L’enucleazione è una procedura chirurgica che rimuove l’intero bulbo oculare e il suo contenuto intraoculare, preservando le strutture attorno all’orbita (muscoli extraoculari, palpebre e grasso orbitario).
Poiché esistono procedure simili che riguardano l’occhio, è necessario chiarire con precisione la definizione di ciascuna.
Fu segnalata per la prima volta nel 1500 come “extirpation”; all’epoca la congiuntiva e i muscoli extraoculari non venivano preservati. A metà del 1800, l’enucleazione senza impianto fu descritta in letteratura e i primi resoconti dell’inserimento di impianti comparvero nel 1886-1887.
È possibile eseguire un esame istologico del bulbo oculare rimosso e, nei tumori maligni intraoculari, confermare istologicamente la presenza o l’assenza di estensione extraoculare. A differenza dell’eviscerazione, viene rimosso l’intero bulbo oculare, quindi non vi è rischio di disseminazione tumorale; questo è un vantaggio.
L’enucleazione rimuove l’intero bulbo oculare, mentre l’eviscerazione conserva la sclera e i muscoli extraoculari e rimuove solo il contenuto dell’occhio. L’eviscerazione offre una migliore mobilità della protesi oculare e un leggero vantaggio estetico, ma è controindicata se si sospetta un tumore maligno, caso in cui si sceglie l’enucleazione. L’enucleazione ha anche il vantaggio di consentire l’esame istopatologico dell’occhio rimosso.
L’enucleazione non è una malattia, ma un intervento chirurgico; qui vengono quindi descritte le condizioni cliniche per cui questa procedura è indicata.
Patologie neoplastiche
melanoma uveale: il tumore maligno intraoculare primario più comune negli adulti. Indicato quando la probabilità di successo di un trattamento che preserva l’occhio è bassa. La valutazione di un interessamento del nervo ottico è essenziale.
retinoblastoma: tumore maligno della retina nei bambini dovuto ad anomalie del gene RB1. L’enucleazione è indicata quando si sospetta un interessamento del nervo ottico.
Trauma e occhio doloroso
trauma oculare non riparabile: grave lesione della sclera con marcato prolasso dell’uvea, oppure lungo intervallo tra il trauma e la visita.
ftisi bulbare dolorosa: indicata solo se è stato escluso un tumore intraoculare.
glaucoma assoluto: glaucoma terminale resistente ai farmaci e alla chirurgia.
Altro
prevenzione dell’oftalmia simpatica: quando una grave lacerazione o rottura del globo è giudicata non riparabile.
infezione grave: endoftalmite avanzata senza possibilità di recupero visivo.
microftalmo: può essere un’indicazione per l’uso di una protesi oculare.
Ci sono diversi punti importanti riguardo all’approccio quando l’enucleazione è necessaria dopo un trauma acuto.
Non necessariamente. Molti chirurghi eseguono prima una chiusura primaria e considerano l’enucleazione se poi la percezione luminosa continua a mancare. Dopo un trauma acuto, è importante dare al paziente il tempo di valutare pro e contro. È stato anche dimostrato che la classica ‘regola dei 14 giorni’, secondo cui l’enucleazione entro 14 giorni può prevenire l’oftalmia simpatica, non ha base scientifica.
Di seguito sono indicate le principali malattie di base e i fattori associati che possono richiedere l’enucleazione.
Questa sezione è strutturata come esami per decidere l’indicazione all’enucleazione.
Di seguito viene descritto il decorso standard della tecnica di enucleazione.
Spesso viene eseguita in anestesia generale. La congiuntiva viene incisa circonferenzialmente al limbus e la sclera viene esposta fino circa all’equatore.
Sui quattro muscoli retti si applica un filo riassorbibile PGA 5-0, quindi i tendini vengono recisi e separati dalla sclera. Il punto chiave è recidere i muscoli retto mediale e retto laterale lasciando un tendine sufficiente per afferrare il bulbo oculare. Si recidono il tendine del muscolo obliquo superiore e il muscolo obliquo inferiore, e si ottiene un’adeguata emostasi delle estremità recise.
Dopo aver separato la capsula di Tenone posteriore dalla sclera, si afferrano i punti di inserzione dei muscoli retto mediale e retto laterale e si ruota delicatamente il bulbo oculare sollevandolo per provocarne la sublussazione. Ciò facilita l’accesso al nervo ottico.
