垂体腺瘤（典型）
视交叉病变（如垂体肿瘤）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视交叉部病变？
Section titled “1. 什么是视交叉部病变？”视交叉部障碍是指由于视交叉的压迫性病变等导致缓慢进展的视力、视野障碍的总称。原因不仅包括压迫，还提示有缺血参与。成人中垂体腺瘤多见，儿童中颅咽管瘤多见。
视交叉位于鞍上池，几乎在垂体的正上方。左右视神经汇合，来自鼻侧半视网膜的纤维交叉至对侧视束。来自颞侧半视网膜的纤维不交叉，走向同侧视束。因此，视交叉受损时会出现特征性的视野模式（双颞侧偏盲）。
典型表现为缓慢进展，但垂体卒中或外伤时也可能急性发作。早期识别视交叉部损伤并根据原因进行适当治疗，对于保护视功能至关重要。
Q
什么是视交叉病变？
2. 病因分类与流行病学
Section titled “2. 病因分类与流行病学”2-1. 病因分类
Section titled “2-1. 病因分类”视交叉病变根据其原因大致分为三类。
| 分类 | 代表性疾病 |
|---|---|
| 压迫性 | 垂体腺瘤（成人最常见）、颅咽管瘤（儿童最常见）、颈内动脉-眼动脉分叉部动脉瘤（中年女性）、视神经胶质瘤（合并NF1） |
| 炎症性 | 视交叉部视神经炎（合并MS）、淋巴细胞性垂体炎、视交叉蛛网膜炎 |
| 外伤性 | 外伤性视交叉综合征 |
压迫性病变常呈缓慢进展，垂体腺瘤从下方压迫视交叉的交叉纤维。颅咽管瘤常位于视交叉上方，视野缺损模式可能不同。颈内动脉-眼动脉分叉处的巨大动脉瘤从侧方压迫视交叉，导致交界性暗点或旁中心暗点。
炎症性病变以视交叉部视神经炎（chiasmal optic neuritis）为代表，常合并脱髓鞘疾病（MS、NMO、MOGAD）。AQP4抗体阳性NMOSD中约20%、MOG抗体阳性视神经炎中约16%可见视交叉病变，MOG相关病例常表现为纵向延伸的视神经病变1。淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性疾病，伴有整个垂体肿大。
外伤性视交叉综合征发生于头部外伤后，由视交叉直接损伤或间接血流障碍引起。常见于伴有额骨外伤或前颅底骨折的病例，视力预后因病例而异2。
2-2. 流行病学
Section titled “2-2. 流行病学”垂体腺瘤是成人视交叉压迫最常见的原因。无激素分泌性肿瘤常因视力障碍被发现，而泌乳素腺瘤则往往因激素症状（闭经、溢乳、性腺功能减退）更早被发现。
Q
引起视交叉病变的原因有哪些？
3. 症状与临床所见
Section titled “3. 症状与临床所见”3-1. 视野障碍
Section titled “3-1. 视野障碍”遵循垂直子午线的双颞侧偏盲是视交叉病变的特征性视野模式。但完全对称的双颞侧偏盲少见，多为左右不对称的不完全偏盲。
初期视野变化始于遵循垂直子午线的双眼上颞侧缺损。这是因为垂体腺瘤从下方压迫视交叉时，首先损伤走行于下方的交叉纤维（对应上颞侧视野）。
不同病因导致的视野模式差异如下：
3-2. 视神经检查所见
Section titled “3-2. 视神经检查所见”慢性期可见特征性眼底表现，称为带状视神经萎缩（bow-tie atrophy）。视盘颞侧和鼻侧中央区域苍白，而上下方相对保留。这是由于交叉纤维选择性受损，导致相应神经节细胞轴突萎缩所致。
视乳头水肿罕见。若双眼视野缺损不对称，则相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）可为阳性。
3-3. 垂体卒中（急性型）
Section titled “3-3. 垂体卒中（急性型）”垂体腺瘤发生出血或坏死时可急性起病。表现为剧烈头痛、视力急剧下降和眼球运动障碍（第III、IV、VI脑神经麻痹导致复视），急性出现。罕见情况下伴有意识障碍，需紧急处理。
Q
除了双颞侧偏盲，还有其他视野模式吗？
4. 检查与诊断
Section titled “4. 检查与诊断”4-1. 视野检查
Section titled “4-1. 视野检查”使用Goldmann视野计或Humphrey自动视野计，确认尊重垂直子午线的视野缺损模式。视野缺损在垂直子午线上边界锐利是视交叉病变的诊断特征，对于与枕叶病变（同向性偏盲）的鉴别很重要。
定期视野检查对于评估病程进展和治疗效果至关重要。
4-2. 影像学检查
Section titled “4-2. 影像学检查”增强MRI是确诊视交叉病变最重要的检查。可评估肿瘤的扩展方向、与视交叉的位置关系以及信号特征。冠状位成像尤其有助于了解解剖关系。
CT作为辅助检查。颅咽管瘤可能出现钙化，此时CT可能有用。
