U tuyến yên (Điển hình)
Bán manh hai thái dương: Bắt đầu từ thái dương trên và tiến triển.
Ám điểm góc: Tổn thương góc trước của giao thoa thị giác gây ám điểm trung tâm một mắt kèm khiếm khuyết thái dương trên đối bên.
Rối loạn giao thoa thị giác là thuật ngữ chung chỉ tình trạng suy giảm thị lực và thị trường tiến triển chậm do các tổn thương chèn ép lên giao thoa thị giác. Ngoài chèn ép, thiếu máu cục bộ cũng được cho là có liên quan. Ở người lớn, u tuyến yên thường gặp nhất, trong khi ở trẻ em, u sọ hầu thường gặp nhất.
Giao thoa thị giác là một cấu trúc nằm ở bể trên yên, ngay phía trên tuyến yên. Các dây thần kinh thị giác phải và trái hợp lại, các sợi từ nửa võng mạc mũi bắt chéo sang bên đối diện để đi đến dải thị giác bên đối diện. Các sợi từ nửa võng mạc thái dương không bắt chéo và đi đến dải thị giác cùng bên. Do đó, khi có tổn thương ở giao thoa thị giác, sẽ xuất hiện một dạng thị trường đặc trưng (bán manh hai thái dương).
Tiến triển chậm là điển hình, nhưng có thể khởi phát cấp tính trong đột quỵ tuyến yên hoặc chấn thương. Việc phát hiện sớm tổn thương vùng giao thoa thị giác và điều trị thích hợp theo nguyên nhân là quan trọng để bảo tồn chức năng thị giác.
Tổn thương vùng giao thoa thị giác là một nhóm bệnh xảy ra khi giao thoa thị giác bị tổn thương do chèn ép, viêm, chấn thương hoặc thiếu máu cục bộ, dẫn đến giảm thị lực và khiếm khuyết thị trường (thường là bán manh thái dương hai bên). Nguyên nhân rất đa dạng, bao gồm chèn ép (u tuyến yên, u sọ hầu, phình động mạch), viêm (viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa, viêm tuyến yên lympho) và chấn thương.
Tổn thương vùng giao thoa thị giác được phân thành ba loại chính dựa trên nguyên nhân.
| Phân loại | Bệnh đại diện |
|---|---|
| Chèn ép | U tuyến yên (phổ biến nhất ở người lớn), u sọ hầu (phổ biến nhất ở trẻ em), phình động mạch cảnh trong - động mạch mắt (phụ nữ trung niên), u thần kinh đệm thị giác (liên quan đến NF1) |
| Viêm | Viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa (liên quan đến MS), viêm tuyến yên lympho bào, viêm màng nhện giao thoa thị giác |
| Chấn thương | Hội chứng giao thoa thị giác do chấn thương |
Tổn thương chèn ép thường tiến triển chậm, u tuyến yên chèn ép các sợi giao thoa thị giác từ phía dưới. U sọ hầu thường nằm phía trên giao thoa thị giác, do đó kiểu rối loạn thị trường có thể khác. Phình động mạch khổng lồ ở chỗ chia đôi động mạch cảnh trong-động mạch mắt chèn ép giao thoa thị giác từ bên, gây ám điểm nối hoặc ám điểm cạnh trung tâm.
Tổn thương viêm điển hình là viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa (chiasmal optic neuritis), thường kết hợp với các bệnh mất myelin (MS, NMO, MOGAD). Trong NMOSD dương tính kháng thể AQP4, khoảng 20% có tổn thương giao thoa; trong viêm dây thần kinh thị giác dương tính kháng thể MOG, khoảng 16%; và các trường hợp liên quan MOG được báo cáo có xu hướng biểu hiện tổn thương dây thần kinh thị giác kéo dài theo chiều dọc1. Viêm tuyến yên lympho bào là bệnh tự miễn, kèm theo phì đại toàn bộ tuyến yên.
Hội chứng giao thoa thị giác do chấn thương xảy ra sau chấn thương đầu, do tổn thương trực tiếp giao thoa thị giác hoặc rối loạn lưu lượng máu gián tiếp. Thường gặp trong các trường hợp gãy xương trán hoặc gãy nền sọ trước, tiên lượng chức năng thị giác rất khác nhau giữa các trường hợp2.
U tuyến yên là nguyên nhân phổ biến nhất gây chèn ép giao thoa thị giác ở người lớn. Các khối u không sản xuất hormone thường được phát hiện do rối loạn thị giác, trong khi u tuyến tiết prolactin có xu hướng được phát hiện sớm hơn do các triệu chứng nội tiết (vô kinh, chảy sữa, suy sinh dục).
