Энуклеация — это хирургическая операция, при которой удаляют глазное яблоко целиком и его внутриглазное содержимое, сохраняя структуры вокруг глазницы (наружные мышцы глаза, веки и орбитальную жировую ткань).
Поскольку существуют похожие операции на глаз, необходимо четко различать их определения.
Впервые она была описана в 1500-х годах как “extirpation”; тогда конъюнктива и наружные мышцы глаза не сохранялись. В середине 1800-х годов в литературе была описана энуклеация без импланта, а первые сообщения о введении импланта появились в 1886–1887 годах.
Удалённый глаз можно исследовать гистологически, а при внутриглазных злокачественных опухолях можно патоморфологически подтвердить наличие или отсутствие экстраокулярного распространения. В отличие от эвисцерации, удаляется весь глаз, поэтому отсутствует риск опухолевого диссеминирования; это преимущество.
При энуклеации удаляется весь глаз, тогда как при эвисцерации сохраняются склера и наружные мышцы глаза, а удаляется только содержимое глазного яблока. У эвисцерации лучше подвижность глазного протеза и есть небольшое косметическое преимущество, но при подозрении на злокачественную опухоль она противопоказана, и выбирают энуклеацию. Ещё одно преимущество энуклеации — возможность гистопатологического исследования удалённого глаза.
Энуклеация — это не болезнь, а операция; поэтому здесь описаны клинические состояния, при которых показано это вмешательство.
Опухолевые заболевания
увеальная меланома: самая частая первичная злокачественная внутриглазная опухоль у взрослых. Показана, когда вероятность успеха органосохраняющего лечения низкая. Оценка на наличие инвазии зрительного нерва обязательна.
ретинобластома: злокачественная опухоль сетчатки у детей, связанная с аномалией гена RB1. Энуклеация показана при подозрении на инвазию зрительного нерва.
Травма и болезненный глаз
неподдающаяся восстановлению травма глаза: тяжелое повреждение склеры с выраженным выпадением сосудистой оболочки или большой промежуток времени между травмой и обращением.
болезненный фтизис глазного яблока: только если внутриглазная опухоль исключена.
абсолютная глаукома: терминальная глаукома, не поддающаяся лекарственному и хирургическому лечению.
Другое
профилактика симпатической офтальмии: когда тяжелый разрыв или разрывное ранение глазного яблока признано не поддающимся восстановлению.
тяжелая инфекция: запущенный эндофтальмит без шансов на восстановление зрения.
микрофтальмия: может быть показанием для ношения глазного протеза.
Есть несколько важных моментов в тактике, когда после острой травмы требуется энуклеация.
Не обязательно. Многие хирурги сначала выполняют первичное закрытие и рассматривают энуклеацию, если после этого световосприятие по-прежнему отсутствует. После острой травмы важно дать пациенту время взвесить все за и против. Также было показано, что классическое «правило 14 дней», согласно которому энуклеация в течение 14 дней может предотвратить симпатическую офтальмию, не имеет научной основы.
Ниже приведены основные заболевания и фоновые факторы, которые могут потребовать энуклеации.
Этот раздел построен как обследования для определения показаний к энуклеации.
Ниже описан стандартный ход энуклеации.
Чаще всего ее выполняют под общей анестезией. Конъюнктиву циркулярно разрезают по лимбу, а склеру обнажают примерно до экватора.
На четыре прямые мышцы накладывают рассасывающуюся нить PGA 5-0, затем сухожилия пересекают и отделяют от склеры. Важно пересечь медиальную и латеральную прямые мышцы, оставив достаточно сухожилия, чтобы можно было удерживать глазное яблоко. Пересекают сухожилие верхней косой мышцы и нижнюю косую мышцу, после чего тщательно обеспечивают гемостаз на концах разреза.
После отделения задней части капсулы Тенона от склеры захватывают места прикрепления медиальной и латеральной прямых мышц и осторожно приподнимают и поворачивают глазное яблоко, вызывая подвывих. Это облегчает доступ к зрительному нерву.
