眼眶病变
压迫性视神经病变
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是压迫性视神经病变？
Section titled “1. 什么是压迫性视神经病变？”压迫性视神经病变（Compressive Optic Neuropathy）是视神经受压迫引起的视神经障碍的总称。肿块包括肿瘤、动脉瘤、血肿、脓肿、囊肿等。
视神经任何部位受压均可导致压迫性视神经病变。压迫部位多为眶尖部病变，原因包括甲状腺眼病、鼻源性视神经病变、血管瘤、淋巴瘤、多血管炎性肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病）、肥厚性硬脑膜炎等。视交叉部最常见的原因是垂体腺瘤，儿童中颅咽管瘤的频率较高。
根据压迫发生在视路的哪个部位，视野缺损的模式有很大不同。从视野缺损模式推断病变位置在临床上非常重要。
甲状腺视神经病变（dysthyroid optic neuropathy）是甲状腺眼病中最严重的症状之一。由于外眼肌和眶内脂肪肿大导致眶内压升高，压迫视神经而引起。最坏情况可能导致失明，但适当治疗可望恢复视功能，因此早期诊断很重要。合并于3%～8.6%的甲状腺眼病患者，约70%为双眼性。
日本眼眶肿瘤的发生频率如下所示。
| 良性（前5位） | 比例 | 恶性（前3位） | 比例 |
|---|---|---|---|
| 特发性眼眶炎症 | 20% | 恶性淋巴瘤 | 最常见 |
| 多形性腺瘤 | 13% | 泪腺癌 | — |
| 血管瘤 | 13% | 转移性肿瘤 | — |
| 皮样囊肿 | 10% | — | — |
| 反应性淋巴组织增生 | 10% | — | — |
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”典型表现为单眼缓慢进展的视力下降。但垂体卒中或动脉瘤破裂可导致急性发作。视野表现为向心性视野缩小或旁中心暗点。
- 视力下降：多为单眼。罕见双眼同时急性视力下降。
- 视野暗区：患者可能未注意到颞侧视野缺损。
- 头痛：常伴有颅内压增高
- 眼痛/眶周痛：由于三叉神经牵拉或硬脑膜伸展引起
- 复视：由肿瘤引起的眼球运动障碍导致
- 癫痫发作：颅内病变时可能出现
- 内分泌症状：视交叉附近的垂体病变伴随出现
临床所见（医生检查时确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查时确认的发现）”根据压迫部位的不同，特征性所见如下所示。
视交叉病变
双颞侧偏盲：交叉的鼻侧纤维受压引起的经典表现。多为不对称的不完全偏盲。
交界性暗点：患眼中心暗点加对侧上颞侧视野缺损，提示前部视交叉病变。
带状视神经萎缩：慢性期表现为颞侧和鼻侧中央视盘苍白。
视交叉后病变
视束：不一致性同向偏盲加RAPD。靠近大脑脚时可能伴有对侧偏瘫。
颞叶：同向上象限盲（“天上的馅饼”）。反映Meyer袢受损。
顶叶：同向下象限盲（“地上的馅饼”）。可能伴有Gerstmann综合征或半侧空间忽略。
枕叶：一致性同向偏盲。可能出现黄斑回避。
在压迫性视神经病变中，初期视盘肿胀，治疗延迟则进展为苍白和萎缩。光学相干断层扫描（OCT）可检测到与视野缺损对应的视网膜内层局部变薄。
有报道称，蝶骨纤维结构不良引起的压迫性视神经病变表现为青光眼样视盘凹陷，OCT显示视网膜神经纤维层（RNFL）全象限变薄和神经节细胞层弥漫性消失5)。
Q
除双颞侧偏盲外，还有哪些视野缺损模式？
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”压迫性视神经病变的原因根据视路压迫部位分类。
