 치료 방침은 통증 유무에 따라 크게 나뉩니다.

무통성 안구로의 관리

통증을 동반하지 않는 안구로에서는 경과 관찰과 의안 착용을 통한 미용적 개선이 기본입니다. Aggarwal 등은 50예의 안구로를 4가지로 분류하여 의안 착용 가이드라인을 제안했으며, 미용적 재활이 유일한 치료 선택지라고 결론지었습니다⁴.

• 정기적인 안과 진찰: 3~6개월마다 내원 권장. 염증·통증 발생의 조기 발견
• 의안(맞춤 제작 아크릴) 착용: 축소된 안와에 의안을 착용하여 외관을 크게 개선 가능
• 의안 정기 연마: 연 1~2회 연마로 의안의 투명도와 착용감 유지
• 결막낭 관리: 분비물·만성 염증 대응. 점안을 통한 청결 관리 지속
• 의안 교체: 경년 열화로 5~10년마다 교체 필요

통증성 안구로의 치료

만성 통증이 문제가 되는 통증성 안구로에는 다음과 같은 치료 선택지가 있습니다.

치료법	적응증	특징·주의점
안구 적출술	통증성 안구로의 표준 치료	가장 확실한 통증 제거법. 안와 임플란트(수산화인회석·다공성 폴리에틸렌 등) 동시 삽입. 병리조직 검사 가능
안구 내용 제거술(Evisceration)	공막 보존을 원하는 경우	수술 술기가 비교적 간단함. 안내염 병력이 있는 경우 교감성 안염 위험이 있어 원칙적으로 금기
후구 주사(에탄올)	전신 상태가 좋지 않아 수술이 어려운 경우	대증적 통증 완화. 효과가 일시적일 수 있으며 반복 시행이 필요할 수 있음

유통성 안구로의 치료 선택

안내염 병력이 있는 안구로에 대해 안구 내용 제거술을 시행한 경우, 안구 내에 남아 있는 항원이 반대쪽 눈에 교감성 안염을 유발할 위험이 있다. Bui 등의 36년에 걸친 병리학적 검토와 IRIS Registry를 이용한 분석에서, 안구 적출술 또는 안구 내용 제거술 후 교감성 안염 발생률은 0.2~0.7%로 낮지만, 두 수술 모두에서 발생 사례가 확인되었다³. 안내염 병력이 있는 경우에는 안구 적출술을 선택하는 것이 원칙이다. 또한 안구로의 안구 적출 전에 망막모세포종 등의 악성 종양을 반드시 배제해야 한다⁶.

의안 관리의 세부 사항

• 의안의 종류: 아크릴 맞춤 제작이 표준입니다. 홍채색과 혈관 패턴을 제작하여 심미성을 높입니다.
• 착용 시작 시기: 안구 적출 후 수술 후 1~2개월에 상태가 안정된 후 시작합니다.
• 연마 및 유지 관리: 연 1~2회 의안사에 의한 연마. 표면의 오염이나 상처로 인한 자극 증상을 예방합니다.
• 정기 교체: 5~10년마다 의안 교체가 권장됩니다. 안와 형태의 변화에 맞춰 재제작합니다.

소아에서의 주의점

소아기에 안구로가 발생한 경우, 안와골과 안검의 성장에 영향을 미칩니다.

• 안와골의 성장 장애: 안구로화된 소아 눈에서는 안구로부터의 기계적 자극이 사라지므로 안와골의 발육이 억제됩니다.
• 안와대·의안 크기 증가: 성장에 맞춰 단계적으로 의안 크기를 키워 안와의 대칭적 성장을 촉진
• 조기 개입의 중요성: 특히 5세 이하에서는 조기에 의안을 착용하는 것이 안와 발달을 위해 권장됨

Q 안구로가 된 눈은 적출해야 하는가?

A

반드시 적출이 필요한 것은 아니다. 통증을 동반하지 않는 무통성 안구로라면 의안을 착용하고 경과 관찰하는 것이 기본이다. 반면, 만성적인 통증이 지속되는 유통성 안구로에서는 안구 적출술이 가장 확실한 통증 제거법이 된다. 또한 미용적 개선을 강력히 원하거나, 안구 적출만으로 병리 진단이 가능한 악성 종양이 의심되는 경우에도 적출의 적응증이 된다. 적출 결정은 환자의 의향과 의학적 필요성을 종합하여 판단한다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

안구로는 다양한 초발 사건에서 공통의 최종 병태로 이르는 수렴형 병태이다.

