الهلوسة البصرية البسيطة
وميض الضوء: يظهر كبرق أو وميض.
أنماط هندسية: أشكال شبكية، خطية، أو فسيفسائية.
شذوذ إدراك الألوان: رؤية كل شيء باللون الأخضر (الرؤية الخضراء) 8).
متلازمة شارل بونيه (Charles Bonnet Syndrome; CBS) هي حالة تتميز بهلاوس بصرية معقدة تحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من فقدان جزئي أو كلي للبصر. تظل الوظائف الإدراكية سليمة ولا يصاحبها مرض نفسي، وهو جوهر هذه الحالة. في التصنيف الدولي للأمراض-11 (ICD-11)، تُعرف بأنها “هلاوس بصرية تحررية (Visual release hallucinations)” 3).
العناصر الثلاثة الرئيسية لمتلازمة شارل بونيه هي: الهلاوس البصرية (hallucinations)، أمراض العين (ocular pathology)، والحفاظ على الوظائف الإدراكية (intact cognition). تشمل معايير التشخيص (Ffytche 2005) الشروط الأربعة التالية 1):
يبدأ هذا المرض عندما أبلغ العالم السويسري تشارلز بونيه لأول مرة عن الهلوسة البصرية لجده في عام 1760. في ثلاثينيات القرن العشرين، أطلق طبيب الأعصاب جورج دي مورسييه على هذا اسم متلازمة تشارلز بونيه 4).
تختلف نسبة الانتشار بشكل كبير حسب التقارير. تتراوح التقديرات بين 0.4% و39% بين ضعاف البصر بشكل عام5)، وتشير بعض التقارير إلى 11-15% وحتى 40%6). في المملكة المتحدة، يُقدر أن أكثر من 100,000 شخص يعانون من متلازمة تشارلز بونيه7). في كندا، يُشار إلى أن واحدًا من كل خمسة مرضى يعانون من ضعف البصر أو فقدان البصر (حوالي 20%) قد يعانون من المتلازمة3).
تتراوح نسبة انتشار المرض حسب السبب بين 2.8% و20.1% لدى مرضى الجلوكوما (بما يتناسب مع شدة الإعاقة البصرية) 1)، ويُعتبر حدوثه في الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD) الأكثر شيوعًا 1).
يتم الإبلاغ عن متلازمة شارل بونيه بشكل ناقص جدًا. 21% من المرضى لا يبلغون أي شخص عن الهلوسة البصرية، و64% يبلغون العائلة فقط، و15% فقط يبلغون مقدمي الرعاية الصحية (Vukicevic & Fitzmaurice)4). في دراسة عام 2009، تبين أن 9% فقط من مرضى CBS زاروا مقدمي الرعاية الصحية6). معدل تعرف الأطباء على CBS هو 45% فقط3)، وفي مسح سيدني عام 2010، من بين 343 طبيبًا عامًا، كان اثنان فقط على دراية بـ CBS4).
الوصمة المرتبطة بسوء فهم الهلوسة البصرية كـ”علامة على المرض النفسي” تمنع المرضى من طلب المساعدة أو الإبلاغ عنها.
تتراوح تقديرات معدل انتشار المتلازمة بين الأشخاص ذوي الإعاقة البصرية من 0.4% إلى 39%، ولا توجد قيمة دقيقة محددة5). في كندا، يُقال إنها تصيب واحدًا من كل خمسة مرضى يعانون من ضعف البصر3). بسبب الخوف من الخلط بينها وبين مرض نفسي، يحدث نقص كبير في الإبلاغ، مما يجعل معدل الانتشار الفعلي أعلى من القيم المبلغ عنها.
تنقسم الهلوسة البصرية في متلازمة تشارلز بونيه إلى نوعين: “بسيطة” و”معقدة”.
الهلوسة البصرية البسيطة
وميض الضوء: يظهر كبرق أو وميض.
أنماط هندسية: أشكال شبكية، خطية، أو فسيفسائية.
شذوذ إدراك الألوان: رؤية كل شيء باللون الأخضر (الرؤية الخضراء) 8).
هلوسات بصرية معقدة
أشخاص/وجوه: وجه شخص غريب 1)، أحد أفراد الأسرة المتوفين 4)، أطفال 7).
حيوانات: كلب 4)، خروف، حصان 3)، إلخ.
