في المسار البصري، عندما تتلف الألياف العصبية، يمكن أن يحدث نوعان من التنكس.
التنكس الواليري (التنكس الأمامي) هو عملية يتدهور فيها المحور العصبي في الجزء البعيد (الطرفي) من موقع الإصابة عند تلف المحور العصبي. ينهار الهيكل المحوري والغمد المياليني، وتزيل البلاعم الحطام المتدهور. سُمي بهذا الاسم نسبة إلى أوغسطس والر الذي وصفه لأول مرة في عام 1850 في تجارب قطع العصب البلعومي اللساني وتحت اللسان في الضفادع.
التنكس الرجعي هو عملية يتدهور فيها المحور العصبي في الجزء القريب (باتجاه جسم الخلية) من موقع الإصابة. يؤدي إلى تدمير جسم الخلية وموت الخلايا، ويكون التجدد مستحيلاً.
العصب البصري ينشأ جنينياً من الدماغ البيني وهو جزء من الجهاز العصبي المركزي. محاور الخلايا العقدية الشبكية أمام الصفيحة المصفوية غير ميالينية، ولكنها تصبح ميالينية بواسطة الخلايا الدبقية قليلة التغصن خلف المقلة. في الأعصاب الطرفية، تغذي خلية شوان واحدة محوراً واحداً، بينما في الجهاز العصبي المركزي، تغذي خلية دبقية قليلة التغصن واحدة عدة محاور.
في الأعصاب الطرفية، تعزز خلايا شوان التجدد عبر عوامل النمو. في المقابل، في الجهاز العصبي المركزي، يكون تأثير الخلايا الدبقية قليلة التغصن في تعزيز التجدد ضعيفاً، ويكون تجدد المحاور في الجهاز العصبي المركزي الناضج ضعيفاً جداً.
إزالة الميالين تشير إلى حالة يتدهور فيها الغمد المياليني ويسقط بشكل أولي. غالباً ما يصاحب إزالة الميالين السريعة تنكس محوري. تشمل أمراض إزالة الميالين النموذجية التصلب المتعدد، التهاب النخاع والعصب البصري، وحثل المادة البيضاء.
التنكس الواليري هو تنكس يحدث في الجانب البعيد (الطرفي) من إصابة المحور العصبي، بينما يحدث التنكس الرجعي في الجانب القريب (باتجاه جسم الخلية) من موقع الإصابة. يؤدي التنكس الرجعي إلى موت جسم الخلية ويجعل التجدد مستحيلاً، بينما في التنكس الواليري للأعصاب الطرفية قد تبقى فرصة للتجدد. غالبًا ما يحدث كلا النوعين معًا بعد نفس الإصابة.
يختلف نمط الأعراض حسب موقع الإصابة.
يعد المسار الزمني لضمور العصب البصري وتنكسه نتيجة مهمة.
التنكس الواليري
المسار بعد الإصابة: يبدأ التنكس خلال 24 ساعة من الإصابة العصبية. يستغرق اكتمال انهيار الهيكل المحوري وغمد الميالين حوالي 7 أيام.
بقاء الجزء القريب من العصب البصري: يمكن للمحاور القريبة من موقع الإصابة أن تظهر طبيعية وتعمل لمدة 3-4 أسابيع.
نتائج قاع العين: يصبح القرص البصري البعيد عن الإصابة ضامرًا وشاحبًا على مدى أسابيع إلى أشهر.
التنكس الرجعي
توقيت موت الخلايا العقدية الشبكية: يمكن أن يحدث موت الخلايا العقدية الشبكية بعد 6-8 أسابيع من الإصابة.
النمط بعد إصابة السبيل البصري: شحوب القرص البصري الصدغي مع عيوب في طبقة الألياف العصبية المقوسة العلوية والسفلية في العين المصابة. يحدث ضمور شريطي في العين المقابلة. يظهر خلال شهر تقريبًا.
التنكس عبر المشبكي: يمكن أن تؤدي إصابة النواة الركبية الوحشية أو القشرة البصرية إلى ضمور العصب البصري. يحدث عادةً في آفات الفص القذالي خلال فترة الجنين أو الطفولة المبكرة1).
