Le syndrome de Charles Bonnet (SCB) est une affection caractérisée par des hallucinations visuelles complexes chez les personnes ayant subi une perte partielle ou totale de la vision. Les fonctions cognitives sont préservées et il n’y a pas de trouble mental associé, ce qui constitue le fondement de cette maladie. Dans la CIM-11, il est défini comme « hallucinations de libération visuelle » (Visual release hallucinations)3).
Les trois éléments centraux du CBS sont les hallucinations visuelles, une pathologie oculaire et le maintien des fonctions cognitives. Les critères diagnostiques (Ffytche 2005) comprennent les quatre conditions suivantes 1) :
Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1760 par le scientifique suisse Charles Bonnet, qui a rapporté les hallucinations visuelles de son grand-père. Dans les années 1930, le neurologue George de Morsier l’a nommée syndrome de Charles Bonnet 4).
La prévalence varie considérablement selon les études. Chez les personnes malvoyantes, elle est estimée entre 0,4 % et 39 % 5), avec des rapports allant de 11 à 15 % jusqu’à 40 % 6). Au Royaume-Uni, on estime que plus de 100 000 personnes souffrent de CBS 7). Au Canada, il est suggéré qu’environ une personne sur cinq (environ 20 %) parmi les patients ayant une basse vision ou une perte de vision pourrait souffrir de CBS 3).
La prévalence par maladie causale varie de 2,8 % à 20,1 % chez les patients glaucomateux (proportionnelle à la sévérité du handicap visuel) 1), et l’apparition dans la DMLA (dégénérescence maculaire liée à l’âge) est considérée comme la plus fréquente 1).
Le CBS est considérablement sous-déclaré. 21 % des patients ne signalent leurs hallucinations visuelles à personne, 64 % les signalent uniquement à leur famille, et seulement 15 % les signalent à un professionnel de santé (Vukicevic & Fitzmaurice) 4). Une étude de 2009 a montré que seulement 9 % des patients atteints de CBS avaient consulté un médecin 6). Le taux de reconnaissance du CBS par les médecins n’est que de 45 % 3), et dans une enquête de 2010 à Sydney, seuls 2 médecins généralistes sur 343 connaissaient le CBS 4).
La stigmatisation liée à l’interprétation erronée des hallucinations visuelles comme « signe de maladie mentale » empêche les patients de consulter et de signaler leurs symptômes.
Les estimations de prévalence chez l’ensemble des personnes malvoyantes varient considérablement, de 0,4 % à 39 %, et un chiffre précis n’est pas établi 5). Au Canada, on estime qu’une personne sur cinq souffrant de basse vision serait concernée 3). La peur d’être confondu avec une maladie mentale entraîne une sous-déclaration importante, et la prévalence réelle pourrait être plus élevée que les chiffres rapportés.
Les hallucinations visuelles du CBS sont classées en deux types : « simples » et « complexes ».
Hallucinations visuelles simples
Clignotements lumineux : apparaissent sous forme d’éclairs ou de scintillements.
Motifs géométriques : grilles, rayures, motifs en mosaïque.
Perception anormale des couleurs : tout semble vert (vision verte ou chloropsie)8).
Hallucinations visuelles complexes
Personnages/visages : visages d’inconnus1), membres de la famille décédés4), enfants7).
Animaux : chiens4), moutons, chevaux3), etc.
Scènes : voitures volantes, scène d’entraînement de hockey3), couloir3), etc.
Les autres caractéristiques des hallucinations visuelles sont présentées ci-dessous.
Dans la rétinite pigmentaire, des hallucinations visuelles complexes de visages humains ou d’animaux peuvent également survenir dans le cadre du CBS.
Il n’existe pas de signes neurologiques ou ophtalmologiques spécifiques au CBS. Les éléments objectifs que le médecin doit vérifier sont les suivants :
Il a été rapporté que les clignements répétés des yeux ou les mouvements oculaires rapides peuvent faire disparaître les hallucinations visuelles 5). Passer à un éclairage vif ou augmenter les stimuli visuels (comme regarder la télévision) est également considéré comme efficace. Fermer les yeux est une autre option.
Les facteurs de risque les plus reconnus du CBS sont la détérioration de la vision et l’âge avancé. Il survient souvent suite à une baisse soudaine de la vision et ne serait pas observé chez les personnes atteintes de cécité congénitale ou de cécité de longue durée.
Les principales maladies et conditions causales sont présentées ci-dessous.
Les autres facteurs de risque incluent l’isolement social, l’atrophie corticale et les troubles cognitifs. Les facteurs psychosociaux (isolement social, sentiment de solitude) sont également associés au CBS6). Il n’y a pas de consensus sur les différences entre les sexes, mais certaines études suggèrent une prévalence plus élevée chez les femmes.
