뇌하수체 선종(전형적)
시교차부 병변(뇌하수체 종양 등)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 시교차부 병변이란?
섹션 제목: “1. 시교차부 병변이란?”시교차부 장애는 시교차에 대한 압박성 병변 등으로 인해 서서히 진행하는 시력·시야 장애가 발생하는 상태의 총칭입니다. 원인으로는 압박뿐만 아니라 허혈의 관여도 시사됩니다. 성인에서는 뇌하수체 선종이 많고, 소아에서는 두개인두종이 많습니다.
시교차는 안상조(suprasellar cistern)에 위치하며 뇌하수체의 거의 바로 위에 있는 구조물입니다. 좌우 시신경이 합류하여 코쪽 반 망막에서 온 섬유는 교차하여 반대쪽 시삭으로 향합니다. 귀쪽 반 망막에서 온 섬유는 교차하지 않고 같은 쪽 시삭으로 갑니다. 따라서 시교차에 장애가 생기면 특징적인 시야 패턴(양측 반맹)을 나타냅니다.
서서히 진행하는 것이 전형적이지만, 뇌하수체 졸중이나 외상에서는 급성 발병할 수도 있습니다. 시교차부의 장애를 조기에 인식하고 원인에 따른 적절한 치료를 시행하는 것이 시기능 보전에 중요합니다.
Q
시교차부 병변이란 어떤 질환인가요?
A
시교차부 병변은 시교차에 압박, 염증, 외상, 허혈 등의 장애가 가해져 시력 저하와 시야 결손(전형적으로 양측 반맹)이 발생하는 질환군의 총칭입니다. 원인은 다양하며 압박성(뇌하수체 선종, 두개인두종, 동맥류), 염증성(시교차부 시신경염, 림프구성 뇌하수체염), 외상성 등으로 분류됩니다.
2. 원인 분류와 역학
섹션 제목: “2. 원인 분류와 역학”2-1. 원인 분류
섹션 제목: “2-1. 원인 분류”시교차부 병변은 그 원인에 따라 크게 세 가지로 분류됩니다.
| 분류 | 대표적 질환 |
|---|---|
| 압박성 | 뇌하수체 선종(성인 가장 흔함), 두개인두종(소아 가장 흔함), 내경동맥-안동맥 분지부 동맥류(중년 여성), 시신경교종(NF1 동반) |
| 염증성 | 시교차부 시신경염(MS 동반), 림프구성 뇌하수체염, 시교차 거미막염 |
| 외상성 | 외상성 시교차 증후군 |
압박성 병변은 대개 서서히 진행하며, 뇌하수체 선종은 아래에서 시교차의 교차 섬유를 압박합니다. 두개인두종은 시교차 위쪽에 위치하는 경우가 많아 시야 장애 패턴이 다를 수 있습니다. 내경동맥-안동맥 분지부의 거대 동맥류는 시교차를 측방에서 압박하여 접합부 암점이나 중심주위 암점을 유발합니다.
염증성 병변으로는 시교차부 시신경염(chiasmal optic neuritis)이 대표적이며, 탈수초 질환(MS, NMO, MOGAD)에 합병됩니다. AQP4 항체 양성 NMOSD의 약 20%, MOG 항체 양성 시신경염의 약 16%에서 시교차 병변이 관찰되며, MOG 관련 증례에서는 세로로 길게 진행하는 시신경 병변을 보이는 경우가 많다고 보고되었습니다1. 림프구성 뇌하수체염은 자가면역 질환으로, 뇌하수체 전체의 종대를 동반합니다.
외상성 시교차 증후군은 두부 외상 후 발생하며, 시교차의 직접 손상 또는 간접적인 혈류 장애로 인해 발병합니다. 전두골 외상이나 전두개저 골절을 동반한 증례에서 많이 나타나며, 시기능 예후는 증례에 따라 크게 다릅니다2.