تختلف صورة قاع العين في ضمور العصب البصري حسب السبب.
RAPD (عيب حدقة وارد نسبي): في آفات السبيل البصري، قد يُلاحظ RAPD في العين المقابلة. لا تؤثر الآفات الواقعة خلف الجسم الركبي الوحشي على منعكس الحدقة للضوء.
نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: يُكتشف التنكس الواليري على شكل إشارة عالية T2 (تشير إلى الدبق) في صور T2 المرجحة. في المرحلة الحادة، يُلاحظ تقييد الانتشار في التصوير الموزون بالانتشار (DWI)1)2).
أبلغ Kihira وزملاؤه (2021) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 47 عامًا تعاني من تدهور تدريجي في الرؤية في العين اليسرى على مدى 5 سنوات1). أكد التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) ضمور العصب البصري الأيسر، وكشف التصوير بالرنين المغناطيسي T2 عن إشارة عالية على طول الإشعاع البصري الأيسر. يُعتبر هذا التقرير ملحوظًا كحالة تنكس عبر المشبك من ضمور العصب البصري دون وجود احتشاء أو مرض التهابي.
يبدأ التنكس الواليري خلال 24 ساعة من الإصابة، لكن الجزء القريب من المحور العصبي قد يبدو طبيعيًا لمدة 3-4 أسابيع. يمكن أن يحدث موت الخلايا العقدية الشبكية (RGC) بسبب التنكس الراجع خلال 6-8 أسابيع. قد يستغرق ظهور شحوب القرص البصري في قاع العين عدة أسابيع إلى أشهر بعد الإصابة.
فيما يلي الأسباب الرئيسية التي تؤدي إلى التنكس الواليري والتنكس الراجع في المسار البصري.
| فئة المرض | الأمراض الممثلة | اتجاه التنكس الرئيسي |
|---|---|---|
| الجلوكوما | الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية وغيرها | رجعي وتقدمي |
| أمراض إزالة الميالين | التصلب المتعدد، التهاب النخاع والعصب البصري | تقدمي (أمامي) |
| الأمراض الإقفارية | الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي (AION)، الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي (PION)، السكتة الدماغية | تقدمي وراجع |
| الآفات الانضغاطية | الورم الحميد في الغدة النخامية، الورم القحفي البلعومي، تمدد الأوعية الدموية | رجعي |
| الصدمة | إصابة الرأس | تقدمي |
| اعتلال عصبي بصري وراثي | LHON، ADOA، متلازمة وولفرام | رجعي |
| ورم دماغي | ورم أرومي دبقي وغيره | تقدمي |
| أمراض التنكس العصبي | مرض الزهايمر | رجعي |
فيما يلي تفصيل لخصائص كل مرض مسبب.
الأساس هو تأكيد ضمور العصب البصري (قرص بصري شاحب). هناك مسار يؤدي إلى الضمور بعد تورم القرص البصري، ومسار آخر يؤدي إلى الضمور مباشرة من القرص الطبيعي.
يلعب التصوير المقطعي البصري (OCT) دورًا محوريًا في التقييم الكمي لضمور العصب البصري.
تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCTA): يصور البنية الدقيقة للأوعية الدموية في الشبكية والمشيمية بطريقة غير جراحية. تم الإبلاغ عن أن انخفاض كثافة الأوعية الدموية في الشعيرات الدموية المحيطة بالقرص البصري (RPCs) يتوافق مع مناطق عيوب طبقة الألياف العصبية.
| طريقة التصوير | النتائج والاستخدامات الرئيسية |
|---|---|
| صورة T2 الموزونة | إشارة عالية T2 للتنكس الواليري (الدباق)، ضمور السويقة المخية المماثل 1)2) |
| DWI (تصوير موزون بالانتشار) | كشف التنكس الواليري الحاد (يتطلب تمييزه عن الاحتشاء الثانوي) 2) |
| قيمة FA في DTI (تصوير موتر الانتشار) | تقدير كمي للتنكس، عامل تنبؤي للتعافي الوظيفي (المرحلة الإقفارية تحت الحادة) 2) |
يجب التفريق بين الإشارة العالية T2 في الإشعاع البصري وتليف المادة البيضاء والاحتشاء السابق وأمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد) 1).
