El trastorno quiasmático es un término general para las condiciones en las que se producen defectos de agudeza visual y campo visual de progresión lenta debido a lesiones compresivas del quiasma óptico. Se sugiere la participación de isquemia además de la compresión. En adultos, los adenomas hipofisarios son comunes; en niños, los craneofaringiomas son comunes.
El quiasma óptico se encuentra en la cisterna supraselar, casi directamente encima de la glándula pituitaria. Los nervios ópticos izquierdo y derecho se fusionan, y las fibras de la mitad nasal de la retina se cruzan hacia el tracto óptico contralateral. Las fibras de la mitad temporal de la retina no se cruzan y viajan hacia el tracto óptico ipsilateral. Por lo tanto, el daño al quiasma óptico resulta en un patrón de campo visual característico (hemianopsia bitemporal).
La progresión lenta es típica, pero puede ocurrir un inicio agudo en la apoplejía hipofisaria o el traumatismo. El reconocimiento temprano del daño quiasmático y el tratamiento adecuado según la causa son importantes para preservar la función visual.
Una lesión quiasmática es un término general para un grupo de enfermedades en las que el quiasma óptico se daña por compresión, inflamación, traumatismo, isquemia, etc., lo que provoca disminución de la agudeza visual y defectos del campo visual (típicamente hemianopsia bitemporal). Las causas son diversas e incluyen tipos compresivos (adenoma hipofisario, craneofaringioma, aneurisma), inflamatorios (neuritis óptica quiasmática, hipofisitis linfocítica) y traumáticos.
Las lesiones quiasmáticas se clasifican ampliamente en tres categorías según su causa.
| Clasificación | Enfermedades representativas |
|---|---|
| Compresivo | Adenoma hipofisario (más común en adultos), craneofaringioma (más común en niños), aneurisma de la bifurcación de la carótida interna y la arteria oftálmica (mujeres de mediana edad), glioma óptico (asociado con NF1) |
| Inflamatorio | Neuritis óptica quiasmática (asociada con EM), hipofisitis linfocítica, aracnoiditis quiasmática |
| Traumático | Síndrome quiasmático traumático |
Las lesiones compresivas suelen progresar lentamente. Los adenomas hipofisarios comprimen las fibras cruzadas del quiasma óptico desde abajo. Los craneofaringiomas suelen ubicarse por encima del quiasma óptico y pueden causar diferentes patrones de defectos del campo visual. Los aneurismas gigantes en la bifurcación de la arteria carótida interna y la arteria oftálmica comprimen el quiasma óptico lateralmente, causando escotomas yuxtacalares o paracentrales.
Las lesiones inflamatorias están representadas típicamente por la neuritis óptica quiasmática, que se asocia con enfermedades desmielinizantes (EM, NMO, MOGAD). Se encuentran lesiones quiasmáticas en aproximadamente el 20% de los pacientes con NMOSD con anticuerpos AQP4 positivos y en alrededor del 16% de las neuritis ópticas con anticuerpos MOG positivos. Se ha informado que los casos relacionados con MOG a menudo presentan lesiones del nervio óptico longitudinalmente extensas1. La hipofisitis linfocítica es una enfermedad autoinmune acompañada de agrandamiento de toda la glándula pituitaria.
El síndrome quiasmático traumático ocurre después de un traumatismo craneal y se desarrolla debido a daño directo al quiasma óptico o alteración indirecta del flujo sanguíneo. Se observa a menudo en casos con traumatismo del hueso frontal o fracturas de la base del cráneo anterior, y el pronóstico visual varía mucho según el caso2.
El adenoma hipofisario es la causa más común de compresión quiasmática en adultos. Los tumores no productores de hormonas a menudo se descubren por deterioro visual, mientras que los adenomas productores de prolactina tienden a detectarse antes debido a síntomas hormonales (amenorrea, galactorrea, hipogonadismo).
