Zum Inhalt springen
Neuroophthalmologie

Charles-Bonnet-Syndrom

Das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) ist eine Erkrankung, die durch komplexe visuelle Halluzinationen bei Personen mit teilweisem oder vollständigem Sehverlust gekennzeichnet ist. Die kognitive Funktion bleibt erhalten, und es liegt keine psychische Erkrankung vor – dies ist ein Kernmerkmal der Erkrankung. In der ICD-11 wird es als „visuelle Entzugshalluzinationen“ (Visual release hallucinations) definiert 3).

Die drei zentralen Elemente des CBS sind visuelle Halluzinationen, Augenerkrankungen und erhaltene kognitive Funktionen. Die diagnostischen Kriterien (Ffytche 2005) umfassen die folgenden vier Bedingungen1):

  • Anhaltende oder wiederkehrende komplexe visuelle Halluzinationen
  • Krankheitseinsicht bezüglich der Halluzinationen (Erkenntnis, dass die Halluzinationen nicht real sind)
  • Keine anderen Arten von Halluzinationen
  • Keine primären oder sekundären Wahnvorstellungen

Die Erkrankung geht auf das Jahr 1760 zurück, als der Schweizer Wissenschaftler Charles Bonnet erstmals über visuelle Halluzinationen seines Großvaters berichtete. In den 1930er Jahren prägte der Neurologe George de Morsier den Begriff Charles-Bonnet-Syndrom4).

Die Prävalenz variiert stark je nach Studie. Bei Menschen mit Sehbehinderung wird sie auf 0,4 % bis 39 % geschätzt5), andere Berichte geben 11–15 % bis zu 40 % an6). In Großbritannien wird geschätzt, dass über 100.000 Menschen CBS erleben7). In Kanada wird darauf hingewiesen, dass etwa jeder fünfte Patient (ca. 20 %) mit Sehschwäche oder Sehverlust CBS erfahren könnte3).

Die Prävalenz nach Ursachenerkrankung liegt bei Glaukompatienten zwischen 2,8 % und 20,1 % (proportional zur Schwere der Sehbehinderung) 1), wobei die höchste Inzidenz bei AMD (altersbedingter Makuladegeneration) angegeben wird 1).

CBS wird erheblich unterberichtet. 21 % der Patienten berichten niemandem von ihren Halluzinationen, 64 % berichten nur der Familie und nur 15 % berichten medizinischem Personal (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). Eine Studie aus dem Jahr 2009 ergab, dass nur 9 % der CBS-Patienten einen Arzt aufsuchten 6). Die Erkennungsrate von CBS bei Ärzten beträgt nur 45 % 3), und in einer Sydney-Umfrage von 2010 kannten nur 2 von 343 Allgemeinmedizinern CBS 4).

Die Stigmatisierung, visuelle Halluzinationen fälschlicherweise als „Zeichen einer psychischen Erkrankung“ zu interpretieren, hindert Patienten daran, einen Arzt aufzusuchen oder zu berichten.

Q Wie häufig tritt das Charles-Bonnet-Syndrom auf?
A

Die Prävalenzschätzungen bei allen Sehbehinderten schwanken stark zwischen 0,4 % und 39 %, und genaue Zahlen sind nicht etabliert 5). In Kanada wird geschätzt, dass einer von fünf Patienten mit Sehschwäche betroffen ist 3). Die Angst, mit einer psychischen Erkrankung verwechselt zu werden, führt zu vielen Unterberichten, sodass die tatsächliche Prävalenz höher sein könnte als die berichteten Werte.

Die visuellen Halluzinationen bei CBS werden in zwei Typen unterteilt: „einfach“ und „komplex“.

Einfache visuelle Halluzinationen

Lichtblitze: Erscheinen als Blitze oder Flimmern.

Geometrische Muster: Gitter, Streifen, mosaikartige Muster.

