Einfache visuelle Halluzinationen
Lichtblitze: Erscheinen als Blitze oder Flimmern.
Geometrische Muster: Gitter, Streifen, mosaikartige Muster.
Farbwahrnehmungsstörungen: Die gesamte Umgebung erscheint grün (Grünsehen, Chloropsie) 8).
Das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) ist eine Erkrankung, die durch komplexe visuelle Halluzinationen bei Personen mit teilweisem oder vollständigem Sehverlust gekennzeichnet ist. Die kognitive Funktion bleibt erhalten, und es liegt keine psychische Erkrankung vor – dies ist ein Kernmerkmal der Erkrankung. In der ICD-11 wird es als „visuelle Entzugshalluzinationen“ (Visual release hallucinations) definiert 3).
Die drei zentralen Elemente des CBS sind visuelle Halluzinationen, Augenerkrankungen und erhaltene kognitive Funktionen. Die diagnostischen Kriterien (Ffytche 2005) umfassen die folgenden vier Bedingungen1):
Die Erkrankung geht auf das Jahr 1760 zurück, als der Schweizer Wissenschaftler Charles Bonnet erstmals über visuelle Halluzinationen seines Großvaters berichtete. In den 1930er Jahren prägte der Neurologe George de Morsier den Begriff Charles-Bonnet-Syndrom4).
Die Prävalenz variiert stark je nach Studie. Bei Menschen mit Sehbehinderung wird sie auf 0,4 % bis 39 % geschätzt5), andere Berichte geben 11–15 % bis zu 40 % an6). In Großbritannien wird geschätzt, dass über 100.000 Menschen CBS erleben7). In Kanada wird darauf hingewiesen, dass etwa jeder fünfte Patient (ca. 20 %) mit Sehschwäche oder Sehverlust CBS erfahren könnte3).
Die Prävalenz nach Ursachenerkrankung liegt bei Glaukompatienten zwischen 2,8 % und 20,1 % (proportional zur Schwere der Sehbehinderung) 1), wobei die höchste Inzidenz bei AMD (altersbedingter Makuladegeneration) angegeben wird 1).
CBS wird erheblich unterberichtet. 21 % der Patienten berichten niemandem von ihren Halluzinationen, 64 % berichten nur der Familie und nur 15 % berichten medizinischem Personal (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). Eine Studie aus dem Jahr 2009 ergab, dass nur 9 % der CBS-Patienten einen Arzt aufsuchten 6). Die Erkennungsrate von CBS bei Ärzten beträgt nur 45 % 3), und in einer Sydney-Umfrage von 2010 kannten nur 2 von 343 Allgemeinmedizinern CBS 4).
Die Stigmatisierung, visuelle Halluzinationen fälschlicherweise als „Zeichen einer psychischen Erkrankung“ zu interpretieren, hindert Patienten daran, einen Arzt aufzusuchen oder zu berichten.
Die Prävalenzschätzungen bei allen Sehbehinderten schwanken stark zwischen 0,4 % und 39 %, und genaue Zahlen sind nicht etabliert 5). In Kanada wird geschätzt, dass einer von fünf Patienten mit Sehschwäche betroffen ist 3). Die Angst, mit einer psychischen Erkrankung verwechselt zu werden, führt zu vielen Unterberichten, sodass die tatsächliche Prävalenz höher sein könnte als die berichteten Werte.
Die visuellen Halluzinationen bei CBS werden in zwei Typen unterteilt: „einfach“ und „komplex“.
Einfache visuelle Halluzinationen
Lichtblitze: Erscheinen als Blitze oder Flimmern.
Geometrische Muster: Gitter, Streifen, mosaikartige Muster.
Farbwahrnehmungsstörungen: Die gesamte Umgebung erscheint grün (Grünsehen, Chloropsie) 8).
Komplexe visuelle Halluzinationen
Personen/Gesichter: Gesichter von Fremden 1), verstorbene Familienmitglieder 4), Kinder 7).
Tiere: Hunde 4), Schafe, Pferde 3) usw.