يتم قياس سمك cpRNFL وسمك GCC في البقعة. في الحالات الحادة مع تورم القرص البصري، يتمتع تحليل GCC بميزة الكشف المبكر عن الترقق مقارنة بـ cpRNFL. تختلف القيم الطبيعية بشكل كبير بين الأفراد، ومن المهم متابعة القيم المقاسة ومقارنتها بالعين المقابلة. كما لا غنى عن التحقق من الاتساق مع نتائج فحص المجال البصري ونتائج فحص قاع العين واختبارات الوظيفة البصرية الأخرى.
لا يوجد حاليًا علاج تجديدي مثبت للتنكس الواليري والتنكس الرجعي في المسار البصري. يركز العلاج على علاج المرض الأساسي.
بعد إصابة المحور العصبي، ينهار الهيكل المحوري والميالين في الجانب البعيد، وتزيل البلاعم الحطام (تنكس والري). في الأعصاب الطرفية، تحفز خلايا شوان التجديد عبر عوامل النمو. في الجهاز العصبي المركزي، يكون تأثير تعزيز التجديد من الخلايا الدبقية قليلة التغصن ضعيفًا، وتجديد المحاور العصبية الناضجة في الجهاز العصبي المركزي ضعيف أو مستحيل.
في التنكس الرجعي، يتنكس المحور العصبي بالقرب من موقع الإصابة، مما يؤدي إلى تدمير جسم الخلية وموت الخلايا. ضمور الخلايا العقدية الشبكية الرجعي بعد إصابة السبيل البصري أمر حتمي، ويمكن أن يحدث موت الخلايا العقدية الشبكية في غضون 6 إلى 8 أسابيع.
تُظهر الخلايا العقدية الشبكية، مثل الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي، تنكسًا محوريًا، وتدمير الميالين، وتكوين الندبات، وتنكسًا ثانويًا، وتكون قدرتها على التجدد بعد الإصابة محدودة5).
يصنف النقل داخل المحور العصبي (التدفق المحوري) حسب الاتجاه والسرعة.
النقل الأمامي
النقل السريع: 400-1000 مم/يوم. يشارك في نقل الحويصلات المشبكية والمكونات الغشائية.
النقل المتوسط السرعة: 5-400 مم/يوم.
النقل البطيء: 0.5-5 مم/يوم. يشارك في نقل البروتينات اللازمة لصيانة المحور العصبي.
النقل الراجع
السرعة: 50-300 مم/يوم.
الوظيفة: يشارك في نقل المعلومات من المحيط إلى جسم الخلية وإعادة استخدام النفايات.
الميتوكوندريا: تعود الميتوكوندريا التالفة أو المتقدمة في العمر إلى جسم الخلية العقدية الشبكية (RGC) عبر النقل الرجعي لإعادة شحنها. في الجلوكوما، يحدث انسداد في تدفق المحور العصبي عند الصفيحة المصفوية، مما يؤدي إلى تقدم ضمور العصب البصري.
في الجلوكوما، تكون محاور خلايا العقدة الشبكية (RGC) أكثر عرضة للتلف في الصفيحة المصفوية (lamina cribrosa) للقرص البصري (ONH)4).
أبلغ بيتا وآخرون (2024) عن الآلية التفصيلية لتلف محاور خلايا العقدة الشبكية في الجلوكوما4). الإجهاد الميكانيكي الناتج عن ضغط العين أكبر بشكل ملحوظ في رأس العصب البصري (الصفيحة المصفوية) منه في الشبكية، حيث يعمل إجهاد الطوق المحيطي وفرق الضغط عبر الصفيحة المصفوية على محاور خلايا العقدة الشبكية. خلايا العقدة الشبكية الكبيرة من النوع ألفا (خاصة النوع غير المنعكس) أكثر عرضة للتلف بشكل انتقائي، وتتضرر محاور خلايا العقدة الشبكية الكبيرة التي تمر عبر القطبين العلوي والسفلي لرأس العصب البصري بشكل تفضيلي.