- 肌锥内：海绵状血管瘤、视神经鞘脑膜瘤、神经鞘瘤、横纹肌肉瘤等
- 肌锥外：淋巴瘤（恶性中最常见）、转移性肿瘤（成人以乳腺癌、肺癌多见）、泪腺肿瘤、鼻窦肿瘤浸润等
- 间隔间：淋巴管瘤、神经纤维瘤（丛状/弥漫性）、毛细血管瘤等
眶尖病变（炎症/浸润性）
Section titled “眶尖病变（炎症/浸润性）”- 肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）：累及眶尖并压迫视神经的全身性血管炎
- 肥厚性硬脑膜炎：眶尖和视神经管周围硬脑膜增厚压迫视神经。常规MRI通常不显示，需增强MRI
- 甲状腺眼病（甲状腺视神经病变）：眼外肌和眶内脂肪增大导致眶内压升高，在眶尖压迫视神经。发生于3-8.6%的甲状腺眼病患者
颅内/视交叉附近
Section titled “颅内/视交叉附近”- 肿瘤性（常见）：垂体腺瘤（最常见）、颅咽管瘤、脑膜瘤2)、视神经胶质瘤
- 肿瘤性（少见）：脊索瘤、生殖细胞瘤、白血病、淋巴瘤、转移性疾病
- 非肿瘤性：鼻窦黏液囊肿（蝶窦/筛窦）、蛛网膜囊肿、拉特克囊肿、纤维性骨结构不良
- 动脉瘤：前交通动脉瘤、颈内动脉瘤。血流导向装置置入后也可能增大8)
- 垂体卒中：导致急性视野缺损
- 海绵状血管瘤/动静脉畸形：通过压迫和缺血两种机制损害视路
视交叉后病变
Section titled “视交叉后病变”成人中血管性和缺血性原因常见。儿童中肿瘤性原因更常见。
- 出血：高血压性出血、脑淀粉样血管病、血管畸形
- 原发性脑肿瘤：胶质瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤
- 转移性肿瘤：常见来源于肺、乳腺和黑色素瘤
- 感染：鼻窦黏液囊肿感染1)、包虫囊肿9)（流行地区需考虑）
- 鼻窦未分化癌（SNUC）：侵袭性极强，可导致双侧视神经受压6)
- 鼻咽癌：侵犯眶尖压迫视神经。双侧受累罕见但预后不良7)
- 蝶窦扩张症：一种罕见疾病，蝶窦异常扩张导致视神经管狭窄10)
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”对于所有不明原因视力障碍的患者，推荐进行汉弗莱自动视野计（24-2、30-2、10-2）检查。视野缺损的模式有助于估计压迫部位并指导影像学检查决策。
视野检查对于评估病情进展和治疗效果也很有用，应定期进行。
| 检查方法 | 优点 | 主要适应症 |
|---|---|---|
| CT | 在检测骨病变、钙化和骨破坏方面表现出色 | 眼眶骨病变、手术计划 |
| MRI | 最适合软组织评估。金标准。 | 肿瘤定性诊断、视神经评估 |
| PET/CT | 全身转移的探查 | 恶性肿瘤分期 |
MRI的T2加权像有助于鉴别肿瘤性质。实性肿瘤（如淋巴瘤、脑膜瘤）呈低至等信号，血管性和囊性肿瘤（如海绵状血管瘤、皮样囊肿）呈高信号。增强MRI中的动态扫描也很有用；海绵状血管瘤的特征是延迟强化。
在评估眶尖病变时，成像断面的选择很重要。甲状腺眼病等引起的眶尖视神经压迫（apical crowding）需在冠状位评估。视神经牵拉（optic nerve stretching）需在轴位评估。眶尖病变中，视神经周围解剖结构密集，病变可能难以发现，需注意。肥厚性硬脑膜炎需增强MRI才能显示炎性硬脑膜增厚。
- CEA：超过5.0 ng/mL提示转移性肿瘤的可能性高。
- IgG4：有助于鉴别IgG4相关疾病。
- sIL-2R、LDH、β2微球蛋白：恶性淋巴瘤全身播散的标志物。
- 内分泌检查：怀疑垂体腺瘤时进行。
光学相干断层扫描（OCT）可检测视网膜内层局部变薄，有助于早期发现轻度视神经萎缩。可比视野检查更早发现异常。也有助于治疗后预后评估。