Được chia thành ba loại chính: chèn ép (u tuyến yên, u sọ hầu, phình động mạch cảnh trong, u thần kinh đệm thị giác), viêm (viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa, viêm tuyến yên lympho bào, viêm màng nhện giao thoa) và chấn thương (hội chứng giao thoa do chấn thương). Ở người lớn, u tuyến yên là phổ biến nhất; ở trẻ em, u sọ hầu tương đối phổ biến hơn.
Bán manh thái dương hai bên tôn trọng kinh tuyến dọc là mô hình thị trường đặc trưng của tổn thương giao thoa. Tuy nhiên, bán manh thái dương hai bên đối xứng hoàn toàn hiếm gặp; thường không đối xứng với sự khác biệt giữa hai bên.
Các thay đổi thị trường ban đầu bắt đầu bằng rối loạn thái dương trên ở cả hai mắt, tuân theo kinh tuyến dọc. Điều này xảy ra do u tuyến yên chèn ép giao thoa thị giác từ phía dưới, ảnh hưởng trước tiên đến các sợi bắt chéo ở phần dưới (tương ứng với thị trường thái dương trên).
Sự khác biệt về kiểu thị trường theo bệnh nguyên nhân như sau:
U tuyến yên (Điển hình)
Bán manh hai thái dương: Bắt đầu từ thái dương trên và tiến triển.
Ám điểm góc: Tổn thương góc trước của giao thoa thị giác gây ám điểm trung tâm một mắt kèm khiếm khuyết thái dương trên đối bên.
Phình động mạch cảnh trong
Ám điểm tiếp hợp: Do chèn ép giao thoa thị giác từ phía thái dương.
Ám điểm cạnh trung tâm: Có thể bắt đầu bằng ám điểm cạnh trung tâm tiến triển chậm.
Viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa
Bán manh thái dương hai bên: Do tổn thương viêm ở giao thoa thị giác.
Ám điểm tiếp hợp: Trong viêm dây thần kinh thị giác trước giao thoa, có thể biểu hiện ám điểm tiếp hợp.
Trong giai đoạn mãn tính, có một dấu hiệu đáy mắt đặc trưng gọi là teo thần kinh thị giác hình nơ (bow-tie atrophy). Đĩa thị ở vùng thái dương trung tâm và vùng mũi trung tâm trở nên nhợt nhạt, trong khi đĩa thị trên và dưới tương đối được bảo tồn. Điều này là do tổn thương chọn lọc các sợi giao thoa dẫn đến teo các sợi trục tế bào hạch tương ứng.
Phù gai thị hiếm gặp. Nếu có sự khác biệt về khiếm khuyết thị trường giữa hai mắt, RAPD (khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối) sẽ dương tính.
Khi xuất huyết hoặc hoại tử xảy ra trong u tuyến yên, sẽ khởi phát cấp tính. Các triệu chứng như đau đầu dữ dội, giảm thị lực đột ngột và rối loạn vận động mắt (song thị do liệt các dây thần kinh sọ III, IV, VI) xuất hiện cấp tính. Hiếm khi kèm theo rối loạn ý thức và cần can thiệp khẩn cấp.
Khi tổn thương góc trước của giao thoa thị giác (chỗ nối), xảy ra ám điểm chỗ nối (ám điểm trung tâm một mắt + khiếm khuyết thái dương trên đối bên). Phình động mạch cảnh trong có thể bắt đầu bằng ám điểm cạnh trung tâm. Khi tổn thương bên giao thoa, các sợi không bắt chéo bị ảnh hưởng, hiếm khi gây khiếm khuyết thị trường đồng danh (khiếm khuyết mũi). Dạng thị trường thay đổi tùy theo vị trí tổn thương và hướng chèn ép.
Sử dụng thị trường kế Goldmann hoặc thị trường kế tự động Humphrey để xác nhận dạng khiếm khuyết thị trường tôn trọng kinh tuyến dọc. Tính sắc nét của khiếm khuyết thị trường dọc theo kinh tuyến dọc là đặc điểm chẩn đoán của tổn thương giao thoa thị giác, quan trọng để phân biệt với tổn thương thùy chẩm (bán manh đồng danh).
Khám thị trường định kỳ là cần thiết để đánh giá tiến triển bệnh và xác định hiệu quả điều trị.
MRI (có tiêm thuốc cản quang) là xét nghiệm quan trọng nhất để chẩn đoán xác định tổn thương vùng giao thoa thị giác. Đánh giá hướng lan rộng của khối u, mối quan hệ vị trí với giao thoa thị giác và đặc điểm tín hiệu. Chụp mặt phẳng vành đặc biệt hữu ích để nắm bắt mối quan hệ giải phẫu.