Szenen: fliegende Autos, Hockeyspiel-Szenen3), Flure3) usw.
Weitere Merkmale der visuellen Halluzinationen sind im Folgenden aufgeführt.
Auch bei Retinitis pigmentosa kann es als CBS zu komplexen Halluzinationen von Gesichtern oder Tieren kommen.
Es gibt keine für CBS spezifischen neurologischen oder ophthalmologischen Befunde. Nachfolgend sind objektive Aspekte aufgeführt, die der Arzt überprüfen sollte.
Es wurde berichtet, dass wiederholtes Blinzeln oder schnelle Augenbewegungen die visuellen Halluzinationen verschwinden lassen können 5). Auch der Wechsel zu heller Beleuchtung oder die Erhöhung visueller Reize (z. B. Fernsehen) kann wirksam sein. Das Schließen der Augen ist ebenfalls eine Option.
Der am besten anerkannte Risikofaktor für CBS ist Verschlechterung des Sehvermögens und hohes Alter. Es tritt häufig mit plötzlichem Sehverlust auf und wird bei angeborener Blindheit oder langjähriger Erblindung nicht beobachtet.
Die wichtigsten ursächlichen Erkrankungen und Zustände sind im Folgenden aufgeführt.
Weitere Risikofaktoren sind soziale Isolation, kortikale Atrophie und kognitive Beeinträchtigung. Psychosoziale Faktoren (soziale Isolation, Einsamkeit) werden ebenfalls mit CBS in Verbindung gebracht 6). Es besteht kein Konsens über Geschlechtsunterschiede, aber einige Studien zeigen eine höhere Häufigkeit bei Frauen.
CBS tritt ohne psychische Erkrankung auf. Es entwickelt sich bei erhaltener kognitiver Funktion, und die Patienten sind sich bewusst, dass die Halluzinationen nicht real sind (Krankheitseinsicht). Da jedoch eine Abgrenzung zu psychischen Erkrankungen erforderlich ist, ist eine ärztliche Beurteilung bei der Erstvorstellung wichtig.
Für CBS gibt es keine standardisierten diagnostischen Kriterien. Die Diagnose ist eine klinische Diagnose, die auf dem Vorliegen einer Sehbehinderung, den Merkmalen komplexer visueller Halluzinationen und dem Ausschluss anderer Erkrankungen basiert.
Die ICD-11 definiert CBS als „visuelle Enthemmungshalluzinationen“ mit folgenden Anforderungen 3):
Augenärztliche Untersuchungen
Neurologische und bildgebende Untersuchungen
Kognitive Beurteilung
Blut- und andere Tests
Der Schlüssel zur Diagnose ist der Ausschluss anderer Ursachen für visuelle Halluzinationen als CBS.
| Erkrankung/Zustand | Differenzialdiagnostischer Punkt |
|---|---|
| Demenz mit Lewy-Körperchen | Begleitet von kognitivem Abbau und Parkinson-Symptomen. CBS kann später in eine Demenz übergehen. |
| Migräne mit Aura | Typische Aura wie Flimmerskotome. Oft mit Kopfschmerzen verbunden. |
| Epileptischer Anfall | EEG mit abnormen Wellen. Visuelle Halluzinationen kurz und stereotyp |
| Akute psychotische Störung | Fehlende Krankheitseinsicht. Begleitet von anderen Halluzinationen oder Wahnvorstellungen |
| Drogen- oder Substanzgebrauchsstörung | Medikamentenanamnese und Alkoholentzugsgeschichte prüfen 7) |
Eine kausale Behandlung für CBS ist nicht etabliert. Der Schwerpunkt des Managements liegt auf Empathie und Beruhigung sowie Patientenaufklärung 6). Patienten neigen dazu, mehr Stress durch die Sorge zu haben, „an einer psychischen Erkrankung zu leiden“, als durch den Inhalt der Halluzinationen; die Erklärung der Krankheit ist die wichtigste Intervention.