Farbwahrnehmungsstörungen: Die gesamte Umgebung erscheint grün (Grünsehen, Chloropsie) 8).

Komplexe visuelle Halluzinationen

Personen/Gesichter: Gesichter von Fremden 1), verstorbene Familienmitglieder 4), Kinder 7).

Tiere: Hunde 4), Schafe, Pferde 3) usw.

Szenen: fliegende Autos, Hockeyspiel-Szenen3), Flure3) usw.

Weitere Merkmale der visuellen Halluzinationen sind im Folgenden aufgeführt.

  • Krankheitseinsicht: Alle Patienten erkennen, dass die Halluzinationen nicht real sind.
  • Dauer: Sekunden bis Stunden. Variiert von sporadisch (Sekunden bis Minuten) bis anhaltend7).
  • Häufigkeitsmuster: Es gibt drei Typen: episodisch, periodisch und kontinuierlich.
  • Auslöser: Müdigkeit, Stress, Veränderungen des Lichtniveaus, Starren auf weiße Wände, sensorische Deprivation5)6). Häufiger bei geöffneten Augen, verstärkt bei sensorischer Deprivation6).
  • Verschwinden: Kann durch wiederholtes Blinzeln oder schnelle Augenbewegungen verschwinden5).
  • Auditive CBS (ACBS): Subtyp mit musikalischen Halluzinationen bei Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit. Verschlechtert sich ohne Hörgerät2).

Auch bei Retinitis pigmentosa kann es als CBS zu komplexen Halluzinationen von Gesichtern oder Tieren kommen.

Es gibt keine für CBS spezifischen neurologischen oder ophthalmologischen Befunde. Nachfolgend sind objektive Aspekte aufgeführt, die der Arzt überprüfen sollte.

  • Sehschärfenminderung: Eine Sehschärfe unter 20/50 ist mit CBS assoziiert, kann aber auch bei 20/40 bis 20/50 auftreten8).
  • Gesichtsfeldausfälle: Verschiedene Muster wie bitemporale Hemianopsie1), homonyme Hemianopsie4) oder bogenförmige Skotome8). Halluzinationen treten häufig (aber nicht immer) im Bereich des Gesichtsfeldausfalls auf8).
  • Kognitive Tests: Ausschluss einer Demenz mittels MMSE/MoCA. Die kognitive Funktion von CBS-Patienten ist erhalten (MMSE 28 Punkte1), MoCA 30 Punkte5)).
  • Die meisten CBS-Halluzinationen sind zentral lokalisiert und farbig (Khan et al.)8).
Q Gibt es eine Möglichkeit, die Halluzinationen selbst zu stoppen, wenn sie auftreten?
A

Es wurde berichtet, dass wiederholtes Blinzeln oder schnelle Augenbewegungen die visuellen Halluzinationen verschwinden lassen können 5). Auch der Wechsel zu heller Beleuchtung oder die Erhöhung visueller Reize (z. B. Fernsehen) kann wirksam sein. Das Schließen der Augen ist ebenfalls eine Option.

Der am besten anerkannte Risikofaktor für CBS ist Verschlechterung des Sehvermögens und hohes Alter. Es tritt häufig mit plötzlichem Sehverlust auf und wird bei angeborener Blindheit oder langjähriger Erblindung nicht beobachtet.

Die wichtigsten ursächlichen Erkrankungen und Zustände sind im Folgenden aufgeführt.