4-3. OCT
Section titled “4-3. OCT”OCT比眼底检查能更敏感地检测出轻度视神经萎缩。可定量评估视网膜内层（RNFL、GCL）的局部变薄，并早期发现与带状萎缩相对应的模式。有报道称，GCC变薄的模式与视野缺损相对应，且术前GCC厚度与术后视野预后相关3。此外，双眼黄斑GCC不对称性的消失可能是在明显变薄出现之前提示视交叉压迫的早期征象4。OCT对术前和术后监测也有用，OCT测量的视网膜厚度有助于评估治疗后的预后。
4-4. 内分泌检查
Section titled “4-4. 内分泌检查”内分泌检查对于鉴别激素分泌性腺瘤至关重要。检测催乳素（PRL）、GH、IGF-1、ACTH、皮质醇、TSH、FT4和LH/FSH。催乳素瘤中PRL显著升高（超过200 ng/mL），需与垂体柄压迫引起的轻度升高相鉴别。
4-5. 鉴别诊断
Section titled “4-5. 鉴别诊断”- 倾斜视盘（tilted disc）：视盘形态异常导致颞侧视野缺损，但通常不完全遵循垂直子午线。
- 视神经部分发育不全：根据视盘发育异常和视野缺损的模式进行鉴别。
- 鞍结节脑膜瘤：易表现为单侧中心暗点或交界性暗点，MRI显示特征性的硬脑膜尾征。
Q
OCT如何帮助诊断视交叉病变？
A
OCT可以定量评估视网膜神经纤维层（RNFL）和神经节细胞层（GCL）的变薄，比眼底检查更早发现轻度视神经萎缩。它也有助于确认视交叉病变特征性的带状萎缩模式（颞侧和鼻侧象限的选择性变薄）。此外，术前和术后进行连续评估有助于预测减压后视功能恢复的预后。
5-1. 垂体腺瘤
Section titled “5-1. 垂体腺瘤”除泌乳素瘤外，手术是首选治疗。
手术治疗
経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery）が標準アプローチである。鼻腔から蝶形骨洞を経由して腫瘍に到達し、視交叉への圧迫を解除する。近年は内視鏡下手術も広く行われる。圧迫解除により視力・視野の改善が期待できる。ただし、すでに明らかな視神経萎縮が確立している場合は視機能予後が不良となる。RNFL厚が正常〜境界域で視野障害が半盲以内にとどまっているうちに早期減圧することが、十分な視野回復のために重要である5。
薬物療法（プロラクチノーマ）
ドパミンアゴニスト内服が治療の中心である。ブロモクリプチン（開始量 1.25 mg/日、維持量 5〜7.5 mg/日）またはカベルゴリン（週 0.25〜2 mg）を使用する。80〜90%のプロラクチノーマで腫瘍縮小とホルモン正常化が達成可能とされる。
放射線療法
手術後残存・再発腫瘍に対する補助治療として定位放射線治療（ガンマナイフ等）が選択肢となる。
5-2. 颅咽管瘤及其他肿瘤
Section titled “5-2. 颅咽管瘤及其他肿瘤”手术±放疗是基础治疗。颅咽管瘤常与视交叉紧密粘连，全切除困难，因此常联合术后放疗。成人患者的荟萃分析报告，全切除虽显著降低复发风险，但会增加全垂体功能减退和永久性尿崩症的风险，且全切除与部分切除之间的视力改善率无显著差异6。
5-3. 颈内动脉动脉瘤
Section titled “5-3. 颈内动脉动脉瘤”由神经外科进行血管内治疗（弹簧圈栓塞术）或夹闭术。
5-4. 视交叉部视神经炎
Section titled “5-4. 视交叉部视神经炎”类固醇脉冲疗法（甲泼尼龙1000 mg/日，静脉滴注3天）是一线治疗。对于抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性且类固醇无效的病例，可进行血浆置换。基于原发病（MS、NMO、MOGAD）诊断的长期管理至关重要。
5-5. 外伤性视交叉综合征
Section titled “5-5. 外伤性视交叉综合征”急性期以类固醇给药和观察为主。在期待视力和视野自然恢复的同时，判断神经外科干预的适应证。
5-6. 垂体卒中的紧急处理
Section titled “5-6. 垂体卒中的紧急处理”垂体卒中是一种紧急疾病。
- 类固醇补充：若怀疑皮质醇缺乏，静脉给予氢化可的松100~200 mg。优先稳定血流动力学。
- 手术适应证：伴有严重视力下降、持续或恶化的视野缺损、意识障碍时，应考虑紧急经蝶窦手术减压。稳定病例也可选择保守治疗（类固醇补充+严密观察）。比较垂体卒中保守治疗与手术治疗的荟萃分析显示，两组在视野、视力、眼球运动恢复率方面无明确显著差异，支持根据初始表现严重程度进行个体化判断7。
Q
为什么只有泌乳素瘤不做手术？
A
对于泌乳素瘤，口服多巴胺激动剂（溴隐亭、卡麦角林）效果显著，80-90%的病例可实现肿瘤缩小和泌乳素正常化。在避免手术风险的同时可获得同等或更好的治疗效果，因此药物治疗是首选。其他腺瘤对药物反应较差，优先考虑手术。
