Поражение хиазмы (опухоль гипофиза и др.)

Ключевые моменты с первого взгляда

Хиазмальные поражения — это группа заболеваний, при которых нервные волокна хиазмы повреждаются из-за сдавления, воспаления, травмы или ишемии, что приводит к нарушениям зрения и полей зрения.
Наиболее частой причиной у взрослых является аденома гипофиза, а у детей — краниофарингиома.
Нарушения поля зрения начинаются в верхнем височном квадранте и по мере прогрессирования становятся битемпоральной гемианопсией.
В хронической стадии возникает лентовидная атрофия зрительного нерва (bow-tie atrophy), проявляющаяся бледностью диска зрительного нерва в височном и носовом центре.
МРТ (с контрастированием) является наиболее важным методом визуализации для окончательного диагноза.
При аденомах гипофиза, за исключением пролактином, хирургическое вмешательство является терапией первой линии; при оптическом неврите хиазмы проводится пульс-терапия стероидами.
Количественная оценка внутренних слоев сетчатки с помощью ОКТ позволяет выявить атрофию зрительного нерва раньше, чем при осмотре глазного дна, и также полезна для оценки послеоперационного прогноза.

1. Что такое поражение хиазмы?

Поражение хиазмы — это общий термин для состояния, при котором медленно прогрессирующее снижение остроты зрения и дефекты поля зрения возникают из-за компрессионного поражения зрительной хиазмы. Помимо компрессии, предполагается также роль ишемии. У взрослых чаще встречаются аденомы гипофиза, у детей — краниофарингиомы.

Зрительная хиазма расположена в супраселлярной цистерне, непосредственно над гипофизом. Левый и правый зрительные нервы сходятся; волокна от носовых половин сетчатки перекрещиваются и направляются в противоположный зрительный тракт, а волокна от височных половин сетчатки идут без перекреста в ипсилатеральный зрительный тракт. Поэтому при поражении хиазмы возникает характерная картина поля зрения (битемпоральная гемианопсия).

Типично медленное прогрессирование, но при апоплексии гипофиза или травме возможно острое начало. Раннее выявление поражения хиазмы и соответствующее лечение причины важны для сохранения зрительной функции.

Q Что такое поражение хиазмы?

Поражение хиазмы — это общее название группы заболеваний, при которых на хиазму оказывается повреждающее воздействие (компрессия, воспаление, травма, ишемия), приводящее к снижению остроты зрения и дефектам поля зрения (типично битемпоральная гемианопсия). Причины разнообразны и включают компрессионные (аденома гипофиза, краниофарингиома, аневризма), воспалительные (хиазмальный неврит, лимфоцитарный гипофизит) и травматические.

2. Классификация причин и эпидемиология

2-1. Классификация причин

Поражения хиазмы в зависимости от причины делятся на три основные категории.

Классификация	Типичные заболевания
Компрессионный	Аденома гипофиза (наиболее частая у взрослых), краниофарингиома (наиболее частая у детей), аневризма бифуркации внутренней сонной и глазной артерий (у женщин среднего возраста), глиома зрительного нерва (ассоциированная с НФ1)
Воспалительный	Хиазмальный оптический неврит (ассоциированный с РС), лимфоцитарный гипофизит, хиазмальный арахноидит
Травматический	Травматический хиазмальный синдром

Компрессионные поражения часто имеют медленное прогрессирование. Аденома гипофиза сдавливает перекрещивающиеся волокна хиазмы снизу. Краниофарингиома часто располагается выше хиазмы, что может приводить к иному паттерну нарушений поля зрения. Гигантская аневризма бифуркации внутренней сонной и глазной артерий сдавливает хиазму сбоку, вызывая юнкциональную скотому или парацентральную скотому.

Воспалительные поражения: типичным является хиазмальный оптический неврит (chiasmal optic neuritis), ассоциированный с демиелинизирующими заболеваниями (РС, NMO, MOGAD). При AQP4-антитело-позитивной NMOSD примерно в 20%, а при MOG-антитело-позитивном оптическом неврите примерно в 16% случаев выявляются хиазмальные поражения. Сообщается, что MOG-ассоциированные случаи чаще проявляются продольно распространенными поражениями зрительного нерва¹. Лимфоцитарный гипофизит — аутоиммунное заболевание, сопровождающееся увеличением всего гипофиза.