  • AMD (altersbedingte Makuladegeneration): Häufigste Ursache für CBS.
  • Glaukom: Prävalenz 2,8 % bis 20,1 % (proportional zum Schweregrad der Sehbehinderung) 1).
  • Retinitis pigmentosa: Visuelle Halluzinationen (CBS) werden als bekannte Komplikation anerkannt.
  • Katarakt: Es gibt Berichte über Fälle, in denen eine schwere beidseitige nukleäre sklerotische Katarakt zu gesetzlicher Blindheit führte und CBS verursachte 6).
  • Diabetische Retinopathie, Optikusneuritis, hohe Myopie: Alle gelten als assoziierte Augenerkrankungen.
  • Gefäßläsionen: CRAO, RVO, Arteriitis temporalis, Hinterhauptlappeninfarkt. Bei etwa 20 % der Schlaganfälle treten visuelle und sensorische Störungen auf 4).
  • Traumatische Hirnverletzung (TBI/mTBI): Nach mTBI treten bei bis zu 69 % Sehstörungen auf, die visuelle Halluzinationen auslösen können 3). Es gibt Fallberichte, bei denen Halluzinationen 8 Monate nach mTBI begannen und über 5 Jahre anhielten 3).
  • Hypophysenadenom: Es gibt Berichte über CBS durch Kompression des Chiasma opticum 1).
  • Multiple Sklerose: Es gibt Fälle, die durch Sehverlust aufgrund unbehandelter MS ausgelöst wurden 6).
  • Nach augenärztlichen Eingriffen: Kann nach Kataraktoperation, Laser-Iridotomie, Anti-VEGF-Injektion oder Enukleation auftreten.

Weitere Risikofaktoren sind soziale Isolation, kortikale Atrophie und kognitive Beeinträchtigung. Psychosoziale Faktoren (soziale Isolation, Einsamkeit) werden ebenfalls mit CBS in Verbindung gebracht 6). Es besteht kein Konsens über Geschlechtsunterschiede, aber einige Studien zeigen eine höhere Häufigkeit bei Frauen.

Q Können visuelle Halluzinationen auch ohne psychische Erkrankung auftreten?
A

CBS tritt ohne psychische Erkrankung auf. Es entwickelt sich bei erhaltener kognitiver Funktion, und die Patienten sind sich bewusst, dass die Halluzinationen nicht real sind (Krankheitseinsicht). Da jedoch eine Abgrenzung zu psychischen Erkrankungen erforderlich ist, ist eine ärztliche Beurteilung bei der Erstvorstellung wichtig.

Für CBS gibt es keine standardisierten diagnostischen Kriterien. Die Diagnose ist eine klinische Diagnose, die auf dem Vorliegen einer Sehbehinderung, den Merkmalen komplexer visueller Halluzinationen und dem Ausschluss anderer Erkrankungen basiert.

Die ICD-11 definiert CBS als „visuelle Enthemmungshalluzinationen“ mit folgenden Anforderungen 3):

  • Komplexe visuelle Halluzinationen bei Personen mit teilweisem oder vollständigem Sehverlust
  • Die Halluzinationen sind ausschließlich visuell und in der Regel vorübergehend
  • Ausschluss von Schizophrenie und anderen primären psychotischen Störungen

Augenärztliche Untersuchungen

  • Sehschärfeprüfung, Gesichtsfelduntersuchung (Humphrey 24-2)
  • OCT (Beurteilung der RNFL-Dicke u.a.) 8)
  • Spaltlampenuntersuchung

Neurologische und bildgebende Untersuchungen

  • Kopf-CT/MRT: Ausschluss von Schlaganfall, Tumor (einschließlich Hypophysenadenom) 4)8)
  • EEG: Ausschluss von epileptischen Anfällen8)

Kognitive Beurteilung

  • MMSE, MoCA: Screening auf Demenz5)1)

Blut- und andere Tests

  • CBC, RPR, CRP, FTA-ABS, ESR, Vitamin B12, Folsäure, Methylmalonsäure, Homocystein8)
  • Urin-Toxikologie5)
  • Medikamentenüberprüfung: Identifikation von Medikamenten, die Halluzinationen auslösen können (z. B. Digoxin, PDE5-Hemmer)8)
  • Ishihara-Farbsehtest (bei Chromatopsie als Hauptsymptom)8)

Der Schlüssel zur Diagnose ist der Ausschluss anderer Ursachen für visuelle Halluzinationen als CBS.

