La enucleación es un procedimiento quirúrgico en el que se extirpa todo el globo ocular y su contenido intraocular, preservando las estructuras que rodean la órbita (músculos extraoculares, párpados y grasa orbitaria).
Como existen procedimientos parecidos que afectan al ojo, es necesario aclarar la definición de cada uno.
Enucleación (enucleation): se extirpa todo el globo ocular y parte del nervio óptico. Se preservan las estructuras que rodean la órbita.
Evisceración (evisceration): se preserva la esclera con los músculos extraoculares adheridos y solo se elimina el tejido intraocular. Tiene una ligera ventaja estética, pero está contraindicada cuando se sospecha un tumor maligno.
Exenteración (exenteration): se elimina todo el contenido orbitario, incluido el globo ocular y los tejidos blandos. Es un procedimiento más extenso.
Se informó por primera vez en el siglo XVI como “extirpation”; en aquella época no se preservaban la conjuntiva ni los músculos extraoculares. A mediados del siglo XIX se describió en la literatura la enucleación sin implante, y los primeros informes de inserción de implantes aparecieron en 1886-1887.
Es posible realizar un examen histopatológico del globo ocular extraído, y en los tumores malignos intraoculares se puede confirmar patológicamente si hay o no invasión extraocular. A diferencia de la evisceración, se extirpa todo el globo ocular, por lo que no hay riesgo de diseminación tumoral; esa es una ventaja.
Q¿En qué se diferencia la enucleación de la evisceración?
A
La enucleación extirpa todo el globo ocular, mientras que la evisceración preserva la esclera y los músculos extraoculares y solo elimina el contenido del ojo. La evisceración ofrece una mejor movilidad de la prótesis ocular y una ligera ventaja estética, pero está contraindicada cuando se sospecha un tumor maligno, en cuyo caso se elige la enucleación. La enucleación también permite el examen histopatológico del ojo extirpado.
Pérdida de visión: Casi todos los ojos que son candidatos a cirugía ya están ciegos (sin percepción de luz).
Deformidad ocular posterior al traumatismo: La ruptura del globo ocular y el traumatismo ocular penetrante grave causan una deformidad marcada del ojo.
Hallazgos clínicos (evaluación médica que muestra la indicación)
melanoma uveal: el tumor maligno intraocular primario más frecuente en adultos. Se indica cuando es poco probable que el tratamiento que preserva el ojo tenga éxito. La evaluación de la invasión del nervio óptico es esencial.
retinoblastoma: tumor maligno de la retina en niños causado por anomalías del gen RB1. La enucleación está indicada cuando se sospecha invasión del nervio óptico.
Trauma y ojo doloroso
trauma ocular irreparable: lesión escleral grave con prolapso uveal marcado, o un largo intervalo entre la lesión y la atención médica.
ftisis bulbi dolorosa: solo está indicada cuando se ha descartado un tumor intraocular.
glaucoma absoluto: glaucoma terminal resistente a los medicamentos y a la cirugía.
Otros
prevención de la oftalmía simpática: cuando una laceración o ruptura grave del globo se considera irreparable.
infección grave: endoftalmitis avanzada sin posibilidad de recuperación visual.
Hay varios puntos importantes sobre el manejo cuando se requiere enucleación después de un trauma agudo.
Muchos cirujanos recomiendan primero realizar un cierre primario de un traumatismo ocular abierto y considerar la enucleación si persiste la ausencia de percepción luminosa.
Hacer primero la reparación primaria da al paciente tiempo, después del traumatismo inicial, para valorar los pros y los contras.
También debe considerarse el riesgo de oftalmía simpática en el ojo no lesionado.
Se ha demostrado que la clásica “regla de los 14 días” (extirpación dentro de los 14 días posteriores al traumatismo) es arbitraria y carece de respaldo científico.
Q¿Un ojo lesionado siempre necesita ser extirpado?
