Gangguan kiasma optikum adalah istilah umum untuk kondisi di mana terjadi penurunan penglihatan dan lapang pandang yang progresif lambat akibat lesi kompresif pada kiasma optikum. Selain kompresi, iskemia juga diduga berperan. Pada orang dewasa, adenoma hipofisis paling sering terjadi, sedangkan pada anak-anak, kraniofaringioma paling sering terjadi.
Kiasma optikum adalah struktur yang terletak di cisterna suprasellar, tepat di atas kelenjar pituitari. Saraf optik kanan dan kiri bergabung, dan serat dari retina bagian hidung menyilang menuju traktus optikus kontralateral. Serat dari retina bagian temporal tidak menyilang dan berjalan ke traktus optikus ipsilateral. Oleh karena itu, ketika terjadi lesi pada kiasma optikum, akan muncul pola lapang pandang yang khas (hemianopsia bitemporal).
Perkembangan lambat adalah tipikal, tetapi dapat terjadi onset akut pada stroke hipofisis atau trauma. Mengenali gangguan pada kiasma optikum secara dini dan memberikan pengobatan yang tepat sesuai penyebabnya penting untuk menjaga fungsi penglihatan.
Lesi kiasma optikum adalah sekelompok penyakit yang terjadi ketika kiasma optikum mengalami gangguan seperti kompresi, peradangan, trauma, atau iskemia, yang menyebabkan penurunan penglihatan dan defek lapang pandang (biasanya hemianopsia bitemporal). Penyebabnya beragam, termasuk kompresi (adenoma hipofisis, kraniofaringioma, aneurisma), peradangan (neuritis optik kiasmal, hipofisitis limfositik), dan trauma.
Lesi kiasma optikum diklasifikasikan menjadi tiga kategori utama berdasarkan penyebabnya.
| Klasifikasi | Penyakit Representatif |
|---|---|
| Kompresi | Adenoma hipofisis (paling sering pada dewasa), kraniofaringioma (paling sering pada anak), aneurisma percabangan arteri karotis interna-arteri oftalmika (wanita paruh baya), glioma optik (terkait NF1) |
| Inflamasi | Neuritis optik kiasma (terkait MS), hipofisitis limfositik, arachnoiditis kiasma optik |
| Traumatik | Sindrom kiasma optik traumatik |
Lesi kompresif seringkali berlangsung progresif lambat, adenoma hipofisis menekan serat kiasma dari bawah. Kraniofaringioma sering terletak di atas kiasma, sehingga pola gangguan lapang pandang dapat berbeda. Aneurisma raksasa pada percabangan arteri karotis interna-arteri oftalmika menekan kiasma dari lateral, menyebabkan skotoma junctional atau skotoma parasentral.
Lesi inflamasi yang representatif adalah neuritis optik kiasmal (chiasmal optic neuritis), yang sering menyertai penyakit demielinasi (MS, NMO, MOGAD). Pada NMOSD dengan antibodi AQP4 positif, sekitar 20% ditemukan lesi kiasma, dan pada neuritis optik dengan antibodi MOG positif sekitar 16%, serta pada kasus terkait MOG dilaporkan cenderung menunjukkan lesi saraf optik yang memanjang secara longitudinal1. Hipofisitis limfositik adalah penyakit autoimun yang disertai pembesaran seluruh hipofisis.
Sindrom kiasma traumatik terjadi setelah cedera kepala, disebabkan oleh kerusakan langsung pada kiasma atau gangguan aliran darah tidak langsung. Sering ditemukan pada kasus dengan fraktur tulang frontal atau fraktur dasar tengkorak anterior, dan prognosis fungsi visual sangat bervariasi antar kasus2.
Adenoma hipofisis adalah penyebab paling umum kompresi kiasma optikum pada orang dewasa. Tumor non-penghasil hormon sering ditemukan karena gangguan penglihatan, sedangkan adenoma penghasil prolaktin cenderung ditemukan lebih dulu karena gejala hormonal (amenore, galaktorea, hipogonadisme).
