Los defectos del campo visual compresivos son un término general para los cambios en el campo visual causados por la compresión de la vía visual debido a un efecto de masa. Las masas incluyen tumores, aneurismas, hematomas, abscesos y quistes.
El patrón de los defectos del campo visual varía mucho según la parte de la vía visual que esté comprimida. Por lo tanto, es clínicamente muy importante poder estimar la ubicación de la lesión a partir del patrón de los defectos del campo visual.
La causa más común de lesiones quiasmáticas es el adenoma hipofisario. En niños, el craneofaringioma es más frecuente.
La incidencia de tumores orbitarios en Japón se muestra a continuación.
| Benigno (top 5) | Proporción | Maligno (top 3) | Proporción |
|---|---|---|---|
| Inflamación orbitaria idiopática | 20% | Linfoma maligno | Más común |
| Adenoma pleomorfo | 13% | Carcinoma de glándula lagrimal | — |
| Hemangioma | 13% | Tumor metastásico | — |
| Quiste dermoide | 10% | — | — |
| Hiperplasia linfoide reactiva | 10% | — | — |
La compresión del nervio óptico en cualquier sitio puede causar neuropatía óptica compresiva. El sitio de compresión más frecuente son las lesiones del vértice orbitario.
En el quiasma óptico, el adenoma hipofisario es la causa más frecuente. Dentro de la órbita, la inflamación orbitaria idiopática, el adenoma pleomórfico y el hemangioma son los más comunes. En niños, el craneofaringioma es frecuente.
Típicamente se presenta con pérdida visual lentamente progresiva en un ojo. Sin embargo, la apoplejía hipofisaria o la rotura de un aneurisma pueden causar un inicio agudo.
A continuación se muestran los hallazgos característicos según el sitio de compresión.
Lesiones orbitarias
Proptosis: El hallazgo más representativo.
Edema del disco óptico: Aparece temprano; progresa a palidez y atrofia.
RAPD: Se observa un defecto pupilar aferente relativo.
Pliegues coroideos: Causados por la compresión del globo ocular por el tumor.
Vasos de derivación optociliares: En realidad son colaterales venosos retino-coroideos.
Lesión quiasmática
Hemianopsia bitemporal: Signo clásico causado por compresión de las fibras nasales que se cruzan. A menudo asimétrica e incompleta.
Escotoma yuxtacal: Escotoma central en el ojo afectado más defecto del campo visual temporal superior contralateral, sugiere una lesión quiasmática anterior.
Atrofia óptica en banda: En la fase crónica, palidez de la papila óptica en las porciones temporal y nasal central.
Lesiones postquiasmáticas
Cintilla óptica: Hemianopsia homónima incongruente con RAPD. Cerca del pedúnculo cerebral, puede acompañarse de hemiparesia contralateral.
Lóbulo temporal: Cuadrantanopsia homónima superior (“pastel en el cielo”). Refleja daño en el asa de Meyer.
Lóbulo parietal: Cuadrantanopsia homónima inferior (“pastel en el suelo”). Puede acompañarse de síndrome de Gerstmann y negligencia hemiespacial.
Lóbulo occipital: Hemianopsia homónima congruente. Puede observarse respeto macular.
En la neuropatía óptica compresiva, el disco óptico se hincha inicialmente y progresa a palidez y atrofia si el tratamiento se retrasa. La tomografía de coherencia óptica (OCT) detecta adelgazamiento localizado de las capas internas de la retina correspondiente a los defectos del campo visual.
En la neuropatía óptica compresiva debida a displasia fibrosa del esfenoides, se ha reportado excavación papilar similar al glaucoma, con OCT que muestra adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) en todos los cuadrantes y pérdida difusa de la capa de células ganglionares5).
En la parte anterior del quiasma, pueden ocurrir escotoma yuxtaquiasmático (escotoma central del ojo afectado más defecto temporal superior contralateral) o escotoma yuxtaquiasmático de Traquair (defecto hemianópsico monocular). Detrás del quiasma, aparecen hemianopsia homónima o cuadrantanopsia según el sitio de compresión.
Las causas de los defectos del campo visual por compresión se clasifican según el sitio de compresión a lo largo de la vía visual.
En adultos, las causas vasculares/isquémicas son frecuentes. En niños, las causas neoplásicas son típicas.
Se recomienda la perimetría automatizada de Humphrey (24-2, 30-2, 10-2) para todos los pacientes con deterioro visual de causa desconocida. El patrón de defectos del campo visual ayuda a estimar el sitio de compresión y determinar la estrategia de imagen.
La prueba del campo visual también es útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la eficacia del tratamiento, y debe realizarse de forma seriada.
| Método de exploración | Ventajas | Indicaciones principales |
|---|---|---|
| TC | Excelente para detectar lesiones óseas, calcificaciones y destrucción ósea | Lesiones óseas orbitarias, planificación quirúrgica |
| RM | Óptimo para evaluación de tejidos blandos. Estándar de oro. | Diagnóstico cualitativo del tumor, evaluación del nervio óptico |
| PET/TC | Búsqueda de metástasis sistémicas | Estadificación de tumores malignos |
En la resonancia magnética potenciada en T2, es útil para diferenciar las características del tumor. Los tumores sólidos (como linfoma y meningioma) aparecen hipo o isointensos, mientras que los tumores vasculares y quísticos (como hemangioma cavernoso y quiste dermoide) aparecen hiperintensos. La RM dinámica también es útil en la RM con contraste, y el realce tardío es característico del hemangioma cavernoso.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) detecta el adelgazamiento localizado de las capas internas de la retina y es útil para la detección temprana de la atrofia óptica leve. Puede detectar anomalías antes que la prueba de campo visual. También ayuda a estimar el pronóstico después del tratamiento.
