Adenoma Hipofisário (Típico)
Hemianopsia bitemporal: Inicia-se no temporal superior e progride.
Escotoma junctional: Lesão no ângulo anterior do quiasma óptico causando escotoma central em um olho com defeito temporal superior contralateral.
Lesões do Quiasma Óptico (como Tumores Hipofisários)
Pontos-chave de relance
Seção intitulada “Pontos-chave de relance”1. O que é lesão do quiasma óptico?
Seção intitulada “1. O que é lesão do quiasma óptico?”O distúrbio do quiasma óptico é um termo geral para uma condição na qual ocorre deterioração progressiva lenta da visão e do campo visual devido a lesões compressivas no quiasma óptico. Além da compressão, também é sugerido o envolvimento de isquemia. Em adultos, o adenoma hipofisário é o mais comum, enquanto em crianças, o craniofaringioma é o mais comum.
O quiasma óptico é uma estrutura localizada na cisterna suprasselar, logo acima da glândula hipófise. Os nervos ópticos direito e esquerdo se unem, e as fibras da retina nasal cruzam em direção ao trato óptico contralateral. As fibras da retina temporal não cruzam e seguem para o trato óptico ipsilateral. Portanto, quando ocorre uma lesão no quiasma óptico, surge um padrão característico de campo visual (hemianopsia bitemporal).
A progressão lenta é típica, mas pode ocorrer início agudo em casos de apoplexia hipofisária ou trauma. O reconhecimento precoce das lesões do quiasma óptico e o tratamento adequado conforme a causa são importantes para preservar a função visual.
Q
O que é uma lesão do quiasma óptico?
A
Lesão do quiasma óptico é um grupo de doenças que ocorrem quando o quiasma óptico sofre danos como compressão, inflamação, trauma ou isquemia, resultando em diminuição da visão e defeitos de campo visual (tipicamente hemianopsia bitemporal). As causas são variadas, incluindo compressão (adenoma hipofisário, craniofaringioma, aneurisma), inflamação (neurite óptica quiasmática, hipofisite linfocítica) e trauma.
2. Classificação das Causas e Epidemiologia
Seção intitulada “2. Classificação das Causas e Epidemiologia”2-1. Classificação das Causas
Seção intitulada “2-1. Classificação das Causas”As lesões do quiasma óptico são classificadas em três grandes categorias de acordo com a causa.
| Classificação | Doenças Representativas |
|---|---|
| Compressivo | Adenoma hipofisário (mais comum em adultos), craniofaringioma (mais comum em crianças), aneurisma da bifurcação da artéria carótida interna-artéria oftálmica (mulheres de meia-idade), glioma óptico (associado à NF1) |
| Inflamatório | Neurite óptica quiasmática (associada à EM), hipofisite linfocítica, aracnoidite do quiasma óptico |
| Traumático | Síndrome do quiasma óptico traumático |
Lesões compressivas geralmente progridem lentamente; adenomas hipofisários comprimem as fibras do quiasma óptico por baixo. Os craniofaringiomas frequentemente se localizam acima do quiasma, podendo apresentar um padrão diferente de defeito de campo visual. Aneurismas gigantes na bifurcação da artéria carótida interna-artéria oftálmica comprimem o quiasma lateralmente, causando escotoma juncional ou escotoma paracentral.
Lesões inflamatórias incluem a neurite óptica quiasmática (chiasmal optic neuritis) como representante, associada a doenças desmielinizantes (EM, NMO, MOGAD). Na NMOSD com anticorpo AQP4 positivo, cerca de 20% apresentam lesão quiasmática; na neurite óptica com anticorpo MOG positivo, cerca de 16%; e em casos relacionados ao MOG, relata-se tendência a lesões do nervo óptico que se estendem longitudinalmente1. A hipofisite linfocítica é uma doença autoimune, acompanhada de aumento de toda a hipófise.
Síndrome do quiasma traumática ocorre após traumatismo craniano, resultante de lesão direta ao quiasma ou distúrbio indireto do fluxo sanguíneo. É frequente em casos com fratura do osso frontal ou fratura da base do crânio anterior, e o prognóstico visual varia amplamente entre os casos2.
