外觀所見
眼球縮小・軟化：眼壓顯著下降（有時無法測量），眼球明顯變小且觸感柔軟。
角膜所見：出現角膜混濁和血管侵入（血管翳形成），透明度喪失。
眼球凹陷：伴隨眼眶脂肪萎縮，整個眼眶呈現凹陷外觀。
鞏膜變薄：鞏膜軟化、變薄，可能呈現藍色調。
外傷性眼球癆（最終的眼球萎縮）
1. 外傷性眼球癆
Section titled “1. 外傷性眼球癆”眼球癆（Phthisis bulbi）是眼球經歷嚴重外傷、感染、慢性炎症等後，不可逆萎縮的最終階段。語源來自希臘語phthisis（萎縮、消耗）。特徵為眼球軟化、縮小、鈣化及骨化，視功能完全喪失。
眼球萎縮有階段性。在發展為完全眼球癆之前，通常經歷以下三個階段。
| 階段 | 名稱 | 所見 |
|---|---|---|
| 第1階段 | 萎縮（無縮小） | 內部結構退化但眼球形態保持 |
| 第2階段 | 眼球萎縮（伴縮小） | 眼球開始縮小 |
| 第3階段 | 眼球癆（Phthisis bulbi） | 完全軟化、縮小、鈣化、骨化 |
主要病因如下。Tripathy等人的臨床病理學回顧顯示，低眼壓、眼內屏障破壞、慢性炎症這三個要素會匯聚成共同的最終病理狀態¹。
- 開放性眼球外傷（眼球破裂、穿通性外傷）：最常見的原因。Adewara等人為期10年的回顧性分析顯示，佔病因的46.8%²
- 嚴重的眼內炎（包括術後及外傷後）：Adewara等人的報告中佔21.5%²
- 難治性葡萄膜炎（如交感性眼炎、原田病重症病例）：同一報告中佔13.9%²
- 持續性低眼壓（睫狀體功能不全）
- 視網膜剝離術後併發症（伴隨增生性玻璃體視網膜病變）
- 嚴重化學性外傷（鹼性、酸性）
- 視網膜母細胞瘤治療後（放射線、化學治療後）：兒童中曾有視網膜母細胞瘤以眼球癆形式被發現的病例報告⁶
Q
眼球癆能否透過治療恢復？
A
眼球癆是不可逆的狀態，萎縮的眼球無法恢復視功能。治療目的在於消除疼痛與改善外觀（佩戴義眼），並無旨在恢復視力的治療方法。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”眼球癆的症狀可根據有無疼痛大致分為兩類。「疼痛性眼球癆」與「無痛性眼球癆」的區別是決定治療方針最重要的判斷依據。
眼內所見
前眼部變化：前房消失，虹膜萎縮變形。水晶體後退、混濁、鈣化。
眼底及眼內變化：脈絡膜及視網膜萎縮，喪失功能。眼內出現白色鈣化斑。
骨化所見：最終階段發生異位性骨形成。CT可確認眼內鈣化及骨化。
睫狀體變化：睫狀體纖維化，完全喪失房水生成功能。
Q
眼球癆會痛嗎？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”眼球癆並非單一疾病，而是多種嚴重眼疾或外傷的終末狀態。
- 開放性眼球外傷：眼球破裂或穿通性外傷是眼球癆最常見的原因。即使修復手術後，若炎症或低眼壓持續存在，仍可能發展為眼球癆。
- 嚴重眼內炎：術後或外傷後眼內炎的結果。即使感染得到控制，若慢性炎症持續存在，也可能轉變為眼球癆。
- 難治性葡萄膜炎：如交感性眼炎、原田病、類肉瘤病等重症或長期病例。
- 難治性青光眼：持續性低眼壓使眼球結構無法維持。
- 視網膜剝離術後併發症：因增殖性玻璃體視網膜病變（PVR）導致的難治性無法復位之視網膜剝離
- 嚴重化學外傷：鹼或酸造成的高度眼前節破壞
- 視網膜母細胞瘤治療後：放射線照射或化學治療後的兒童眼睛
- 初次外傷或疾病的嚴重程度高
- 初期治療延遲
- 併發眼內炎
- 有多次眼內手術的病史
- 免疫抑制狀態（糖尿病、長期使用類固醇等）
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”眼球癆的診斷需結合病史和臨床表現。重要的鑑別診斷包括兒童需與視網膜母細胞瘤區分。
診斷的基本步驟
Section titled “診斷的基本步驟”- 病史確認：嚴重眼外傷、眼內炎、難治性葡萄膜炎、多次眼內手術史
- 視功能評估：確認光感消失（視力、光感辨別）
- 外眼部及前眼部檢查: 確認眼球縮小、軟化、角膜混濁及血管侵入
- 眼壓測量: 明顯低眼壓（常無法測量）
主要檢查方法
Section titled “主要檢查方法”| 檢查方法 | 目的 | 主要發現 |
|---|---|---|
| 眼壓測量 | 定量低眼壓 | 明顯低眼壓（<5mmHg）或無法測量 |
