ऑप्टिक काइआज़्म घाव (पिट्यूटरी ट्यूमर आदि)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ऑप्टिक काइआज़्म घाव रोगों का एक समूह है जिसमें संपीड़न, सूजन, आघात या इस्कीमिया के कारण काइआज़्म की तंत्रिका तंतु क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में गड़बड़ी होती है।
वयस्कों में सबसे आम कारण पिट्यूटरी एडेनोमा है, और बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा है।
दृश्य क्षेत्र की गड़बड़ी शुरू में ऊपरी टेम्पोरल क्षेत्र से शुरू होती है, और बढ़ने पर द्विपार्श्विक टेम्पोरल हेमियानोप्सिया बन जाती है।
पुरानी अवस्था में बो-टाई एट्रोफी (bow-tie atrophy) होती है, जिसमें टेम्पोरल और नेज़ल केंद्र में पैपिलरी पीलापन दिखाई देता है।
एमआरआई (कंट्रास्ट के साथ) निश्चित निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण इमेजिंग परीक्षण है।
प्रोलैक्टिनोमा को छोड़कर पिट्यूटरी एडेनोमा में सर्जरी पहली पसंद है, और काइआस्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस में स्टेरॉयड पल्स थेरेपी दी जाती है।
OCT द्वारा रेटिना की आंतरिक परतों का मात्रात्मक मूल्यांकन, फंडस परीक्षा की तुलना में ऑप्टिक शोष का पहले पता लगा सकता है और पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान के लिए भी उपयोगी है।

1. काइआस्मल घाव क्या है?

काइआस्मल घाव एक सामान्य शब्द है जो ऑप्टिक काइआज़्म पर संपीड़न घावों आदि के कारण धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि और दृश्य क्षेत्र हानि की स्थिति को संदर्भित करता है। कारण के रूप में संपीड़न के अलावा इस्किमिया की भी भूमिका सुझाई गई है। वयस्कों में पिट्यूटरी एडेनोमा आम है, जबकि बच्चों में क्रैनियोफेरीन्जियोमा आम है।

ऑप्टिक काइआज़्म सुप्रासेलर सिस्टर्न में स्थित होता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि के लगभग ठीक ऊपर होता है। बाएँ और दाएँ ऑप्टिक तंत्रिकाएँ मिलती हैं; नाक के आधे रेटिना से आने वाले तंतु पार करके विपरीत ऑप्टिक ट्रैक्ट की ओर जाते हैं। टेम्पोरल आधे रेटिना से आने वाले तंतु बिना पार किए उसी तरफ के ऑप्टिक ट्रैक्ट में जाते हैं। इसलिए, ऑप्टिक काइआज़्म में घाव होने पर एक विशिष्ट दृश्य क्षेत्र पैटर्न (बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया) उत्पन्न होता है।

धीमी प्रगति सामान्य है, लेकिन पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी या आघात में तीव्र शुरुआत भी हो सकती है। काइआस्मल घाव को जल्दी पहचानना और कारण के अनुसार उचित उपचार करना दृश्य कार्य के संरक्षण में महत्वपूर्ण है।

Q ऑप्टिक काइआज़्म घाव क्या है?

ऑप्टिक काइआज़्म घाव उन रोगों का एक समूह है जिसमें ऑप्टिक काइआज़्म पर दबाव, सूजन, आघात या इस्कीमिया जैसी क्षति होती है, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष (विशेष रूप से बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया) होता है। कारण विविध हैं और इनमें संपीड़नकारी (पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, एन्यूरिज्म), सूजनकारी (ऑप्टिक काइआज़्म न्यूरिटिस, लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस) और दर्दनाक कारण शामिल हैं।

2. कारण वर्गीकरण और महामारी विज्ञान

2-1. कारण वर्गीकरण

ऑप्टिक काइआज़्म घावों को उनके कारण के आधार पर मोटे तौर पर तीन श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है।

