Фтизис глазного яблока (Phthisis bulbi) — это конечная стадия необратимой атрофии глазного яблока после тяжелой травмы, инфекции или хронического воспаления. Термин происходит от греческого слова phthisis (атрофия, истощение). Характеризуется размягчением, уменьшением, кальцификацией и оссификацией глазного яблока; зрительная функция полностью утрачена.
Атрофия глазного яблока имеет стадии. Считается, что до полного фтизиса глазного яблока проходят следующие три стадии.
| Стадия | Название | Признаки |
|---|---|---|
| 1-я стадия | Атрофия без сморщивания | Внутренние структуры дегенерируют, но форма глазного яблока сохраняется |
| 2-я стадия | Атрофия со сморщиванием | Начинается уменьшение глазного яблока |
| 3-я стадия | Фтизис глазного яблока (Phthisis bulbi) | Полное размягчение, уменьшение, кальцификация и оссификация |
Основные причины перечислены ниже. В клинико-патологическом обзоре Tripathy и соавт. показано, что три фактора — гипотония, нарушение внутриглазного барьера и хроническое воспаление — сходятся в общем конечном патогенезе¹.
Фтизис глазного яблока — необратимое состояние, восстановить зрительную функцию атрофированного глаза невозможно. Цель лечения — устранение боли и косметическая коррекция (ношение протеза), лечения, направленного на восстановление зрения, не существует.
Симптомы фтизиса глазного яблока делятся на две большие группы в зависимости от наличия боли. Различие между «болезненным фтизисом» и «безболезненным фтизисом» является ключевым при определении тактики лечения.
Внешние признаки
Уменьшение и размягчение глазного яблока: внутриглазное давление значительно снижено (иногда не поддается измерению), глазное яблоко явно уменьшено и мягкое на ощупь.
Роговичные признаки: помутнение роговицы и врастание сосудов (образование паннуса), прозрачность утрачена.
Энофтальм: Глазное яблоко западает из-за атрофии орбитальной жировой клетчатки, придавая глазнице впалый вид.
Истончение склеры: Склера размягчается и истончается, иногда приобретая голубоватый оттенок.
Внутриглазные изменения
Изменения переднего отрезка: Передняя камера исчезает, радужка атрофируется и деформируется. Хрусталик смещается, мутнеет и кальцифицируется.
Изменения глазного дна и внутриглазные изменения: Сосудистая оболочка и сетчатка атрофируются, теряя функцию. Внутри глаза появляются белые кальцификаты.
Оссификация: На конечной стадии происходит гетеротопическое костеобразование (osseous metaplasia). На КТ выявляются внутриглазные кальцификаты и оссификация.
Изменения цилиарного тела: Цилиарное тело фиброзируется, полностью утрачивая способность вырабатывать водянистую влагу.
Существует два типа: болезненный и безболезненный. При безболезненном фтизисе глаза боль отсутствует, основой являются улучшение внешнего вида с помощью протеза и наблюдение. При болезненном фтизисе глаза хроническая боль становится проблемой, и если обычные анальгетики не помогают, рассматривается хирургическое лечение, такое как энуклеация. У одного и того же пациента в течение течения заболевания может произойти переход от безболезненной формы к болезненной.
Фтизис глаза — это не отдельное заболевание, а конечное состояние, возникающее в результате различных тяжелых глазных заболеваний или травм.
Диагноз фтизиса глазного яблока ставится на основе анамнеза и клинических данных. Важным дифференциальным диагнозом у детей является исключение ретинобластомы.
| Метод обследования | Цель | Основные находки |
|---|---|---|
| Измерение внутриглазного давления | Количественная оценка гипотонии | Выраженная гипотония (<5 мм рт. ст.) или невозможность измерения |
| B-режим ультразвука | Оценка внутриглазных структур | Внутриглазная кальцификация, наличие отслойки сетчатки, размер глазного яблока |
| КТ | Подтверждение кальцификации и оссификации | Количественная оценка внутриглазной кальцификации (костеобразования) и уменьшения размера глазного яблока |
| МРТ | Оценка мягких тканей | Исключение дегенерации внутренних структур глазного яблока и опухолей |
| Осмотр переднего отрезка глаза (щелевая лампа) | Оценка роговицы, радужки и хрусталика | Помутнение роговицы, исчезновение передней камеры, атрофия радужки |
Микрофтальм (microphthalmos) — это врожденная аномалия развития, при которой глазное яблоко меньше нормы, и по этиологии отличается от приобретенной атрофии глазного яблока — фтизиса. Ключевой момент дифференциальной диагностики: «были ли в анамнезе тяжелые приобретенные заболевания или травмы?». При фтизисе наблюдаются атрофические изменения, такие как помутнение роговицы, кальцификация, снижение внутриглазного давления, а при УЗИ или КТ выявляется выраженная дегенерация внутриглазных структур. При врожденном микрофтальме дегенеративные изменения внутренних структур часто остаются легкими. Также у детей при кальцификации на фоне фтизиса важной задачей является дифференциальная диагностика с ретинобластомой.
