Die Enukleation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem der gesamte Augapfel und sein intraokularer Inhalt entfernt werden, während die Strukturen um die Orbita herum (äußere Augenmuskeln, Augenlider und Orbitalfett) erhalten bleiben.
Da es ähnliche Eingriffe am Auge gibt, müssen die jeweiligen Definitionen klar unterschieden werden.
Erstmals wurde sie in den 1500er Jahren als “extirpation” beschrieben; damals wurden Bindehaut und äußere Augenmuskeln nicht erhalten. Mitte des 19. Jahrhunderts wurde die Enukleation ohne Implantat in der Literatur beschrieben, und die ersten Berichte über das Einsetzen von Implantaten erschienen 1886–1887.
An dem entfernten Augapfel kann eine histologische Untersuchung durchgeführt werden, und bei intraokularen bösartigen Tumoren lässt sich pathologisch bestätigen, ob eine extraokulare Ausbreitung vorliegt oder nicht. Im Unterschied zur Eviszeration wird der gesamte Augapfel entfernt, sodass kein Risiko einer Tumoraussaat besteht; das ist ein Vorteil.
Bei der Enukleation wird der gesamte Augapfel entfernt, während bei der Eviszeration die Sklera und die äußeren Augenmuskeln erhalten bleiben und nur der Augeninhalt entfernt wird. Die Eviszeration bietet eine bessere Beweglichkeit der Augenprothese und einen leichten kosmetischen Vorteil, ist jedoch bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor kontraindiziert; dann wird die Enukleation gewählt. Ein weiterer Vorteil der Enukleation ist, dass der entfernte Augapfel histopathologisch untersucht werden kann.
Die Enukleation ist keine Krankheit, sondern eine Operation; hier werden daher die klinischen Zustände beschrieben, bei denen dieser Eingriff indiziert ist.
Tumorerkrankungen
Uveamelanom: Der häufigste primäre bösartige intraokulare Tumor bei Erwachsenen. Indiziert, wenn die Erfolgsaussichten einer augenerhaltenden Behandlung gering sind. Die Beurteilung einer Infiltration des Sehnervs ist unerlässlich.
Retinoblastom: Bösartiger Netzhauttumor im Kindesalter infolge einer RB1-Genveränderung. Eine Enukleation ist angezeigt, wenn der Verdacht auf eine Sehnervinfiltration besteht.
Trauma und schmerzhaftes Auge
Nicht reparierbares Augentrauma: Schwere Skleraläsion mit ausgeprägtem Uveavorfall oder langer Zeitraum zwischen Verletzung und Vorstellung.
Schmerzhafter Phthisis bulbi: nur angezeigt, wenn ein intraokularer Tumor ausgeschlossen wurde.
Absolutes Glaukom: Endstadium des Glaukoms, das auf Medikamente und Operationen nicht anspricht.
Sonstiges
Vorbeugung der sympathischen Ophthalmie: wenn eine schwere Bulbuslazeration oder -ruptur als nicht reparierbar beurteilt wird.
Schwere Infektion: fortgeschrittene Endophthalmitis ohne Aussicht auf Visuserholung.
Mikrophthalmus: kann eine Indikation für das Tragen einer Augenprothese sein.
Es gibt mehrere wichtige Punkte zum Vorgehen, wenn nach einem akuten Trauma eine Enukleation erforderlich ist.
Nicht unbedingt. Viele Chirurgen führen zuerst einen primären Verschluss durch und erwägen eine Enukleation, wenn danach weiterhin keine Lichtwahrnehmung besteht. Nach einem akuten Trauma ist es wichtig, dem Patienten Zeit zu geben, Vor- und Nachteile abzuwägen. Es wurde auch gezeigt, dass die klassische ‘14-Tage-Regel’, nach der eine Enukleation innerhalb von 14 Tagen eine sympathische Ophthalmie verhindern könne, keine wissenschaftliche Grundlage hat.