2-2. Epidemiologia
Seção intitulada “2-2. Epidemiologia”O adenoma hipofisário é a causa mais comum de compressão do quiasma óptico em adultos. Tumores não produtores de hormônio são frequentemente descobertos devido a distúrbios visuais, enquanto adenomas produtores de prolactina tendem a ser descobertos primeiro devido a sintomas hormonais (amenorreia, galactorreia, hipogonadismo).
Q
Quais são as causas que podem levar a lesões na região do quiasma óptico?
A
Dividem-se em três categorias principais: compressivas (adenoma hipofisário, craniofaringioma, aneurisma da artéria carótida interna, glioma óptico), inflamatórias (neurite óptica na região do quiasma, hipofisite linfocítica, aracnoidite do quiasma) e traumáticas (síndrome do quiasma traumático). Em adultos, o adenoma hipofisário é o mais comum; em crianças, o craniofaringioma é relativamente mais frequente.
3. Sintomas e Achados Clínicos
Seção intitulada “3. Sintomas e Achados Clínicos”3-1. Distúrbios do Campo Visual
Seção intitulada “3-1. Distúrbios do Campo Visual”A hemianopsia bitemporal que respeita o meridiano vertical é o padrão característico de campo visual nas lesões do quiasma. No entanto, a hemianopsia bitemporal perfeitamente simétrica é rara; frequentemente é assimétrica com diferença entre os lados.
As alterações iniciais do campo visual começam com um defeito temporal superior em ambos os olhos, respeitando o meridiano vertical. Isso ocorre porque o adenoma hipofisário comprime o quiasma óptico por baixo, afetando primeiro as fibras que cruzam na parte inferior (correspondentes ao campo visual temporal superior).
As diferenças nos padrões de campo visual de acordo com a doença causadora são as seguintes:
Aneurisma da Artéria Carótida Interna
Escotoma juncional: Devido à compressão do quiasma óptico pela direção temporal.
Escotoma paracentral: Pode começar com um escotoma paracentral de progressão lenta.
Neurite óptica quiasmática
Hemianopsia bitemporal: Devido a lesão inflamatória do quiasma óptico.
Escotoma juncional: Na neurite óptica pré-quiasmática, pode apresentar escotoma juncional.
3-2. Achados do nervo óptico
Seção intitulada “3-2. Achados do nervo óptico”Na fase crônica, apresenta-se um achado fundoscópico característico chamado atrofia em gravata borboleta (bow-tie atrophy). A papila óptica nas regiões temporal central e nasal central torna-se pálida, enquanto as papilas superior e inferior são relativamente preservadas. Isso ocorre devido à lesão seletiva das fibras do quiasma, resultando em atrofia dos axônios das células ganglionares correspondentes.
O papiledema é raro. Se houver diferença no defeito de campo visual entre os olhos, o RAPD (defeito pupilar aferente relativo) torna-se positivo.
3-3. Apoplexia Hipofisária (Tipo Agudo)
Seção intitulada “3-3. Apoplexia Hipofisária (Tipo Agudo)”Quando ocorre hemorragia ou necrose em um adenoma hipofisário, há início agudo. Sintomas como cefaleia intensa, queda abrupta da visão e distúrbios da motilidade ocular (diplopia devido à paralisia dos nervos cranianos III, IV e VI) aparecem agudamente. Raramente acompanhado de alteração da consciência, exigindo intervenção de emergência.
Q
Existem outros padrões de campo visual além da hemianopsia bitemporal?
A
Na lesão do ângulo anterior do quiasma óptico (junção), ocorre escotoma junctional (escotoma central em um olho + defeito temporal superior contralateral). Aneurismas da artéria carótida interna podem começar com escotoma paracentral. Na lesão lateral do quiasma, as fibras não cruzadas são afetadas, raramente causando defeito de campo visual homônimo (defeito nasal). O padrão do campo visual varia conforme o local da lesão e a direção da compressão.
4. Exames e Diagnóstico
Seção intitulada “4. Exames e Diagnóstico”4-1. Exame de Campo Visual
Seção intitulada “4-1. Exame de Campo Visual”Utilizando o perímetro de Goldmann ou o perímetro automático de Humphrey, confirma-se o padrão de defeito de campo visual que respeita o meridiano vertical. A nitidez do defeito de campo visual ao longo do meridiano vertical é uma característica diagnóstica da lesão quiasmática, importante para diferenciar de lesões do lobo occipital (hemianopsia homônima).