6. 病理生理
Section titled “6. 病理生理”视交叉的解剖与视野缺损的机制
Section titled “视交叉的解剖与视野缺损的机制”在视交叉处，来自左右鼻侧半视网膜的纤维交叉至对侧（交叉纤维）。来自颞侧半视网膜的纤维不交叉，走行于同侧（非交叉纤维）。
垂体腺瘤从下方压迫视交叉，选择性损伤走行于下部的交叉纤维。交叉纤维损伤导致颞侧视野缺损（双颞侧偏盲）。由于对应上颞侧视野的纤维首先受损，视野缺损常从上颞侧开始。
当颈内动脉从外侧压迫视交叉时，非交叉纤维可能受损，导致鼻侧视野缺损（罕见）。
带状视神经萎缩的机制
Section titled “带状视神经萎缩的机制”当交叉纤维持续受损时，视盘上这些纤维通过的颞侧中央和鼻侧中央象限会选择性萎缩。上下象限（非交叉纤维较多）相对保留。这种不对称萎缩形成带状视神经萎缩（bow-tie atrophy）的模式。
炎症性病变的机制
Section titled “炎症性病变的机制”在视交叉部视神经炎（脱髓鞘性）中，针对髓鞘的自身免疫反应损害视交叉部的神经纤维。在AQP4抗体阳性的NMOSD中，星形胶质细胞的水通道蛋白4通道成为靶点，容易在包括视交叉在内的视神经后部形成炎症性病变。
缺血也被认为是视交叉损伤的一个因素，肿瘤对微血管的压迫被认为会促进神经损伤。
7. 病程与预后
Section titled “7. 病程与预后”当视交叉的压迫解除后，视力和视野通常会有改善。但是，如果已经出现明显的视神经萎缩，则视觉功能预后不良。这是由于不可逆的神经纤维丢失所致，早期治疗干预是保留视觉功能的关键。
OCT测量视网膜厚度有助于评估治疗后的预后。如果术前GCL和RNFL变薄严重，术后视功能恢复往往有限，术前OCT结果有助于预测预后。
对于视交叉部视神经炎，特发性病例视力恢复良好（大部分恢复至0.5以上），但据报道40%在3年内转化为多发性硬化，因此与神经内科的长期合作很重要。详情请参阅“视交叉炎”文章。
对于垂体腺瘤引起的视交叉压迫，经蝶窦手术后视野有望改善，但如果术后出现垂体功能减退，可能需要激素替代治疗。
Q
手术后视力能恢复多少？
A
如果在视神经萎缩确立之前解除压迫，视力及视野有望改善。但如果术前已出现带状萎缩或严重的GCL变薄，视功能恢复有限。通过OCT定量评估术前视网膜内层萎缩有助于预测术后预后，早期诊断和治疗对保留视功能最为重要。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
- Yoneoka Y, Hatase T, Watanabe N, et al. Early morphological recovery of the optic chiasm is associated with excellent visual outcome in patients with compressive chiasmal syndrome caused by pituitary tumors. Neurol Res. 2015;37(1):1-8. PMID: 24938320
- Jørstad ØK, Wigers AR, Marthinsen PB, Moe MC, Evang JA. Loss of horizontal macular ganglion cell complex asymmetry: an optical coherence tomography indicator of chiasmal compression. BMJ Open Ophthalmol. 2018;3(1):e000195. PMID: 30519642
- Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
- Tajfirouz D, Padungkiatsagul T, Beres S, et al. Optic chiasm involvement in AQP-4 antibody-positive NMO and MOG antibody-associated disorder. Mult Scler. 2022;28(1):149-153. PMID: 33975499
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視交叉炎（Chiasmitis）
視交叉の炎症性病変（MS・NMO・MOGAD・感染性）の詳細な診断・治療・予後
下垂体腺腫（Pituitary Adenoma）
下垂体腺腫のホルモン分類・手術アプローチ・下垂体卒中の詳細