与青光眼的鉴别
Section titled “与青光眼的鉴别”压迫性视神经病变可呈现类似青光眼的视盘凹陷5)。以下表现提示非青光眼病因：
- 年龄小于50岁
- 头痛或眼周痛
- 侵犯垂直子午线的视野缺损
- 快速视力下降
- 与凹陷不成比例的苍白
- 不对称的视力下降和视野缺损
有报告称，诊断为正常眼压性青光眼的患者中，6.5%存在临床上有意义的颅内压迫性病变5)。
Q
如何区分青光眼和压迫性视神经病变？
A
青光眼表现为沿水平神经纤维走行的弓形暗点，而压迫性视神经病变的特征是侵犯垂直子午线的视野缺损。与视杯不成比例的苍白、快速视力下降、50岁前发病等提示压迫性病变。怀疑时应进行神经影像学检查。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”大多数压迫视路的肿块性病变需要手术，以达到**诊断（病理确认）和治疗（解除肿块效应）**的双重目的。根据病因，多学科协作（眼科、神经外科、耳鼻喉科、内分泌科等）必不可少。
- 垂体腺瘤：除泌乳素瘤外，手术是首选。泌乳素瘤主要采用溴隐亭或卡麦角林等药物治疗。其他脑肿瘤除手术外还可能进行放射治疗。
- 眼眶肿瘤：良性肿瘤以手术完整切除为基本原则。泪腺多形性腺瘤单纯剜除术复发率高。
- 恶性淋巴瘤：放射敏感性高。眼眶局限型照射约30 Gy，中高度恶性照射约40 Gy。
- 浸润性视神经病变（如白血病）：白血病细胞放射敏感性高，放射治疗是首选。早期开始可在短期内改善视神经损伤。
- 转移性肿瘤：乳腺癌、前列腺癌激素治疗可能有效。同时联合全身化疗。
- 甲状腺眼病（甲状腺相关视神经病变）：首选类固醇脉冲或半脉冲治疗。1~3个疗程后改为口服泼尼松龙。避免快速减量，否则可能导致视神经病变复发。类固醇抵抗者行眼眶减压术。适当治疗后约70%以上可恢复视功能。
- 鼻窦黏液囊肿：首选紧急内镜下鼻窦手术减压1)4)。初始视力被认为是重要的预后因素1)。
- 纤维性骨结构不良：对于有症状的视神经压迫病例，考虑手术减压。无症状病例的手术适应证存在争议5)。
视交叉压迫解除后，视力和视野可得到改善。然而，如果已经出现明显的视神经萎缩，则视觉功能预后不良。OCT测量视网膜厚度有助于治疗后预后评估。
压迫性视神经病变中，干预延迟7至10天以上会增加不可逆视力损害的风险4)。
Q
视神经压迫解除后视力会恢复吗？
A
解除压迫可望改善视力和视野。但是，如果视神经萎缩已经进展，恢复是有限的。初始视力越好，预后越好。甲状腺视神经病变中，通过适当治疗约70%以上可恢复视觉功能。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”视路的解剖与纤维走行
Section titled “视路的解剖与纤维走行”视路遵循以下路径：视网膜神经节细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体（LGN）→视放射→纹状皮质（V1）。
在视交叉处，鼻侧视网膜纤维交叉到对侧，而颞侧视网膜纤维不交叉，在同侧行进。鼻侧纤维处理颞侧视野，颞侧纤维处理鼻侧视野。因此，交叉纤维的压迫导致颞侧视野缺损，非交叉纤维的压迫导致鼻侧视野缺损。
Wilbrand膝（对侧的下鼻侧视网膜纤维在进入交叉前先稍微进入同侧视神经的结构）被认为是 junctional scotoma 的成因，但其存在仍有争议。
视放射与皮质的对应
Section titled “视放射与皮质的对应”视放射从LGN背侧发出，分为两个束。
- 下纤维群（Meyer袢）：绕过颞叶，传递上视野的信息。颞叶病变导致同向性上象限盲。
