Компрессионные дефекты поля зрения (Compressive Visual Field Defects) — это общее название изменений поля зрения, возникающих из-за сдавления зрительного пути масс-эффектом. К массам относятся опухоли, аневризмы, гематомы, абсцессы, кисты и другие.
Характер дефекта поля зрения существенно различается в зависимости от того, на каком участке зрительного пути происходит сдавление. Поэтому клинически крайне важно, что по характеру дефекта поля зрения можно предположить локализацию поражения.
Наиболее частой причиной поражения хиазмы является аденома гипофиза. У детей чаще встречается краниофарингиома.
Частота встречаемости орбитальных опухолей в Японии представлена ниже.
| Доброкачественные (топ-5) | Доля | Злокачественные (топ-3) | Доля |
|---|---|---|---|
| Идиопатическое воспаление глазницы | 20% | Злокачественная лимфома | Наиболее часто |
| Плеоморфная аденома | 13% | Рак слезной железы | — |
| Гемангиома | 13% | Метастатическая опухоль | — |
| Дермоидная киста | 10% | — | — |
| Реактивная лимфоидная гиперплазия | 10% | — | — |
При сдавлении зрительного нерва в любом месте развивается компрессионная оптическая нейропатия (compressive optic neuropathy). Наиболее часто сдавление происходит в области верхушки глазницы.
В области перекреста зрительных нервов наиболее частой причиной является аденома гипофиза. Внутри глазницы преобладают идиопатическое воспаление глазницы, плеоморфная аденома и гемангиома. У детей высока частота краниофарингиомы.
Типично начало с медленно прогрессирующего снижения остроты зрения на один глаз. Однако при апоплексии гипофиза или разрыве аневризмы начало бывает острым.
Ниже приведены характерные признаки в зависимости от места сдавления.
Орбитальные поражения
Экзофтальм: наиболее характерный признак.
Отек диска зрительного нерва: появляется на ранних стадиях, при прогрессировании переходит в побледнение и атрофию.
ОЗД: относительный афферентный зрачковый дефект.
Хориоидальные складки: возникают из-за сдавления глаза опухолью.
Оптикоцилиарные шунтирующие сосуды: на самом деле являются ретинально-хориоидальными венозными коллатералями.
Хиазмальное поражение
Битемпоральная гемианопсия: классический признак, возникающий из-за сдавливания перекрещивающихся носовых волокон. Часто наблюдается несимметричная неполная гемианопсия.
Юнкциональная скотома: центральная скотома на пораженном глазу + дефект верхнего височного поля зрения на противоположной стороне, что указывает на поражение переднего отдела хиазмы.
Секторальная атрофия зрительного нерва: в хронической стадии наблюдается побледнение диска зрительного нерва в височной и центральной носовой областях.
Поражение после хиазмы
Зрительный тракт: неконгруэнтная гомонимная гемианопсия + относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD). Вблизи ножки мозга сопровождается контралатеральной гемиплегией.
Височная доля: гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия («пирог в небе»). Отражает поражение петли Мейера.
Теменная доля: гомонимная нижнеквадрантная гемианопсия («пирог на полу»). Может сопровождаться синдромом Герстмана и односторонним пространственным игнорированием.
Затылочная доля: конгруэнтная гомонимная гемианопсия. Может наблюдаться макулярное избегание.
При компрессионной оптической нейропатии на ранних стадиях наблюдается отек диска зрительного нерва, который при задержке лечения прогрессирует до побледнения и атрофии. Оптическая когерентная томография (ОКТ) выявляет локальное истончение внутренних слоев сетчатки, соответствующее дефектам поля зрения.
Сообщается, что при компрессионной оптической нейропатии, вызванной фиброзной дисплазией клиновидной кости, наблюдается глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, а ОКТ выявляет истончение слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) во всех квадрантах и диффузную потерю ганглиозных клеток5).
В передней части хиазмы возникают юнкциональная скотома (центральная скотома на стороне поражения + контралатеральный верхневисочный дефект) и юнкциональная скотома Тракуэра (монокулярный гемианопический дефект). Кзади от хиазмы в зависимости от места сдавления появляются гомонимная гемианопсия или квадрантанопсия.
Причины компрессионного дефекта поля зрения классифицируются в зависимости от места сдавления по ходу зрительного пути.
У взрослых чаще встречаются сосудистые и ишемические причины. У детей преобладают опухолевые.
Всем пациентам с необъяснимым снижением зрения рекомендуется автоматический периметр Хамфри (24-2, 30-2, 10-2). По характеру дефектов поля зрения можно предположить место сдавления и определить тактику визуализации.
Исследование поля зрения также полезно для оценки прогрессирования заболевания и эффективности лечения, поэтому его проводят в динамике.
| Метод исследования | Преимущества | Основные показания |
|---|---|---|
| КТ | Отлично выявляет костные изменения, кальцификаты и деструкцию кости | Костные поражения глазницы, планирование операции |
| МРТ | Оптимально для оценки мягких тканей. Золотой стандарт | Качественная диагностика опухоли, оценка зрительного нерва |
| ПЭТ/КТ | Поиск отдаленных метастазов | Стадирование злокачественных опухолей |
На T2-взвешенных изображениях МРТ можно дифференцировать характер опухоли. Солидные опухоли (лимфома, менингиома и др.) дают низкий или изоинтенсивный сигнал, а сосудистые и кистозные опухоли (кавернозная гемангиома, дермоидная киста и др.) — высокий сигнал. При контрастной МРТ полезна динамическая МРТ: для кавернозной гемангиомы характерна отсроченная интенсивная окраска.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) позволяет выявить локальное истончение внутренних слоев сетчатки и полезна для раннего выявления легкой атрофии зрительного нерва. Она может обнаружить изменения раньше, чем периметрия. Также помогает в оценке прогноза после лечения.