A
No necesariamente. Muchos cirujanos primero realizan un cierre primario y consideran la enucleación si después sigue sin haber percepción luminosa. Tras un traumatismo agudo, es importante dar al paciente tiempo para sopesar los pros y los contras. También se ha demostrado que la clásica “regla de los 14 días”, que dice que la enucleación dentro de 14 días puede prevenir la oftalmía simpática, no tiene base científica.
A continuación se muestran las principales enfermedades subyacentes y factores de fondo que pueden requerir enucleación.
Tumores malignos intraoculares: El melanoma coroideo es el tumor maligno intraocular primario más frecuente en adultos, y los tratamientos principales son la radioterapia y la enucleación. El retinoblastoma es un tumor maligno de la retina en niños causado por alteraciones del gen RB1, y la enucleación está indicada cuando se sospecha invasión del nervio óptico.
Traumatismo ocular: Puede deberse a rotura del globo ocular o a traumatismo ocular penetrante. El diagnóstico y la estrategia quirúrgica difieren mucho entre la rotura del globo ocular y el traumatismo ocular penetrante. Las laceraciones profundas cerca del ecuador del ojo pueden considerarse irreparables.
Dolor intratable: Existe una indicación para aliviar el dolor en un ojo ciego doloroso y en el glaucoma absoluto.
Infección: La endoftalmitis avanzada puede ser la causa.
Ecografía B: se utiliza para confirmar hallazgos característicos del melanoma coroideo (choroidal excavation, mushroom shape) y para evaluar la presencia de calcificación observada en el retinoblastoma y en la ftisis bulbi dolorosa.
RM con contraste (o TC con contraste si la RM no es adecuada): evalúa si hay tumor, su tamaño y si existe extensión extraocular. Es esencial para confirmar una malignidad intraocular.
Diagnóstico patológico rápido intraoperatorio: en la enucleación por tumores malignos, se confirma mediante patología rápida si no hay infiltración de células tumorales en el extremo del nervio óptico del ojo extraído. La confirmación de un margen negativo significa que el tratamiento está completo.
Fotografía posoperatoria del implante orbitario y la superficie conjuntival tras la enucleación
Schmitzer S, Simionescu C, Alexandrescu C, Burcea M. The Anophthalmic Socket - Reconstruction Options. J Med Life. 2014;7(Spec Iss 4):23-29. Figure 3a. PMCID: PMC4962761. License: CC BY.
Esta es una foto posoperatoria real de la órbita con una esfera de metacrilato de metilo colocada dentro del cono muscular. Muestra el estado de cobertura de la superficie conjuntival y la relación de posición del implante que sostiene el lecho de la prótesis ocular.
A menudo se realiza bajo anestesia general. Se incide la conjuntiva de forma circunferencial en el limbo y se expone la esclera hasta cerca del ecuador.
En los cuatro músculos rectos se coloca una sutura absorbible de PGA 5-0, se cortan los tendones y se separan de la esclera. El punto clave es cortar los músculos recto medial y recto lateral dejando un tendón suficiente para sujetar el globo ocular. Se cortan el tendón del oblicuo superior y el oblicuo inferior, y se controla bien la hemostasia de los extremos cortados.
Subluxación del globo ocular y sección del nervio óptico
Después de separar la cápsula de Tenon posterior de la esclera, se sujetan las inserciones de los músculos recto medial y recto lateral y se rota suavemente el globo ocular mientras se lo eleva para subluxarlo. Esto facilita el acceso al nervio óptico.
Introduzca las tijeras de enucleación, con las hojas cerradas, hacia atrás a lo largo de la esclera. Cuando la punta de las tijeras palpe el nervio óptico como una estructura en forma de cordón, ábralas un poco y corte el nervio óptico de una sola vez lo más atrás posible. En los tumores malignos, procure cortar un tramo más largo del nervio óptico.
Aplique presión con el dedo de inmediato después del corte. El sangrado suele detenerse en 3 a 5 minutos. En los tumores malignos, realice un estudio anatomopatológico rápido para comprobar si hay infiltración de células tumorales en el extremo cortado del nervio óptico.
