الورم الحميد في الغدة النخامية (النمطي)
عمى نصفي صدغي مزدوج: يبدأ من الجزء العلوي الصدغي ويتقدم.
عتمة وصلية: اضطراب في الزاوية الأمامية للتصالب البصري يسبب عتمة مركزية في عين واحدة مع فقدان في الجزء العلوي الصدغي المقابل للعين الأخرى.
اضطراب التصالب البصري هو مصطلح عام لحالة يحدث فيها تدهور تدريجي في الرؤية والمجال البصري بسبب آفات ضاغطة على التصالب البصري. بالإضافة إلى الضغط، يُقترح أيضًا دور نقص التروية. في البالغين، الورم الحميد في الغدة النخامية هو الأكثر شيوعًا، بينما في الأطفال، الورم القحفي البلعومي هو الأكثر شيوعًا.
التمفصل البصري هو بنية تقع في الحفرة فوق السرج، فوق الغدة النخامية مباشرة. يلتقي العصب البصري الأيمن والأيسر، وتتقاطع الألياف من النصف الأنفي للشبكية لتتجه نحو السبيل البصري المقابل. أما الألياف من النصف الصدغي للشبكية فلا تتقاطع وتتجه نحو السبيل البصري من نفس الجانب. لذلك، عند حدوث خلل في التمفصل البصري، يظهر نمط مجال بصري مميز (عمى نصفي صدغي مزدوج).
عادة ما يكون التقدم بطيئًا، ولكن قد يحدث ظهور حاد في حالات السكتة النخامية أو الصدمة. من المهم التعرف المبكر على اضطرابات التصالب البصري وتقديم العلاج المناسب حسب السبب للحفاظ على الوظيفة البصرية.
آفة التصالب البصري هي مجموعة من الأمراض التي تحدث عندما يتعرض التصالب البصري لاضطرابات مثل الضغط أو الالتهاب أو الصدمة أو نقص التروية، مما يؤدي إلى انخفاض الرؤية وعيوب في المجال البصري (عادةً عمى نصفي صدغي). الأسباب متعددة، وتشمل الضغط (ورم الغدة النخامية، ورم بلعومي قحفي، تمدد الأوعية الدموية)، والالتهاب (التهاب العصب البصري في منطقة التصالب، التهاب الغدة النخامية اللمفاوي)، والصدمة.
تنقسم آفات التصالب البصري إلى ثلاث فئات رئيسية حسب السبب.
| التصنيف | الأمراض الممثلة |
|---|---|
| ضغطي | ورم الغدة النخامية (الأكثر شيوعًا عند البالغين)، ورم قحفي بلعومي (الأكثر شيوعًا عند الأطفال)، تمدد الشريان السباتي الداخلي عند تشعب الشريان العيني (عند النساء في منتصف العمر)، ورم الدبقية البصري (مرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع الأول) |
| التهابي | التهاب العصب البصري في منطقة التصالب البصري (مرتبط بالتصلب المتعدد)، التهاب الغدة النخامية اللمفاوي، التهاب العنكبوتية في التصالب البصري |
| رضحي | متلازمة التصالب البصري الرضحية |
الآفات الضاغطة غالبًا ما تتقدم ببطء، وتضغط الأورام الغدية النخامية على ألياف التصالب البصري من الأسفل. غالبًا ما يقع الورم القحفي البلعومي فوق التصالب البصري، وقد يختلف نمط اضطراب المجال البصري. تضغط تمددات الأوعية الدموية العملاقة في تشعب الشريان السباتي الداخلي-الشريان العيني على التصالب البصري من الجانب، مما يسبب عتمة وصلية أو عتمة مركزية.
الآفات الالتهابية يمثل التهاب العصب البصري التصالبي (chiasmal optic neuritis) نموذجًا لها، ويترافق مع أمراض إزالة الميالين (MS وNMO وMOGAD). في NMOSD الموجبة للأجسام المضادة AQP4، يُلاحظ وجود آفات تصالبية في حوالي 20%، وفي التهاب العصب البصري الموجب للأجسام المضادة MOG في حوالي 16%، وقد أُبلغ أن الحالات المرتبطة بـ MOG تظهر آفات عصبية بصرية ممتدة طوليًا1. التهاب الغدة النخامية اللمفاوي هو مرض مناعي ذاتي، ويصاحبه تضخم في الغدة النخامية بأكملها.