- 上纤维群（顶叶束）：穿过顶叶深部，传递下视野的信息。顶叶病变导致同向性下象限盲。
枕叶皮质尖端（黄斑对应区域）接受大脑中动脉和大脑后动脉的双重供血，因此单一血管区域损伤可导致黄斑回避。
视神经损伤的机制
Section titled “视神经损伤的机制”压迫性视神经病变的发生涉及多种机制1)。
- 直接压迫：肿块对视神经管的物理挤压导致轴突损伤。
- 血流障碍：压迫导致视神经血液供应中断。
- 炎症波及：黏液囊肿的感染内容物直接波及视神经鞘。
关于甲状腺相关视神经病变的病理，由于眼眶减压术后视力和视野缺损立即改善，推测压迫是主要原因，但也考虑缺血和炎症等机制。
肿瘤对视交叉的影响涉及直接压迫和炎症性血流障碍两者。
压迫性病变导致的颞叶病变，与血管性病变相比，视野缺损边缘呈现较缓和的等视线模式。
LGN的血供由脉络膜前动脉和脉络膜后动脉提供。根据各小动脉损伤部位，出现节段性同向性视野缺损。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”替妥木单抗治疗甲状腺眼病压迫性视神经病变
Section titled “替妥木单抗治疗甲状腺眼病压迫性视神经病变”替妥木单抗（IGF-1R抑制性单克隆抗体）是首个获批用于甲状腺眼病的药物。压迫性视神经病变（CON）患者被排除在临床试验之外，但已有轻度CON病例有效性的报道。
Chiou等人（2021）报告了两例甲状腺眼病所致轻度CON且对静脉类固醇耐药的患者，使用替妥木单抗后，两例患者的视野缺损均完全消失3)。第一例在第三次给药后，第二例在第二次给药后确认视野缺损消失。
血流导向装置置入后动脉瘤增大的处理
Section titled “血流导向装置置入后动脉瘤增大的处理”Tsuei等人（2022）报告了一例17毫米床突上段颈内动脉瘤接受血流导向装置（Pipeline栓塞装置）治疗的病例。尽管血管造影显示动脉瘤完全闭塞，但动脉瘤增大并导致压迫性视神经病变8)。通过显微外科视神经减压加动脉瘤凝固缩小术，视野得到改善。
内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）
Section titled “内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）”Zhou等人（2024）对四例因蝶窦气化过度导致视力障碍的青少年患者（平均年龄12.75岁，均为男性）实施了内镜下经鼻视神经管减压术（ETOND）10)。所有病例均对类固醇冲击治疗耐药，但ETOND后视力得到改善。
恶性肿瘤所致压迫性视神经病变的治疗局限性
Section titled “恶性肿瘤所致压迫性视神经病变的治疗局限性”Kong等人（2022）报告了一例因鼻咽癌双侧眶尖浸润导致无光感的病例7)。尽管进行了类固醇、化疗和放疗，右眼仍无光感，左眼仅能分辨手指数。视神经被认为是脑神经中恢复率最低的7)。
流行地区的棘球蚴囊肿
Section titled “流行地区的棘球蚴囊肿”Haydar等人（2024）报告了一例来自阿富汗的22岁男性，因下直肌内棘球蚴囊肿导致压迫性视神经病变9)。完全切除联合长期阿苯达唑治疗使视力从20/200恢复至20/20。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Che SA, Lee YW, Yoo YJ. Compressive optic neuropathy due to posterior ethmoid mucocele. BMC Ophthalmol. 2023;23:426.
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