वर्गीकरण	प्रतिनिधि रोग
संपीड़नकारी	पिट्यूटरी एडेनोमा (वयस्कों में सबसे आम), क्रैनियोफैरिंजियोमा (बच्चों में सबसे आम), आंतरिक कैरोटिड-नेत्र धमनी द्विभाजन धमनीविस्फार (मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं), ऑप्टिक ग्लियोमा (NF1 से जुड़ा)
सूजनकारी	काइआस्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस (MS से जुड़ा), लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस, काइआस्मल अरैक्नॉइडाइटिस
अभिघातजन्य	अभिघातजन्य काइआस्मल सिंड्रोम

संपीड़नकारी घाव में अक्सर धीमी प्रगति होती है। पिट्यूटरी एडेनोमा नीचे से ऑप्टिक काइआज़्म के क्रॉसिंग फाइबर को संपीड़ित करता है। क्रैनियोफैरिंजियोमा अक्सर ऑप्टिक काइआज़्म के ऊपर स्थित होता है, जिससे दृश्य क्षेत्र दोष का पैटर्न भिन्न हो सकता है। आंतरिक कैरोटिड-नेत्र धमनी विभाजन का विशाल एन्यूरिज्म ऑप्टिक काइआज़्म को पार्श्व से संपीड़ित करता है, जिससे जंक्शनल स्कोटोमा या पैरासेंट्रल स्कोटोमा होता है।

सूजन संबंधी घाव में काइआज़्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस (chiasmal optic neuritis) प्रमुख है, जो डिमाइलिनेटिंग रोगों (MS, NMO, MOGAD) से जुड़ा होता है। AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव NMOSD में लगभग 20% और MOG एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस में लगभग 16% में काइआज़्मल घाव पाए जाते हैं। MOG-संबंधित मामलों में लंबवत रूप से फैलने वाले ऑप्टिक तंत्रिका घाव होने की सूचना है¹। लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें संपूर्ण पिट्यूटरी ग्रंथि का बढ़ना शामिल है।

अभिघातजन्य काइआज़्मल सिंड्रोम सिर की चोट के बाद होता है, जो ऑप्टिक काइआज़्म के प्रत्यक्ष क्षति या अप्रत्यक्ष रक्त प्रवाह विकार के कारण उत्पन्न होता है। यह अक्सर फ्रंटल हड्डी या पूर्वकाल कपाल आधार फ्रैक्चर वाले मामलों में देखा जाता है। दृश्य कार्य का पूर्वानुमान मामले के अनुसार काफी भिन्न होता है²।

2-2. महामारी विज्ञान

पिट्यूटरी एडेनोमा वयस्कों में काइआस्म संपीड़न का सबसे सामान्य कारण है। हार्मोन-अउत्पादक ट्यूमर अक्सर दृश्य हानि के साथ पाए जाते हैं, जबकि प्रोलैक्टिन-उत्पादक एडेनोमा हार्मोनल लक्षणों (अमेनोरिया, गैलेक्टोरिया, गोनैडल हाइपोफंक्शन) के कारण पहले पहचाने जाते हैं।

Q काइआस्मल घावों के कारण क्या हैं?

इन्हें तीन श्रेणियों में बांटा गया है: संपीड़नकारी (पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार, ऑप्टिक ग्लियोमा), सूजनकारी (काइआस्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस, लिम्फोसाइटिक हाइपोफिसाइटिस, काइआस्मल अरैक्नॉइडाइटिस), और दर्दनाक (दर्दनाक काइआस्मल सिंड्रोम)। वयस्कों में पिट्यूटरी एडेनोमा सबसे आम है; बच्चों में क्रैनियोफैरिंजियोमा अपेक्षाकृत अधिक होता है।

3. लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

3-1. दृश्य क्षेत्र दोष

ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का सम्मान करने वाला बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया काइआस्मल विकार का विशिष्ट दृश्य क्षेत्र पैटर्न है। हालांकि, पूर्ण सममित बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया दुर्लभ है; अक्सर असममित अपूर्ण हेमियानोप्सिया देखा जाता है।