Травматический хиазмальный синдром возникает после черепно-мозговой травмы вследствие прямого повреждения хиазмы или непрямого нарушения кровотока. Чаще наблюдается при переломах лобной кости или переднего основания черепа. Прогноз зрительных функций значительно варьирует в зависимости от случая².

2-2. Эпидемиология

Аденома гипофиза является наиболее частой причиной компрессии хиазмы у взрослых. Гормонально неактивные опухоли часто выявляются при нарушениях зрения, тогда как пролактин-секретирующие аденомы обычно обнаруживаются раньше из-за гормональных симптомов (аменорея, галакторея, гипогонадизм).

Q Каковы причины поражения хиазмы?

Они делятся на три категории: компрессионные (аденома гипофиза, краниофарингиома, аневризма внутренней сонной артерии, глиома зрительного нерва), воспалительные (хиазмальный оптический неврит, лимфоцитарный гипофизит, хиазмальный арахноидит) и травматические (травматический хиазмальный синдром). У взрослых наиболее часто встречается аденома гипофиза; у детей относительно чаще встречается краниофарингиома.

3. Симптомы и клинические признаки

3-1. Нарушения поля зрения

Битемпоральная гемианопсия, соблюдающая вертикальный меридиан, является характерным паттерном поля зрения при поражении хиазмы. Однако полная симметричная битемпоральная гемианопсия встречается редко; чаще наблюдается асимметричная неполная гемианопсия.

Ранние изменения поля зрения начинаются с битемпорального верхнего дефекта, соблюдающего вертикальный меридиан. Это связано с тем, что аденома гипофиза, сдавливая зрительный перекрест снизу, сначала повреждает перекрещивающиеся волокна, идущие снизу (соответствующие верхнему височному полю зрения).

Различия в паттернах поля зрения в зависимости от заболевания-причины следующие.

Аденома гипофиза (типичная)

Битемпоральная гемианопсия : начинается в верхнем височном поле и прогрессирует.

Юнкционная скотома : поражение переднего угла хиазмы вызывает центральную скотому одного глаза с контралатеральным верхневисочным дефектом.

Аневризма внутренней сонной артерии

Юнкционная скотома : вследствие сдавления зрительного перекреста с височной стороны.

Парацентральная скотома : может начинаться с медленно прогрессирующей парацентральной скотомы.

Хиазмальный оптический неврит

Битемпоральная гемианопсия : вследствие воспалительного поражения зрительного перекреста.

Юнкционная скотома : при прехиазмальном оптическом неврите может наблюдаться юнкционная скотома.

3-2. Данные исследования зрительного нерва

В хронической стадии наблюдается характерная картина глазного дна, называемая атрофией зрительного нерва по типу «бабочки» (bow-tie atrophy). Диск зрительного нерва бледнеет в центральных височной и носовой областях, тогда как верхняя и нижняя части остаются относительно сохранными. Это связано с избирательным повреждением перекрещивающихся волокон и последующей атрофией соответствующих аксонов ганглиозных клеток.

Застойный диск зрительного нерва встречается редко. При разнице в дефектах полей зрения между глазами положителен относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD).

3-3. Апоплексия гипофиза (острая форма)

Кровоизлияние или некроз в аденоме гипофиза приводит к острому началу. Внезапно возникают сильная головная боль, резкое снижение зрения и нарушения движений глаз (диплопия вследствие паралича III, IV и VI черепных нервов). Редко может наблюдаться нарушение сознания, требующее неотложной помощи.

Q Существуют ли другие паттерны поля зрения, кроме битемпоральной гемианопсии?

Поражение переднего угла хиазмы (соединения) вызывает юнкциональную скотому (центральная скотома одного глаза + контралатеральный верхневисочный дефект). Аневризма внутренней сонной артерии может начинаться с парацентральной скотомы. Латеральное поражение хиазмы повреждает неперекрещенные волокна, что редко приводит к гомонимному дефекту поля зрения (носовой дефект). Паттерн поля зрения зависит от места поражения и направления компрессии.