| B型超音波 | 眼內結構評估 | 眼內鈣化、視網膜剝離與眼球大小 |
| CT | 確認鈣化與骨化 | 定量眼內鈣化（骨形成）與眼球縮小 |
| MRI | 軟組織評估 | 排除眼球內部結構變性與腫瘤 |
| 前眼部檢查（裂隙燈） | 角膜、虹膜、水晶體評估 | 角膜混濁、前房消失、虹膜萎縮 |
- 視網膜母細胞瘤：兒童患者若眼內有鈣化，必須排除此病。有時會表現類似眼球癆的鈣化徵象。根據Taha等人的報告，因眼球癆而摘除的16顆兒童眼球中，半數仍殘存活動性視網膜母細胞瘤組織，其中3例伴有預後不良因子⁶。摘除眼球前必須進行組織學診斷
- 先天性小眼球（microphthalmos）：屬於發育異常，非後天萎縮。特徵為出生時眼球即偏小
- 眼球凹陷（enophthalmos）：因眼眶骨折等導致眼球後退。眼球大小正常且無軟化
Q
兒童眼球偏小時，如何區分眼球癆與先天性小眼球？
A
先天性小眼球（microphthalmos）是天生眼球較小的發育異常，與後天性眼球萎縮的眼球癆成因不同。鑑別重點在於「是否有後天嚴重疾病或外傷的病史」。眼球癆會出現角膜混濁、鈣化、眼壓下降等萎縮徵象，超音波或CT可發現眼內結構高度變性。先天性小眼球則通常僅有輕微的內部結構變性。此外，若兒童眼球癆出現鈣化，也需與視網膜母細胞瘤進行鑑別。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”眼球癆的治療方針主要根據有無疼痛分為兩大類。
無痛性眼球癆的管理
Section titled “無痛性眼球癆的管理”對於無疼痛的眼球癆，基本處理是觀察追蹤及配戴義眼以改善外觀。Aggarwal等人將50例眼球癆分為4類，提出義眼配戴指引，並結論認為外觀復健是唯一的治療選擇⁴。
- 定期眼科檢查：建議每3至6個月回診一次，以早期發現發炎或疼痛的出現
- 配戴義眼（訂製壓克力材質）：在萎縮的眼窩中配戴義眼可大幅改善外觀
- 義眼定期拋光：每年進行1至2次拋光，以維持義眼的透明度及配戴舒適度
- 結膜囊管理：處理分泌物與慢性發炎。持續以眼藥水進行清潔管理
- 義眼更換：因經年劣化，需每5至10年更換一次
有痛性眼球癆的治療
Section titled “有痛性眼球癆的治療”對於慢性疼痛成為問題的有痛性眼球癆，有以下治療選擇。
| 治療方法 | 適應症 | 特點・注意事項 |
|---|---|---|
| 眼球摘除術（Enucleation） | 有痛性眼球癆的標準治療 | 最確實的疼痛消除方法。同時植入眼眶植入物（如羥基磷灰石、多孔聚乙烯等）。可進行病理組織檢查 |
| 眼球內容物剜除術（Evisceration） | 希望保留鞏膜的患者 | 手術技術相對簡單。若有眼內炎病史，因有引發交感性眼炎的風險，原則上為禁忌 |
| 球後注射（乙醇） | 全身狀況不佳、手術困難的患者 | 症狀性疼痛緩解。效果可能為暫時性，有時需要重複施行 |
義眼管理詳細
Section titled “義眼管理詳細”- 義眼種類: 標準為丙烯酸樹脂客製。製作虹膜顏色和血管圖案以提高美觀
- 開始佩戴時間: 眼球摘除後，術後1至2個月狀態穩定後開始
- 拋光與維護: 每年由義眼師進行1至2次拋光。防止表面污垢和刮傷引起的刺激症狀
- 定期更換: 建議每5至10年更換一次義眼。根據眼眶形態變化重新製作
兒童注意事項
Section titled “兒童注意事項”兒童期發生眼球癆時，會影響眼眶骨和眼瞼的生長。
- 眼眶骨生長障礙: 在眼球癆化的兒童眼中，由於失去來自眼球的機械刺激，眼眶骨發育受到抑制
- 義眼台・義眼尺寸增大：隨著成長逐步增大義眼尺寸，促進眼眶對稱發育
- 早期介入的重要性：特別是5歲以下兒童，建議早期佩戴義眼以促進眼眶發育
Q
眼球癆的眼睛必須摘除嗎？
A
並非一定需要摘除。若是無痛性眼球癆，基本處理是佩戴義眼並定期觀察。然而，若持續有慢性疼痛，眼球摘除術是最可靠的止痛方法。此外，若患者強烈希望改善外觀，或懷疑有惡性腫瘤需透過眼球摘除進行病理診斷，也是摘除的適應症。摘除與否需綜合考量患者意願與醫學必要性。
6. 病理生理學・詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學・詳細發病機制”眼球癆是由多種初始事件導致共同最終病理狀態的收斂型病變。
