Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это заболевание, характеризующееся ишемическим повреждением белого вещества, прилегающего к боковым желудочкам головного мозга. Оно возникает в основном вследствие гипоксически-ишемических событий в третьем триместре беременности или в перинатальном периоде.
Характерной особенностью офтальмологических проявлений ПВЛ является псевдоглаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, что создает риск ошибочного диагноза глаукомы нормального давления. Благодаря прогрессу перинатальной помощи выживаемость недоношенных детей повысилась, и ожидается, что в будущем распространенность ПВЛ еще больше возрастет.
Сама ПВЛ является перинатальным повреждением и не возникает впервые во взрослом возрасте. Однако иногда пациенты, не диагностированные в детстве, обращаются к офтальмологу во взрослом возрасте из-за снижения зрения или дефектов поля зрения, и ПВЛ выявляется впервые. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».
Тяжесть и объем офтальмологических клинических проявлений ПВЛ зависят от степени повреждения головного мозга.
Клиническая картина ПВЛ варьирует в зависимости от локализации повреждения. Характеристики признаков в зависимости от уровня поражения зрительного пути приведены ниже.
Прехиазмальное поражение
Ипсилатеральное снижение остроты зрения и дефект поля зрения : соответствует стороне поражения.
Нарушение цветового зрения : сопровождается дисхроматопсией.
Относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД) : появляется на ипсилатеральной стороне при одностороннем или асимметричном поражении.
Атрофия зрительного нерва : односторонняя или двусторонняя.
Ретрохиазмальное и прегеникулярное поражение
Контралатеральная гомонимная гемианопсия: вследствие поражения зрительного тракта.
Контралатеральный ОЗРЗ: характерный признак поражения зрительного тракта.
Полосовидная (бабочковидная) атрофия зрительного нерва: появляется на контралатеральном глазу. Отражает повреждение перекрещивающихся волокон.
Постгенулярные поражения
Атрофия зрительного нерва вследствие транссинаптической дегенерации: обычно не наблюдается при постгенулярных поражениях у взрослых, но при перинатальных повреждениях, таких как ПВЛ, может возникать вторичная атрофия зрительного нерва через транссинаптическую дегенерацию.
Псевдоглаукоматозная экскавация: диск зрительного нерва нормального размера с большой глубокой экскавацией.
Специфическим признаком у взрослых пациентов с ПВЛ является важность дифференциации с глаукомой нормального давления.
| Характеристика | Глаукома | ПВЛ |
|---|---|---|
| Экскавация диска зрительного нерва | Вертикальное расширение экскавации | Горизонтальная (лентовидная) экскавация |
| Дефект поля зрения | Часто носовая ступенчатая депрессия | Дефект поля зрения с преобладанием в нижней части |
Для ПВЛ характерен двусторонний дефект поля зрения в нижней части с уважением к горизонтальному меридиану, тогда как при глаукоме нормального давления чаще встречаются дугообразные скотомы и носовые ступенчатые депрессии, относящиеся к нервно-волоконному типу дефектов поля зрения. Паттерн экскавации диска зрительного нерва также различается: при ПВЛ наблюдается горизонтальная (лентовидная) экскавация.
ПВЛ развивается на фоне незрелости перивентрикулярного кровоснабжения в период плода. Перивентрикулярное сосудистое развитие остается неполным до поздних сроков беременности, что делает его уязвимым к неблагоприятным событиям в этот период.
Основные факторы риска следующие:
Для оценки дефектов поля зрения и экскавации диска зрительного нерва у взрослых пациентов с преждевременными родами в анамнезе необходим подробный сбор перинатального анамнеза. Первым шагом к подозрению и диагностике ПВЛ является подтверждение истории болезни.
Проведите полное нейроофтальмологическое обследование.
ОКТ является важным исследованием для дифференциации псевдоглаукоматозной экскавации от истинной глаукомы при ПВЛ1).
| Признак | Глаукома | Псевдоглаукоматозная ПВЛ |
|---|---|---|
| Истончение RNFL | Песочные часы (верхне-нижнее преобладание) | Диффузное или носовое преобладание |
| Папилломакулярный пучок | Сохраняется до терминальной стадии | Может показывать истончение |
| Изменения со временем | Прогрессирующий | Непрогрессирующий, стабильный |
Оценка ОКТ в динамике особенно полезна для дифференциальной диагностики; при ПВЛ толщина слоя нервных волокон сетчатки остается стабильной в течение длительного времени, что является решающим отличием от глаукомы.