Erkrankung/ZustandDifferenzialdiagnostischer Punkt
Demenz mit Lewy-KörperchenBegleitet von kognitivem Abbau und Parkinson-Symptomen. CBS kann später in eine Demenz übergehen.
Migräne mit AuraTypische Aura wie Flimmerskotome. Oft mit Kopfschmerzen verbunden.
Epileptischer AnfallEEG mit abnormen Wellen. Visuelle Halluzinationen kurz und stereotyp
Akute psychotische StörungFehlende Krankheitseinsicht. Begleitet von anderen Halluzinationen oder Wahnvorstellungen
Drogen- oder SubstanzgebrauchsstörungMedikamentenanamnese und Alkoholentzugsgeschichte prüfen 7)

Eine kausale Behandlung für CBS ist nicht etabliert. Der Schwerpunkt des Managements liegt auf Empathie und Beruhigung sowie Patientenaufklärung 6). Patienten neigen dazu, mehr Stress durch die Sorge zu haben, „an einer psychischen Erkrankung zu leiden“, als durch den Inhalt der Halluzinationen; die Erklärung der Krankheit ist die wichtigste Intervention.

Die SHaPED-Studie zeigte, dass Aufklärung von Risikopatienten und Förderung der Symptomberichterstattung zu verbesserten Ergebnissen führen 6). Patienten, die über CBS aufgeklärt wurden, haben bessere Ergebnisse, während Patienten mit Informationsmangel eine schlechtere Prognose haben 3).

Die folgenden Methoden sind sicher und einen Versuch wert.

  • Wiederholtes Blinzeln: Kann visuelle Halluzinationen zum Verschwinden bringen 5)
  • Schnelle Augenbewegungen: Wirksam zur Unterbrechung von Halluzinationen 5)
  • Augenschließen: Da Halluzinationen häufiger bei geöffneten Augen auftreten, kann dies wirksam sein.
  • Helle Beleuchtung: Reduzierung sensorischer Deprivation
  • Verringerung sozialer Isolation/Förderung der Sozialisation: Einsamkeit wird mit CBS in Verbindung gebracht4)
  • Stressreduktion
  • Erhöhung visueller Stimulation (Fernsehen, Lesen usw.)
  • Visuelle Rehabilitation (z. B. Konvergenztraining, besonders empfohlen bei CBS nach mTBI)3)
  • Optimierung von Hörgeräten (bei ACBS: auditorische CBS, da sich die Symptome ohne Hörgerät verschlimmern)2)

Wenn die zugrunde liegende Augenerkrankung behandelbar ist, kann die Behandlung zu einer spontanen Remission der visuellen Halluzinationen führen. Es gibt Berichte über das Verschwinden von Halluzinationen nach photodynamischer Therapie (PDT) bei AMD-Patienten und über das Verschwinden von CBS nach Kataraktoperation. Auch ein Fall wurde beschrieben, bei dem die Halluzinationen einen Monat nach Wiederaufnahme der verordneten Brille verschwanden5).

Es gibt keine medikamentöse Therapie mit starker Evidenz. Die folgenden Berichte stammen aus Fallberichten oder kleinen Serien und stellen keine starke Empfehlung dar. Die Behandlung sollte individuell in Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen (Augenheilkunde, Psychiatrie, Neurologie) erwogen werden 6).

Die wichtigsten Medikamentenberichte sind unten aufgeführt.