متلازمة التصالب البصري الرضحية تحدث بعد إصابة الرأس، وتنتج عن إصابة مباشرة للتصالب البصري أو اضطراب تدفق الدم غير المباشر. تظهر غالبًا في حالات إصابة العظم الجبهي أو كسر قاعدة الجمجمة الأمامية، ويختلف تشخيص الوظيفة البصرية بشكل كبير حسب الحالة2.
الورم الحميد في الغدة النخامية هو السبب الأكثر شيوعًا لضغط التصالب البصري لدى البالغين. غالبًا ما تُكتشف الأورام غير المنتجة للهرمونات بسبب اضطرابات بصرية، بينما تميل الأورام المنتجة للبرولاكتين إلى الاكتشاف أولاً بسبب الأعراض الهرمونية (انقطاع الطمث، ثر الحليب، قصور الغدد التناسلية).
تنقسم الأسباب إلى ثلاثة أنواع رئيسية: ضاغطة (ورم الغدة النخامية الحميد، ورم قحفي بلعومي، تمدد الشريان السباتي الداخلي، ورم العصب البصري الدبقي)، التهابية (التهاب العصب البصري في منطقة التصالب، التهاب الغدة النخامية اللمفاوي، التهاب العنكبوتية في التصالب)، ورضية (متلازمة التصالب البصري الرضية). الورم الحميد في الغدة النخامية هو الأكثر شيوعًا لدى البالغين، بينما الورم القحفي البلعومي أكثر شيوعًا نسبيًا لدى الأطفال.
العمى الشقي الصدغي الثنائي الذي يحترم خط الزوال العمودي هو النمط المميز لاضطراب التصالب البصري. ومع ذلك، فإن العمى الشقي الثنائي المتماثل تمامًا نادر، وغالبًا ما يكون غير متماثل مع اختلاف بين الجانبين.
تبدأ تغيرات المجال البصري المبكرة باضطراب في الجزء العلوي الصدغي من كلتا العينين مع احترام خط الزوال العمودي. يحدث هذا لأن الورم الحميد في الغدة النخامية يضغط على التصالب البصري من الأسفل، مما يؤثر أولاً على الألياف المتصالبة التي تعبر في الجزء السفلي (المقابلة للمجال البصري العلوي الصدغي).
الاختلافات في أنماط المجال البصري حسب المرض المسبب هي كما يلي:
الورم الحميد في الغدة النخامية (النمطي)
عمى نصفي صدغي مزدوج: يبدأ من الجزء العلوي الصدغي ويتقدم.
عتمة وصلية: اضطراب في الزاوية الأمامية للتصالب البصري يسبب عتمة مركزية في عين واحدة مع فقدان في الجزء العلوي الصدغي المقابل للعين الأخرى.
تمدد الشريان السباتي الداخلي
الورم العتمي الوصلي: بسبب الضغط على التصالب البصري من الجانب الصدغي.
الورم العتمي المجاور للمركز: قد يبدأ بورم عتمي مجاور للمركز يتقدم ببطء.
التهاب العصب البصري في منطقة التصالب
العمى الشقي الصدغي الثنائي: بسبب الآفة الالتهابية في التصالب البصري.
الورم العتمي الوصلي: في التهاب العصب البصري أمام التصالب، قد يظهر ورم عتمي وصلي.
في المرحلة المزمنة، يظهر ضمور العصب البصري الشريطي (bow-tie atrophy) وهو علامة قاعية مميزة. يحدث شحوب في القرص البصري في الجزء المركزي الصدغي والجزء المركزي الأنفي، بينما يظل الجزء العلوي والسفلي من القرص محفوظًا نسبيًا. يحدث هذا بسبب تلف انتقائي للألياف التصالبية مما يؤدي إلى ضمور المحاور العصبية للخلايا العقدية المقابلة.