Se clasifican ampliamente en tres categorías: compresivas (adenoma hipofisario, craneofaringioma, aneurisma de la arteria carótida interna, glioma óptico), inflamatorias (neuritis óptica quiasmática, hipofisitis linfocítica, aracnoiditis quiasmática) y traumáticas (síndrome quiasmático traumático). En adultos, el adenoma hipofisario es el más común, mientras que en niños, el craneofaringioma es relativamente más frecuente.
La hemianopsia bitemporal que respeta el meridiano vertical es el patrón de campo visual característico de las lesiones quiasmáticas. Sin embargo, la hemianopsia bitemporal simétrica completa es rara; es más común la hemianopsia incompleta asimétrica.
Los cambios iniciales del campo visual comienzan con una cuadrantanopsia superior bitemporal que respeta el meridiano vertical. Esto se debe a que cuando un adenoma hipofisario comprime el quiasma óptico desde abajo, afecta primero las fibras cruzadas que discurren inferiormente (correspondientes al campo visual superior temporal).
Las diferencias en los patrones del campo visual según la enfermedad causante son las siguientes:
Adenoma hipofisario (típico)
Hemianopsia bitemporal: Comienza en el cuadrante superior temporal y progresa.
Escotoma yuxtacalcarino: Una lesión en el ángulo anterior del quiasma óptico causa un escotoma central en un ojo con un defecto superior temporal contralateral.
Aneurisma de la arteria carótida interna
Escotoma yuxtacalcarino: Causado por compresión del quiasma óptico desde el lado temporal.
Escotoma paracentral: Puede comenzar como un escotoma paracentral de progresión lenta.
Neuritis del quiasma óptico
Hemianopsia bitemporal: Causada por lesiones inflamatorias del quiasma óptico.
Escotoma yuxtacalcarino: La neuritis óptica prequiasmática puede presentar un escotoma yuxtacalcarino.
En la fase crónica, se observa un hallazgo fundoscópico característico llamado atrofia en pajarita (bow-tie atrophy). La papila óptica se vuelve pálida en las porciones nasal y temporal centrales, mientras que las porciones superior e inferior están relativamente preservadas. Este patrón se debe a la atrofia selectiva de las fibras cruzadas, lo que provoca la atrofia de los axones de las células ganglionares correspondientes.
El papiledema es raro. Si hay una diferencia en los defectos del campo visual entre ambos ojos, el defecto pupilar aferente relativo (RAPD) puede ser positivo.
Cuando se produce hemorragia o necrosis en un adenoma hipofisario, puede presentarse de forma aguda. Aparecen cefalea intensa, pérdida rápida de la visión y trastornos de la motilidad ocular (diplopía por parálisis de los pares craneales III, IV y VI) de forma aguda. Raramente se acompaña de alteración de la conciencia y requiere manejo urgente.
El daño en el ángulo anterior (unión) del quiasma óptico produce escotoma yuxtacalcarino (escotoma central en un ojo + defecto temporal superior contralateral). Los aneurismas de la arteria carótida interna pueden comenzar con un escotoma paracentral. Las lesiones laterales del quiasma rara vez causan defectos homónimos del campo visual (defectos nasales) debido a la afectación de fibras no cruzadas. Los patrones del campo visual varían según el sitio y la dirección de la compresión.
Utilizando un perímetro de Goldmann o un perímetro automático Humphrey, confirme los patrones de defecto del campo visual que respetan el meridiano vertical. Un borde vertical agudo del defecto del campo visual es una característica diagnóstica de las lesiones quiasmáticas y es importante para diferenciarlas de las lesiones del lóbulo occipital (hemianopsia homónima).
El examen regular del campo visual es esencial para evaluar la progresión de la enfermedad y la eficacia del tratamiento.
La resonancia magnética con contraste es la prueba más importante para el diagnóstico definitivo de las lesiones quiasmáticas. Evalúa la dirección de extensión del tumor, la relación posicional con el quiasma óptico y las características de la señal. La imagen coronal es particularmente útil para comprender las relaciones anatómicas.
La tomografía computarizada se realiza como complemento. En el craneofaringioma, puede observarse calcificación, y la TC puede ser útil en estos casos.