प्रारंभिक दृश्य क्षेत्र परिवर्तन ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का पालन करते हुए दोनों आँखों के ऊपरी टेम्पोरल क्षेत्र की गड़बड़ी से शुरू होते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि पिट्यूटरी एडेनोमा नीचे से ऑप्टिक काइआज़्म को दबाता है, जिससे नीचे चलने वाले क्रॉसिंग फाइबर (ऊपरी टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र के अनुरूप) पहले प्रभावित होते हैं।

कारण रोग के अनुसार दृश्य क्षेत्र पैटर्न में अंतर निम्नलिखित हैं।

पिट्यूटरी एडेनोमा (सामान्य)

द्विकनपटी अर्धांधता : ऊपरी कनपटी से शुरू होकर बढ़ती है।

जंक्शनल स्कोटोमा : ऑप्टिक काइआज़्म के पूर्वकाल कोण के घाव में एक आंख में केंद्रीय स्कोटोमा के साथ विपरीत ऊपरी टेम्पोरल क्षेत्र में दोष होता है।

आंतरिक कैरोटिड धमनी का एन्यूरिज्म

जंक्शनल स्कोटोमा : ऑप्टिक काइआज़्म के टेम्पोरल दिशा में संपीड़न के कारण।

पैरासेंट्रल स्कोटोमा : धीरे-धीरे बढ़ने वाले पैरासेंट्रल स्कोटोमा से शुरू हो सकता है।

काइआज़्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस

बाइटेम्पोरल हेमियानोप्सिया : ऑप्टिक काइआज़्म की सूजन संबंधी बीमारी के कारण।

जंक्शनल स्कोटोमा : प्री-काइआज़्मल ऑप्टिक न्यूरिटिस में जंक्शनल स्कोटोमा हो सकता है।

3-2. ऑप्टिक तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष

जीर्ण अवस्था में, एक विशिष्ट फंडस परीक्षण निष्कर्ष देखा जाता है जिसे बो-टाई एट्रोफी (bow-tie atrophy) कहते हैं। ऑप्टिक डिस्क का टेम्पोरल और नेज़ल मध्य भाग पीला पड़ जाता है, जबकि ऊपरी और निचले भाग अपेक्षाकृत सुरक्षित रहते हैं। यह क्रॉसिंग फाइबर के चयनात्मक क्षति के परिणामस्वरूप होता है, जिससे संबंधित गैंग्लियन कोशिका अक्षतंतु शोषित हो जाते हैं।

पैपिलेडेमा दुर्लभ है। यदि दोनों आँखों के दृश्य क्षेत्र दोष में अंतर हो, तो RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) सकारात्मक होता है।

3-3. पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी (तीव्र रूप)

पिट्यूटरी एडेनोमा में रक्तस्राव या परिगलन होने पर तीव्र शुरुआत होती है। तीव्र सिरदर्द, तेजी से दृष्टि हानि, और नेत्र गति विकार (III, IV, VI कपाल तंत्रिका पक्षाघात के कारण द्विदृष्टि) अचानक प्रकट होते हैं। शायद ही कभी चेतना में कमी हो सकती है, जिसके लिए आपातकालीन प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

Q क्या द्विकनपटी अर्धदृष्टिता के अलावा दृष्टि क्षेत्र के अन्य पैटर्न भी हैं?

काइआज़्म के पूर्वकाल कोण (जंक्शन) के घाव में जंक्शनल स्कोटोमा (एक आँख का केंद्रीय स्कोटोमा + विपरीत ऊपरी टेम्पोरल दोष) उत्पन्न होता है। आंतरिक कैरोटिड धमनी धमनीविस्फार में पैरासेंट्रल स्कोटोमा से शुरुआत हो सकती है। काइआज़्म के पार्श्व घाव में अक्रॉस्ड फाइबर प्रभावित होते हैं, जिससे कभी-कभी समनामिक दृष्टि दोष (नासिका दृष्टि दोष) होता है। दृष्टि क्षेत्र का पैटर्न घाव के स्थान और संपीड़न की दिशा पर निर्भर करता है।