4. Обследование и диагностика

4-1. Исследование поля зрения

Используйте периметр Гольдмана или автоматический периметр Хамфри для подтверждения паттерна дефекта поля зрения, уважающего вертикальный меридиан. Резкий обрыв дефекта поля зрения по вертикальному меридиану является диагностическим признаком хиазмального поражения, важным для дифференциации от поражения затылочной доли (гомонимная гемианопсия).

Регулярные исследования поля зрения необходимы для оценки прогрессирования заболевания и эффективности лечения.

4-2. Визуализация

МРТ (с контрастированием) является наиболее важным исследованием для окончательной диагностики поражений области хиазмы. Она позволяет оценить направление распространения опухоли, ее положение относительно хиазмы и характеристики сигнала. Коронарные срезы особенно полезны для понимания анатомических взаимоотношений.

КТ проводится в качестве вспомогательного метода. При краниофарингиоме могут наблюдаться кальцификаты, и в таких случаях КТ может быть полезна.

4-3. ОКТ

ОКТ позволяет с высокой чувствительностью выявить легкую атрофию зрительного нерва даже до офтальмоскопии. Она обеспечивает количественную оценку локального истончения внутренних слоев сетчатки (RNFL, GCL) и позволяет на ранней стадии выявить паттерны, соответствующие лентовидной атрофии. Сообщается, что паттерн истончения GCC соответствует дефектам поля зрения, а предоперационная толщина GCC коррелирует с послеоперационным прогнозом поля зрения³. Кроме того, исчезновение асимметрии макулярного GCC между двумя глазами может быть ранним признаком компрессии хиазмы до появления явного истончения⁴. ОКТ также полезна для пред- и послеоперационного мониторинга, а измерение толщины сетчатки с помощью ОКТ помогает оценить прогноз после лечения.

4-4. Эндокринные тесты

Необходимы для дифференциации гормон-продуцирующих аденом. Измеряют пролактин (ПРЛ), ГР, ИФР-1, АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ/ФСГ. При пролактиноме ПРЛ значительно повышен (>200 нг/мл), что отличают от легкого повышения из-за компрессии ножки гипофиза.

4-5. Дифференциальный диагноз

Наклоненный диск (tilted disc): морфологическая аномалия диска, вызывающая височный дефект поля зрения, но часто неполное уважение вертикального меридиана.
Частичная гипоплазия зрительного нерва: дифференцируют по аномалии диска и паттерну дефекта поля зрения.
Менингиома бугорка турецкого седла: часто проявляется односторонней центральной скотомой или юнкционной скотомой, характерен симптом «дурального хвоста» на МРТ.

Q Как ОКТ помогает в диагностике поражений хиазмы?

ОКТ позволяет количественно оценить истончение слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) и слоя ганглиозных клеток (GCL), а также выявить легкую атрофию зрительного нерва на более ранней стадии, чем при офтальмоскопии. Она также полезна для подтверждения характерного для хиазмальных поражений паттерна ленточной атрофии (избирательное истончение височного и носового квадрантов). Кроме того, продольная оценка до и после операции помогает прогнозировать восстановление зрительных функций после декомпрессии.

5. Лечение

5-1. Аденома гипофиза

За исключением пролактиномы, хирургическое вмешательство является лечением первой линии.

Хирургическое лечение

Транссфеноидальная хирургия (transsphenoidal surgery) является стандартным доступом. Через носовую полость и клиновидную пазуху достигают опухоли и устраняют сдавление зрительного перекреста. В последние годы широко применяется также эндоскопическая хирургия. После декомпрессии можно ожидать улучшения остроты зрения и полей зрения. Однако если уже сформировалась выраженная атрофия зрительного нерва, прогноз зрительных функций неблагоприятный. Ранняя декомпрессия, пока толщина слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) находится в пределах нормы или пограничных значений, а дефекты поля зрения не превышают гемианопсию, важна для достаточного восстановления поля зрения ⁵.

Медикаментозная терапия (пролактинома)

Основой лечения является пероральный прием агонистов дофамина. Используются бромокриптин (начальная доза 1,25 мг/сут, поддерживающая доза 5–7,5 мг/сут) или каберголин (0,25–2 мг в неделю). Считается, что у 80–90% пролактином возможно уменьшение опухоли и нормализация уровня гормонов.

Лучевая терапия

Стереотаксическая лучевая терапия (гамма-нож и др.) является вариантом адъювантного лечения остаточных или рецидивирующих опухолей после операции.