La neuropatía óptica compresiva puede presentar una excavación papilar similar al glaucoma5). Los siguientes hallazgos sugieren una etiología no glaucomatosa.
Un informe indica que el 6.5% de los pacientes diagnosticados con glaucoma de tensión normal presentaban lesiones compresivas intracraneales clínicamente significativas5).
El glaucoma presenta escotomas arqueados a lo largo del haz de fibras nerviosas horizontales, mientras que la neuropatía óptica compresiva se caracteriza por defectos del campo visual que respetan el meridiano vertical. La palidez desproporcionada al excavación, la pérdida rápida de la visión y el inicio antes de los 50 años sugieren una lesión compresiva. Si se sospecha, se debe realizar neuroimagen.
La mayoría de las lesiones tumorales que comprimen la vía visual requieren cirugía tanto para el diagnóstico (confirmación patológica) como para el tratamiento (alivio del efecto de masa). La colaboración multidisciplinaria (oftalmología, neurocirugía, otorrinolaringología, endocrinología, etc.) según la causa es esencial.
Una vez que se alivia la compresión del quiasma óptico, se puede observar una mejora en la agudeza visual y el campo visual. Sin embargo, si la atrofia óptica ya es evidente, el pronóstico visual es malo. La medición del grosor de la retina mediante OCT es útil para estimar el pronóstico después del tratamiento.
En la neuropatía óptica compresiva, un retraso en la intervención de 7 a 10 días o más se asocia con un mayor riesgo de deterioro visual irreversible4).
El alivio de la compresión puede mejorar la agudeza visual y el campo visual. Sin embargo, la recuperación es limitada si la atrofia óptica ha progresado. Cuanto mejor sea la agudeza visual inicial, mejor será el pronóstico.
La vía visual sigue la ruta: células ganglionares de la retina → nervio óptico → quiasma óptico → tracto óptico → cuerpo geniculado lateral (LGN) → radiación óptica → corteza estriada (V1).
En el quiasma óptico, las fibras retinianas nasales cruzan al lado opuesto, mientras que las fibras retinianas temporales no cruzan y continúan ipsilateralmente. Las fibras nasales procesan el campo visual temporal, y las fibras temporales procesan el campo visual nasal. Por lo tanto, la compresión de las fibras cruzadas causa defectos del campo visual temporal, mientras que la compresión de las fibras no cruzadas causa defectos del campo visual nasal.
La rodilla de Wilbrand (una estructura donde las fibras retinianas nasales inferiores contralaterales ingresan brevemente al nervio óptico ipsilateral antes de cruzar) se ha propuesto como causa del escotoma yuxtacalcarino, pero su existencia es debatida.
La radiación óptica emerge dorsalmente del LGN y se divide en dos haces.
La punta de la corteza occipital (área de representación macular) recibe un doble suministro sanguíneo de la arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior, por lo que la afectación de un solo territorio vascular puede provocar ahorro macular.
En el desarrollo de la neuropatía óptica compresiva intervienen múltiples mecanismos1).
El efecto del tumor sobre el quiasma óptico implica tanto la compresión directa como la alteración inflamatoria del flujo sanguíneo.
En las lesiones del lóbulo temporal causadas por lesiones compresivas, el defecto del campo visual presenta un patrón de isóptera gradual en comparación con las lesiones vasculares.
El flujo sanguíneo del LGN es suministrado por la arteria coroidea anterior y la arteria coroidea posterior. Se producen defectos homónimos segmentarios del campo visual según el sitio de daño de cada arteria pequeña.
Teprotumumab (anticuerpo monoclonal inhibidor de IGF-1R) es el primer fármaco aprobado para la enfermedad tiroidea ocular. Los pacientes con neuropatía óptica compresiva (CON) fueron excluidos de los ensayos clínicos, pero se ha informado eficacia en casos de CON leve.
Chiou et al. (2021) informaron dos casos de CON leve debida a enfermedad tiroidea ocular resistente a esteroides intravenosos; tras el tratamiento con teprotumumab, los defectos del campo visual desaparecieron por completo en ambos casos 3). En el primer caso, la desaparición se confirmó después de la tercera dosis, y en el segundo caso después de la segunda dosis.
Tsuei et al. (2022) informaron un caso de un aneurisma de la arteria carótida interna paraclinoideo de 17 mm tratado con un desviador de flujo (dispositivo de embolización Pipeline). A pesar de la oclusión angiográfica completa, el aneurisma creció y provocó neuropatía óptica compresiva 8). La descompresión óptica microquirúrgica y la contracción por coagulación del aneurisma mejoraron el campo visual.
Zhou et al. (2024) realizaron una descompresión endoscópica endonasal del nervio óptico (ETOND) en cuatro pacientes adolescentes (edad media 12.75 años, todos varones) con deterioro visual debido a neumosinus dilatans del hueso esfenoides 10). Todos los casos fueron resistentes a la terapia con pulsos de esteroides, pero se logró una mejoría visual con ETOND.
Kong et al. (2022) reportaron un caso de infiltración bilateral del vértice orbitario debido a carcinoma nasofaríngeo que llevó a pérdida de percepción de luz 7). A pesar del tratamiento con esteroides, quimioterapia y radioterapia, el ojo derecho no tenía percepción de luz y el izquierdo solo movimiento de manos. Se considera que el nervio óptico tiene la tasa de recuperación más baja entre los nervios craneales 7).
Haydar et al. (2024) reportaron un caso de neuropatía óptica compresiva causada por un quiste hidatídico dentro del músculo recto inferior en un varón de 22 años de Afganistán 9). La escisión completa y la terapia prolongada con albendazol restauraron la visión de 20/200 a 20/20.