Inserte un implante esférico (implante orbitario) dentro del cono muscular y suturé los músculos rectos superior e inferior y los rectos medial y lateral por delante del implante.
Suture por separado la cápsula de Tenon anterior y la conjuntiva. Coloque pomada antibiótica en el saco conjuntival, inserte un conformador y aplique un vendaje ocular compresivo ligero.
Es posible el diagnóstico patológico: se puede realizar un examen histológico de todo el ojo extirpado. En los tumores malignos, es la única opción.
Menor riesgo de oftalmía simpática: elimina por completo la exposición a los antígenos uveales (visión clásica).
Es más probable que aparezca ojo hundido: en una encuesta en EE. UU., el 94% de los ocularistas respondió que el ojo hundido y el surco palpebral superior profundo son más comunes después de la enucleación.
Características de la evisceración
Ligera ventaja estética: como se conservan la esclera y los músculos extraoculares, la movilidad de la prótesis es mejor.
Menos ojo hundido: en una encuesta a ocularistas certificados en EE. UU., el 82% respondió que la evisceración ofrece el mejor resultado estético.
Está contraindicada: no debe realizarse cuando se sospecha una neoplasia maligna.
Como criterio para elegir el procedimiento, si una consulta temprana permite retirar suficiente tejido uveal bajo microscopio quirúrgico, se elige la evisceración. Si hay daño escleral importante o prolapso uveal, o si ha pasado mucho tiempo entre la lesión y la consulta, se elige la enucleación.
A continuación se muestran los tipos y características de los implantes.
Tipo
Material representativo
Características
Implante poroso
Hidroxiapatita y polietileno poroso
Favorece el crecimiento del tejido fibrovascular. Permite la fijación de los músculos extraoculares
Implante no poroso
Vidrio, silicona, acrílico, PMMA
Ventajoso en situaciones con alto riesgo de infección. En Japón, las esferas de resina PMMA son las más representativas
Polietileno poroso: La superficie es lisa y no requiere cobertura. Los músculos extraoculares pueden suturarse directamente y es más barato que la hidroxiapatita.
Hidroxiapatita: Introducida en 1989. Como la superficie es rugosa, se necesita cobertura con esclera de donante, dermis acelular, pericardio y materiales similares.
Encuesta ASOPRS de 2004: Polietileno poroso 43%, hidroxiapatita 27%, no poroso 20%.
Situación en Japón: En Japón no existe un implante orbital aprobado por el Ministerio de Salud, Trabajo y Bienestar. Las esferas de resina PMMA son las más comunes, y se desea su pronta aprobación e introducción.
Tamaño del implante: Se recomienda un mínimo de 20 mm. La fórmula “longitud axial menos 2 mm” se considera útil para compensar el volumen orbitario. La movilidad de la prótesis ocular depende más del tamaño del implante que del material, y cuanto más grande, mejor la movilidad.
Cuidados posoperatorios a corto plazo: Use un parche ocular durante un periodo breve después de la cirugía y vuelva a la consulta una semana después. Se recetan analgésicos y medicamentos contra las náuseas. La evidencia para antibióticos preventivos es insuficiente, pero algunos cirujanos sí los recetan.
Uso del conformador: Si se deja por mucho tiempo, el saco conjuntival puede contraerse, por lo que siempre debe usarse un conformador o una prótesis ocular prefabricada.
Inicio del uso de la prótesis ocular: Comience a usar la prótesis ocular entre 1 y 2 meses después de la cirugía, una vez que el saco conjuntival se haya estabilizado. Como referencia, la fabricación de la prótesis puede comenzar entre 2 y 4 semanas después de la cirugía, cuando el dolor y la inflamación hayan mejorado.
En niños: Después de anoftalmia congénita o de la extirpación en la primera infancia, debe usarse una prótesis ocular lo antes posible para favorecer el desarrollo de los párpados y la órbita (especialmente importante en menores de 5 años).
Q¿Cuándo se puede empezar a usar una prótesis ocular?