CT được thực hiện hỗ trợ. Trong u sọ hầu, đôi khi có thể thấy vôi hóa, và CT có thể hữu ích trong một số trường hợp.
OCT có thể phát hiện teo thị giác nhẹ với độ nhạy cao hơn so với khám đáy mắt. Nó có thể đánh giá định lượng sự mỏng đi cục bộ của các lớp võng mạc bên trong (RNFL và GCL) và phát hiện sớm mô hình tương ứng với teo dải. Đã có báo cáo rằng mô hình mỏng GCC tương quan với khiếm khuyết thị trường, và độ dày GCC trước phẫu thuật tương quan với tiên lượng thị trường sau phẫu thuật3. Hơn nữa, sự biến mất của bất đối xứng GCC hoàng điểm giữa hai mắt có thể là dấu hiệu sớm của chèn ép giao thoa thị giác trước khi xuất hiện mỏng rõ rệt4. OCT cũng hữu ích cho theo dõi trước và sau phẫu thuật, và đo độ dày võng mạc bằng OCT giúp ước lượng tiên lượng sau điều trị.
Cần thiết để phân biệt u tuyến sản xuất hormone. Đo prolactin (PRL), GH, IGF-1, ACTH, cortisol, TSH, FT4, LH/FSH. Trong u tiết prolactin, PRL tăng rõ (>200 ng/mL), cần phân biệt với tăng nhẹ do chèn ép cuống tuyến yên.
OCT có thể đánh giá định lượng sự mỏng đi của lớp sợi thần kinh võng mạc (RNFL) và lớp tế bào hạch (GCL), phát hiện teo thị giác nhẹ sớm hơn so với khám đáy mắt. Nó cũng hữu ích trong việc xác nhận mô hình teo dạng dải đặc trưng của rối loạn giao thoa (mỏng chọn lọc ở góc phần tư thái dương và mũi). Ngoài ra, đánh giá tuần tự trước và sau phẫu thuật giúp ước lượng tiên lượng phục hồi chức năng thị giác sau giải ép.
Ngoại trừ u tiết prolactin, phẫu thuật là lựa chọn điều trị đầu tiên.
Phẫu thuật
Phẫu thuật qua xoang bướm (transsphenoidal surgery) là phương pháp tiêu chuẩn. Khối u được tiếp cận qua mũi và xoang bướm để giải áp lên giao thoa thị giác. Trong những năm gần đây, phẫu thuật nội soi cũng được thực hiện rộng rãi. Giải áp có thể cải thiện thị lực và thị trường. Tuy nhiên, nếu đã có teo thị thần kinh rõ rệt, tiên lượng chức năng thị giác sẽ kém. Điều quan trọng là giải áp sớm khi độ dày RNFL còn bình thường hoặc ranh giới và khiếm khuyết thị trường còn trong giới hạn bán manh để phục hồi thị trường đầy đủ5.
Điều trị bằng thuốc (U tiết prolactin)
Điều trị chính là dùng thuốc chủ vận dopamine đường uống. Sử dụng bromocriptine (liều khởi đầu 1,25 mg/ngày, liều duy trì 5–7,5 mg/ngày) hoặc cabergoline (0,25–2 mg mỗi tuần). Ở 80–90% u tiết prolactin, có thể đạt được thu nhỏ khối u và bình thường hóa hormone.
Xạ trị
Xạ trị định vị (ví dụ Gamma Knife) là lựa chọn điều trị bổ trợ cho khối u tồn dư hoặc tái phát sau phẫu thuật.
Phẫu thuật ± xạ trị là phương pháp cơ bản. U sọ hầu thường dính chặt vào giao thoa thị giác, khó cắt bỏ hoàn toàn và thường kết hợp với xạ trị sau phẫu thuật. Một phân tích tổng hợp ở người lớn báo cáo rằng cắt bỏ hoàn toàn làm giảm đáng kể nguy cơ tái phát, nhưng làm tăng nguy cơ suy tuyến yên toàn bộ và đái tháo nhạt vĩnh viễn, và không có sự khác biệt đáng kể về cải thiện chức năng thị giác giữa cắt bỏ hoàn toàn và một phần6.
Tiến hành điều trị nội mạch (nút mạch bằng coil) hoặc kẹp phình mạch bởi phẫu thuật thần kinh.