Die SHaPED-Studie zeigte, dass Aufklärung von Risikopatienten und Förderung der Symptomberichterstattung zu verbesserten Ergebnissen führen 6). Patienten, die über CBS aufgeklärt wurden, haben bessere Ergebnisse, während Patienten mit Informationsmangel eine schlechtere Prognose haben 3).
Die folgenden Methoden sind sicher und einen Versuch wert.
Wenn die zugrunde liegende Augenerkrankung behandelbar ist, kann die Behandlung zu einer spontanen Remission der visuellen Halluzinationen führen. Es gibt Berichte über das Verschwinden von Halluzinationen nach photodynamischer Therapie (PDT) bei AMD-Patienten und über das Verschwinden von CBS nach Kataraktoperation. Auch ein Fall wurde beschrieben, bei dem die Halluzinationen einen Monat nach Wiederaufnahme der verordneten Brille verschwanden5).
Es gibt keine medikamentöse Therapie mit starker Evidenz. Die folgenden Berichte stammen aus Fallberichten oder kleinen Serien und stellen keine starke Empfehlung dar. Die Behandlung sollte individuell in Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen (Augenheilkunde, Psychiatrie, Neurologie) erwogen werden 6).
Die wichtigsten Medikamentenberichte sind unten aufgeführt.
| Medikamentenklasse | Medikamentenname und Dosis | Berichtete Wirkung |
|---|---|---|
| Antipsychotikum | Olanzapin 5 mg/Tag | Vollständiges Verschwinden der visuellen Halluzinationen nach 2 Wochen 1) |
| Antipsychotika | Risperidon 1 mg → 2 mg zur Schlafenszeit | Signifikante Abnahme von Häufigkeit und Intensität (ACBS) 2) |
| Antipsychotika | Haloperidol 2 mg tagsüber + 4 mg abends | Am wirksamsten bei Patienten mit Delir 6) |
| Antipsychotika | Quetiapin | In einigen Berichten wirksam 6) |
| Antiepileptika | Carbamazepin + Clonazepam | ACBS erfolgreich bei 6 Fällen (Antipsychotika unwirksam) 2) |
| Antiepileptika | Topiramat 150 mg × 2 | Wirksam bei Patienten mit traumatischer Hirnverletzung (in Kombination mit Escitalopram) 7) |
| Antiepileptika | Valproat 500 mg × 2 | Teilweise Besserung (bei Patienten mit Delir) 6) |
| SSRI | Escitalopram 5 mg | Bei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma (in Kombination mit Topiramat) 7) |
| Andere | Mirtazapin, Venlafaxin, Donepezil | Begrenzte Berichte vorhanden 6) |
Eine standardisierte medikamentöse Therapie ist nicht etabliert, die Evidenz beschränkt sich auf Fallberichte. Es wurden Fälle beschrieben, die sich unter Antipsychotika wie Olanzapin, Risperidon, Haloperidol oder unter Antiepileptika wie Carbamazepin und Topiramat besserten 6). Wenn eine medikamentöse Therapie erwogen wird, sollte die Entscheidung individuell in Absprache mit der Psychiatrie oder Neurologie getroffen werden.
Der grundlegende Mechanismus des CBS ist noch nicht vollständig geklärt. Derzeit werden die folgenden vier Theorien vorgeschlagen, die sich teilweise überschneiden.
1. Deafferenzierungstheorie (am weitesten akzeptiert)
Diese Theorie besagt, dass der Verlust afferenter Neuronen, die für die visuelle Übertragung zuständig sind, zu einer abnormalen Übererregbarkeit (Hyperexcitability) des visuellen Kortex führt6). Eine erhöhte präsynaptische Freisetzung von Neurotransmittern, eine Zunahme der Anzahl postsynaptischer Rezeptoren und eine verminderte Freisetzung inhibitorischer Neurotransmitter werden als beteiligt angesehen. Neuronen des Corpus geniculatum laterale (CGL) werden nach Sehverlust deafferenziert und zeigen spontane neuronale Erregung8). Die Deafferenzierung durch sensorische Deprivation in den Arealen V1 und V2 löst spontane neuronale Aktivität aus7).