المسار الذي يقطع به الإجهاد الميكانيكي في الصفيحة المصفوية النقل المحوري هو كما يلي.
يُطلق على الظاهرة التي يؤثر فيها تنكس الخلايا العصبية على جانب واحد من المشبك على الجانب الآخر عبر المشبك اسم “التنكس عبر المشبكي”. تم الإبلاغ عن حالات انتشر فيها التنكس من ضمور العصب البصري إلى الإشعاع البصري 1)، كما يُعرف التنكس عبر المشبكي الرجعي بعد السكتة الدماغية في الفص القذالي (Jindahra وآخرون، 2012) 1). يُعتقد أنه يحدث بشكل متكرر في إصابات الفص القذالي خلال الفترة الجنينية أو الطفولة المبكرة.
في مرض الزهايمر (AD)، قد تؤثر آفات الدماغ على الوصلات العصبية للمسار البصري، مما يؤدي إلى ترقق RNFL وGC-IPL 5). ومع ذلك، فقد تم الإبلاغ عن حالات من النوع الضموري القشري الخلفي حيث يصعب تمييز الفرق في RNFL حول القرص البصري عن المجموعة الضابطة 5).
الإجهاد الميكانيكي الناتج عن ضغط العين أكبر بكثير في ONH (الصفيحة المصفوية) منه في الشبكية. يعمل الإجهاد الحلقي المحيطي وفرق الضغط عبر الصفيحة المصفوية على المحاور، مما يعيق النقل المحوري الأمامي والخلفي 4). يؤدي هذا الحمل الميكانيكي إلى تعزيز موت الخلايا المبرمج لخلايا العقدة الشبكية من خلال آليات معقدة مثل نقص العوامل التغذوية العصبية، وخلل وظيفة الميتوكوندريا، وتدفق الكالسيوم.
يجري البحث حاليًا في استخدام قيم التباين الجزئي (FA) من التصوير الموتر للانتشار (DTI) لتحديد كمية التنكس الواليري في المرحلة تحت الحادة بعد السكتة الدماغية والتنبؤ بالتعافي الوظيفي 2). لقد ثبت أن درجة ضمور السويقة المخية ترتبط بمدى الضرر الدماغي، مما يجعلها واعدة كعلامة حيوية تصويرية للتطبيق السريري 2).
أبلغ Hustings & Lemmerling (2021) بشكل منهجي عن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للتنكس الواليري الناجم عن أسباب متنوعة مثل السكتة الدماغية الإقفارية، والسكتة الدماغية النزفية، وأورام الدماغ، والصدمات، والكيسات العنكبوتية، ونقص تنسج القشرة المخية 2). تم التأكيد على ضرورة التفسير الدقيق بناءً على السياق السريري في المرحلة الحادة لتجنب الخلط مع الاحتشاء الثانوي.
أظهر النموذج التجريبي للفئران الحاملة لجين تأخير التنكس الواليري (WLDS) تأثيرًا وقائيًا محوريًا أوليًا. ومع ذلك، لا يزال التنكس الراجع يحدث، مما يؤدي في النهاية إلى موت الخلية. يُستخدم هذا النموذج كأداة أساسية لتقييم علاجات حماية المحور العصبي وحماية الخلايا بشكل منفصل.
نشر Weber وآخرون (2025) أول تقرير عن الارتباط بين SD-OCT والنتائج النسيجية المرضية لضمور Schnabel البصري الكهفي (SCONA)3). كان تشخيص SCONA ممكنًا سابقًا فقط عن طريق الفحص النسيجي، لكن مسح ONH-RC باستخدام نمط BMO-MRW أظهر إمكانية اكتشافه داخل الجسم الحي ككيس كاذب منخفض الانعكاس داخل الصفيحة المصفوية. يبلغ معدل الانتشار في الدراسات النسيجية لدى كبار السن حوالي 1.7-2.1%3)، ويُتوقع أن يكون أداة تشخيصية جديدة للتمييز عن الضمور البصري الزرقاوي.