Нейровизуализационные находки при ПВЛ соответствуют времени и тяжести повреждения. На начальном этапе наблюдается перивентрикулярный некроз белого вещества, который в подострой фазе может привести к образованию интрапаренхиматозных кист. На поздних стадиях происходит потеря паренхимы и расширение желудочков. Топографические анатомические особенности повреждения обычно коррелируют с типом и тяжестью дефекта поля зрения.
Эль Бельтаги и соавт. (2022) сообщили о случае 21-летнего мужчины, у которого атрофия зрительного нерва вследствие денервации из-за ПВЛ в течение 5 лет ошибочно диагностировалась как глаукома нормального давления 1). Корригированная острота зрения составляла 6/36 на правом глазу и 6/12 на левом, внутриглазное давление было нормальным — 14 мм рт. ст. МРТ подтвердила уменьшение объема перивентрикулярного белого вещества с преобладанием в затылочной доле и изменения глиоза, что привело к диагнозу ПВЛ с вовлечением зрительной лучистости. После отмены лечения глаукомы в течение примерно 2 лет наблюдения прогрессирования дефекта поля зрения не наблюдалось.
Транссинаптическая дегенерация, вызванная ПВЛ, приводит к большой экскавации и дефекту поля зрения при нормальном размере диска зрительного нерва, что в сочетании с нормальным внутриглазным давлением очень напоминает глаукому нормального давления. Молодой возраст и стабильное течение, несмотря на лечение, являются ключами к дифференциальной диагностике. Необходим подробный сбор перинатального анамнеза.
Не существует радикального лечения нарушений зрения, вызванных ПВЛ. Основой ведения является комплексный мультидисциплинарный подход.
Хирургическое вмешательство при офтальмологических проявлениях ПВЛ обычно не оправдано. При наличии косоглазия в детском возрасте может быть проведена операция по исправлению косоглазия.
Патофизиология ПВЛ понимается в два этапа: ишемическое повреждение перивентрикулярного белого вещества с последующей транссинаптической дегенерацией.
Перивентрикулярная область плода соответствует сосудистой водораздельной зоне, и кровоснабжение остается незрелым до конца беременности. Если в этот период происходит гипоксически-ишемическое событие, возникают следующие повреждения на клеточном уровне.
Эти механизмы приводят к гибели клеток и истончению перивентрикулярного белого вещества. PVL преимущественно поражает глубокое перивентрикулярное белое вещество вокруг треугольника, где происходит активная миелинизация.
Зрительная лучистость начинается от латерального коленчатого тела и проходит рядом с боковым желудочком, поэтому она легко повреждается при ПВЛ. Разрыв аксонов зрительной лучистости вызывает транссинаптическую дегенерацию, которая ретроградно распространяется за пределы латерального коленчатого тела, приводя к атрофии ганглиозных клеток сетчатки.
Морфологические изменения зрительного нерва различаются в зависимости от времени повреждения.
Латеральное коленчатое тело анатомически и функционально организовано топографически, поэтому функциональные дефициты у пациентов с ПВЛ сильно зависят от места повреждения. При вовлечении экстрастриарных зрительных ассоциативных областей могут также возникать нарушения распознавания объектов, обнаружения движения и зрительного внимания.
Значение ОКТ при заболеваниях зрительного пути заключается в том, что измерение толщины перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки (cpRNFL) позволяет косвенно оценить все ганглиозные клетки сетчатки, а измерение макулярного ганглиозного клеточного комплекса (GCC) обеспечивает более раннее выявление повреждений. Имеются сообщения о том, что ОКТ выявляет аномалии даже при поражениях зрительного пути кзади от латерального коленчатого тела, что подтверждает концепцию транссинаптической дегенерации при ПВЛ.
Транссинаптическая дегенерация — это явление, при котором после повреждения части нейронной цепи вторично атрофируются и дегенерируют вышележащие или нижележащие нейроны, соединенные через синапсы. При ПВЛ повреждение зрительной лучистости ретроградно распространяется за пределы латерального коленчатого тела до ганглиозных клеток сетчатки, вызывая атрофию зрительного нерва.
Изучается эффективность гипотермической терапии в качестве нейропротективного лечения перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга. Общее охлаждение организма новорожденного может подавлять прогрессирование повреждения мозга, но доказательства, специфичные для ПВЛ, ограничены.
Диффузионная визуализация перспективна для более детальной оценки взаимосвязи структуры и функции, но для клинического применения необходимы дальнейшие исследования.