Inserire le forbici per enucleazione, con le lame chiuse, lungo la sclera verso posteriormente. Quando la punta delle forbici percepisce il nervo ottico come una struttura simile a un cordone, aprire leggermente le forbici e recidere il nervo ottico in un solo gesto il più posteriormente possibile. Nei tumori maligni, cercare di recidere un tratto più lungo del nervo ottico.
Applicare pressione con un dito immediatamente dopo il taglio. Di solito il sanguinamento si arresta in 3–5 minuti. Nei tumori maligni, eseguire un esame istopatologico rapido per verificare se vi sia infiltrazione di cellule tumorali all’estremità sezionata del nervo ottico.
Inserire un impianto sferico (impianto orbitario) nel cono muscolare e suturare i muscoli retti superiore e inferiore e i retti mediale e laterale davanti all’impianto.
Suturare separatamente la capsula di Tenone anteriore e la congiuntiva. Mettere un unguento antibiotico nel sacco congiuntivale, inserire un conformer e applicare una leggera medicazione compressiva sull’occhio.
Caratteristiche dell’enucleazione
È possibile la diagnosi istopatologica: l’intero occhio rimosso può essere esaminato istologicamente. Nei tumori maligni, è l’unica opzione.
Rischio più basso di oftalmia simpatica: elimina completamente l’esposizione agli antigeni uveali (visione classica).
È più probabile un occhio infossato: in un’indagine negli Stati Uniti, il 94% degli ocularisti ha risposto che l’occhio infossato e il solco palpebrale superiore profondo sono più comuni dopo l’enucleazione.
Caratteristiche dell’eviscerazione
Leggero vantaggio estetico: poiché sclera e muscoli extraoculari vengono պահպանuti, la mobilità della protesi è migliore.
Meno occhio infossato: in un’indagine tra ocularisti certificati negli Stati Uniti, l’82% ha risposto che l’eviscerazione offre il miglior risultato estetico.
Controindicata: non deve essere eseguita se si sospetta un tumore maligno.
Come criterio per scegliere la procedura, se una visita precoce consente di rimuovere a sufficienza il tessuto uveale sotto microscopio operatorio, si sceglie l’eviscerazione. Se il danno alla sclera o il prolasso uveale sono gravi, oppure se il tempo tra il trauma e la visita è lungo, si sceglie l’enucleazione.
Di seguito sono mostrati i tipi e le caratteristiche degli impianti.
| Tipo | Materiale rappresentativo | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Impianto poroso | Idrossiapatite e polietilene poroso | Favorisce la crescita del tessuto fibrovascolare. È possibile la fissazione dei muscoli extraoculari |
| Impianto non poroso | Vetro, silicone, acrilico, PMMA | Vantaggioso nelle situazioni ad alto rischio di infezione. In Giappone, le sfere in resina PMMA sono le più rappresentative |
L’uso della protesi oculare inizia 1–2 mesi dopo l’intervento, quando il sacco congiuntivale si è stabilizzato. Fino ad allora, va sempre indossato un conformer (protesi temporanea) per evitare il restringimento del sacco congiuntivale. Se lasciato per troppo tempo, il sacco congiuntivale può restringersi molto, quindi l’uso precoce del conformer è importante. Nei bambini si raccomanda un uso ancora più precoce per favorire la crescita dell’orbita.
L’innesto autologo di derma e grasso può essere usato per una ricostruzione orbitale primaria o secondaria. Nei bambini, soprattutto sotto i 5 anni, è vantaggioso per favorire la crescita dell’orbita ed è adatto a ripristinare il volume orbitario. Nei bambini sottoposti a enucleazione per retinoblastoma, durante il follow-up può talvolta essere necessario un debulking. Negli impianti superiori a 22 mm bisogna considerare il rischio di una perdita precoce di volume dovuta alla tensione iniziale.
Dopo l’enucleazione, la perdita di volume orbitario può causare approfondimento del solco superiore, enoftalmo e ptosi. Questa condizione è chiamata “sindrome della cavità post-enucleazione”. Un fissaggio insufficiente dei muscoli extraoculari all’impianto può causare la migrazione dell’impianto e peggiorare i sintomi. La scelta di un impianto di dimensioni adeguate e la sutura salda dei muscoli extraoculari sono fondamentali per la prevenzione.