2. Wahrnehmungsfreisetzungstheorie
Diese Theorie besagt, dass Wahrnehmungsbahnen normalerweise durch höhere kortikale Zentren gehemmt werden, aber bei verminderter Wahrnehmung die Hemmung dieser Bahnen aufgehoben wird, was zu visuellen Halluzinationen führt6)4). Es wird vermutet, dass ein verringerter Serotoninspiegel im visuellen Kortex eine Rolle spielt.
3. Sensorische Deprivationstheorie
Auch bei gesunden Personen kann visuelle Deprivation zu einer Übererregung des visuellen Kortex führen. Normalerweise unterdrückt der normale sensorische Input diese Übererregung, aber bei Sehbehinderten nimmt der sensorische Input ab, was zu visuellen Halluzinationen führt 1).
4. Release-Theorie
Diese Theorie besagt, dass Nervendefekte im visuellen Pfad abnormale Signale erzeugen und die Vermischung dieser abnormalen Signale mit normaler visueller Aktivität Halluzinationen verursacht 1).
CBS wird manchmal mit einem „Phantomglied“ im visuellen Bereich verglichen 4)8). Ähnlich wie Phantomschmerz nach Amputation wird es als kortikales Release-Phänomen verstanden, bei dem der visuelle Kortex versucht, den Bereich ohne sensorischen Input durch autonome Aktivität zu „füllen“ 8).
Acetylcholin, Dopamin und Serotonin werden als beteiligt vermutet 6). Es wird angenommen, dass diese Neurotransmittersysteme mit dem Mechanismus der Symptomlinderung durch Antipsychotika oder Antiepileptika zusammenhängen.
Bei der auditiven CBS (ACBS) wird angenommen, dass maladaptive neuroplastische Veränderungen des auditorischen Kortex durch auditive Deprivation spontane Aktivität hervorrufen und musikalische Halluzinationen entstehen lassen 2). In der fMRI wurde berichtet, dass bei Auftreten von visuellen Halluzinationen Hirnregionen, die mit Musikwahrnehmung assoziiert sind (auditorischer Kortex), aktiviert werden 2).
Zur elektromagnetischen Stimulationstherapie wie transkranieller Magnetstimulation (TMS) wurden vorläufige Studien durchgeführt, die eine vorübergehende Symptomlinderung berichten 4). Derzeit liegt jedoch keine formelle Zulassung vor.
Im Rahmen der SHaPED-Studie wurde ein Modell vorgestellt, bei dem pädagogische Interventionen in der Notaufnahme (Aufklärung von Risikopatienten und Förderung der Symptomberichterstattung) die Ergebnisse verbessern 6). Die Entwicklung systematischer Screening-Programme zur Vermeidung von Diagnoseverzögerungen bei CBS ist eine zukünftige Herausforderung.
Es werden hochdichte EEG-Studien durchgeführt, die die Hirnaktivität von CBS-Patienten während und außerhalb von Halluzinationen vergleichen (Piarulli et al. 2021) 7). Die an der Entstehung von Halluzinationen beteiligten neuronalen Schaltkreise werden zunehmend aufgeklärt.
Es ist bekannt, dass einige CBS-Patienten später eine Demenz, insbesondere eine Demenz mit Lewy-Körperchen, entwickeln. Es bleibt zu klären, ob CBS ein früher Marker für Demenz sein könnte oder ob es sich um eine altersbedingte Verwechslung handelt. Es wird auch darauf hingewiesen, dass CBS-Patienten möglicherweise eine höhere Sterblichkeitsrate aufweisen als die Allgemeinbevölkerung (Mortalitätsmarker-Hypothese), weshalb Langzeitstudien zum natürlichen Verlauf erforderlich sind.
Die auditive CBS (ACBS) ist ein äußerst seltenes Krankheitskonzept, über das in der englischsprachigen Literatur nur etwa 38 Fälle berichtet wurden 2). Die Aufklärung der auf den auditorischen Kortex abzielenden neuronalen Schaltkreise und die Entwicklung gezielter Therapien werden als zukünftige Forschungsaufgaben genannt 2).