احتقان القرص البصري نادر. إذا كان هناك اختلاف في اضطراب المجال البصري بين العينين، يصبح اختبار RAPD (عيب حدقة وارد نسبي) إيجابيًا.
عند حدوث نزيف أو نخر في الورم الحميد النخامي، يحدث ظهور حاد. تظهر أعراض مثل صداع شديد، انخفاض حاد في الرؤية، واضطراب حركة العين (شفع بسبب شلل الأعصاب القحفية III و IV و VI). نادرًا ما يصاحبه اضطراب في الوعي ويتطلب تدخلًا عاجلاً.
في إصابة الزاوية الأمامية للتصالبة البصرية (الوصلة)، يحدث عتمة وصلية (عتمة مركزية في عين واحدة + عيب صدغي علوي في العين المقابلة). قد تبدأ أمهات الشريان السباتي الداخلي بعتمة مجاورة للمركز. في إصابة جانب التصالبة البصرية، تتأثر الألياف غير المتصالبة، مما يؤدي نادرًا إلى عيب مجال بصري متماثل (عيب أنفي). يختلف نمط المجال البصري حسب موقع الإصابة واتجاه الضغط.
باستخدام مقياس المجال البصري لغولدمان أو مقياس المجال البصري الآلي لهمفري، يتم تأكيد نمط عيب المجال البصري الذي يحترم خط الزوال الرأسي. يعتبر حدة عيب المجال البصري على طول خط الزوال الرأسي سمة تشخيصية لاضطراب التصالبة البصرية، وهو مهم للتمييز عن آفات الفص القذالي (العمى الشقي المتماثل).
فحص المجال البصري المنتظم ضروري لتقييم تطور المرض وتحديد فعالية العلاج.
التصوير بالرنين المغناطيسي (مع التباين) هو الفحص الأكثر أهمية لتأكيد تشخيص آفات التصالب البصري. يتم تقييم اتجاه انتشار الورم، وعلاقته الموضعية مع التصالب البصري، وخصائص الإشارة. التصوير المقطعي الإكليلي مفيد بشكل خاص لفهم العلاقات التشريحية.
يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب بشكل مساعد. في الورم القحفي البلعومي، قد يُلاحظ تكلس، وقد يكون التصوير المقطعي المحوسب مفيدًا في بعض الحالات.
يمكنه الكشف عن ضمور العصب البصري الخفيف بحساسية أعلى من فحص قاع العين. يمكنه تقييم الترقق الموضعي للطبقات الداخلية للشبكية (طبقة الألياف العصبية وطبقة الخلايا العقدية) بشكل كمي، والكشف المبكر عن النمط المقابل للضمور الشريطي. تم الإبلاغ عن أن نمط ترقق الطبقة المعقدة للخلايا العقدية يتوافق مع عيوب المجال البصري، وأن سمك الطبقة المعقدة للخلايا العقدية قبل الجراحة يرتبط بالتشخيص البصري بعد الجراحة3. علاوة على ذلك، فإن اختفاء عدم التماثل في الطبقة المعقدة للخلايا العقدية في البقعة بين العينين قد يكون علامة مبكرة تشير إلى ضغط التصالب البصري قبل ظهور الترقق الواضح4. وهو مفيد أيضًا للمراقبة قبل وبعد الجراحة، ويساعد قياس سمك الشبكية باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري في تقدير التشخيص بعد العلاج.
ضرورية للتمييز بين الأورام الغدية المنتجة للهرمونات. يتم قياس البرولاكتين (PRL)، هرمون النمو (GH)، IGF-1، الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH)، الكورتيزول، الهرمون المنبه للدرقية (TSH)، FT4، LH/FSH. في الورم البرولاكتيني، يكون PRL مرتفعًا بشكل ملحوظ (أكثر من 200 نانوغرام/مل)، ويتم تمييزه عن الارتفاع الطفيف الناتج عن ضغط ساق الغدة النخامية.