Dopo l’enucleazione possono comparire allucinazioni visive chiamate sindrome di Charles Bonnet (CBS). In passato si riteneva che per sviluppare la CBS fosse necessaria una perdita di oltre il 60% della visione binoculare, ma è stato dimostrato che può comparire anche con la sola perdita della vista in un occhio.
Forte et al. (2025) hanno riportato il caso di una donna di 67 anni che ha sviluppato la CBS dopo un’enucleazione per melanoma coroideale1). Le allucinazioni visive sono comparse il giorno dopo l’intervento e sono persistite per 2 anni. L’acuità visiva dell’occhio residuo era -0.07 LogMAR (buona) e la sensibilità media alla microperimetria era 24.7 dB. Il contenuto delle allucinazioni era vario e comprendeva motivi in movimento, lampi colorati, fuoco, alberi di Natale, robot e martin pescatori; comparivano più volte alla settimana e duravano almeno 10 secondi ogni volta. La paziente era consapevole che le allucinazioni non erano reali (insight mantenuto).
Una revisione della letteratura ha identificato 9 casi di CBS dopo perdita della vista in un solo occhio. L’età media alla diagnosi era 69.4 anni (intervallo 52-82), con un rapporto maschi:femmine di 3:1. In 8 casi su 9, le allucinazioni sono iniziate entro poche ore fino a 2 giorni dopo la perdita della vista, e in 7 casi su 9 sono scomparse (media 17.6 giorni, intervallo 2 ore-96 giorni). Le allucinazioni complesse erano presenti nel 100% dei casi, e le figure umane erano le più frequenti (56%)1).
Si raccomanda di spiegare in anticipo a tutti i pazienti che saranno sottoposti a enucleazione la possibilità di CBS e di eseguire uno screening dopo l’intervento.
Sì. Possono comparire allucinazioni visive chiamate sindrome di Charles Bonnet (CBS). Le allucinazioni possono includere motivi in movimento, colori e figure umane, e il paziente riconosce che non sono reali (insight conservato). È stato riportato che la CBS può comparire anche con la perdita della vista in un solo occhio1), quindi è importante spiegarlo al paziente prima dell’intervento.
Nell’avulsione completa del globo oculare associata a lesione oculare autoinflitta (Oedipismo) in pazienti con malattia mentale, è stato segnalato che può verificarsi emorragia subaracnoidea (SAH) a causa della sezione del nervo ottico. Poiché l’arteria oftalmica origina dal segmento C6 della carotide interna e decorre nello spazio subaracnoideo, la rottura dell’arteria oftalmica può causare SAH e dissezione della carotide interna.
Flippin et al. (2023) hanno riportato un caso di auto-enucleazione bilaterale in un paziente con malattia mentale 2). Entrambi i globi oculari erano completamente avulsi, con una parte del nervo ottico ancora attaccata. La CTA cranica ha mostrato SAH soprassellare con estensione intraventricolare ed emorragia intraventricolare (IVH). Non c’erano fratture facciali né dissezione vascolare e, dopo il trattamento in terapia intensiva traumatologica, l’équipe oftalmologica ha eseguito irrigazione, debridement, inserimento di impianto orbitario e chiusura. Dopo 4 giorni di ricovero, senza complicanze neurologiche o oftalmologiche, il paziente è stato ricoverato in psichiatria dopo la dimissione.
Nei casi con avulsione completa del globo oculare e sezione del nervo ottico, è necessario eseguire una TC encefalo (preferibilmente CTA) per valutare un’emorragia intracranica.
È stato segnalato che la sonnolenza diurna dovuta a apnea ostruttiva del sonno (OSA) può causare gravi traumi oculari e perdita del globo oculare.
Baker et al. (2024) hanno riportato il caso di una donna di 55 anni con OSA e sindrome da ipoventilazione da obesità che si è addormentata all’improvviso in bagno e ha urtato un oggetto appuntito, causando avulsione del globo oculare destro (rottura del nervo ottico di circa 5 cm) ed enucleazione con inserimento di impianto orbitario 3). L’AHI era 55,6 eventi/ora e il valore minimo di ossigeno era 63%. In una coorte nazionale taiwanese (6,915 casi), il rischio complessivo di trauma era superiore dell’83,1% nei pazienti con OSA rispetto a quelli senza OSA 4).
È importante tenere presente che l’OSA non trattata può essere un fattore di rischio per traumi gravi e che la prevenzione dei traumi e un trattamento adeguato nei pazienti con OSA sono importanti.