Im Folgenden sind die wichtigsten Grunderkrankungen und Hintergrundfaktoren aufgeführt, die eine Enukleation erforderlich machen können.
Dieser Abschnitt ist als Untersuchungen aufgebaut, um die Indikation für eine Enukleation zu beurteilen.
Im Folgenden wird der standardmäßige Ablauf der Enukleation beschrieben.
Sie wird häufig unter Allgemeinanästhesie durchgeführt. Die Bindehaut wird am Limbus zirkulär inzidiert, und die Sklera wird bis etwa zum Äquator freigelegt.
An den vier geraden Muskeln wird ein resorbierbarer 5-0-PGA-Faden angelegt, dann werden die Sehnen durchtrennt und von der Sklera gelöst. Entscheidend ist, den medialen und lateralen geraden Muskel so zu durchtrennen, dass genügend Sehne zum Fassen des Augapfels erhalten bleibt. Die Sehne des oberen schrägen Muskels und der untere schräge Muskel werden durchtrennt, und die Blutstillung an den Schnittenden wird sorgfältig durchgeführt.
Nach der Trennung der hinteren Tenon-Kapsel von der Sklera werden die Ansatzstellen des medialen und lateralen geraden Muskels gefasst und der Augapfel vorsichtig angehoben und gedreht, um ihn zu subluxieren. Dadurch wird der Zugang zum Sehnerv erleichtert.
Führen Sie die Enukleationsschere mit geschlossenen Blättern entlang der Sklera nach hinten ein. Sobald die Spitze der Schere den Sehnerv als strangartige Struktur tastet, öffnen Sie die Schere leicht und durchtrennen den Sehnerv in einem Zug so weit hinten wie möglich. Bei malignen Tumoren sollte ein möglichst langer Abschnitt des Sehnervs abgesetzt werden.
Üben Sie unmittelbar nach dem Durchtrennen mit dem Finger Druck zur Blutstillung aus. Meist stoppt die Blutung innerhalb von 3 bis 5 Minuten. Bei malignen Tumoren wird eine Schnellschnittuntersuchung durchgeführt, um zu prüfen, ob am abgeschnittenen Ende des Sehnervs Tumorzellen infiltriert sind.
Setzen Sie ein kugelförmiges Implantat (Orbitalimplantat) in den Muskelkegel ein und nähen Sie den oberen und unteren sowie den medialen und lateralen geraden Augenmuskel vor dem Implantat zusammen.
Nähen Sie die vordere Tenonkapsel und die Bindehaut getrennt. Geben Sie antibiotische Salbe in den Bindehautsack, setzen Sie einen Conformer ein und legen Sie einen leichten Druckverband am Auge an.
Merkmale der Enukleation
Pathologische Diagnose möglich: Das gesamte entfernte Auge kann histologisch untersucht werden. Bei bösartigen Tumoren ist dies die einzige Option.
Geringeres Risiko für sympathische Ophthalmie: Die Exposition gegenüber Uvea-Antigenen wird vollständig entfernt (klassische Sicht).
Ein eingesunkenes Auge tritt eher auf: In einer US-Umfrage gaben 94 % der Ocularisten an, dass ein eingesunkenes Auge und eine tiefe obere Lidfurche nach der Enukleation häufiger sind.
Merkmale der Eviszeration
Leichter kosmetischer Vorteil: Da Sklera und äußere Augenmuskeln erhalten bleiben, ist die Beweglichkeit der Prothese besser.
Weniger eingesunkenes Auge: In einer Umfrage unter zertifizierten Ocularisten in den USA sagten 82 %, dass die Eviszeration das beste ästhetische Ergebnis bringt.
Kontraindiziert: Bei Verdacht auf einen bösartigen Tumor darf sie nicht durchgeführt werden.
Als Kriterium für die Wahl des Verfahrens gilt: Wenn bei einer frühen Vorstellung unter dem Operationsmikroskop ausreichend Uveagewebe entfernt werden kann, wird die Eviszeration gewählt. Bei starker Skleraschädigung oder Uveaprolaps oder wenn zwischen Verletzung und Vorstellung viel Zeit vergangen ist, wird die Enukleation gewählt.