A
El uso de la prótesis ocular se inicia 1 a 2 meses después de la cirugía, una vez que el saco conjuntival se ha estabilizado. Hasta entonces, debe usarse siempre un conformador (prótesis temporal) para evitar que el saco conjuntival se contraiga. Si se deja por mucho tiempo, el saco conjuntival puede contraerse mucho, por lo que es importante usar el conformador pronto. En los niños, se recomienda un uso aún más temprano para favorecer el crecimiento orbitario.
El injerto autólogo de dermis y grasa puede usarse como reconstrucción orbitaria primaria o secundaria. En los niños, especialmente menores de 5 años, es beneficioso para estimular el crecimiento orbitario y es adecuado para reponer el volumen de la órbita. En los niños enucleados por retinoblastoma, a veces puede ser necesario reducir el volumen durante el seguimiento. En implantes mayores de 22 mm, debe tenerse en cuenta el riesgo de pérdida temprana de volumen por la tensión inicial.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición
Base para el diagnóstico anatomopatológico: Al extraer todo el globo ocular y el nervio óptico, se puede evaluar histológicamente la profundidad de la infiltración tumoral, si quedan células tumorales en el margen del nervio óptico y si existe infiltración extraocular. Esto no es posible con la evisceración.
Disminución del riesgo de oftalmía simpática: Al eliminar por completo la exposición a los antígenos uveales, se considera que disminuye el riesgo de una respuesta autoinmunitaria en el ojo contralateral (oftalmía simpática) (visión clásica). Sin embargo, en estudios recientes apenas se han notificado casos de oftalmía simpática tras la evisceración.
Implantes porosos: La estructura porosa favorece el crecimiento fibrovascular interno (fibrovascular ingrowth) y la integración tisular mejora la movilidad. También mejora la fijación a los músculos extraoculares.
Implantes no porosos: Al no haber crecimiento tisular interno, la movilidad puede disminuir y el riesgo de desplazamiento del implante puede ser mayor.
Mecanismo del síndrome de la cavidad post-enucleación
Después de la enucleación, la pérdida de volumen orbitario puede causar hundimiento del surco superior, enoftalmos y ptosis. Este trastorno se denomina «síndrome de la cavidad post-enucleación». Una fijación insuficiente de los músculos extraoculares al implante puede provocar el desplazamiento del implante y empeorar los síntomas. Elegir un implante del tamaño adecuado y suturar con firmeza los músculos extraoculares es clave para la prevención.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Después de la enucleación pueden aparecer alucinaciones visuales llamadas síndrome de Charles Bonnet (CBS). Tradicionalmente se pensaba que para que se desarrollara CBS era necesaria una pérdida de más del 60% de la visión binocular, pero se ha demostrado que también puede aparecer con pérdida de visión en un solo ojo.
Forte et al. (2025) informaron el caso de una mujer de 67 años que desarrolló CBS después de una enucleación por melanoma coroideo1). Las alucinaciones visuales aparecieron al día siguiente de la cirugía y persistieron durante 2 años. La visión del ojo restante era -0.07 LogMAR (buena), y la sensibilidad media en microperimetría era de 24.7 dB. El contenido de las alucinaciones era variado e incluía patrones en movimiento, destellos de colores, fuego, árboles de Navidad, robots y martines pescadores, con aparición varias veces por semana y duración de al menos 10 segundos cada vez. La paciente reconocía que las alucinaciones no eran reales (insight conservado).
Una revisión de la literatura identificó 9 casos de CBS tras la pérdida de visión en un solo ojo. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 69.4 años (rango 52-82), con una proporción hombre:mujer de 3:1. En 8 de 9 casos, las alucinaciones aparecieron entre unas horas y 2 días después de la pérdida de visión, y en 7 de 9 casos desaparecieron (media 17.6 días, rango 2 horas-96 días). Las alucinaciones complejas se observaron en el 100% de los casos, y las figuras humanas fueron las más frecuentes (56%)1).
Se recomienda explicar de antemano la posibilidad de CBS a todos los pacientes que van a someterse a enucleación y realizar un cribado después de la cirugía.