La OCT puede detectar atrofia óptica leve con mayor sensibilidad que el examen de fondo de ojo. Permite la evaluación cuantitativa del adelgazamiento localizado de las capas retinianas internas (RNFL, GCL) y puede detectar patrones correspondientes a la atrofia en banda en una etapa temprana. Se ha informado que el patrón de adelgazamiento del GCC se corresponde con los defectos del campo visual, y que el grosor del GCC preoperatorio se correlaciona con el pronóstico del campo visual postoperatorio 3. Además, la pérdida de asimetría del GCC macular entre ambos ojos puede ser un signo temprano que sugiere compresión quiasmática antes de que aparezca un adelgazamiento evidente 4. La OCT también es útil para el monitoreo pre y postoperatorio, y la medición del grosor retiniano mediante OCT ayuda a estimar el pronóstico después del tratamiento.
Las pruebas endocrinas son esenciales para diferenciar los adenomas productores de hormonas. Mida prolactina (PRL), GH, IGF-1, ACTH, cortisol, TSH, FT4 y LH/FSH. En los prolactinomas, la PRL está marcadamente elevada (más de 200 ng/mL), lo que ayuda a distinguirla de la elevación leve debida a la compresión del tallo hipofisario.
La OCT puede evaluar cuantitativamente el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) y la capa de células ganglionares (CCG), detectando la atrofia óptica leve más temprano que el examen de fondo de ojo. También es útil para confirmar el patrón de atrofia en banda (adelgazamiento selectivo de los cuadrantes temporal y nasal) característico de los trastornos quiasmáticos. Además, la evaluación seriada antes y después de la cirugía ayuda a estimar el pronóstico de la recuperación de la función visual tras la descompresión.
Excepto los prolactinomas, la cirugía es el tratamiento de primera línea.
Terapia quirúrgica
経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery）が標準アプローチである。鼻腔から蝶形骨洞を経由して腫瘍に到達し、視交叉への圧迫を解除する。近年は内視鏡下手術も広く行われる。圧迫解除により視力・視野の改善が期待できる。ただし、すでに明らかな視神経萎縮が確立している場合は視機能予後が不良となる。RNFL厚が正常〜境界域で視野障害が半盲以内にとどまっているうちに早期減圧することが、十分な視野回復のために重要である5。
薬物療法（プロラクチノーマ）
ドパミンアゴニスト内服が治療の中心である。ブロモクリプチン（開始量 1.25 mg/日、維持量 5〜7.5 mg/日）またはカベルゴリン（週 0.25〜2 mg）を使用する。80〜90%のプロラクチノーマで腫瘍縮小とホルモン正常化が達成可能とされる。
放射線療法
手術後残存・再発腫瘍に対する補助治療として定位放射線治療（ガンマナイフ等）が選択肢となる。
El tratamiento básico es cirugía ± radioterapia. El craneofaringioma suele adherirse firmemente al quiasma óptico, lo que dificulta la resección total, por lo que a menudo se combina con radioterapia posoperatoria. Un metanálisis en adultos informó que, si bien la resección total reduce significativamente el riesgo de recurrencia, aumenta el riesgo de panhipopituitarismo y diabetes insípida permanente, y no hubo diferencias significativas en las tasas de mejoría visual entre la resección total y parcial 6.
El neurocirujano realiza tratamiento endovascular (embolización con espiral) o clipaje.
La terapia con pulsos de esteroides (metilprednisolona 1,000 mg/día por vía intravenosa durante 3 días) es el tratamiento de primera línea. En casos positivos para anticuerpos anti-acuaporina 4 (AQP4) que no responden a esteroides, se puede realizar plasmaféresis. Es importante el manejo a largo plazo basado en el diagnóstico de la enfermedad subyacente (EM, NMO, MOGAD).
En la fase aguda, la administración de esteroides y la observación son la base. Mientras se espera la recuperación espontánea de la agudeza visual y el campo visual, se determina la indicación de intervención neuroquirúrgica.