Le CBS ne s’accompagne pas de maladie mentale. Il survient alors que les fonctions cognitives sont préservées, et le patient est conscient que les hallucinations ne sont pas réelles (conservation de la conscience de la maladie). Cependant, comme il est nécessaire de faire la différence avec une maladie mentale, il est important de passer une évaluation médicale lors de la première consultation.
Il n’existe pas de critères diagnostiques standardisés pour le CBS. Le diagnostic est clinique, basé sur la présence d’une déficience visuelle, les caractéristiques des hallucinations visuelles complexes et l’exclusion d’autres maladies.
La CIM-11 définit le CBS comme une « hallucination visuelle de libération » et exige les éléments suivants 3) :
Examen ophtalmologique
Examens neurologiques et d’imagerie
Évaluation cognitive
Analyses sanguines et autres examens
La clé du diagnostic est d’exclure les causes d’hallucinations visuelles autres que le CBS.
| Maladie / état | Points de différenciation |
|---|---|
| Démence à corps de Lewy | Associée à un déclin cognitif et des symptômes parkinsoniens. Certains cas de CBS évoluent vers une démence. |
| Migraine avec aura | Aura typique comme le scotome scintillant. Souvent accompagnée de céphalées. |
| Crise d’épilepsie | Ondes anormales à l’EEG. Hallucinations visuelles brèves et stéréotypées |
| Trouble psychotique aigu | Absence de conscience de la maladie. Associé à d’autres hallucinations et délires |
| Trouble lié à l’usage de substances ou de médicaments | Vérifier les antécédents de prise de médicaments et de sevrage alcoolique7) |
Il n’existe pas de traitement curatif établi pour le CBS. La prise en charge repose principalement sur l’empathie et la réassurance, ainsi que sur l’éducation du patient6). Les patients sont souvent plus stressés par la crainte d’être atteints d’une maladie mentale que par le contenu des hallucinations visuelles, et l’explication de la maladie constitue l’intervention la plus importante.
L’essai SHaPED a montré que l’éducation des patients à risque et la promotion du signalement des symptômes améliorent les résultats6). Les patients ayant reçu une éducation sur le CBS ont de meilleurs résultats, tandis que ceux qui manquent d’informations ont un pronostic plus défavorable3).
Les méthodes suivantes sont sûres et méritent d’être essayées.
Lorsque la maladie oculaire sous-jacente est traitable, son traitement peut entraîner une rémission spontanée des hallucinations visuelles. Des cas de disparition des hallucinations après photothérapie dynamique (PDT) chez des patients atteints de DMLA, et de disparition du CBS après chirurgie de la cataracte ont été rapportés. Un cas de disparition des hallucinations un mois après la reprise du port de lunettes prescrites a également été signalé 5).
Il n’existe pas de traitement médicamenteux avec des preuves solides. Les éléments ci-dessous proviennent de rapports de cas ou de petites séries, sans recommandation forte. Une évaluation individuelle doit être réalisée en collaboration pluridisciplinaire (ophtalmologie, psychiatrie, neurologie)6).
Les principaux médicaments rapportés sont présentés ci-dessous.
| Classe de médicament | Nom du médicament et posologie | Effet rapporté |
|---|---|---|
| Antipsychotique | Olanzapine 5 mg/jour | Disparition complète des hallucinations visuelles en 2 semaines1) |
| Antipsychotiques | Rispéridone 1 mg → 2 mg au coucher | Réduction significative de la fréquence et de l’intensité (ACBS) 2) |
| Antipsychotiques | Halopéridol 2 mg le jour + 4 mg le soir | Le plus efficace en cas de délire concomitant 6) |
| Antipsychotiques | Quétiapine | Efficace dans certains rapports 6) |
| Antiépileptiques | Carbamazépine + Clonazépam | Succès dans 6 cas d’ACBS (antipsychotiques inefficaces) 2) |
| Antiépileptiques | Topiramate 150 mg × 2 | Efficace en cas de lésion cérébrale traumatique (associé à l’escitalopram) 7) |
| Antiépileptiques | Valproate 500 mg × 2 | Amélioration partielle (en cas de délire associé) 6) |
| ISRS | Escitalopram 5 mg | Cas avec lésion cérébrale traumatique (associé au topiramate) 7) |
| Autres | Mirtazapine, venlafaxine, donépézil | Rapports limités 6) |
Aucun traitement médicamenteux standardisé n’est établi et les preuves se limitent à des rapports de cas. Des cas d’amélioration ont été rapportés avec des antipsychotiques tels que l’olanzapine, la rispéridone et l’halopéridol, ainsi qu’avec des antiépileptiques comme la carbamazépine et le topiramate 6). Si un traitement médicamenteux est envisagé, la décision doit être prise individuellement en collaboration avec un psychiatre ou un neurologue.