Q¿Pueden aparecer alucinaciones después de la enucleación?
A
Sí. Pueden aparecer alucinaciones visuales llamadas síndrome de Charles Bonnet (CBS). Las alucinaciones pueden incluir patrones en movimiento, colores y figuras humanas, y el paciente reconoce que no son reales (se conserva el insight). Se ha informado que CBS puede aparecer incluso con pérdida de visión en un solo ojo1), por lo que es importante explicarlo al paciente antes de la cirugía.
Enucleación traumática y complicaciones intracraneales
En la avulsión completa del globo ocular asociada a lesión ocular autoinfligida (Oedipismo) en pacientes con enfermedad mental, se ha informado que puede producirse hemorragia subaracnoidea (SAH) por sección del nervio óptico. Como la arteria oftálmica nace del segmento C6 de la carótida interna y discurre por el espacio subaracnoideo, la rotura de la arteria oftálmica puede provocar SAH y disección de la carótida interna.
Flippin et al. (2023) informaron un caso de autoenucleación bilateral en un paciente con enfermedad mental 2). Ambos globos oculares estaban completamente avulsionados con parte del nervio óptico adherida. La angiografía por TC de la cabeza mostró SAH supraselar con extensión intraventricular y hemorragia intraventricular (IVH). No había fracturas faciales ni disección vascular, y tras el manejo en la UCI de trauma, el equipo de oftalmología realizó irrigación, desbridamiento, inserción de implante orbitario y cierre. Tras 4 días de hospitalización, no hubo complicaciones neurológicas ni oftalmológicas, y después del alta ingresó en psiquiatría.
En los casos con avulsión completa del globo ocular y sección del nervio óptico, debe realizarse una TC de cabeza (preferiblemente CTA) para evaluar hemorragia intracraneal.
Se ha informado que la somnolencia diurna por apnea obstructiva del sueño (OSA) puede causar traumatismos oculares graves y pérdida del globo ocular.
Baker et al. (2024) informaron el caso de una mujer de 55 años con OSA y síndrome de hipoventilación por obesidad que se quedó dormida de repente en el baño y chocó contra un objeto afilado, lo que produjo avulsión del globo ocular derecho (rotura del nervio óptico de unos 5 cm) y se le realizó enucleación con inserción de implante orbitario 3). El AHI fue de 55.6 eventos/hora y el valor mínimo de oxígeno fue de 63%. En una cohorte nacional de Taiwán (6,915 casos), el riesgo global de traumatismo fue 83.1% mayor en los pacientes con OSA que en los que no tenían OSA 4).
Es importante tener presente que la OSA no tratada puede ser un factor de riesgo de traumatismos graves, y que la prevención de traumatismos y la intervención terapéutica adecuada son importantes en los pacientes con OSA.
Forte G, Assaf N, Forte P, Jolly JK.. Charles Bonnet Syndrome associated with unilateral vision loss: A new diagnostic perspective. Ophthalmic Physiol Opt. 2025;45(3):681-688. doi:10.1111/opo.13481. PMID:40099782; PMCID:PMC11976511.
Flippin JA, Truong E, Kishawi S, Allan A, Ho VP.. Traumatic Bilateral Self-Enucleation With Subarachnoid Hemorrhage. Am Surg. 2023;89(11):4905-4907. doi:10.1177/00031348211041565. PMID:34459279; PMCID:PMC8882708.
Baker N, Schenck CH, Golden E, Varghese R.. A case of accidental self-enucleation caused by obstructive sleep apnea. J Clin Sleep Med. 2024;20(8):1395-1397. doi:10.5664/jcsm.11218. PMID:38752810; PMCID:PMC11294120.
Cheng AC, Wu GJ, Chung CH, Wu KH, Sun CA, Wang ID, Chien WC.. Effect of Obstructive Sleep Apnea on the Risk of Injuries-A Nationwide Population-Based Cohort Study. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(24):13416. doi:10.3390/ijerph182413416. PMID:34949031; PMCID:PMC8707297.
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