O exame de campo visual regular é essencial para avaliar a progressão da doença e determinar a eficácia do tratamento.
4-2. Exames de imagem
Seção intitulada “4-2. Exames de imagem”A ressonância magnética (com contraste) é o exame mais importante para o diagnóstico definitivo de lesões do quiasma óptico. Avalia-se a direção de extensão do tumor, a relação posicional com o quiasma óptico e as características do sinal. O corte coronal é particularmente útil para compreender as relações anatômicas.
A tomografia computadorizada é realizada como exame auxiliar. No craniofaringioma, pode haver calcificação, e a TC pode ser útil em alguns casos.
4-3. OCT
Seção intitulada “4-3. OCT”A OCT pode detectar atrofia óptica leve com maior sensibilidade que o exame de fundo de olho. Permite avaliar quantitativamente o afinamento localizado das camadas internas da retina (RNFL e GCL) e detectar precocemente o padrão correspondente à atrofia em faixa. Foi relatado que o padrão de afinamento da GCC se correlaciona com defeitos de campo visual, e que a espessura pré-operatória da GCC se correlaciona com o prognóstico do campo visual pós-operatório3. Além disso, o desaparecimento da assimetria da GCC macular entre os olhos pode ser um sinal precoce de compressão do quiasma óptico antes do aparecimento de afinamento evidente4. Também é útil para monitoramento pré e pós-operatório, e a medição da espessura retiniana por OCT auxilia na estimativa do prognóstico após o tratamento.
4-4. Exames Endócrinos
Seção intitulada “4-4. Exames Endócrinos”Essenciais para diferenciar adenomas secretores de hormônios. Medir prolactina (PRL), GH, IGF-1, ACTH, cortisol, TSH, FT4, LH/FSH. No prolactinoma, a PRL está acentuadamente elevada (>200 ng/mL), diferenciando-se do aumento leve por compressão da haste hipofisária.
4-5. Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “4-5. Diagnóstico Diferencial”- Disco inclinado (tilted disc): Anomalia morfológica do disco que causa defeito de campo visual temporal, mas frequentemente o respeito à linha vertical não é completo.
- Hipoplasia parcial do nervo óptico: Diferenciada pelo padrão de anomalia do disco e defeito de campo visual.
- Meningioma do tubérculo selar: Tende a apresentar escotoma central unilateral ou escotoma junctional, e o sinal de cauda dural na RM é característico.
Q
Como a OCT ajuda no diagnóstico de lesões do quiasma óptico?
A
A OCT pode avaliar quantitativamente o afinamento da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) e da camada de células ganglionares (CCG), detectando atrofia óptica leve mais precocemente que o exame de fundo de olho. Também é útil para confirmar o padrão de atrofia em faixa característico de distúrbios do quiasma (afinamento seletivo nos quadrantes temporal e nasal). Além disso, a avaliação seriada pré e pós-operatória ajuda a estimar o prognóstico da recuperação da função visual após a descompressão.
5. Tratamento
Seção intitulada “5. Tratamento”5-1. Adenoma hipofisário
Seção intitulada “5-1. Adenoma hipofisário”Exceto pelo prolactinoma, a cirurgia é a primeira escolha de tratamento.
Terapia cirúrgica
A cirurgia transesfenoidal (transsphenoidal surgery) é a abordagem padrão. O tumor é acessado pelo nariz e seio esfenoidal para descomprimir o quiasma óptico. Nos últimos anos, a cirurgia endoscópica também tem sido amplamente realizada. A descompressão pode melhorar a acuidade visual e o campo visual. No entanto, se já houver atrofia óptica estabelecida, o prognóstico visual é ruim. É importante realizar a descompressão precoce enquanto a espessura da CFNR estiver normal ou limítrofe e o defeito campimétrico ainda for hemianóptico para uma recuperação adequada do campo visual5.
Tratamento Medicamentoso (Prolactinoma)
O tratamento principal é a administração oral de agonistas dopaminérgicos. Utiliza-se bromocriptina (dose inicial 1,25 mg/dia, dose de manutenção 5–7,5 mg/dia) ou cabergolina (0,25–2 mg por semana). Em 80–90% dos prolactinomas, é possível obter redução tumoral e normalização hormonal.