Le mécanisme fondamental du CBS n’est pas entièrement élucidé. Actuellement, quatre théories sont proposées, avec des chevauchements possibles.
1. Théorie de la déafférentation (Deafferentation theory) (la plus largement acceptée)
Cette théorie postule que la perte des neurones afférents responsables de la transmission visuelle entraîne une hyperexcitabilité anormale du cortex visuel6). Une augmentation de la libération présynaptique de neurotransmetteurs, une augmentation du nombre de récepteurs postsynaptiques et une diminution de la libération de neurotransmetteurs inhibiteurs seraient impliquées. Les neurones du corps genouillé latéral (LGN) subissent une déafférentation après la perte de vision, conduisant à une excitation neuronale spontanée8). La déafférentation par privation sensorielle dans les zones V1 et V2 provoque une activité neuronale spontanée7).
2. Théorie de la libération perceptive (Perceptual release theory)
Cette théorie suggère que les voies perceptives sont normalement inhibées par les centres corticaux supérieurs, mais qu’en cas de diminution de la perception, cette inhibition est levée, entraînant des hallucinations visuelles6)4). Une diminution de la concentration de sérotonine dans le cortex visuel serait impliquée.
3. Théorie de la privation sensorielle (Sensory deprivation theory)
Même chez les personnes en bonne santé, la privation visuelle peut entraîner une hyperexcitabilité du cortex visuel. Normalement, les entrées sensorielles normales suppriment cette hyperexcitabilité, mais chez les personnes malvoyantes, la diminution des entrées sensorielles provoquerait des hallucinations visuelles selon cette théorie1).
4. Théorie de la libération (Release theory)
Cette théorie postule que les déficits nerveux dans les voies visuelles génèrent des signaux anormaux, et que le mélange de ces signaux anormaux avec l’activité visuelle normale provoque des hallucinations visuelles1).
Le CBS est parfois comparé à un « membre fantôme » visuel4)8). Comme la douleur du membre fantôme après amputation, il est compris comme un phénomène de libération corticale où le cortex visuel tente de « combler » par une activité autonome la zone ayant perdu ses entrées sensorielles8).
L’implication de l’acétylcholine, de la dopamine et de la sérotonine est suspectée6). On pense que ces systèmes de neurotransmetteurs sont liés au mécanisme de réduction des symptômes par les antipsychotiques ou les antiépileptiques.
Dans le CBS auditif (ACBS), les modifications de plasticité neuronale inadaptées du cortex auditif dues à la privation auditive génèrent une activité spontanée, conduisant à des hallucinations musicales 2). L’IRMf a montré que les régions cérébrales liées à la perception musicale (cortex auditif) sont activées lors des hallucinations visuelles 2).
Des études préliminaires sur la stimulation électromagnétique, telle que la stimulation magnétique transcrânienne (TMS), ont été menées et rapportent une réduction temporaire des symptômes 4). Cependant, aucune approbation officielle n’a été obtenue à ce jour.
Un cadre d’intervention éducative au service des urgences (éducation des patients à risque et encouragement à signaler les symptômes) a été rapporté comme améliorant les résultats 6). Le développement de programmes de dépistage systématique pour prévenir le retard de diagnostic du CBS constitue un défi futur.
Des études EEG haute densité comparant l’activité cérébrale pendant et en dehors des hallucinations visuelles chez les patients atteints de CBS sont en cours (Piarulli et al. 2021) 7). La compréhension des circuits neuronaux impliqués dans la survenue des hallucinations progresse.
On sait que certains patients atteints de CBS développent ultérieurement une démence, notamment une démence à corps de Lewy. Il reste à déterminer si le CBS peut être un marqueur précoce de démence ou s’il s’agit d’un facteur de confusion lié à l’âge. L’hypothèse d’une mortalité plus élevée chez les patients CBS par rapport à la population générale (hypothèse du marqueur de mortalité) a également été soulevée, et des études longitudinales sur l’évolution naturelle sont nécessaires.
L’ACBS (CBS auditif) n’a été rapporté que dans environ 38 cas dans la littérature anglophone 2), ce qui en fait un concept pathologique extrêmement rare. L’élucidation des circuits neuronaux ciblant le cortex auditif et le développement de thérapies ciblées sont cités comme des axes de recherche futurs 2).