Im Folgenden sind die Arten und Merkmale der Implantate aufgeführt.
| Art | Typisches Material | Merkmale |
|---|---|---|
| Poröser Implantat | Hydroxyapatit und poröses Polyethylen | Fördert das Wachstum von fibro-vaskulärem Gewebe. Eine Fixation der äußeren Augenmuskeln ist möglich |
| Nicht poröser Implantat | Glas, Silikon, Acryl, PMMA | Vorteilhaft in Situationen mit hohem Infektionsrisiko. In Japan sind PMMA-Harzkugeln typisch |
Mit dem Tragen des Kunstauges wird 1 bis 2 Monate nach der Operation begonnen, sobald sich der Bindehautsack stabilisiert hat. Bis dahin muss immer ein Conformer (provisorisches Kunstauge) getragen werden, um eine Schrumpfung des Bindehautsacks zu verhindern. Wenn er lange nicht getragen wird, kann sich der Bindehautsack deutlich zusammenziehen, daher ist das frühe Tragen eines Conformers wichtig. Bei Kindern wird ein noch früherer Beginn empfohlen, um das Wachstum der Orbita zu fördern.
Eine autologe Dermis-Fett-Transplantation kann für eine primäre oder sekundäre Orbitarekonstruktion verwendet werden. Bei Kindern, besonders unter 5 Jahren, ist sie vorteilhaft, um das Wachstum der Orbita zu fördern, und eignet sich zur Auffüllung des Orbitalvolumens. Bei Kindern nach Enukleation wegen eines Retinoblastoms kann im Verlauf manchmal ein Debulking erforderlich sein. Bei Implantaten über 22 mm ist auf das Risiko eines frühen Volumenverlusts durch die anfängliche Spannung zu achten.
Nach einer Enukleation kann der Verlust des orbitalen Volumens zu einer Vertiefung der oberen Sulcusregion, Enophthalmus und Ptosis führen. Dieser Zustand wird als „Post-Enukleations-Socket-Syndrom“ bezeichnet. Eine unzureichende Fixierung der äußeren Augenmuskeln am Implantat kann zu einer Implantatverlagerung führen und die Symptome verschlimmern. Die Wahl eines Implantats in angemessener Größe und die sichere Nahtfixierung der äußeren Augenmuskeln sind der Schlüssel zur Vorbeugung.
Nach einer Enukleation können visuelle Halluzinationen auftreten, die als Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) bezeichnet werden. Traditionell wurde angenommen, dass für die Entstehung von CBS ein Verlust von mehr als 60 % des binokularen Sehens erforderlich sei, doch es wurde gezeigt, dass es auch bei Verlust des Sehvermögens nur eines Auges auftreten kann.
Forte et al. (2025) berichteten über eine 67-jährige Frau, die nach Enukleation wegen eines Aderhautmelanoms ein CBS entwickelte1). Die visuellen Halluzinationen begannen am Tag nach der Operation und hielten 2 Jahre an. Die Sehschärfe des verbleibenden Auges betrug -0.07 LogMAR (gut), und die mittlere Sensitivität in der Mikroperimetrie lag bei 24.7 dB. Die Halluzinationen waren vielfältig und umfassten bewegte Muster, farbige Lichtblitze, Feuer, Weihnachtsbäume, Roboter und Eisvögel; sie traten mehrmals pro Woche auf und dauerten jeweils mindestens 10 Sekunden. Die Patientin erkannte, dass die Halluzinationen nicht real waren (erhaltener Insight).