مشاهد: سيارة تطير في السماء، مشهد تدريب هوكي 3)، ممر 3)، إلخ.
فيما يلي خصائص أخرى تتعلق بطبيعة الهلوسات البصرية.
من المعروف أن مرض التهاب الشبكية الصباغي يمكن أن يسبب هلوسات بصرية معقدة مثل وجوه الأشخاص أو الحيوانات، كجزء من متلازمة تشارلز بونيه.
لا توجد نتائج عصبية أو عينية محددة لمتلازمة تشارلز بونيه. فيما يلي الأمور الموضوعية التي يجب على الطبيب التحقق منها.
تم الإبلاغ عن اختفاء الهلوسة بالرمش المتكرر أو حركات العين السريعة 5). كما أن التبديل إلى إضاءة ساطعة أو زيادة التحفيز البصري (مثل مشاهدة التلفاز) قد يكون فعالاً. إغلاق العينين هو أيضًا خيار.
أكثر عوامل الخطر المعترف بها لـ CBS هي تدهور الرؤية والتقدم في العمر. غالبًا ما يحدث مع انخفاض مفاجئ في الرؤية، ولا يُرى في العمى الخلقي أو العمى طويل الأمد.
فيما يلي الأسباب والحالات المرضية الرئيسية.
تشمل عوامل الخطر الأخرى العزلة الاجتماعية، وضمور القشرة الدماغية، والضعف الإدراكي. ترتبط العوامل النفسية الاجتماعية (العزلة الاجتماعية والشعور بالوحدة) أيضًا بمتلازمة تشارلز بونيه 6). لا يوجد إجماع حول الفروق بين الجنسين، لكن بعض الدراسات تشير إلى أن النساء أكثر عرضة.
لا يصاحب CBS مرض نفسي. يحدث مع الحفاظ على الوظائف الإدراكية، ويدرك المريض أن الهلوسة البصرية ليست حقيقية (الحفاظ على البصيرة). ومع ذلك، نظرًا للحاجة إلى التفريق بين الأمراض النفسية، من المهم أن يخضع المريض لتقييم طبي عند الزيارة الأولى.
لم يتم وضع معايير تشخيصية موحدة لـ CBS. التشخيص هو تشخيص سريري يعتمد على وجود ضعف البصر، وخصائص الهلوسة البصرية المعقدة، واستبعاد الأمراض الأخرى.
يعرف ICD-11 CBS بأنه “هلوسة بصرية تحررية”، ويتطلب ما يلي 3):
فحص العيون
الفحوصات العصبية والتصويرية
تقييم الوظيفة الإدراكية
فحوصات الدم وغيرها
إن استبعاد الأسباب الأخرى للهلوسة البصرية غير متلازمة تشارلز بونيه هو مفتاح التشخيص.
| المرض/الحالة | نقطة التفريق |
|---|---|
| خرف أجسام ليوي | يترافق مع تدهور معرفي وأعراض باركنسونية. قد تتحول متلازمة تشارلز بونيه إلى خرف لاحقًا. |
| الصداع النصفي المصحوب بأورة | أورة نموذجية مثل الوميض الضوئي، غالبًا ما يصاحبها صداع |
| نوبة صرعية | موجات غير طبيعية في تخطيط كهربية الدماغ، الهلوسة البصرية قصيرة ونمطية |
| اضطراب ذهاني حاد | غياب البصيرة المرضية، مصحوب بهلاوس وأوهام أخرى |
| اضطراب تعاطي المخدرات أو المواد | التحقق من تاريخ تناول الأدوية أو تاريخ انسحاب الكحول 7) |
لم يتم وضع علاج جذري لمتلازمة تشارلز بونيه. يركز العلاج على التعاطف والطمأنينة وتثقيف المريض 6). يميل المرضى إلى الشعور بالتوتر بشأن الخوف من اعتبار حالتهم مرضًا نفسيًا أكثر من محتوى الهلوسة البصرية، لذا فإن شرح المرض هو أهم تدخل.
أظهرت تجربة SHaPED أن تثقيف المرضى المعرضين للخطر وتشجيعهم على الإبلاغ عن الأعراض يؤدي إلى تحسين النتائج 6). المرضى الذين تلقوا تعليم CBS كانت نتائجهم أفضل، بينما المرضى الذين يعانون من نقص المعلومات يكون تشخيصهم أسوأ 3).