يمكن للتصوير المقطعي البصري (OCT) تقييم ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL) وطبقة الخلايا العقدية (GCL) بشكل كمي، واكتشاف ضمور العصب البصري الخفيف في مرحلة مبكرة أكثر من فحص قاع العين. كما أنه مفيد في تأكيد نمط الضمور الشريطي المميز لاضطرابات التصالب البصري (الترقق الانتقائي في الربعين الصدغي والأنفي). بالإضافة إلى ذلك، فإن التقييم التسلسلي قبل وبعد الجراحة يساعد في تقدير تشخيص استعادة الوظيفة البصرية بعد تخفيف الضغط.
باستثناء الورم البرولاكتيني، فإن الجراحة هي الخيار الأول للعلاج.
العلاج الجراحي
الجراحة عبر الوتدي (transsphenoidal surgery) هي النهج القياسي. يتم الوصول إلى الورم عبر الأنف والجيب الوتدي لتخفيف الضغط على التصالب البصري. في السنوات الأخيرة، أصبحت الجراحة بالمنظار شائعة أيضًا. يمكن أن يؤدي تخفيف الضغط إلى تحسين الرؤية والمجال البصري. ومع ذلك، إذا كان ضمور العصب البصري واضحًا بالفعل، فإن التشخيص البصري يكون سيئًا. من المهم إجراء تخفيف الضغط المبكر بينما يكون سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية طبيعيًا أو حديًا ويكون العجز البصري ضمن نطاق العمى النصفي لتحقيق استرداد كافٍ للمجال البصري5.
العلاج الدوائي (الورم البرولاكتيني)
العلاج الفموي بناهضات الدوبامين هو أساس العلاج. يستخدم بروموكريبتين (جرعة البدء 1.25 ملغ/يوم، جرعة الصيانة 5-7.5 ملغ/يوم) أو كابيرجولين (0.25-2 ملغ أسبوعيًا). يُقال إن تقليص الورم وتطبيع الهرمونات يمكن تحقيقهما في 80-90% من الأورام البرولاكتينية.
العلاج الإشعاعي
العلاج الإشعاعي التجسيمي (مثل سكين جاما) هو خيار علاج مساعد للأورام المتبقية أو المتكررة بعد الجراحة.
العلاج الأساسي هو الجراحة ± العلاج الإشعاعي. غالبًا ما يلتصق الورم القحفي البلعومي بشدة بالتصالب البصري، مما يجعل الاستئصال الكامل صعبًا، لذلك يُدمج غالبًا مع العلاج الإشعاعي بعد الجراحة. أظهر تحليل تلوي في البالغين أن الاستئصال الكامل يقلل بشكل كبير من خطر الانتكاس، بينما يزيد من خطر قصور الغدة النخامية الشامل والسكري الكاذب الدائم، ولم يُلاحظ فرق معنوي في تحسن الوظيفة البصرية بين الاستئصال الكامل والجزئي6.
يتم إجراء العلاج داخل الأوعية الدموية (انسداد بالملف) أو القص بواسطة جراحة الأعصاب.
العلاج بالنبضات الستيرويدية (ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ/يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) هو الخيار الأول. في الحالات الإيجابية للأجسام المضادة لمضاد الأكوابورين 4 (AQP4) والتي لا تستجيب للستيرويدات، يمكن إجراء تبادل البلازما. الإدارة طويلة الأمد بناءً على تشخيص المرض المسبب (التصلب المتعدد، التهاب النخاع والعصب البصري، مرض الأجسام المضادة لـ MOG) مهمة.
في المرحلة الحادة، يكون إعطاء الستيرويدات والمراقبة هو الأساس. مع توقع التعافي الطبيعي للرؤية والمجال البصري، يتم تحديد مؤشرات التدخل الجراحي العصبي.
سكتة الغدة النخامية هي حالة طارئة.