2-2. 역학
섹션 제목: “2-2. 역학”뇌하수체 선종은 성인에서 시교차 압박의 가장 흔한 원인입니다. 호르몬 비분비 종양은 시각 장애로 발견되는 경우가 많고, 프로락틴 분비 선종은 호르몬 증상(무월경, 유즙 분비, 성선 기능 저하)으로 먼저 발견되는 경향이 있습니다.
Q
시교차부 병변을 일으키는 원인에는 어떤 것들이 있습니까?
A
압박성(뇌하수체 선종, 두개인두종, 내경동맥 동맥류, 시신경 교종), 염증성(시교차부 시신경염, 림프구성 뇌하수체염, 시교차 거미막염), 외상성(외상성 시교차 증후군)의 세 가지로 크게 나뉩니다. 성인에서는 뇌하수체 선종이 가장 많고, 소아에서는 두개인두종이 상대적으로 많습니다.
3. 증상과 임상 소견
섹션 제목: “3. 증상과 임상 소견”3-1. 시야 장애
섹션 제목: “3-1. 시야 장애”수직 자오선을 따르는 양측 반맹이 시교차 장애의 특징적인 시야 패턴입니다. 그러나 완전한 대칭성 양측 반맹은 드물고, 좌우 차이가 있는 불완전 반맹이 많습니다.
초기 시야 변화는 수직 자오선을 따르는 양안 상이측 장애로 시작됩니다. 이는 뇌하수체 선종이 아래에서 시교차를 압박할 때 아래쪽으로 주행하는 교차 섬유(상이측 시야에 해당)를 먼저 손상시키기 때문입니다.
원인 질환에 따른 시야 패턴의 차이는 다음과 같습니다.
내경동맥 동맥류
시교차부 시신경염
3-2. 시신경 소견
섹션 제목: “3-2. 시신경 소견”만성기에는 나비넥타이 위축(bow-tie atrophy)이라고 불리는 특징적인 안저 소견이 나타납니다. 시신경 유두의 이측 중앙과 비측 중앙이 창백해지고 상하 유두는 비교적 보존되는 패턴입니다. 이는 교차 섬유가 선택적으로 손상되어 이에 해당하는 신경절 세포 축삭이 위축되기 때문입니다.
유두부종은 드뭅니다. 좌우 시야 장애에 차이가 있는 경우 상대적 구심성 동공 장애(RAPD)가 양성으로 나타납니다.
3-3. 뇌하수체 졸중(급성형)
섹션 제목: “3-3. 뇌하수체 졸중(급성형)”뇌하수체 선종에 출혈·괴사가 발생하면 급성 발병합니다. 심한 두통, 급격한 시력 저하, 안구 운동 장애(제III·IV·VI 뇌신경 마비로 인한 복시)가 급성으로 나타납니다. 드물게 의식 장애를 동반하며 응급 대처가 필요합니다.
Q
양측 이측 반맹 이외의 시야 패턴이 있습니까?
4. 검사 및 진단
섹션 제목: “4. 검사 및 진단”4-1. 시야 검사
섹션 제목: “4-1. 시야 검사”Goldmann 시야계 또는 Humphrey 자동 시야계를 사용하여 수직 자오선을 존중하는 시야 결손 패턴을 확인합니다. 시야 결손이 수직 자오선에서 급격히 경계를 이루는 것은 시교차 병변의 진단적 특징이며, 후두엽 병변(동측 반맹)과의 감별에 중요합니다.
정기적인 시야 검사는 병기 진행 평가와 치료 효과 판정에 필수적입니다.
4-2. 영상 검사
섹션 제목: “4-2. 영상 검사”조영증강 MRI는 시교차부 병변의 확진에 가장 중요한 검사입니다. 종양의 진행 방향, 시교차와의 위치 관계, 신호 특성을 평가합니다. 관상면 촬영이 해부학적 관계 파악에 특히 유용합니다.
CT는 보조적으로 시행합니다. 두개인두종에서는 석회화가 나타날 수 있으며, 이때 CT가 유용할 수 있습니다.