Вводите энуклеационные ножницы в закрытом состоянии вдоль склеры назад. Когда кончик ножниц нащупает зрительный нерв как тяжистую структуру, слегка раскройте ножницы и одним движением перережьте зрительный нерв как можно дальше кзади. При злокачественных опухолях следует стремиться к более длинному отрезку зрительного нерва.
Сразу после пересечения прижмите место пальцем для остановки кровотечения. Обычно оно останавливается за 3–5 минут. При злокачественных опухолях выполняют срочное патоморфологическое исследование, чтобы проверить, есть ли опухолевые клетки в конце пересечённого зрительного нерва.
Поместите шаровидный имплант (орбитальный имплант) в мышечный конус и наложите швы на верхнюю и нижнюю прямые, а также на медиальную и латеральную прямые мышцы перед имплантом.
Отдельно ушивают переднюю капсулу Тенона и конъюнктиву. В конъюнктивальный мешок закладывают антибактериальную мазь, вводят конформер и накладывают лёгкую давящую повязку на глаз.
Особенности энуклеации
Возможна патологоанатомическая диагностика: можно гистологически исследовать весь удалённый глаз. При злокачественных опухолях это единственный вариант.
Ниже риск симпатической офтальмии: полностью устраняется воздействие антигенов сосудистой оболочки (классическая точка зрения).
Скорее возникает западение глаза: в американском опросе 94% окулористов ответили, что после энуклеации западение глаза и глубокая борозда верхнего века встречаются чаще.
Особенности эвисцерации
Небольшое косметическое преимущество: так как сохраняются склера и наружные мышцы глаза, подвижность протеза лучше.
Западение глаза выражено меньше: в опросе сертифицированных окулористов в США 82% ответили, что эвисцерация даёт лучший эстетический результат.
Есть противопоказание: не выполняется при подозрении на злокачественную опухоль.
В качестве критерия выбора операции, если при раннем обращении можно достаточно удалить ткани сосудистой оболочки под операционным микроскопом, выбирают эвисцерацию. Если повреждение склеры или выпадение сосудистой оболочки выражены сильно, либо если прошло много времени между травмой и обращением, выбирают энуклеацию.
Ниже приведены виды и особенности имплантов.
| Вид | Основной материал | Особенности |
|---|---|---|
| Пористый имплантат | Гидроксиапатит и пористый полиэтилен | Способствует росту фиброваскулярной ткани. Возможна фиксация наружных мышц глаза |
| Непористый имплантат | Стекло, силикон, акрил, PMMA | Полезен в ситуациях с высоким риском инфекции. В Японии наиболее типичны PMMA-смоляные шарики |
Ношение глазного протеза начинают через 1–2 месяца после операции, когда состояние конъюнктивального мешка стабилизируется. До этого обязательно нужно носить конформер (временный глазной протез), чтобы предотвратить сужение конъюнктивального мешка. При длительном отсутствии ношения конъюнктивальный мешок может значительно сузиться, поэтому раннее использование конформера очень важно. У детей для развития орбиты рекомендуется начинать еще раньше.
Аутологичная дермально-жировая трансплантация может использоваться для первичной или вторичной реконструкции орбиты. У детей, особенно младше 5 лет, она полезна для стимуляции роста орбиты и подходит для восполнения орбитального объема. У детей после удаления глаза по поводу ретинобластомы в ходе наблюдения иногда может потребоваться дебалкинг. При имплантах больше 22 мм следует учитывать риск ранней потери объема из-за начального натяжения.
После энуклеации потеря объёма орбиты может привести к углублению верхней складки, энофтальму (enophthalmos) и птозу. Это состояние называют «синдромом орбиты после энуклеации». Недостаточная фиксация наружных мышц глаза к импланту может вызвать смещение импланта и усилить симптомы. Выбор импланта подходящего размера и надёжное ушивание наружных мышц глаза — ключ к профилактике.
После энуклеации могут возникать зрительные галлюцинации, называемые синдромом Чарльза Бонне (CBS). Ранее считалось, что для развития CBS необходимо потерять более 60% бинокулярного зрения, однако показано, что он может возникать и при потере зрения только на одном глазу.