الطرق التالية آمنة وتستحق المحاولة.
إذا كان مرض العين المسبب قابلاً للتصحيح، فقد يؤدي علاجه إلى الشفاء التلقائي من الهلوسة البصرية. هناك تقارير عن اختفاء الهلوسة بعد العلاج الضوئي الديناميكي (PDT) لدى مرضى الضمور البقعي المرتبط بالعمر (AMD)، واختفاء متلازمة تشارلز بونيه (CBS) بعد جراحة إعتام عدسة العين. كما تم الإبلاغ عن حالة اختفت فيها الهلوسة بعد شهر من إعادة استخدام النظارات الطبية 5).
لا يوجد علاج دوائي بأدلة قوية. ما يلي هو تقارير حالات أو سلاسل صغيرة، وليس هناك توصية قوية. يجب مناقشة كل حالة على حدة بالتعاون بين عدة تخصصات (طب العيون، الطب النفسي، طب الأعصاب) 6).
فيما يلي الأدوية الرئيسية المبلغ عنها.
| تصنيف الدواء | اسم الدواء والجرعة | التأثير المبلغ عنه |
|---|---|---|
| مضادات الذهان | أولانزابين 5 ملغ/يوم | اختفاء تام للهلوسات البصرية خلال أسبوعين1) |
| مضادات الذهان | ريسبيريدون 1 ملغ → 2 ملغ عند النوم | انخفاض ملحوظ في التكرار والشدة (ACBS)2) |
| مضادات الذهان | هالوبيريدول 2 ملغ نهارًا + 4 ملغ مساءً | الأكثر فعالية في حالات الهذيان المصاحب 6) |
| مضادات الذهان | كويتيابين | فعال في بعض التقارير 6) |
| مضادات الصرع | كاربامازيبين + كلونازيبام | نجح في 6 حالات من ACBS (مضادات الذهان غير فعالة) 2) |
| مضادات الصرع | توبيرامات 150 ملغ × 2 | فعال في حالات إصابة الدماغ الرضحية (بالمشاركة مع إسيتالوبرام) 7) |
| مضادات الصرع | فالبروات 500 ملغ × 2 | تحسن جزئي (حالة مصحوبة بهذيان) 6) |
| مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية | إسيتالوبرام 5 ملغ | حالة مصحوبة بإصابة دماغية رضحية (بالمشاركة مع توبيرامات) 7) |
| آخرون | ميرتازابين، فينلافاكسين، دونيبيزيل | تقارير محدودة متاحة6) |
لا يوجد علاج دوائي موحد، والأدلة تقتصر على مستوى تقارير الحالات. تم الإبلاغ عن حالات تحسنت باستخدام مضادات الذهان مثل أولانزابين وريسبيريدون وهالوبيريدول، ومضادات الصرع مثل كاربامازيبين وتوبيرامات6). عند النظر في العلاج الدوائي، يجب اتخاذ القرار بشكل فردي بالتعاون مع الطب النفسي أو الأعصاب.
لم يتم فهم الآلية الأساسية لمتلازمة تشارلز بونيه بشكل كامل بعد. حاليًا، هناك أربع نظريات مطروحة، وهذه النظريات تتداخل جزئيًا مع بعضها البعض.
1. نظرية إزالة التعصيب الوارد (Deafferentation theory) (الأكثر قبولًا على نطاق واسع)
تنص هذه النظرية على أن فقدان الخلايا العصبية الواردة المسؤولة عن نقل الإشارات البصرية يؤدي إلى فرط استثارة غير طبيعي في القشرة البصرية 6). يُعتقد أن زيادة إطلاق النواقل العصبية قبل المشبكي، وزيادة عدد المستقبلات بعد المشبكي، وانخفاض إطلاق النواقل العصبية المثبطة تلعب دورًا في ذلك. تخضع الخلايا العصبية في النواة الركبية الوحشية (LGN) لإزالة التعصيب الوارد بعد فقدان البصر، مما يؤدي إلى استثارة عصبية تلقائية 8). يؤدي إزالة التعصيب الوارد الناتج عن الحرمان الحسي في منطقتي V1 وV2 إلى إثارة نشاط عصبي تلقائي 7).