4-3. OCT
섹션 제목: “4-3. OCT”OCT는 안저 검사보다 경도의 시신경 위축을 민감하게 검출할 수 있습니다. 망막 내층(RNFL, GCL)의 국소적 얇아짐을 정량적으로 평가하고, 대상성 위축에 해당하는 패턴을 조기에 포착할 수 있습니다. GCC 얇아짐 패턴이 시야 결손과 일치하고, 수술 전 GCC 두께가 수술 후 시야 예후와 상관관계가 있다고 보고되었습니다3. 또한, 양안 황반 GCC 비대칭성의 소실은 명백한 얇아짐이 나타나기 전에 시교차 압박을 시사하는 초기 소견이 될 수 있습니다4. OCT는 수술 전후 모니터링에도 유용하며, OCT를 통한 망막 두께 측정은 치료 후 예후 추정에 도움이 됩니다.
4-4. 내분비 검사
섹션 제목: “4-4. 내분비 검사”내분비 검사는 호르몬 분비성 선종의 감별에 필수적입니다. 프로락틴(PRL), GH, IGF-1, ACTH, 코르티솔, TSH, FT4, LH/FSH를 측정합니다. 프로락틴종에서는 PRL이 현저히 상승(200 ng/mL 초과)하여 뇌하수체 줄기 압박에 의한 경미한 상승과 감별합니다.
4-5. 감별 진단
섹션 제목: “4-5. 감별 진단”- 경사 시신경유두(tilted disc): 시신경유두의 형태 이상으로 이측 시야 결손을 보이나, 수직 자오선을 완전히 존중하지 않는 경우가 많습니다.
- 시신경 부분 저형성증: 시신경유두 형성 이상과 시야 결손 패턴으로 감별합니다.
- 안결절 수막종: 편측 중심 암점 또는 접합부 암점을 나타내기 쉬우며, MRI에서 경막 꼬리 징후(dural tail sign)가 특징적입니다.
Q
OCT는 시교차부 병변 진단에 어떻게 도움이 됩니까?
A
OCT는 망막신경섬유층(RNFL)과 신경절세포층(GCL)의 얇아짐을 정량적으로 평가할 수 있어 안저검사보다 조기에 경미한 시신경 위축을 발견할 수 있습니다. 시교차 장애에 특징적인 대상 위축 패턴(측두측 및 비측 사분면의 선택적 얇아짐)을 확인하는 데도 유용합니다. 또한 수술 전후에 경과를 평가함으로써 압박 해제 후 시기능 회복의 예후 추정에 도움이 됩니다.
5. 치료
섹션 제목: “5. 치료”5-1. 뇌하수체 선종
섹션 제목: “5-1. 뇌하수체 선종”프로락틴종을 제외하면 수술이 치료의 첫 번째 선택입니다.
수술 요법
経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery）が標準アプローチである。鼻腔から蝶形骨洞を経由して腫瘍に到達し、視交叉への圧迫を解除する。近年は内視鏡下手術も広く行われる。圧迫解除により視力・視野の改善が期待できる。ただし、すでに明らかな視神経萎縮が確立している場合は視機能予後が不良となる。RNFL厚が正常〜境界域で視野障害が半盲以内にとどまっているうちに早期減圧することが、十分な視野回復のために重要である5。
薬物療法（プロラクチノーマ）
ドパミンアゴニスト内服が治療の中心である。ブロモクリプチン（開始量 1.25 mg/日、維持量 5〜7.5 mg/日）またはカベルゴリン（週 0.25〜2 mg）を使用する。80〜90%のプロラクチノーマで腫瘍縮小とホルモン正常化が達成可能とされる。
放射線療法
手術後残存・再発腫瘍に対する補助治療として定位放射線治療（ガンマナイフ等）が選択肢となる。
5-2. 두개인두종 및 기타 종양
섹션 제목: “5-2. 두개인두종 및 기타 종양”수술 ± 방사선 요법이 기본입니다. 두개인두종은 시교차에 강하게 유착되어 완전 절제가 어려운 경우가 많아 수술 후 방사선 요법을 병행하는 경우가 많습니다. 성인 환자의 메타 분석에서는 완전 절제가 재발 위험을 유의하게 낮추는 반면, 전뇌하수체 기능 저하증 및 영구 요붕증의 위험은 증가시키며, 시력 개선율은 완전 절제와 부분 절제 간에 유의한 차이가 없었다고 보고되었습니다6.