Radioterapia
A radioterapia estereotáxica (como Gamma Knife) é uma opção de tratamento adjuvante para tumores residuais ou recidivados após cirurgia.
5-2. Craniofaringioma e outros tumores
Seção intitulada “5-2. Craniofaringioma e outros tumores”O tratamento básico é cirurgia ± radioterapia. O craniofaringioma frequentemente adere fortemente ao quiasma óptico, tornando a ressecção total difícil, sendo frequentemente combinada com radioterapia pós-operatória. Uma meta-análise em adultos relatou que a ressecção total reduz significativamente o risco de recorrência, mas aumenta o risco de pan-hipopituitarismo e diabetes insípido permanente, e não houve diferença significativa na melhora da função visual entre ressecção total e parcial6.
5-3. Aneurisma da artéria carótida interna
Seção intitulada “5-3. Aneurisma da artéria carótida interna”Realiza-se tratamento endovascular (embolização com molas) ou clipagem pela neurocirurgia.
5-4. Neurite óptica na região do quiasma
Seção intitulada “5-4. Neurite óptica na região do quiasma”A terapia com pulsos de esteroides (metilprednisolona 1000 mg/dia por via intravenosa por 3 dias) é a primeira escolha. Em casos positivos para anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4) que não respondem aos esteroides, pode-se realizar plasmaférese. O manejo de longo prazo baseado no diagnóstico da doença causal (EM, NMO, MOGAD) é importante.
5-5. Síndrome do Quiasma Óptico Traumático
Seção intitulada “5-5. Síndrome do Quiasma Óptico Traumático”Na fase aguda, a administração de esteroides e a observação são a base. Aguardando a recuperação espontânea da visão e do campo visual, avalia-se a indicação de intervenção neurocirúrgica.
5-6. Manejo de Emergência da Apoplexia Hipofisária
Seção intitulada “5-6. Manejo de Emergência da Apoplexia Hipofisária”A apoplexia hipofisária é uma emergência.
- Reposição de esteroides: Se houver suspeita de deficiência de cortisol, administrar 100-200 mg de hidrocortisona por via intravenosa. Priorizar a estabilização hemodinâmica.
- Indicação cirúrgica: Em casos de redução grave da acuidade visual, defeitos de campo visual persistentes ou piorando, ou alteração da consciência, considerar descompressão de emergência por cirurgia transesfenoidal. Casos estáveis podem optar por manejo conservador (reposição de esteroides + observação rigorosa). Uma meta-análise comparando manejo conservador e terapia cirúrgica para apoplexia hipofisária não mostrou diferença significativa clara entre os grupos nas taxas de recuperação de campo visual, acuidade visual e movimentos oculares, apoiando a decisão individualizada com base na gravidade dos achados iniciais7.
Q
Por que o prolactinoma não é operado?
A
Para prolactinomas, a administração oral de agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, cabergolina) é altamente eficaz, alcançando redução tumoral e normalização da prolactina em 80-90% dos casos. Como essa terapia proporciona efeitos terapêuticos equivalentes ou superiores, evitando os riscos cirúrgicos, o tratamento oral é a primeira escolha. Outros adenomas têm baixa responsividade a medicamentos, sendo a cirurgia prioritária.
6. Fisiopatologia
Seção intitulada “6. Fisiopatologia”Anatomia do quiasma óptico e mecanismo dos distúrbios do campo visual
Seção intitulada “Anatomia do quiasma óptico e mecanismo dos distúrbios do campo visual”No quiasma óptico, as fibras da metade nasal da retina de ambos os olhos cruzam para o lado oposto (fibras cruzadas). As fibras da metade temporal não cruzam e permanecem no mesmo lado (fibras não cruzadas).
O adenoma hipofisário comprime o quiasma óptico por baixo, danificando seletivamente as fibras cruzadas que passam na parte inferior. O dano às fibras cruzadas causa defeitos no campo visual temporal (hemianopsia bitemporal). Como as fibras correspondentes ao campo visual temporal superior são danificadas primeiro, o defeito do campo visual geralmente começa no temporal superior.
Quando a artéria carótida interna comprime o quiasma óptico lateralmente, as fibras não cruzadas podem ser danificadas, causando defeitos no campo visual nasal (raro).