5-2. Краниофарингиома и другие опухоли

Основой лечения является хирургическое вмешательство ± лучевая терапия. Краниофарингиома плотно спаяна с хиазмой зрительного нерва, что затрудняет полное удаление, и часто комбинируется послеоперационная лучевая терапия. Мета-анализ у взрослых показал, что полное удаление значительно снижает риск рецидива, но увеличивает риск пангипопитуитаризма и постоянного несахарного диабета, при этом не было значимой разницы в улучшении зрительных функций между полным и частичным удалением⁶.

5-3. Аневризма внутренней сонной артерии

Проводится эндоваскулярное лечение (эмболизация спиралями) или клипирование нейрохирургом.

5-4. Неврит хиазмы зрительного нерва

Пульс-терапия стероидами (метилпреднизолон 1000 мг/сут внутривенно капельно в течение 3 дней) является терапией первой линии. У пациентов с положительными антителами к аквапорину-4 (AQP4) при неэффективности стероидов может проводиться плазмаферез. Важно долгосрочное ведение на основе диагноза основного заболевания (РС, НМО, MOGAD).

5-5. Травматический синдром перекреста зрительных нервов

В острой фазе основой лечения являются введение стероидов и наблюдение. В ожидании спонтанного восстановления остроты зрения и полей зрения оценивается необходимость нейрохирургического вмешательства.

5-6. Экстренное ведение апоплексии гипофиза

Апоплексия гипофиза является неотложным состоянием.

Заместительная терапия стероидами: При подозрении на дефицит кортизола ввести 100–200 мг гидрокортизона внутривенно. Приоритет отдается гемодинамической стабилизации.
Показания к операции: при выраженном снижении зрения, стойком или прогрессирующем дефекте поля зрения, нарушении сознания рассматривается экстренная декомпрессия через трансфеноидальный доступ. При стабильном состоянии возможна консервативная тактика (заместительная терапия стероидами + тщательное наблюдение). Метаанализ, сравнивающий консервативное лечение и хирургию при апоплексии гипофиза, не выявил достоверных различий между группами по восстановлению поля зрения, остроты зрения и движений глаз, что подтверждает индивидуальный подход в зависимости от тяжести исходных проявлений⁷.

Q Почему пролактиному не оперируют?

При пролактиноме агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин) высокоэффективны: в 80–90% случаев достигается уменьшение опухоли и нормализация пролактина. Поскольку они обеспечивают сопоставимый или лучший эффект, избегая рисков операции, медикаментозная терапия является первой линией. Другие аденомы менее чувствительны к лекарствам, поэтому предпочтение отдается хирургии.

6. Патофизиология

Анатомия зрительного перекреста и механизм нарушений поля зрения

В зрительном перекресте волокна от носовых половин сетчатки обоих глаз перекрещиваются и направляются на противоположную сторону (перекрещивающиеся волокна). Волокна от височных половин сетчатки не перекрещиваются и идут на ту же сторону (неперекрещивающиеся волокна).

Аденома гипофиза сдавливает зрительный перекрест снизу и избирательно повреждает перекрещивающиеся волокна, проходящие в нижней части. Повреждение перекрещивающихся волокон вызывает дефект височного поля зрения (битемпоральная гемианопсия). Поскольку волокна, соответствующие верхнему височному полю зрения, повреждаются первыми, дефект поля зрения часто начинается с верхнего височного квадранта.

Когда внутренняя сонная артерия сдавливает зрительный перекрест снаружи, повреждаются неперекрещивающиеся волокна, что может привести к дефекту носового поля зрения (редко).

Механизм лентовидной атрофии зрительного нерва

При постоянном повреждении перекрещивающихся волокон избирательно атрофируются височно-центральный и носо-центральный квадранты диска зрительного нерва, через которые проходят эти волокна. Верхний и нижний квадранты (содержащие в основном неперекрещивающиеся волокна) относительно сохранены. Эта асимметричная атрофия формирует рисунок атрофии по типу «бабочки» (bow-tie atrophy).

Механизм воспалительных поражений

При хиазмальном оптическом неврите (демиелинизирующем) аутоиммунная реакция против миелиновой оболочки повреждает нервные волокна зрительного перекреста. При AQP4-антитело-положительной NMOSD мишенью являются аквапориновые каналы 4 типа астроцитов, и воспалительные очаги легко формируются в задней части зрительного нерва, включая хиазму.