Dibagi menjadi tiga kategori utama: kompresif (adenoma hipofisis, kraniofaringioma, aneurisma arteri karotis interna, glioma optikum), inflamasi (neuritis optikum area kiasma, hipofisitis limfositik, arachnoiditis kiasma), dan traumatik (sindrom kiasma traumatik). Pada orang dewasa, adenoma hipofisis adalah yang paling sering, sedangkan pada anak-anak, kraniofaringioma relatif lebih sering.
Hemianopsia bitemporal yang menghormati meridian vertikal adalah pola lapang pandang khas dari lesi kiasma. Namun, hemianopsia bitemporal yang simetris sempurna jarang terjadi; seringkali tidak simetris dengan perbedaan antara kedua sisi.
Perubahan lapang pandang awal dimulai dengan gangguan temporal superior pada kedua mata yang menghormati meridian vertikal. Hal ini terjadi karena adenoma hipofisis menekan kiasma optikum dari bawah, sehingga pertama-tama memengaruhi serat yang menyilang di bagian bawah (sesuai dengan lapang pandang temporal superior).
Perbedaan pola lapang pandang berdasarkan penyakit penyebab adalah sebagai berikut:
Adenoma Hipofisis (Khas)
Hemianopsia bitemporal: Dimulai dari temporal superior dan berkembang.
Skotoma junctional: Gangguan pada sudut anterior kiasma optikum menyebabkan skotoma sentral pada satu mata disertai defek temporal superior kontralateral.
Aneurisma Arteri Karotis Interna
Skotoma junctional: Akibat kompresi kiasma optikum dari arah temporal.
Skotoma paracentral: Dapat dimulai dengan skotoma paracentral yang progresif lambat.
Neuritis optik kiasmal
Hemianopsia bitemporal: Akibat lesi inflamasi pada kiasma optikum.
Skotoma junctional: Pada neuritis optik prekiasmal, dapat menunjukkan skotoma junctional.
Pada fase kronis, ditemukan temuan fundus yang khas yang disebut atrofi bow-tie (bow-tie atrophy). Papil saraf optik di bagian temporal tengah dan nasal tengah menjadi pucat, sedangkan papil bagian atas dan bawah relatif dipertahankan. Hal ini disebabkan oleh kerusakan selektif pada serat kiasma yang mengakibatkan atrofi akson sel ganglion yang sesuai.
Papil edema jarang terjadi. Jika terdapat perbedaan gangguan lapang pandang antara kedua mata, RAPD (defek pupil aferen relatif) menjadi positif.
Jika terjadi perdarahan atau nekrosis pada adenoma hipofisis, akan timbul onset akut. Gejala seperti sakit kepala hebat, penurunan tajam penglihatan, dan gangguan gerakan mata (diplopia akibat kelumpuhan saraf kranial III, IV, VI) muncul secara akut. Jarang disertai gangguan kesadaran dan memerlukan penanganan darurat.
Pada lesi sudut anterior kiasma optikum (junction), terjadi skotoma junction (skotoma sentral satu mata + defek temporal superior kontralateral). Aneurisma arteri karotis interna dapat dimulai dengan skotoma paracentral. Pada lesi lateral kiasma, serat nonsilang terganggu, jarang menyebabkan defek lapang pandang homonim (defek nasal). Pola lapang pandang bervariasi tergantung lokasi lesi dan arah tekanan.
Gunakan perimeter Goldmann atau perimeter otomatis Humphrey untuk mengonfirmasi pola defek lapang pandang yang menghormati meridian vertikal. Ketajaman defek lapang pandang di sepanjang meridian vertikal merupakan ciri diagnostik gangguan kiasma optikum, penting untuk membedakan dari lesi lobus oksipital (hemianopsia homonim).
Pemeriksaan lapang pandang secara teratur sangat penting untuk menilai perkembangan penyakit dan menentukan efektivitas pengobatan.
MRI (dengan kontras) adalah pemeriksaan terpenting untuk diagnosis definitif lesi kiasma optikum. Evaluasi meliputi arah perluasan tumor, hubungan posisi dengan kiasma optikum, dan karakteristik sinyal. Pemotongan koronal sangat berguna untuk memahami hubungan anatomis.
CT dilakukan sebagai pemeriksaan tambahan. Pada kraniofaringioma, kadang ditemukan kalsifikasi, sehingga CT dapat berguna.
