تلين المادة البيضاء حول البطين (PVL) هو مرض يتميز بتلف إقفاري في المادة البيضاء المجاورة للبطينين الجانبيين للدماغ. يحدث بشكل رئيسي بسبب نقص الأكسجة أو نقص التروية في الثلث الثالث من الحمل أو في الفترة المحيطة بالولادة.
من سمات النتائج العينية المرتبطة بـPVL وجود حفرة رأس العصب البصري الكاذبة (pseudoglaucomatous nerve cupping)، مما يشكل خطر التشخيص الخاطئ بالجلوكوما ذات الضغط الطبيعي. مع تحسن الرعاية في الفترة المحيطة بالولادة، ارتفع معدل بقاء الأطفال المبتسرين على قيد الحياة، ومن المتوقع أن يزداد انتشار PVL أكثر في المستقبل.
PVL بحد ذاته هو إصابة في الفترة المحيطة بالولادة ولا يحدث جديدًا في مرحلة البلوغ. ومع ذلك، قد لا يتم تشخيصه في الطفولة، ويتم اكتشافه لأول مرة عندما يزور المريض طبيب العيون في مرحلة البلوغ بسبب انخفاض الرؤية أو عيوب المجال البصري. راجع قسم “التشخيص وطرق الفحص” للحصول على التفاصيل.
تعتمد شدة ونطاق الصورة السريرية العينية لـPVL على درجة تلف الدماغ.
تختلف الصورة السريرية حسب موقع الضرر في تلين بيضاء الدماغ حول البطين. فيما يلي خصائص العلامات حسب مستوى إصابة المسار البصري.
آفة أمام التصالب البصري
انخفاض الرؤية وعيوب المجال البصري في نفس الجانب: تتوافق مع الجانب المصاب.
شذوذ رؤية الألوان: مصحوب بعسر تمييز الألوان.
خلل حدقة وارد نسبي (RAPD): يظهر في نفس الجانب في الحالات أحادية الجانب أو غير المتناظرة.
ضمور العصب البصري: في عين واحدة أو كلتا العينين.
خلف التصالب البصري وأمام الركبة
عمى نصفي متجانس مقابل: بسبب آفة في السبيل البصري.
RAPD مقابل: علامة مميزة لآفة السبيل البصري.
ضمور العصب البصري الشريطي (على شكل ربطة عنق): يظهر في العين المقابلة. يعكس تلف الألياف المتصالبة.
آفات ما بعد الجسم الركبي
ضمور العصب البصري الناتج عن التنكس عبر المشبكي: لا يُرى عادةً في آفات ما بعد الجسم الركبي التي تظهر في البالغين، ولكن في الإصابات المحيطة بالولادة مثل تلين بيضاء الدماغ حول البطيني، يحدث ضمور ثانوي للعصب البصري عبر التنكس عبر المشبكي.
حفر كاذب يشبه الجلوكوما: قرص بصري طبيعي الحجم مع حفر عميق كبير.
من النتائج المميزة للمرضى البالغين المصابين بـPVL، من المهم التفريق بينه وبين الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي.
| السمة | الجلوكوما | PVL |
|---|---|---|
| حفر القرص البصري | اتساع الحفر العمودي | حفر أفقي (شريطي) |
| عجز في المجال البصري | عجز على شكل درج أنفي في الغالب | عجز بصري يغلب عليه الجزء السفلي |
في PVL، يكون العجز البصري ثنائي الجانب يغلب عليه الجزء السفلي مع احترام خط الزوال الأفقي، بينما في الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي، يكثر العجز البصري من النمط الليفي العصبي مثل العتمة المقوسة والعجز الأنفي الدرجي. كما يختلف نمط تقعر القرص البصري، حيث يظهر في PVL تقعر أفقي (شريطي).
يحدث PVL على خلفية عدم نضج إمدادات الدم حول البطينين في الجنين. يكون تطور الأوعية الدموية حول البطينين غير مكتمل حتى أواخر الحمل، مما يجعله عرضة للأحداث الضارة خلال هذه الفترة.
عوامل الخطر الرئيسية هي كما يلي:
لتقييم عيوب المجال البصري وحفر القرص البصري لدى المرضى البالغين الذين لديهم تاريخ ولادة مبكرة، من الضروري أخذ تاريخ مفصل للفترة المحيطة بالولادة. الخطوة الأولى للاشتباه في PVL والوصول إلى التشخيص هي مراجعة التاريخ المرضي.
يتم إجراء فحص عصبي عيني كامل.
يُعد هذا الفحص مهمًا للتمييز بين الحفرة الكاذبة للزرق والحقيقية في PVL 1).
| السمة | الزرق | PVL الكاذب للزرق |
|---|---|---|
| ترقق RNFL | شكل الساعة الرملية (علوي-سفلي سائد) | منتشر أو سائد أنفيًا |
| الحزمة الحليمية البقعية | محفوظة حتى المراحل المتأخرة | قد تظهر ترققًا |
| التغيرات الزمنية | تقدمية | غير تقدمية ومستقرة |
يُعد التقييم الزمني باستخدام OCT مفيدًا بشكل خاص في التشخيص التفريقي، حيث يكون سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية مستقرًا على المدى الطويل في PVL، وهو الفرق الحاسم عن الجلوكوما.