5-3. 내경동맥 동맥류
섹션 제목: “5-3. 내경동맥 동맥류”신경외과에서 혈관 내 치료(코일 색전술) 또는 클리핑술을 시행합니다.
5-4. 시교차부 시신경염
섹션 제목: “5-4. 시교차부 시신경염”스테로이드 펄스 요법(메틸프레드니솔론 1,000mg/일을 3일간 정맥 주사)이 일차 선택입니다. 항아쿠아포린4(AQP4) 항체 양성이고 스테로이드에 반응이 없는 경우 혈장교환술을 시행할 수 있습니다. 원인 질환(MS, NMO, MOGAD)의 진단에 기반한 장기 관리가 중요합니다.
5-5. 외상성 시교차 증후군
섹션 제목: “5-5. 외상성 시교차 증후군”급성기에는 스테로이드 투여와 경과 관찰이 기본입니다. 시력 및 시야의 자연 회복을 기대하면서 신경외과적 대응의 적응증을 판단합니다.
5-6. 뇌하수체 졸중의 응급 관리
섹션 제목: “5-6. 뇌하수체 졸중의 응급 관리”뇌하수체 졸중은 응급 질환입니다.
- 스테로이드 보충: 코르티솔 결핍이 의심되는 경우 하이드로코르티손 100~200mg을 정맥 투여합니다. 혈역학적 안정화를 우선시합니다.
- 수술 적응증: 심한 시력 저하, 지속적 또는 악화되는 시야 결손, 의식 장애가 동반된 경우 응급 경접형동 수술을 통한 감압을 고려합니다. 안정적인 경우 보존적 관리(스테로이드 보충 + 엄격한 경과 관찰)도 선택할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중에 대한 보존적 관리와 수술 요법을 비교한 메타분석에서는 시야, 시력, 안구 운동 회복률에서 두 군 간에 명확한 유의한 차이가 없었으며, 초기 소견의 중증도에 따른 개별화된 판단이 지지됩니다7.
Q
프로락틴종만 수술하지 않는 이유는?
A
프로락틴종의 경우 도파민 작용제(브로모크립틴, 카베르골린) 경구 투여가 매우 효과적이어서 80-90%의 증례에서 종양 축소와 프로락틴 정상화가 달성됩니다. 수술에 따른 위험을 피하면서 동등하거나 더 나은 치료 효과를 얻을 수 있으므로 약물 요법이 일차 선택입니다. 다른 선종은 약물에 대한 반응성이 낮아 수술이 우선시됩니다.
6. 병태생리
섹션 제목: “6. 병태생리”시교차의 해부와 시야 장애의 기전
섹션 제목: “시교차의 해부와 시야 장애의 기전”시교차에서는 좌우 비측 반 망막에서 유래한 섬유가 교차하여 반대쪽으로 향합니다(교차 섬유). 이측 반 망막에서 유래한 섬유는 교차하지 않고 동측으로 갑니다(비교차 섬유).
뇌하수체 선종은 아래에서 시교차를 압박하여 하부를 주행하는 교차 섬유를 선택적으로 손상시킵니다. 교차 섬유의 손상은 이측 시야 결손(양이측 반맹)을 유발합니다. 상이측 시야에 해당하는 섬유가 먼저 손상되므로 시야 결손은 상이측에서 시작되는 경우가 많습니다.
내경동맥이 시교차를 외측에서 압박하는 경우 비교차 섬유가 손상되어 비측 시야 결손이 발생할 수 있습니다(드물게).