بالنسبة للورم البرولاكتيني، يكون العلاج الفموي بمحفزات الدوبامين (بروموكريبتين، كابيرجولين) فعالاً للغاية، حيث يمكن تحقيق تقليص الورم وتطبيع مستويات البرولاكتين في 80-90% من الحالات. نظرًا لأن هذا العلاج يحقق نتائج علاجية مماثلة أو أفضل مع تجنب مخاطر الجراحة، فإنه يُعتبر الخيار الأول. أما الأورام الغدية الأخرى فاستجابتها للأدوية ضعيفة، وتكون الجراحة هي الخيار المفضل.
في التصالب البصري، تعبر الألياف القادمة من النصف الأنفي لشبكية العين اليمنى واليسرى إلى الجانب المقابل (ألياف متصالبة). أما الألياف القادمة من النصف الصدغي فلا تعبر وتبقى في نفس الجانب (ألياف غير متصالبة).
يضغط الورم الحميد في الغدة النخامية على التصالب البصري من الأسفل، مما يؤدي إلى إتلاف انتقائي للألياف المتصالبة التي تمر في الجزء السفلي. يؤدي تلف الألياف المتصالبة إلى عيوب في المجال البصري الصدغي (عمى نصفي صدغي مزدوج). نظرًا لأن الألياف المقابلة للمجال البصري الصدغي العلوي تتضرر أولاً، فغالبًا ما يبدأ العيب البصري من الجزء الصدغي العلوي.
عندما يضغط الشريان السباتي الداخلي على التصالب البصري من الجانب الخارجي، قد تتضرر الألياف غير المتصالبة، مما يؤدي إلى عيوب في المجال البصري الأنفي (نادر).
عندما تتضرر الألياف المتصالبة باستمرار، تضمر الأرباع الوسطى الصدغية والوسطى الأنفية في القرص البصري التي تمر من خلالها هذه الألياف بشكل انتقائي. تبقى الأرباع العلوية والسفلية (التي تحتوي على العديد من الألياف غير المتصالبة) محفوظة نسبيًا. يشكل هذا الضمور غير المتماثل نمط الضمور البصري الشريطي (ضمور ربطة العنق).
في التهاب العصب البصري في التصالب البصري (إزالة الميالين)، يؤدي تفاعل المناعة الذاتية ضد غمد الميالين إلى إتلاف الألياف العصبية في التصالب البصري. في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4، تستهدف قنوات الأكوابورين 4 في الخلايا النجمية، وتتشكل الآفات الالتهابية بسهولة في الجزء الخلفي من العصب البصري بما في ذلك التصالب.
يُقترح أيضًا أن نقص التروية يساهم في تلف التصالب البصري، ويُعتقد أن ضغط الأوعية الدموية الدقيقة بواسطة الورم يعزز تلف الأعصاب.
عند تخفيف الضغط على التصالب البصري، غالبًا ما يتحسن البصر والمجال البصري. ومع ذلك، إذا كان ضمور العصب البصري واضحًا بالفعل، فإن تشخيص الوظيفة البصرية يكون سيئًا. هذا بسبب فقدان الألياف العصبية غير القابل للعكس، والتدخل العلاجي المبكر هو مفتاح الحفاظ على الوظيفة البصرية.
OCTによる網膜厚測定は治療後の予後推定に有用である。術前にGCL・RNFL菲薄化が高度な場合は術後の視機能回復が限定的となる傾向があり、術前OCT所見が予後予測に役立つ。
視交叉部視神経炎の場合、特発性では視力回復は良好(大部分が視力0.5以上に回復)な一方、40%が3年以内にMSへ移行するとの報告があり、神経内科との長期的な連携が重要である。詳細は「視交叉炎」の記事を参照。
下垂体腺腫による視交叉障害では、経蝶形骨洞手術後に視野の改善が期待できる一方、術後に下垂体機能低下症が生じた場合はホルモン補充療法が必要になることがある。
視神経萎縮が確立する前に圧迫が解除された場合は、視力・視野の改善が期待できる。一方、術前から帯状萎縮や高度のGCL菲薄化がみられる場合は、視機能の回復が限定的となる。OCTで術前の網膜内層萎縮を定量評価することが術後の予後推定に有用であり、早期の診断・治療が視機能の温存において最も重要である。