ترتبط نتائج التصوير العصبي للـ PVL بفترة وشدة الضرر. في المرحلة المبكرة، يظهر نخر المادة البيضاء حول البطين، وفي المرحلة تحت الحادة قد يتشكل كيس داخل الحمة. في المرحلة المتأخرة، يؤدي إلى فقدان الحمة وتوسع البطينين. ترتبط السمات التشريحية الطبوغرافية للضرر عادةً بنوع وشدة العيوب البصرية.
أبلغ El Beltagi وآخرون (2022) عن حالة رجل يبلغ من العمر 21 عامًا تم تشخيصه خطأً بضمور العصب البصري الناتج عن PVL على أنه جلوكوما ذات ضغط طبيعي لمدة 5 سنوات1). كانت حدة البصر المصححة 6/36 في العين اليمنى و6/12 في العين اليسرى، وكان ضغط العين طبيعيًا عند 14 مم زئبق. أكد التصوير بالرنين المغناطيسي انخفاض حجم المادة البيضاء حول البطين مع تغيرات دبقية سائدة في الفص القذالي، وتم تشخيص PVL يشمل الإشعاع البصري. بعد إيقاف علاج الجلوكوما، لم يظهر تقدم في العيوب البصرية خلال متابعة لمدة عامين تقريبًا.
يسبب التنكس عبر المشبكي الناتج عن PVL حفرة كبيرة في القرص البصري ذي الحجم الطبيعي وعيوبًا في المجال البصري، مما يشبه إلى حد كبير الزرق مفتوح الزاوية الطبيعي الضغط، خاصة مع كون ضغط العين ضمن النطاق الطبيعي. كون المريض شابًا ومسار المرض مستقرًا رغم العلاج هما مفتاحان للتشخيص التفريقي. من الضروري أخذ تاريخ مفصل حول فترة ما حول الولادة.
لا يوجد علاج جذري للاضطرابات البصرية الناتجة عن داء الكريات البيضاء حول البطين (PVL). تعتمد الإدارة على نهج شامل متعدد التخصصات.
عادةً لا يكون التدخل الجراحي مبررًا لمعالجة النتائج العينية لـ PVL. في حالة وجود الحول، قد يتم إجراء جراحة الحول في مرحلة الطفولة.
يُفهم الفيزيولوجيا المرضية لـ PVL من خلال مرحلتين: الضرر الإقفاري للمادة البيضاء المحيطة بالبطين، يليه التنكس عبر المشبكي.
تتوافق المنطقة المحيطة بالبطين في الجنين مع منطقة مستجمعات الأوعية الدموية، وتبقى إمدادات الأوعية الدموية غير ناضجة حتى أواخر الحمل. إذا حدث نقص الأكسجة الإقفاري خلال هذه الفترة، تحدث الاضطرابات التالية على المستوى الخلوي.
تؤدي هذه الآليات إلى موت الخلايا وترقق المادة البيضاء المحيطة بالبطين. يحدث PVL بشكل خاص في المادة البيضاء المحيطة بالبطين العميقة حول المثلث، حيث يكون تكوين الميالين النشط جاريًا.
يبدأ الإشعاع البصري من الجسم الركبي الوحشي ويمتد بجوار البطين الجانبي، مما يجعله عرضة للتلف بسبب تلين بيضاء المادة حول البطيني (PVL). يؤدي تمزق محاور الإشعاع البصري إلى تنكس عابر للمشابك (transsynaptic degeneration)، مما يسبب ضمورًا رجعيًا للخلايا العقدية الشبكية يتجاوز الجسم الركبي الوحشي.
تختلف التغيرات الشكلية للعصب البصري حسب توقيت الإصابة.
نظرًا لأن الجسم الركبي الوحشي منظم طوبوغرافيًا تشريحيًا ووظيفيًا، فإن العجز الوظيفي لدى مرضى PVL يعتمد بشدة على موقع الإصابة. في حالة إشراك القشرة البصرية خارج المخطط، قد تحدث أيضًا اضطرابات في التعرف على الأشياء، واكتشاف الحركة، والانتباه البصري.
تكمن أهمية التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) في أمراض المسار البصري في أن قياس سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية حول القرص (cpRNFL) يسمح بتقييم غير مباشر لجميع الخلايا العقدية الشبكية، ويمكن لقياس معقد الخلايا العقدية في البقعة (GCC) اكتشاف الضرر في مرحلة مبكرة. هناك تقارير تشير إلى وجود تشوهات في OCT حتى في آفات المسار البصري الخلفية للجسم الركبي الوحشي، مما يدعم مفهوم التنكس العابر للمشابك في PVL.
التنكس عبر المشبكي (transsynaptic degeneration) هو ظاهرة تحدث عندما يتضرر جزء من الدائرة العصبية، مما يؤدي إلى ضمور وتنكس ثانوي للخلايا العصبية العلوية أو السفلية المتصلة عبر المشبك. في اعتلال بيضاء الدماغ حول البطين (PVL)، يمتد تلف الإشعاع البصري بشكل رجعي عبر الجسم الركبي الوحشي إلى الخلايا العقدية الشبكية، مما يسبب ضمور العصب البصري.
يتم دراسة فعالية العلاج بالتبريد كعلاج وقائي للأعصاب لتلف الدماغ الناتج عن نقص الأكسجين في الفترة المحيطة بالولادة. يُقترح أن التبريد الكامل لجسم الوليد قد يمنع تطور تلف الدماغ، لكن الأدلة المخصصة لـ PVL محدودة.
يُتوقع أن يكون التصوير بالانتشار تقنية تسمح بتقييم أكثر تفصيلاً للعلاقة بين البنية والوظيفة، لكن تطبيقه السريري يتطلب مزيدًا من البحث.