대상 시신경 위축의 기전
섹션 제목: “대상 시신경 위축의 기전”교차 섬유가 지속적으로 손상되면 시신경 유두에서 이 섬유들이 통과하는 이측 중앙 및 비측 중앙 사분면이 선택적으로 위축됩니다. 상하 사분면(비교차 섬유가 많음)은 상대적으로 보존됩니다. 이러한 비대칭 위축이 나비넥타이 위축(bow-tie atrophy) 패턴을 형성합니다.
염증성 병변의 기전
섹션 제목: “염증성 병변의 기전”시교차부 시신경염(탈수초성)에서는 수초에 대한 자가면역 반응이 시교차부의 신경 섬유를 손상시킵니다. AQP4 항체 양성 NMOSD에서는 성상세포의 아쿠아포린4 채널이 표적이 되어 시교차를 포함한 시신경 후방에 염증성 병변이 형성되기 쉽습니다.
허혈 또한 시교차 손상의 한 원인으로 제시되며, 종양에 의한 미세혈관 압박이 신경 손상을 촉진하는 것으로 생각됩니다.
7. 경과와 예후
섹션 제목: “7. 경과와 예후”시교차의 압박이 해소되면 시력과 시야가 개선되는 경우가 많습니다. 그러나 이미 시신경 위축이 명확한 경우 시기능 예후는 불량합니다. 이는 비가역적인 신경 섬유 소실에 의한 것이며, 조기 치료 개입이 시기능 보존의 핵심입니다.
OCT를 이용한 망막 두께 측정은 치료 후 예후 추정에 유용합니다. 수술 전 GCL 및 RNFL 얇아짐이 심한 경우 수술 후 시기능 회복이 제한되는 경향이 있으며, 수술 전 OCT 소견이 예후 예측에 도움이 됩니다.
시교차부 시신경염의 경우 특발성에서는 시력 회복이 양호(대부분 시력 0.5 이상으로 회복)한 반면, 40%가 3년 이내에 다발성 경화증으로 이행한다는 보고가 있어 신경과와의 장기적인 협력이 중요합니다. 자세한 내용은 「시교차염」 문서를 참조하십시오.
뇌하수체 선종에 의한 시교차 장애에서는 경접형동 수술 후 시야 개선이 기대되는 반면, 수술 후 뇌하수체 기능 저하증이 발생한 경우 호르몬 대체 요법이 필요할 수 있습니다.
Q
수술 후 시력이 어느 정도 회복되나요?
A
시신경 위축이 확립되기 전에 압박이 해소된 경우 시력 및 시야 개선이 기대됩니다. 반면, 수술 전부터 대상 위축이나 심한 GCL 얇아짐이 보이는 경우 시기능 회복이 제한됩니다. OCT로 수술 전 망막 내층 위축을 정량 평가하는 것이 수술 후 예후 추정에 유용하며, 조기 진단 및 치료가 시기능 보존에 가장 중요합니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
- Yoneoka Y, Hatase T, Watanabe N, et al. Early morphological recovery of the optic chiasm is associated with excellent visual outcome in patients with compressive chiasmal syndrome caused by pituitary tumors. Neurol Res. 2015;37(1):1-8. PMID: 24938320
- Jørstad ØK, Wigers AR, Marthinsen PB, Moe MC, Evang JA. Loss of horizontal macular ganglion cell complex asymmetry: an optical coherence tomography indicator of chiasmal compression. BMJ Open Ophthalmol. 2018;3(1):e000195. PMID: 30519642
- Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
- Tajfirouz D, Padungkiatsagul T, Beres S, et al. Optic chiasm involvement in AQP-4 antibody-positive NMO and MOG antibody-associated disorder. Mult Scler. 2022;28(1):149-153. PMID: 33975499
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- Akinduro OO, Izzo A, Lu VM, et al. Endocrine and Visual Outcomes Following Gross Total Resection and Subtotal Resection of Adult Craniopharyngioma: Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;127:e656-e668. PMID: 30947004
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