眼球癆的病理進展
Section titled “眼球癆的病理進展”- 原因事件的發生：開放性眼球外傷、眼內炎、難治性葡萄膜炎、嚴重視網膜剝離等為常見誘因
- 慢性炎症持續：急性期過後，眼內仍持續存在慢性炎症反應
- 睫狀體功能障礙：慢性炎症損傷睫狀體實質，導致房水生成功能下降
- 持續性低眼壓形成：房水生成顯著減少，導致眼壓持續降低
- 眼球結構無法維持：低眼壓狀態持續，使維持眼球形態的張力喪失
- 鞏膜變薄軟化：眼內壓喪失導致鞏膜變薄，整個眼球軟化
- 脈絡膜視網膜萎縮：血流減少和組織損傷導致脈絡膜視網膜萎縮，失去功能
- 水晶體後退鈣化：睫狀小帶鬆弛導致水晶體後退，鈣化進展
- 異位性骨形成（骨化）：最終階段，視網膜色素上皮來源的細胞發生骨形成（osseous metaplasia）。CT/X光可確認眼內鈣化及骨化
眼球癆的組織學變化如下所示。
- 角膜: 實質纖維化、混濁、血管新生（pannus形成）
- 虹膜睫狀體: 萎縮、纖維化、睫狀體上皮功能喪失
- 水晶體: 向後極移動、上皮細胞化生、鈣化
- 視網膜脈絡膜: 全層萎縮、色素沉著異常分布
- 鞏膜: 膠原纖維變性、變薄
- 眼眶脂肪: 萎縮（眼眶凹陷的原因）
與交感性眼炎的關聯
Section titled “與交感性眼炎的關聯”在眼球癆化的眼中，葡萄膜抗原通常處於「封閉」狀態，引發對側眼交感性眼炎的風險較低。然而，並不能完全排除。在觀察眼球癆化眼的過程中，若對側眼出現炎症徵兆（如充血、畏光、飛蚊症等），應立即就診眼科。
若眼球內容物移除術後仍有眼內組織殘留，理論上抗原刺激可能持續存在，因此對於有交感性眼炎病史或高風險病例，優先考慮眼球摘除術。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”眼眶植入物的新材料與新技術
Section titled “眼眶植入物的新材料與新技術”在眼球摘除後的眼窩重建中，植入物材料的改良持續進展。生物陶瓷（羥基磷灰石、多孔聚乙烯）能促進纖維血管組織向內生長，透過組織整合預期可獲得良好的活動性。利用3D列印技術進行患者個別化最佳化植入物的研究也在進行中，未來有望根據眼窩形態精確製作義眼座。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”小兒眼球癆（phthisis bulbi）會導致眼眶骨生長障礙。目前正在研究可隨生長階段逐步增大尺寸的擴張型植入物，作為促進眼眶對稱生長的手段。自體真皮脂肪移植（dermis-fat graft）也被認為有助於維持眼眶容積並促進生長。Jovanovic等人的回顧研究顯示，初次真皮脂肪移植可良好維持眼瞼位置（成功率83.3%），尤其適用於兒童、複雜眼眶及疤痕化眼窩⁵。
生活品質評估與心理支持
Section titled “生活品質評估與心理支持”針對眼球癆及眼球摘除術後患者的生活品質評估與心理支持研究日益受到重視。目前正開發能綜合評估外觀改變、視覺功能喪失及社會生活影響的工具。義眼品質的提升（如精確的虹膜圖案匹配與血管紋理再現）亦有助於改善美觀相關的生活品質。未來重要課題包括建立患者心理支持計畫，以及強化義眼師與眼科醫師的合作機制。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
-
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
-
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
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Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
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Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
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Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785