Тактика лечения фтизиса во многом зависит от наличия или отсутствия боли.
При фтизисе без болевого синдрома основой являются наблюдение и косметическая коррекция с помощью глазного протеза. Aggarwal и соавт. классифицировали 50 случаев фтизиса на 4 типа и предложили рекомендации по ношению протеза, заключив, что косметическая реабилитация является единственным вариантом лечения⁴.
При болезненном фтизисе, сопровождающемся хронической болью, доступны следующие варианты лечения.
| Метод лечения | Показания | Особенности и меры предосторожности |
|---|---|---|
| Энуклеация | Стандартное лечение болезненного фтизиса | Наиболее надежный метод устранения боли. Одновременная установка орбитального имплантата (гидроксиапатит, пористый полиэтилен и др.). Возможно гистологическое исследование. |
| Эвисцерация (удаление содержимого глазного яблока) | Пациенты, желающие сохранить склеру | Относительно простая хирургическая техника. При наличии в анамнезе эндофтальмита существует риск симпатической офтальмии, поэтому процедура в принципе противопоказана |
| Ретробульбарная инъекция (этанол) | Пациенты с плохим общим состоянием, которым сложно провести операцию | Симптоматическое облегчение боли. Эффект может быть временным, иногда требуется повторное введение |
При возникновении фтизиса глазного яблока в детском возрасте это влияет на рост костей глазницы и век.
Удаление не всегда необходимо. При безболезненном фтизисе основой является ношение протеза и наблюдение. При хронической боли энуклеация — наиболее надежный метод устранения боли. Также показанием является сильное желание улучшить внешний вид или подозрение на злокачественную опухоль, диагноз которой возможен только после удаления глаза. Решение об удалении принимается с учетом желания пациента и медицинской необходимости.
Фтизис глаза — это конвергентный патологический процесс, приводящий к общему конечному состоянию после различных начальных событий.
Гистологические изменения при фтизисе глазного яблока включают:
В глазу с фтизисом увеальные антигены обычно «закрыты», и риск развития симпатической офтальмии на парном глазу низок. Однако полностью исключить его нельзя. Если при наблюдении за фтизическим глазом появляются признаки воспаления на парном глазу (покраснение, светобоязнь, плавающие помутнения и др.), важно немедленно обратиться к офтальмологу.
Если после эвисцерации остаются внутриглазные ткани, теоретически возможна персистенция антигенной стимуляции, поэтому при наличии в анамнезе симпатической офтальмии или высоком риске предпочтение отдается энуклеации.
В реконструкции орбиты после энуклеации продолжается совершенствование материалов имплантатов. Биокерамика (гидроксиапатит, пористый полиэтилен) способствует внутреннему прорастанию фиброваскулярной ткани, что обеспечивает хорошую подвижность за счет тканевой интеграции. Также ведутся исследования по созданию индивидуальных имплантатов с использованием 3D-печати, что в будущем позволит изготавливать точные протезы, соответствующие форме орбиты.
При детском фтизисе глазного яблока возникает проблема нарушения роста костей глазницы. Проводятся исследования расширяемых имплантатов, которые можно поэтапно увеличивать в соответствии с периодом роста, что привлекает внимание как средство стимуляции симметричного роста глазницы. Аутодермально-жировая трансплантация (dermis-fat graft) также считается полезной для поддержания объема глазницы и стимуляции роста у детей. В обзоре Jovanovic и соавт. сообщается, что первичная дермально-жировая трансплантация показывает хорошую сохранность положения век (83,3%) и особенно полезна у детей, при сложных глазницах и рубцовых изменениях культи⁵.
Исследования оценки качества жизни и психологической поддержки пациентов с фтизисом глазного яблока и после энуклеации привлекают внимание. Разрабатываются инструменты для комплексной оценки изменений внешности, потери зрительной функции и влияния на социальную жизнь. Улучшение качества глазных протезов (точное соответствие рисунка радужки, воспроизведение сосудистого рисунка) также способствует повышению косметического качества жизни. Важными задачами на будущее являются разработка программ психологической поддержки пациентов и создание системы сотрудничества между протезистами и офтальмологами.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