MedikamentenklasseMedikamentenname und DosisBerichtete Wirkung
AntipsychotikumOlanzapin 5 mg/TagVollständiges Verschwinden der visuellen Halluzinationen nach 2 Wochen 1)
AntipsychotikaRisperidon 1 mg → 2 mg zur SchlafenszeitSignifikante Abnahme von Häufigkeit und Intensität (ACBS) 2)
AntipsychotikaHaloperidol 2 mg tagsüber + 4 mg abendsAm wirksamsten bei Patienten mit Delir 6)
AntipsychotikaQuetiapinIn einigen Berichten wirksam 6)
AntiepileptikaCarbamazepin + ClonazepamACBS erfolgreich bei 6 Fällen (Antipsychotika unwirksam) 2)
AntiepileptikaTopiramat 150 mg × 2Wirksam bei Patienten mit traumatischer Hirnverletzung (in Kombination mit Escitalopram) 7)
AntiepileptikaValproat 500 mg × 2Teilweise Besserung (bei Patienten mit Delir) 6)
SSRIEscitalopram 5 mgBei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma (in Kombination mit Topiramat) 7)
AndereMirtazapin, Venlafaxin, DonepezilBegrenzte Berichte vorhanden 6)
Q Wirken Medikamente beim Charles-Bonnet-Syndrom?
A

Eine standardisierte medikamentöse Therapie ist nicht etabliert, die Evidenz beschränkt sich auf Fallberichte. Es wurden Fälle beschrieben, die sich unter Antipsychotika wie Olanzapin, Risperidon, Haloperidol oder unter Antiepileptika wie Carbamazepin und Topiramat besserten 6). Wenn eine medikamentöse Therapie erwogen wird, sollte die Entscheidung individuell in Absprache mit der Psychiatrie oder Neurologie getroffen werden.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus“

Der grundlegende Mechanismus des CBS ist noch nicht vollständig geklärt. Derzeit werden die folgenden vier Theorien vorgeschlagen, die sich teilweise überschneiden.

1. Deafferenzierungstheorie (am weitesten akzeptiert)

Diese Theorie besagt, dass der Verlust afferenter Neuronen, die für die visuelle Übertragung zuständig sind, zu einer abnormalen Übererregbarkeit (Hyperexcitability) des visuellen Kortex führt6). Eine erhöhte präsynaptische Freisetzung von Neurotransmittern, eine Zunahme der Anzahl postsynaptischer Rezeptoren und eine verminderte Freisetzung inhibitorischer Neurotransmitter werden als beteiligt angesehen. Neuronen des Corpus geniculatum laterale (CGL) werden nach Sehverlust deafferenziert und zeigen spontane neuronale Erregung8). Die Deafferenzierung durch sensorische Deprivation in den Arealen V1 und V2 löst spontane neuronale Aktivität aus7).

2. Wahrnehmungsfreisetzungstheorie

Diese Theorie besagt, dass Wahrnehmungsbahnen normalerweise durch höhere kortikale Zentren gehemmt werden, aber bei verminderter Wahrnehmung die Hemmung dieser Bahnen aufgehoben wird, was zu visuellen Halluzinationen führt6)4). Es wird vermutet, dass ein verringerter Serotoninspiegel im visuellen Kortex eine Rolle spielt.

3. Sensorische Deprivationstheorie

Auch bei gesunden Personen kann visuelle Deprivation zu einer Übererregung des visuellen Kortex führen. Normalerweise unterdrückt der normale sensorische Input diese Übererregung, aber bei Sehbehinderten nimmt der sensorische Input ab, was zu visuellen Halluzinationen führt 1).

4. Release-Theorie

Diese Theorie besagt, dass Nervendefekte im visuellen Pfad abnormale Signale erzeugen und die Vermischung dieser abnormalen Signale mit normaler visueller Aktivität Halluzinationen verursacht 1).

CBS wird manchmal mit einem „Phantomglied“ im visuellen Bereich verglichen 4)8). Ähnlich wie Phantomschmerz nach Amputation wird es als kortikales Release-Phänomen verstanden, bei dem der visuelle Kortex versucht, den Bereich ohne sensorischen Input durch autonome Aktivität zu „füllen“ 8).

Acetylcholin, Dopamin und Serotonin werden als beteiligt vermutet 6). Es wird angenommen, dass diese Neurotransmittersysteme mit dem Mechanismus der Symptomlinderung durch Antipsychotika oder Antiepileptika zusammenhängen.