Роль ишемии также предполагается как фактор повреждения зрительного перекреста, и считается, что сдавление микрососудов опухолью способствует повреждению нервов.

7. Течение и прогноз

При устранении сдавления зрительного перекреста часто наблюдается улучшение остроты зрения и полей зрения. Однако если уже имеется выраженная атрофия зрительного нерва, прогноз зрительных функций неблагоприятный. Это связано с необратимой потерей нервных волокон, и раннее вмешательство является ключом к сохранению зрительных функций.

Измерение толщины сетчатки с помощью ОКТ полезно для оценки прогноза после лечения. Если перед операцией наблюдается значительное истончение GCL и RNFL, восстановление зрительной функции после операции, как правило, ограничено, и предоперационные данные ОКТ помогают в прогнозировании.

При оптическом хиазмальном неврите в идиопатических случаях восстановление зрения хорошее (большинство восстанавливают остроту зрения до 0,5 и выше), однако, по сообщениям, у 40% в течение 3 лет развивается рассеянный склероз, поэтому важно долгосрочное сотрудничество с неврологом. Подробнее см. в статье «Хиазмальный неврит» (/ru/neuro/chiasmitis/).

При хиазмальных нарушениях, вызванных аденомой гипофиза, после трансфеноидальной операции можно ожидать улучшения поля зрения, однако в случае развития послеоперационной гипофункции гипофиза может потребоваться заместительная гормональная терапия.

Q Насколько восстанавливается зрение после операции?

Если компрессия устранена до развития атрофии зрительного нерва, можно ожидать улучшения остроты зрения и поля зрения. С другой стороны, если до операции наблюдается лентовидная атрофия или выраженное истончение GCL, восстановление зрительных функций будет ограниченным. Количественная оценка атрофии внутренних слоев сетчатки с помощью ОКТ до операции полезна для прогнозирования послеоперационного прогноза, а ранняя диагностика и лечение имеют первостепенное значение для сохранения зрительных функций.

8. Список литературы

Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
Yoneoka Y, Hatase T, Watanabe N, et al. Early morphological recovery of the optic chiasm is associated with excellent visual outcome in patients with compressive chiasmal syndrome caused by pituitary tumors. Neurol Res. 2015;37(1):1-8. PMID: 24938320
Jørstad ØK, Wigers AR, Marthinsen PB, Moe MC, Evang JA. Loss of horizontal macular ganglion cell complex asymmetry: an optical coherence tomography indicator of chiasmal compression. BMJ Open Ophthalmol. 2018;3(1):e000195. PMID: 30519642
Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
Tajfirouz D, Padungkiatsagul T, Beres S, et al. Optic chiasm involvement in AQP-4 antibody-positive NMO and MOG antibody-associated disorder. Mult Scler. 2022;28(1):149-153. PMID: 33975499
Goshtasbi K, Abiri A, Sahyouni R, et al. Visual and Endocrine Recovery Following Conservative and Surgical Treatment of Pituitary Apoplexy: A Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;132:33-40. PMID: 31470146
Akinduro OO, Izzo A, Lu VM, et al. Endocrine and Visual Outcomes Following Gross Total Resection and Subtotal Resection of Adult Craniopharyngioma: Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;127:e656-e668. PMID: 30947004

視交叉炎（Chiasmitis）視交叉の炎症性病変（MS・NMO・MOGAD・感染性）の詳細な診断・治療・予後

下垂体腺腫（Pituitary Adenoma）下垂体腺腫のホルモン分類・手術アプローチ・下垂体卒中の詳細

Tajfirouz D, et al. Mult Scler. 2022. PMID: 33975499 ↩
Mookan LV, et al. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018. PMID: 29577103 ↩
Tieger MG, et al. J Neuroophthalmol. 2017. PMID: 28192385 ↩
Jørstad ØK, et al. BMJ Open Ophthalmol. 2018. PMID: 30519642 ↩
Yoneoka Y, et al. Neurol Res. 2015. PMID: 24938320 ↩
Akinduro OO, et al. World Neurosurg. 2019. PMID: 30947004 ↩
Goshtasbi K, et al. World Neurosurg. 2019. PMID: 31470146 ↩