OCT dapat mendeteksi atrofi saraf optik ringan dengan sensitivitas lebih tinggi daripada pemeriksaan fundus. OCT dapat mengevaluasi secara kuantitatif penipisan lokal lapisan retina dalam (RNFL dan GCL), dan mendeteksi dini pola yang sesuai dengan atrofi pita. Telah dilaporkan bahwa pola penipisan GCC berkorelasi dengan defek lapang pandang, dan ketebalan GCC praoperasi berkorelasi dengan prognosis lapang pandang pascaoperasi3. Selain itu, hilangnya asimetri GCC makula antara kedua mata dapat menjadi tanda awal yang menunjukkan kompresi kiasma optikum sebelum penipisan yang jelas muncul4. OCT juga berguna untuk pemantauan pra dan pascaoperasi, dan pengukuran ketebalan retina dengan OCT membantu memperkirakan prognosis setelah pengobatan.
Pemeriksaan ini penting untuk membedakan adenoma penghasil hormon. Ukur prolaktin (PRL), GH, IGF-1, ACTH, kortisol, TSH, FT4, LH/FSH. Pada prolaktinoma, PRL sangat tinggi (>200 ng/mL), dan perlu dibedakan dari peningkatan ringan akibat kompresi tangkai hipofisis.
OCT dapat mengevaluasi penipisan lapisan serabut saraf retina (RNFL) dan lapisan sel ganglion (GCL) secara kuantitatif, dan dapat mendeteksi atrofi saraf optik ringan lebih awal daripada pemeriksaan fundus. OCT juga berguna untuk mengonfirmasi pola atrofi berbentuk pita yang khas pada gangguan kiasma (penipisan selektif di kuadran temporal dan nasal). Selain itu, evaluasi serial sebelum dan sesudah operasi membantu memperkirakan prognosis pemulihan fungsi visual setelah dekompresi.
Kecuali prolaktinoma, operasi adalah pilihan pertama pengobatan.
Terapi bedah
Operasi transsphenoidal (transsphenoidal surgery) adalah pendekatan standar. Tumor dicapai melalui hidung dan sinus sphenoidalis untuk mengurangi tekanan pada kiasma optikum. Dalam beberapa tahun terakhir, operasi endoskopi juga banyak dilakukan. Pengurangan tekanan diharapkan dapat memperbaiki ketajaman penglihatan dan lapang pandang. Namun, jika sudah terjadi atrofi saraf optik yang jelas, prognosis fungsi penglihatan menjadi buruk. Dekompresi dini saat ketebalan RNFL masih normal hingga batas dan defek lapang pandang masih dalam batas hemianopsia sangat penting untuk pemulihan lapang pandang yang memadai5.
Terapi Obat (Prolaktinoma)
Terapi utama adalah pemberian agonis dopamin oral. Digunakan bromokriptin (dosis awal 1,25 mg/hari, dosis pemeliharaan 5–7,5 mg/hari) atau kabergolin (0,25–2 mg per minggu). Pada 80–90% prolaktinoma, pengecilan tumor dan normalisasi hormon dapat dicapai.
Terapi Radiasi
Terapi radiasi stereotaktik (misalnya Gamma Knife) merupakan pilihan terapi adjuvan untuk tumor sisa atau rekuren pascaoperasi.
Operasi ± radioterapi adalah dasar. Kraniofaringioma sering melekat kuat pada kiasma optikum, sehingga pengangkatan total sulit dan sering dikombinasikan dengan radioterapi pascaoperasi. Meta-analisis pada dewasa melaporkan bahwa pengangkatan total secara signifikan menurunkan risiko kekambuhan, namun meningkatkan risiko hipopituitarisme pan-hipofisis dan diabetes insipidus permanen, serta tidak ada perbedaan signifikan dalam perbaikan fungsi visual antara pengangkatan total dan parsial6.
Dilakukan terapi endovaskular (koil embolisasi) atau kliping oleh bedah saraf.