Forte et al. (2025) сообщили о 67-летней женщине, у которой после энуклеации по поводу хориоидальной меланомы развился CBS1). Зрительные галлюцинации появились на следующий день после операции и продолжались 2 года. Зрение оставшегося глаза составляло -0.07 LogMAR (хорошее), а средняя чувствительность по микропериметрии — 24.7 dB. Содержание галлюцинаций было разнообразным: движущиеся узоры, цветные вспышки, огонь, рождественские елки, роботы и зимородки; они возникали несколько раз в неделю и каждый раз длились не менее 10 секунд. Пациентка понимала, что галлюцинации нереальны (insight сохранен).
В обзоре литературы было выявлено 9 случаев CBS после потери зрения на одном глазу. Средний возраст на момент диагноза составил 69.4 года (диапазон 52-82), соотношение мужчин и женщин — 3:1. В 8 из 9 случаев галлюцинации появились в течение нескольких часов - 2 дней после потери зрения, а в 7 из 9 случаев они исчезли (в среднем через 17.6 дня, диапазон 2 часа-96 дней). Сложные галлюцинации наблюдались в 100% случаев, чаще всего это были образы людей (56%)1).
Рекомендуется заранее объяснять всем пациентам, которым предстоит энуклеация, возможность CBS и проводить послеоперационный скрининг.
Да. Могут возникать зрительные галлюцинации, называемые синдромом Чарльза Бонне (CBS). Галлюцинации могут включать движущиеся узоры, цвета и образы людей, а пациент понимает, что они нереальны (insight сохранен). Сообщалось, что CBS может возникать даже при потере зрения только на одном глазу1), поэтому важно объяснить это пациенту до операции.
При полной авульсии глазного яблока, связанной с самоповреждением глаза (Oedipism) у пациентов с психическими расстройствами, сообщалось, что из-за разрыва зрительного нерва может возникать субарахноидальное кровоизлияние (SAH). Поскольку глазная артерия отходит от сегмента C6 внутренней сонной артерии и проходит в субарахноидальном пространстве, разрыв глазной артерии может вызвать SAH и диссекцию внутренней сонной артерии.
Flippin et al. (2023) сообщили о случае двусторонней самоэнуклеации у пациента с психическим расстройством 2). Оба глазных яблока были полностью авульсированы, при этом часть зрительного нерва оставалась прикрепленной. КТ-ангиография головы показала супраселлярное SAH с внутрижелудочковым распространением и внутрижелудочковое кровоизлияние (IVH). Переломов лицевых костей и сосудистой диссекции не было, и после лечения в травматологическом отделении интенсивной терапии офтальмологическая команда выполнила промывание, дебридмент, установку орбитального импланта и закрытие раны. После 4 дней госпитализации без неврологических или офтальмологических осложнений пациент был переведен в психиатрию после выписки.
При случаях с полной авульсией глазного яблока и разрывом зрительного нерва необходимо выполнить КТ головы (предпочтительно CTA) для оценки внутричерепного кровоизлияния.
Сообщалось, что дневная сонливость при обструктивном апноэ сна (OSA) может быть причиной тяжелой травмы глаза и потери глазного яблока.
Baker et al. (2024) сообщили о случае 55-летней женщины с OSA и синдромом ожирения-гиповентиляции, которая внезапно заснула в туалете и столкнулась с острым предметом, что привело к авульсии правого глазного яблока (разрыв зрительного нерва примерно на 5 см) и выполнению энуклеации с установкой орбитального импланта 3). AHI составлял 55.6 событий/час, а минимальный уровень кислорода — 63%. В национальной когортной выборке Тайваня (6,915 случаев) общий риск травм был на 83.1% выше у пациентов с OSA, чем у пациентов без OSA 4).
Важно помнить, что нелеченная OSA может быть фактором риска тяжелой травмы, а профилактика травм и надлежащее лечение у пациентов с OSA имеют большое значение.