Компрессионная оптическая нейропатия может вызывать глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва 5). Следующие признаки указывают на неглаукоматозную этиологию.
Существует сообщение, что у 6,5% пациентов с диагнозом глаукомы нормального давления имеются клинически значимые интракраниальные компрессионные поражения 5).
Глаукома проявляется дугообразными скотомами вдоль горизонтальных волокон, тогда как для компрессионной оптической нейропатии характерны дефекты поля зрения, пересекающие вертикальный меридиан. Бледность, несоразмерная экскавации диска, быстрое снижение зрения, начало в возрасте до 50 лет указывают на компрессионное поражение. При подозрении проводится нейровизуализация.
Большинство опухолевых образований, сдавливающих зрительные пути, требуют хирургического вмешательства как для диагностики (патологоанатомического подтверждения), так и для лечения (устранения компрессионного эффекта). Необходимо междисциплинарное взаимодействие (офтальмолог, нейрохирург, оториноларинголог, эндокринолог и др.) в зависимости от причины.
После устранения компрессии хиазмы наблюдается улучшение остроты зрения и полей зрения. Однако при уже выраженной атрофии зрительного нерва прогноз зрительных функций неблагоприятный. Измерение толщины сетчатки с помощью ОКТ полезно для оценки прогноза после лечения.
При компрессионной оптической нейропатии задержка вмешательства на 7–10 дней и более повышает риск необратимого ухудшения зрения4).
Устранение сдавления может привести к улучшению остроты зрения и полей зрения. Однако при прогрессирующей атрофии зрительного нерва восстановление ограничено. Чем лучше исходная острота зрения, тем благоприятнее прогноз.
Зрительный путь проходит от ганглиозных клеток сетчатки через зрительный нерв, зрительный перекрест, зрительный тракт, латеральное коленчатое тело (ЛКТ), зрительную лучистость к стриарной коре (V1).
В зрительном перекресте носовые волокна сетчатки перекрещиваются на противоположную сторону, а височные волокна сетчатки не перекрещиваются и идут по своей стороне. Носовые волокна обрабатывают височное поле зрения, а височные волокна — носовое поле зрения. Таким образом, сдавление перекрещивающихся волокон вызывает височный дефект поля зрения, а сдавление неперекрещивающихся волокон — носовой дефект поля зрения.
В качестве причины юнкционной скотомы выдвигалось колено Вильбранда (структура, при которой нижние носовые волокна сетчатки противоположной стороны немного заходят в зрительный нерв той же стороны, прежде чем направиться к перекресту), однако его существование является спорным.
Зрительная лучистость выходит из ЛКТ дорсально и разделяется на два пучка.
Верхушка затылочной коры (область, соответствующая макуле) получает двойное кровоснабжение от средней мозговой артерии и задней мозговой артерии, поэтому поражение одного сосудистого бассейна может привести к макулярному отторжению.
В развитии компрессионной оптической нейропатии участвуют несколько механизмов1).
Влияние опухоли на хиазму также связано как с прямым сдавлением, так и с воспалительным нарушением кровотока.
При компрессионных поражениях височной доли, в отличие от сосудистых поражений, границы дефектов поля зрения имеют более плавный изоптерный паттерн.
Кровоснабжение ЛКТ осуществляется передней и задней ворсинчатыми артериями. В зависимости от места поражения каждой мелкой артерии возникают сегментарные гомонимные дефекты поля зрения.
Тепротумумаб (моноклональное антитело, ингибирующее IGF-1R) является первым одобренным препаратом для лечения тиреоидной офтальмопатии. Пациенты с компрессионной оптической нейропатией (КОН) были исключены из клинических испытаний, однако сообщается об эффективности при легких случаях КОН.
Chiou и соавт. (2021) сообщили, что введение тепротумумаба двум пациентам с легкой КОН (компрессионной оптической нейропатией) вследствие тиреоидной офтальмопатии, резистентной к внутривенным стероидам, привело к полному исчезновению дефектов поля зрения 3). У первого пациента дефекты поля зрения исчезли после третьей инфузии, у второго — после второй.
Tsuei и соавт. (2022) сообщили о случае аневризмы внутренней сонной артерии над отростком твердой мозговой оболочки размером 17 мм, в которую был установлен флоу-дивертер (Pipeline embolization device). Несмотря на полную окклюзию аневризмы по данным ангиографии, аневризма увеличилась, что привело к компрессионной оптической нейропатии 8). Микрохирургическая декомпрессия зрительного нерва с коагуляцией и уменьшением аневризмы привела к улучшению полей зрения.
Zhou и соавт. (2024) выполнили эндоскопическую трансназальную декомпрессию зрительного канала (ETOND) четырем пациентам подросткового возраста (средний возраст 12,75 лет, все мужчины) с нарушением зрения, вызванным пневмосинусом дилатансом клиновидной кости 10). У всех пациентов была резистентность к пульс-терапии стероидами, но после ETOND было достигнуто улучшение зрения.
Kong и соавт. (2022) сообщили о случае, когда двустороннее поражение вершины глазницы вследствие назофарингеальной карциномы привело к потере светоощущения 7). Были проведены стероидная терапия, химиотерапия и лучевая терапия, но на правом глазу светоощущение отсутствовало, а на левом сохранялось только счёт пальцев. Считается, что зрительный нерв имеет самый низкий уровень восстановления среди черепных нервов 7).
Haydar и соавт. (2024) сообщили о случае компрессионной оптической нейропатии, вызванной эхинококковой кистой в нижней прямой мышце у 22-летнего мужчины из Афганистана 9). После полного удаления кисты и длительного приёма альбендазола острота зрения восстановилась с 20/200 до 20/20.