Terapi steroid pulsa (metilprednisolon 1000 mg/hari intravena selama 3 hari) adalah pilihan pertama. Pada kasus positif antibodi anti-akuaporin-4 (AQP4) yang tidak responsif terhadap steroid, dapat dilakukan plasmaferesis. Manajemen jangka panjang berdasarkan diagnosis penyakit penyebab (MS, NMO, MOGAD) sangat penting.
Pada fase akut, pemberian steroid dan observasi merupakan dasar. Sambil mengharapkan pemulihan spontan penglihatan dan lapang pandang, indikasi untuk penanganan bedah saraf dinilai.
Apopleksi pituitari adalah kondisi darurat.
Untuk prolaktinoma, pemberian agonis dopamin oral (bromokriptin, kabergolin) sangat efektif, dan dapat mencapai pengecilan tumor serta normalisasi prolaktin pada 80-90% kasus. Karena terapi ini memberikan efek terapi yang setara atau lebih baik sambil menghindari risiko operasi, terapi oral menjadi pilihan pertama. Adenoma lainnya memiliki respons rendah terhadap obat dan operasi lebih diutamakan.
Pada kiasma optikum, serat dari setengah hidung retina kiri dan kanan menyilang ke sisi berlawanan (serat menyilang). Serat dari setengah temporal tidak menyilang dan tetap di sisi yang sama (serat tidak menyilang).
Adenoma hipofisis menekan kiasma optikum dari bawah, secara selektif merusak serat menyilang yang berjalan di bagian bawah. Kerusakan serat menyilang menyebabkan defek lapang pandang temporal (hemianopsia bitemporal). Karena serat yang sesuai dengan lapang pandang temporal superior rusak pertama, defek lapang pandang sering dimulai dari temporal superior.
Ketika arteri karotis interna menekan kiasma optikum dari sisi lateral, serat tidak menyilang dapat rusak, menyebabkan defek lapang pandang nasal (jarang).
Ketika serat-serat yang menyilang terus-menerus rusak, kuadran temporal tengah dan nasal tengah di papil saraf optik yang dilalui serat-serat ini akan mengalami atrofi selektif. Kuadran atas dan bawah (yang banyak mengandung serat tidak menyilang) relatif dipertahankan. Atrofi asimetris ini membentuk pola atrofi saraf optik seperti dasi kupu-kupu (bow-tie atrophy).
Pada neuritis optik kiasma (demyelinating), reaksi autoimun terhadap selubung mielin merusak serabut saraf di daerah kiasma. Pada NMOSD dengan antibodi AQP4 positif, saluran aquaporin 4 pada astrosit menjadi target, dan lesi inflamasi mudah terbentuk di bagian posterior saraf optik termasuk kiasma.
Peran iskemia juga diduga sebagai salah satu penyebab kerusakan kiasma, dan kompresi mikrovaskuler oleh tumor dianggap mempercepat kerusakan saraf.
Setelah kompresi kiasma dilepaskan, sering terjadi perbaikan ketajaman penglihatan dan lapang pandang. Namun, jika atrofi saraf optik sudah jelas, prognosis fungsi penglihatan buruk. Hal ini disebabkan oleh hilangnya serabut saraf yang ireversibel, dan intervensi dini merupakan kunci untuk mempertahankan fungsi penglihatan.
OCTによる網膜厚測定は治療後の予後推定に有用である。術前にGCL・RNFL菲薄化が高度な場合は術後の視機能回復が限定的となる傾向があり、術前OCT所見が予後予測に役立つ。
視交叉部視神経炎の場合、特発性では視力回復は良好（大部分が視力0.5以上に回復）な一方、40%が3年以内にMSへ移行するとの報告があり、神経内科との長期的な連携が重要である。詳細は「視交叉炎」の記事を参照。
下垂体腺腫による視交叉障害では、経蝶形骨洞手術後に視野の改善が期待できる一方、術後に下垂体機能低下症が生じた場合はホルモン補充療法が必要になることがある。
視神経萎縮が確立する前に圧迫が解除された場合は、視力・視野の改善が期待できる。一方、術前から帯状萎縮や高度のGCL菲薄化がみられる場合は、視機能の回復が限定的となる。OCTで術前の網膜内層萎縮を定量評価することが術後の予後推定に有用であり、早期の診断・治療が視機能の温存において最も重要である。