Eine Literaturübersicht identifizierte 9 Fälle von CBS nach Sehverlust auf einem Auge. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung betrug 69.4 Jahre (Spanne 52-82), das Verhältnis von Männern zu Frauen lag bei 3:1. In 8 von 9 Fällen traten die Halluzinationen innerhalb von Stunden bis 2 Tagen nach dem Sehverlust auf, und in 7 von 9 Fällen verschwanden sie wieder (durchschnittlich 17.6 Tage, Spanne 2 Stunden-96 Tage). Komplexe Halluzinationen wurden in 100 % der Fälle beobachtet, und Personendarstellungen waren am häufigsten (56%)1).
Es wird empfohlen, allen Patienten, die sich einer Enukleation unterziehen, vorab die Möglichkeit eines CBS zu erklären und nach der Operation ein Screening durchzuführen.
Ja. Es können visuelle Halluzinationen auftreten, die als Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) bezeichnet werden. Die Halluzinationen können aus bewegten Mustern, Farben und Personendarstellungen bestehen, und der Patient erkennt, dass sie nicht real sind (Insight bleibt erhalten). Es wurde berichtet, dass CBS auch bei Sehverlust nur eines Auges auftreten kann1), daher ist es wichtig, dies den Patienten vor der Operation zu erklären.
Bei einer vollständigen Bulbusavulsion im Zusammenhang mit einer selbst zugefügten Augenverletzung (Oedipismus) bei Patienten mit psychischen Erkrankungen wurde berichtet, dass es durch eine Durchtrennung des Sehnervs zu einer Subarachnoidalblutung (SAH) kommen kann. Da die Arteria ophthalmica aus dem C6-Abschnitt der A. carotis interna entspringt und durch den Subarachnoidalraum verläuft, kann eine Ruptur der Arteria ophthalmica eine SAH und eine Dissektion der A. carotis interna auslösen.
Flippin et al. (2023) berichteten über einen Fall einer beidseitigen Selbst-Enukleation bei einem Patienten mit psychischer Erkrankung 2). Beide Augäpfel waren vollständig avulsiert, wobei ein Teil des Sehnervs noch anhaftete. Die Kopf-CTA zeigte eine supraselläre SAH mit intraventrikulärer Ausbreitung und eine intraventrikuläre Blutung (IVH). Es gab keine Gesichtsfrakturen oder Gefäßdissektionen, und nach der Versorgung auf der Trauma-Intensivstation führte das Ophthalmologieteam eine Spülung, Débridement, Einlage eines Orbitalimplantats und den Wundverschluss durch. Nach 4 Tagen im Krankenhaus ohne neurologische oder ophthalmologische Komplikationen wurde der Patient nach der Entlassung in die Psychiatrie aufgenommen.
Bei Fällen mit vollständiger Bulbusavulsion und Durchtrennung des Sehnervs muss ein Kopf-CT (vorzugsweise CTA) zur Beurteilung einer intrakraniellen Blutung durchgeführt werden.
Es wurde berichtet, dass Tagesschläfrigkeit durch obstruktive Schlafapnoe (OSA) schwere Augentraumen und den Verlust des Augapfels verursachen kann.
Baker et al. (2024) berichteten über einen Fall einer 55-jährigen Frau mit OSA und Adipositas-Hypoventilationssyndrom, die im Badezimmer plötzlich einschlief und gegen einen scharfen Gegenstand prallte, wodurch es zu einer Avulsion des rechten Augapfels (etwa 5 cm lange Ruptur des Sehnervs) kam und eine Enukleation mit Einlage eines Orbitalimplantats durchgeführt wurde 3). Der AHI betrug 55,6 Ereignisse/Stunde, und der niedrigste Sauerstoffwert lag bei 63 %. In einer landesweiten taiwanesischen Kohorte (6,915 Fälle) war das Gesamtraumarisiko bei OSA-Patienten um 83,1 % höher als bei Nicht-OSA-Patienten 4).
Es ist wichtig, sich bewusst zu sein, dass unbehandelte OSA ein Risikofaktor für schwere Traumata sein kann, und dass Traumaprävention sowie eine geeignete Behandlung bei OSA-Patienten wichtig sind.