Liệu pháp xung steroid (methylprednisolone 1000 mg/ngày tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày) là lựa chọn đầu tiên. Ở những bệnh nhân dương tính với kháng thể kháng aquaporin-4 (AQP4) không đáp ứng với steroid, có thể thực hiện trao đổi huyết tương. Quản lý dài hạn dựa trên chẩn đoán bệnh nguyên nhân (MS, NMO, MOGAD) là rất quan trọng.
Trong giai đoạn cấp, điều trị cơ bản là dùng steroid và theo dõi. Trong khi chờ phục hồi tự nhiên về thị lực và thị trường, cần đánh giá chỉ định can thiệp phẫu thuật thần kinh.
Đột quỵ tuyến yên là một cấp cứu.
Đối với u tiết prolactin, dùng thuốc chủ vận dopamine đường uống (bromocriptine, cabergoline) có hiệu quả cao, giúp thu nhỏ khối u và bình thường hóa prolactin ở 80-90% trường hợp. Vì liệu pháp này mang lại hiệu quả điều trị tương đương hoặc tốt hơn trong khi tránh được rủi ro phẫu thuật, nên điều trị bằng thuốc uống được ưu tiên hàng đầu. Các u tuyến khác đáp ứng kém với thuốc và phẫu thuật được ưu tiên hơn.
Tại giao thoa thị giác, các sợi từ nửa mũi của võng mạc phải và trái bắt chéo sang phía đối diện (sợi bắt chéo). Các sợi từ nửa thái dương không bắt chéo và đi cùng bên (sợi không bắt chéo).
U tuyến yên chèn ép giao thoa thị giác từ phía dưới, làm tổn thương chọn lọc các sợi bắt chéo đi ở phần dưới. Tổn thương các sợi bắt chéo gây ra khiếm khuyết thị trường thái dương (bán manh hai thái dương). Vì các sợi tương ứng với thị trường thái dương trên bị tổn thương đầu tiên, khiếm khuyết thị trường thường bắt đầu từ thái dương trên.
Khi động mạch cảnh trong chèn ép giao thoa thị giác từ bên ngoài, các sợi không bắt chéo có thể bị tổn thương, gây ra khiếm khuyết thị trường mũi (hiếm gặp).
Khi các sợi bắt chéo bị tổn thương liên tục, các góc phần tư thái dương giữa và mũi giữa của đĩa thị giác nơi các sợi này đi qua sẽ bị teo chọn lọc. Các góc phần tư trên và dưới (chứa nhiều sợi không bắt chéo) được bảo tồn tương đối. Sự teo không đối xứng này tạo thành mô hình teo thị giác hình nơ (bow-tie atrophy).
Trong viêm dây thần kinh thị giác vùng giao thoa (mất myelin), phản ứng tự miễn chống lại vỏ myelin làm tổn thương các sợi thần kinh ở vùng giao thoa thị giác. Trong NMOSD dương tính với kháng thể AQP4, các kênh aquaporin 4 trên tế bào hình sao là mục tiêu, và các tổn thương viêm dễ hình thành ở phần sau của dây thần kinh thị giác bao gồm cả vùng giao thoa.
Thiếu máu cục bộ cũng được cho là một yếu tố góp phần gây tổn thương vùng giao thoa, và sự chèn ép vi mạch do khối u được cho là thúc đẩy tổn thương thần kinh.
Khi áp lực lên vùng giao thoa thị giác được giải phóng, thị lực và thị trường thường cải thiện. Tuy nhiên, nếu teo dây thần kinh thị giác đã rõ ràng, tiên lượng chức năng thị giác kém. Điều này là do mất sợi thần kinh không thể phục hồi, và can thiệp điều trị sớm là chìa khóa để bảo tồn chức năng thị giác.
OCTによる網膜厚測定は治療後の予後推定に有用である。術前にGCL・RNFL菲薄化が高度な場合は術後の視機能回復が限定的となる傾向があり、術前OCT所見が予後予測に役立つ。
視交叉部視神経炎の場合、特発性では視力回復は良好(大部分が視力0.5以上に回復)な一方、40%が3年以内にMSへ移行するとの報告があり、神経内科との長期的な連携が重要である。詳細は「視交叉炎」の記事を参照。
下垂体腺腫による視交叉障害では、経蝶形骨洞手術後に視野の改善が期待できる一方、術後に下垂体機能低下症が生じた場合はホルモン補充療法が必要になることがある。
視神経萎縮が確立する前に圧迫が解除された場合は、視力・視野の改善が期待できる。一方、術前から帯状萎縮や高度のGCL菲薄化がみられる場合は、視機能の回復が限定的となる。OCTで術前の網膜内層萎縮を定量評価することが術後の予後推定に有用であり、早期の診断・治療が視機能の温存において最も重要である。