4. जाँच और निदान

4-1. दृष्टि क्षेत्र परीक्षण

गोल्डमैन परिमापी या हम्फ्री स्वचालित परिमापी का उपयोग करके, ऊर्ध्वाधर मध्याह्न रेखा का सम्मान करने वाले दृष्टि दोष पैटर्न की पुष्टि करें। ऊर्ध्वाधर मध्याह्न रेखा पर दृष्टि दोष का तीव्र होना काइआज़्मल घाव का नैदानिक लक्षण है, जो पश्चकपाल लोब घाव (समनामिक हेमियानोप्सिया) से अंतर करने में महत्वपूर्ण है।

रोग की प्रगति और उपचार प्रभावशीलता के मूल्यांकन के लिए नियमित दृष्टि क्षेत्र परीक्षण आवश्यक है।

4-2. इमेजिंग परीक्षण

ऑप्टिक काइआज़्म क्षेत्र के घावों के निश्चित निदान के लिए एमआरआई (कंट्रास्ट के साथ) सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। यह ट्यूमर के फैलाव की दिशा, काइआज़्म के साथ स्थितिगत संबंध और सिग्नल विशेषताओं का मूल्यांकन करता है। शारीरिक संबंधों को समझने के लिए कोरोनल सेक्शन इमेजिंग विशेष रूप से उपयोगी है।

सीटी सहायक रूप से की जाती है। क्रैनियोफैरिंजियोमा में कैल्सीफिकेशन देखा जा सकता है, और ऐसे मामलों में सीटी उपयोगी हो सकती है।

4-3. ओसीटी

ओसीटी फंडस परीक्षण की तुलना में हल्के ऑप्टिक शोष का उच्च संवेदनशीलता से पता लगा सकता है। यह रेटिना की आंतरिक परतों (आरएनएफएल, जीसीएल) के स्थानीय पतलेपन का मात्रात्मक मूल्यांकन करता है और बैंड शोष के अनुरूप पैटर्न को जल्दी पकड़ सकता है। यह बताया गया है कि जीसीसी पतलेपन का पैटर्न दृश्य क्षेत्र दोषों से मेल खाता है, और प्रीऑपरेटिव जीसीसी मोटाई पोस्टऑपरेटिव दृश्य क्षेत्र पूर्वानुमान से संबंधित है³। इसके अलावा, मैक्यूलर जीसीसी की द्विपक्षीय विषमता का गायब होना, स्पष्ट पतलेपन के प्रकट होने से पहले ऑप्टिक काइआज़्म संपीड़न का प्रारंभिक संकेत हो सकता है⁴। ओसीटी प्री- और पोस्टऑपरेटिव निगरानी के लिए भी उपयोगी है, और ओसीटी द्वारा रेटिनल मोटाई माप उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में मदद करता है।

4-4. अंतःस्रावी परीक्षण

हार्मोन उत्पादक एडेनोमा के विभेदन के लिए आवश्यक। प्रोलैक्टिन (PRL), GH, IGF-1, ACTH, कोर्टिसोल, TSH, FT4, LH/FSH मापें। प्रोलैक्टिनोमा में PRL अत्यधिक उच्च (>200 ng/mL) होता है, जो पिट्यूटरी डंठल संपीड़न के कारण हल्की वृद्धि से भिन्न होता है।

4-5. विभेदक निदान

तिरछी डिस्क (tilted disc) : डिस्क की आकृति संबंधी असामान्यता के कारण टेम्पोरल दृश्य क्षेत्र दोष होता है, लेकिन ऊर्ध्वाधर मध्य रेखा का सम्मान अक्सर पूर्ण नहीं होता।
आंशिक ऑप्टिक तंत्रिका हाइपोप्लेसिया : डिस्क असामान्यता और दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न से विभेदन करें।
सेलर ट्यूबरकल मेनिंजियोमा : एकतरफा केंद्रीय स्कोटोमा या जंक्शनल स्कोटोमा प्रस्तुत करता है, MRI पर ड्यूरल टेल साइन विशिष्ट होता है।

Q ऑप्टिक काइआज़्म घावों के निदान में OCT कैसे मदद करता है?