La apoplejía hipofisaria es una condición de emergencia.
Para los prolactinomas, los agonistas dopaminérgicos orales (bromocriptina, cabergolina) son altamente efectivos, logrando la reducción del tumor y la normalización de la prolactina en el 80-90% de los casos. Dado que se pueden obtener efectos terapéuticos equivalentes o mejores mientras se evitan los riesgos quirúrgicos, la terapia médica es la primera opción. Otros adenomas tienen menor respuesta a los medicamentos, por lo que se prioriza la cirugía.
En el quiasma óptico, las fibras de la mitad nasal de cada retina se cruzan hacia el lado opuesto (fibras cruzadas). Las fibras de la mitad temporal no se cruzan y permanecen en el mismo lado (fibras no cruzadas).
Los adenomas hipofisarios comprimen el quiasma óptico desde abajo, dañando selectivamente las fibras cruzadas que discurren en la porción inferior. El daño a las fibras cruzadas causa defectos del campo visual temporal (hemianopsia bitemporal). Dado que las fibras correspondientes al campo visual temporal superior se afectan primero, la pérdida del campo visual a menudo comienza en el cuadrante temporal superior.
Cuando la arteria carótida interna comprime el quiasma óptico desde el lado lateral, las fibras no cruzadas pueden dañarse, resultando en defectos del campo visual nasal (raro).
Cuando las fibras cruzadas se dañan de forma persistente, los cuadrantes temporal central y nasal central de la papila óptica, por donde pasan estas fibras, se atrofian selectivamente. Los cuadrantes superior e inferior (que contienen más fibras no cruzadas) se conservan relativamente. Esta atrofia asimétrica forma el patrón de atrofia en pajarita (bow-tie atrophy).
En la neuritis óptica quiasmática (desmielinizante), una reacción autoinmune contra la vaina de mielina daña las fibras nerviosas del quiasma óptico. En la NMOSD con anticuerpos anti-AQP4, los canales de acuaporina-4 de los astrocitos son el objetivo, y las lesiones inflamatorias tienden a formarse en la parte posterior del nervio óptico, incluido el quiasma.
También se sugiere que la isquemia contribuye al daño quiasmático, y se cree que la compresión de los microvasos por tumores promueve el daño nervioso.
Cuando se alivia la compresión del quiasma óptico, la agudeza visual y el campo visual suelen mejorar. Sin embargo, si la atrofia óptica ya es evidente, el pronóstico visual es malo. Esto se debe a la pérdida irreversible de fibras nerviosas, y la intervención temprana es clave para preservar la función visual.
La medición del grosor retiniano mediante OCT es útil para estimar el pronóstico después del tratamiento. Si el adelgazamiento de GCL y RNFL es grave antes de la cirugía, la recuperación de la función visual tiende a ser limitada, y los hallazgos preoperatorios de la OCT ayudan a predecir el pronóstico.
En la neuritis óptica quiasmática, los casos idiopáticos suelen tener una buena recuperación visual (la mayoría recupera una agudeza visual de 0,5 o mejor), pero se informa que el 40% progresa a EM en 3 años, por lo que la colaboración a largo plazo con neurología es importante. Consulte el artículo sobre “Neuritis óptica quiasmática” para más detalles.
En la compresión quiasmática debida a adenoma hipofisario, se puede esperar una mejora del campo visual después de la cirugía transesfenoidal, pero si se produce hipopituitarismo postoperatorio, puede ser necesaria la terapia de reemplazo hormonal.
Si la compresión se alivia antes de que se establezca la atrofia óptica, se puede esperar una mejora en la agudeza visual y el campo visual. Sin embargo, si hay atrofia en banda o adelgazamiento grave de GCL antes de la cirugía, la recuperación de la función visual es limitada. La evaluación cuantitativa de la atrofia de la capa interna de la retina preoperatoria mediante OCT es útil para estimar el pronóstico postoperatorio, y el diagnóstico y tratamiento tempranos son los más importantes para preservar la función visual.