Mecanismo da atrofia óptica em banda
Seção intitulada “Mecanismo da atrofia óptica em banda”Quando as fibras cruzadas são danificadas de forma persistente, os quadrantes temporal médio e nasal médio da papila óptica, por onde essas fibras passam, atrofiam-se seletivamente. Os quadrantes superior e inferior (que contêm muitas fibras não cruzadas) são relativamente preservados. Essa atrofia assimétrica forma o padrão de atrofia em gravata borboleta (bow-tie atrophy).
Mecanismo das Lesões Inflamatórias
Seção intitulada “Mecanismo das Lesões Inflamatórias”Na neurite óptica quiasmática (desmielinizante), uma reação autoimune contra a bainha de mielina danifica as fibras nervosas no quiasma óptico. Na NMOSD com anticorpo AQP4 positivo, os canais de aquaporina 4 nos astrócitos são o alvo, e lesões inflamatórias formam-se facilmente na porção posterior do nervo óptico, incluindo o quiasma.
A isquemia também é sugerida como um fator contribuinte para o dano quiasmático, e a compressão microvascular por tumores acredita-se que acelere a lesão neural.
7. Evolução e Prognóstico
Seção intitulada “7. Evolução e Prognóstico”Após a descompressão do quiasma óptico, frequentemente ocorre melhora da acuidade visual e do campo visual. No entanto, se a atrofia do nervo óptico já for evidente, o prognóstico da função visual é ruim. Isso se deve à perda irreversível de fibras nervosas, e a intervenção precoce é a chave para preservar a função visual.
OCTによる網膜厚測定は治療後の予後推定に有用である。術前にGCL・RNFL菲薄化が高度な場合は術後の視機能回復が限定的となる傾向があり、術前OCT所見が予後予測に役立つ。
視交叉部視神経炎の場合、特発性では視力回復は良好（大部分が視力0.5以上に回復）な一方、40%が3年以内にMSへ移行するとの報告があり、神経内科との長期的な連携が重要である。詳細は「視交叉炎」の記事を参照。
下垂体腺腫による視交叉障害では、経蝶形骨洞手術後に視野の改善が期待できる一方、術後に下垂体機能低下症が生じた場合はホルモン補充療法が必要になることがある。
Q
手術後にどの程度視力は回復するか？
A
視神経萎縮が確立する前に圧迫が解除された場合は、視力・視野の改善が期待できる。一方、術前から帯状萎縮や高度のGCL菲薄化がみられる場合は、視機能の回復が限定的となる。OCTで術前の網膜内層萎縮を定量評価することが術後の予後推定に有用であり、早期の診断・治療が視機能の温存において最も重要である。
8. 参考文献
Seção intitulada “8. 参考文献”- Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
- Yoneoka Y, Hatase T, Watanabe N, et al. Early morphological recovery of the optic chiasm is associated with excellent visual outcome in patients with compressive chiasmal syndrome caused by pituitary tumors. Neurol Res. 2015;37(1):1-8. PMID: 24938320
- Jørstad ØK, Wigers AR, Marthinsen PB, Moe MC, Evang JA. Loss of horizontal macular ganglion cell complex asymmetry: an optical coherence tomography indicator of chiasmal compression. BMJ Open Ophthalmol. 2018;3(1):e000195. PMID: 30519642
- Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
- Tajfirouz D, Padungkiatsagul T, Beres S, et al. Optic chiasm involvement in AQP-4 antibody-positive NMO and MOG antibody-associated disorder. Mult Scler. 2022;28(1):149-153. PMID: 33975499
- Goshtasbi K, Abiri A, Sahyouni R, et al. Visual and Endocrine Recovery Following Conservative and Surgical Treatment of Pituitary Apoplexy: A Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;132:33-40. PMID: 31470146
- Akinduro OO, Izzo A, Lu VM, et al. Endocrine and Visual Outcomes Following Gross Total Resection and Subtotal Resection of Adult Craniopharyngioma: Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019;127:e656-e668. PMID: 30947004
視交叉炎（Chiasmitis）
視交叉の炎症性病変（MS・NMO・MOGAD・感染性）の詳細な診断・治療・予後
下垂体腺腫（Pituitary Adenoma）
下垂体腺腫のホルモン分類・手術アプローチ・下垂体卒中の詳細