Bei der auditiven CBS (ACBS) wird angenommen, dass maladaptive neuroplastische Veränderungen des auditorischen Kortex durch auditive Deprivation spontane Aktivität hervorrufen und musikalische Halluzinationen entstehen lassen 2). In der fMRI wurde berichtet, dass bei Auftreten von visuellen Halluzinationen Hirnregionen, die mit Musikwahrnehmung assoziiert sind (auditorischer Kortex), aktiviert werden 2).


7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)“

Zur elektromagnetischen Stimulationstherapie wie transkranieller Magnetstimulation (TMS) wurden vorläufige Studien durchgeführt, die eine vorübergehende Symptomlinderung berichten 4). Derzeit liegt jedoch keine formelle Zulassung vor.

Im Rahmen der SHaPED-Studie wurde ein Modell vorgestellt, bei dem pädagogische Interventionen in der Notaufnahme (Aufklärung von Risikopatienten und Förderung der Symptomberichterstattung) die Ergebnisse verbessern 6). Die Entwicklung systematischer Screening-Programme zur Vermeidung von Diagnoseverzögerungen bei CBS ist eine zukünftige Herausforderung.

Es werden hochdichte EEG-Studien durchgeführt, die die Hirnaktivität von CBS-Patienten während und außerhalb von Halluzinationen vergleichen (Piarulli et al. 2021) 7). Die an der Entstehung von Halluzinationen beteiligten neuronalen Schaltkreise werden zunehmend aufgeklärt.

Es ist bekannt, dass einige CBS-Patienten später eine Demenz, insbesondere eine Demenz mit Lewy-Körperchen, entwickeln. Es bleibt zu klären, ob CBS ein früher Marker für Demenz sein könnte oder ob es sich um eine altersbedingte Verwechslung handelt. Es wird auch darauf hingewiesen, dass CBS-Patienten möglicherweise eine höhere Sterblichkeitsrate aufweisen als die Allgemeinbevölkerung (Mortalitätsmarker-Hypothese), weshalb Langzeitstudien zum natürlichen Verlauf erforderlich sind.

Die auditive CBS (ACBS) ist ein äußerst seltenes Krankheitskonzept, über das in der englischsprachigen Literatur nur etwa 38 Fälle berichtet wurden 2). Die Aufklärung der auf den auditorischen Kortex abzielenden neuronalen Schaltkreise und die Entwicklung gezielter Therapien werden als zukünftige Forschungsaufgaben genannt 2).


  1. Ghabi H, Maamri A, Hajri A, Zalila H. Charles Bonnet Syndrome Related to a Pituitary Adenoma: A Case Study in a Tunisian Woman. Case Reports in Psychiatry. 2023;2023:9979128.
  2. D N, D L, B L, et al. Echoes of the Mind: Auditory Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2024;16(8):e66120.
  3. Campbell C, Manocha RH, Hill V, Debert CT. Charles Bonnet Syndrome Following a Mild Traumatic Brain Injury. Cureus. 2024;16(10):e70638.
  4. Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021;13(1):e12922.
  5. Somoza-Cano FJ, Abuyakoub A, Hammad F, Jaber J, Al Armashi AR. Nonpsychotic Hallucinations and Impaired Vision: The Charles Bonnet Syndrome. Cureus. 2021;13(8):e16801.
  6. Karson C, Kang C, Albrecht B, Levin G. Charles Bonnet Syndrome With Superimposed Delirium. Cureus. 2022;14(8):e27570.
  7. Irizarry R, Sosa Gomez A, Tamayo Acosta J, Gonzalez Diaz L. Charles Bonnet Syndrome in the Setting of a Traumatic Brain Injury. Cureus. 2022;14(9):e29293.
  8. Bhatnagar A, Ishihara R, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, Lee AG. Chloropsia in the Charles Bonnet syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101703.

Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.