2. نظرية التحرر الإدراكي (Perceptual release theory)
تنص هذه النظرية على أن المسارات الإدراكية يتم تثبيطها عادةً بواسطة المراكز القشرية العليا، ولكن عند انخفاض الإدراك، يتم تحرير هذا التثبيط مما يؤدي إلى حدوث هلوسات بصرية 6)4). يُقترح أن انخفاض تركيز السيروتونين يلعب دورًا في القشرة البصرية.
3. نظرية الحرمان الحسي (Sensory deprivation theory)
حتى لدى الأصحاء، يمكن أن يؤدي الحرمان البصري إلى فرط استثارة القشرة البصرية. في الظروف الطبيعية، يثبط المدخل الحسي الطبيعي هذا الفرط، ولكن لدى ضعاف البصر، ينخفض المدخل الحسي مما يؤدي إلى الهلوسة البصرية1).
4. نظرية التحرر (Release theory)
تنص هذه النظرية على أن العجز العصبي في المسار البصري يولد إشارات غير طبيعية، واختلاط هذه الإشارات مع النشاط البصري الطبيعي يسبب الهلوسة البصرية1).
غالبًا ما يُشبه CBS بـ”الطرف الوهمي” في البصر4)8). كما هو الحال مع ألم الطرف الوهمي بعد البتر، يُفهم CBS على أنه ظاهرة تحرر قشرية حيث تحاول القشرة البصرية “ملء” المنطقة التي فقدت المدخل الحسي بنشاط ذاتي8).
يُشتبه في تورط الأستيل كولين والدوبامين والسيروتونين6). يُعتقد أن هذه الأنظمة العصبية الناقلة مرتبطة بآلية تخفيف الأعراض بواسطة مضادات الذهان ومضادات الصرع.
في CBS السمعي (ACBS)، يُعتقد أن التغيرات العصبية التكيفية غير الملائمة في القشرة السمعية الناتجة عن الحرمان السمعي تؤدي إلى نشاط تلقائي وظهور هلوسات موسيقية2). أظهرت التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي تنشيط مناطق الدماغ المرتبطة بالإدراك الموسيقي (القشرة السمعية) أثناء حدوث الهلوسات البصرية2).
تم إجراء دراسات أولية حول التحفيز الكهرومغناطيسي مثل التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة (TMS)، وتم الإبلاغ عن تخفيف مؤقت للأعراض 4). ومع ذلك، لم يتم الحصول على موافقة رسمية في الوقت الحالي.
تم الإبلاغ عن إطار عمل حيث يؤدي التدخل التعليمي في قسم الطوارئ (تعليم المرضى المعرضين للخطر وتشجيع الإبلاغ عن الأعراض) إلى تحسين النتائج 6). يعد تطوير برنامج فحص منهجي لمنع تأخير تشخيص متلازمة تشارلز بونيه (CBS) تحديًا مستقبليًا.
تُجرى دراسات باستخدام تخطيط كهربية الدماغ عالي الكثافة لمقارنة نشاط الدماغ لدى مرضى متلازمة تشارلز بونيه أثناء وبين نوبات الهلوسة البصرية (Piarulli et al. 2021)7). يتقدم فهم الدوائر العصبية المشاركة في حدوث الهلوسة البصرية.
من المعروف أن بعض مرضى متلازمة تشارلز بونيه يصابون لاحقًا بالخرف أو خرف أجسام ليوي. يبقى من التحديات توضيح ما إذا كانت متلازمة تشارلز بونيه يمكن أن تكون علامة مبكرة للخرف أم أنها مجرد تداخل مع تقدم العمر. كما يُشار إلى احتمال ارتفاع معدل الوفيات لدى مرضى متلازمة تشارلز بونيه مقارنة بعامة السكان (فرضية علامة الوفيات)، مما يستدعي دراسات طويلة الأمد للمسار الطبيعي للمرض.
متلازمة تشارلز بونيه السمعية (ACBS) هي مفهوم مرض نادر للغاية، حيث لم يُبلغ عنها سوى حوالي 38 حالة في الأدبيات الإنجليزية2). يُشار إلى توضيح الدوائر العصبية المستهدفة للقشرة السمعية وتطوير العلاجات المستهدفة كموضوعات بحثية مستقبلية2).