안구로로의 병태 진행

1. 원인 사건의 발생: 개방성 안구 외상·안내염·난치성 포도막염·중증 망막박리 등이 촉발 요인이 됨
2. 만성 염증의 지속: 급성기를 지난 후에도 안내에서 만성적인 염증 반응이 지속됨
3. 섬모체의 기능 장애: 만성 염증이 섬모체 실질을 손상시켜 방수 생성 기능이 저하됨
4. 지속적 저안압의 형성: 방수 생성의 현저한 감소로 안압이 지속적으로 낮아짐
5. 안구 구조 유지 불가: 저안압 상태가 지속되면서 안구 형태를 유지하는 장력이 상실됨
6. 공막의 얇아짐·연화: 안구 내압 소실로 공막이 얇아지고 안구 전체가 연화됨
7. 맥락막·망막의 위축: 혈류 감소와 조직 손상으로 맥락막과 망막이 위축되어 기능을 상실함
8. 수정체의 후퇴·석회화: 섬모체 소대의 이완으로 수정체가 후퇴하고 석회화가 진행됨
9. 이소성 골 형성(골화): 최종 단계로 망막색소상피 유래 세포에 의한 골 형성(osseous metaplasia)이 발생함. CT·X선에서 안내 석회화·골화로 확인됨

조직학적 변화

안구결핵의 조직학적 변화는 다음과 같습니다.

• 각막: 실질의 섬유화·혼탁, 혈관 신생 (판누스 형성)
• 홍채모양체: 위축·섬유화, 모양체 상피의 기능 상실
• 수정체: 후극으로의 이동, 상피 세포의 화생·석회화
• 망막맥락막: 전층 위축, 색소 침착의 이상 분포
• 공막: 콜라겐 섬유의 변성·얇아짐
• 안와 지방: 위축 (안와 함몰의 원인)

교감성 안염과의 연관성

안구로화된 눈에서는 포도막 항원이 일반적으로 ‘폐쇄’되어 있어 반대쪽 눈에 대한 교감성 안염을 유발할 위험이 낮습니다. 그러나 완전히 배제할 수는 없습니다. 안구로화된 눈의 경과 관찰 중 반대쪽 눈의 염증 징후(충혈, 눈부심, 비문증 등)가 나타나면 신속히 안과를 방문하는 것이 중요합니다.

안구 내용 제거술 후 안내 조직이 남아 있는 경우 이론적으로 항원 자극이 지속될 가능성이 있으므로, 교감성 안염의 병력이나 고위험군에서는 안구 적출술이 우선됩니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주세요

아래 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의학 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

안와 임플란트의 신소재·신기술

안구 적출 후 안와 재건에 있어 임플란트 재료의 개선이 진행되고 있습니다. 바이오세라믹(수산화인회석, 다공성 폴리에틸렌)은 섬유혈관 조직의 내부 증식을 촉진하여 조직 통합을 통한 우수한 가동성이 기대됩니다. 3D 프린팅 기술을 이용한 환자 개별 맞춤형 임플란트 연구도 진행 중이며, 안와 형태에 맞춘 정밀한 의안대 제작이 향후 가능해질 것으로 기대됩니다.

소아 안구로증에서 안와 성장 촉진 방안

소아 안구로증에서는 안와골의 성장 장애가 문제가 됩니다. 성장기에 맞춰 단계적으로 크기를 늘릴 수 있는 확장형 임플란트 연구가 진행되고 있으며, 안와의 대칭적 성장을 촉진하는 수단으로 주목받고 있습니다. 자가 진피-지방 이식(dermis-fat graft)도 소아에서 안와 용적 유지 및 성장 촉진 방안으로 유용합니다. Jovanovic 등의 리뷰에 따르면, 일차적 진피-지방 이식은 안검 위치의 양호한 유지율(83.3%)을 보였으며, 특히 소아, 복잡한 안와, 반흔화된 소켓에 유용하다고 보고되었습니다⁵.

QOL 평가와 심리적 지원

안구로증 및 안구 적출 후 환자의 QOL 평가와 심리적 지원에 관한 연구가 주목받고 있습니다. 외모 변화, 시각 기능 상실, 사회생활에 미치는 영향을 종합적으로 평가하는 도구 개발이 진행 중입니다. 의안의 품질 개선(정밀한 홍채 패턴 매칭, 혈관 문양 재현)도 미용적 QOL 향상에 기여합니다. 환자에 대한 심리적 지원 프로그램과 의안사 및 안과 의사의 협력 체계 구축이 향후 중요한 과제입니다.

8. 참고문헌

1. Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388

2. Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326

3. Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175

4. Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459

5. Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765

6. Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785