OCT रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (RNFL) और गैंग्लियन सेल लेयर (GCL) के पतलेपन का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है, और फंडस जांच की तुलना में हल्के ऑप्टिक एट्रोफी का जल्दी पता लगा सकता है। यह काइआज़्मल घावों के विशिष्ट बैंड एट्रोफी पैटर्न (टेम्पोरल और नेज़ल क्वाड्रेंट का चयनात्मक पतलापन) की पुष्टि में भी उपयोगी है। इसके अलावा, प्री- और पोस्ट-ऑपरेटिव अनुदैर्ध्य मूल्यांकन डीकंप्रेसन के बाद दृश्य कार्य की रिकवरी के पूर्वानुमान में मदद करता है।

5. उपचार

5-1. पिट्यूटरी एडेनोमा

प्रोलैक्टिनोमा को छोड़कर, सर्जरी उपचार का पहला विकल्प है।

सर्जिकल उपचार

ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी (transsphenoidal surgery) मानक दृष्टिकोण है। नाक गुहा से स्फेनॉइड साइनस के माध्यम से ट्यूमर तक पहुँचा जाता है और ऑप्टिक काइआज़्म पर दबाव को हटाया जाता है। हाल के वर्षों में एंडोस्कोपिक सर्जरी भी व्यापक रूप से की जाती है। दबाव हटाने से दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, यदि पहले से स्पष्ट ऑप्टिक शोष स्थापित हो चुका है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान खराब होता है। RNFL मोटाई सामान्य या सीमा रेखा पर होने और दृश्य क्षेत्र दोष हेमियानोप्सिया से कम रहने पर जल्दी डीकंप्रेसन करना पर्याप्त दृश्य क्षेत्र सुधार के लिए महत्वपूर्ण है ⁵।

औषध चिकित्सा (प्रोलैक्टिनोमा)

डोपामाइन एगोनिस्ट का मौखिक सेवन उपचार का मुख्य आधार है। ब्रोमोक्रिप्टिन (प्रारंभिक खुराक 1.25 मिलीग्राम/दिन, रखरखाव खुराक 5-7.5 मिलीग्राम/दिन) या कैबर्गोलिन (सप्ताह में 0.25-2 मिलीग्राम) का उपयोग किया जाता है। 80-90% प्रोलैक्टिनोमा में ट्यूमर संकोचन और हार्मोन सामान्यीकरण संभव माना जाता है।

विकिरण चिकित्सा

सर्जरी के बाद बचे या पुनरावर्ती ट्यूमर के लिए सहायक उपचार के रूप में स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (गामा नाइफ आदि) एक विकल्प है।

5-2. क्रैनियोफैरिंजियोमा और अन्य ट्यूमर

सर्जरी ± रेडियोथेरेपी मूल उपचार है। क्रैनियोफैरिंजियोमा ऑप्टिक काइआज्म से मजबूती से चिपका होता है, जिससे पूर्ण निष्कासन कठिन हो सकता है और अक्सर पोस्टऑपरेटिव रेडियोथेरेपी को जोड़ा जाता है। वयस्कों में मेटा-विश्लेषण में बताया गया है कि पूर्ण निष्कासन पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी कम करता है, जबकि पैनहाइपोपिट्यूटरिज्म और स्थायी डायबिटीज इन्सिपिडस का जोखिम बढ़ता है, और दृश्य कार्य में सुधार दर में पूर्ण और आंशिक निष्कासन के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया⁶।

5-3. आंतरिक कैरोटिड धमनी का एन्यूरिज्म

न्यूरोसर्जन द्वारा एंडोवैस्कुलर उपचार (कॉइल एम्बोलाइजेशन) या क्लिपिंग किया जाता है।

5-4. ऑप्टिक काइआज्म न्यूराइटिस

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन 3 दिनों तक अंतःशिरा जलसेक) पहली पसंद है। एंटी-एक्वापोरिन-4 (AQP4) एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में स्टेरॉयड अप्रभावी होने पर प्लाज्मा एक्सचेंज किया जा सकता है। अंतर्निहित रोग (MS, NMO, MOGAD) के निदान के आधार पर दीर्घकालिक प्रबंधन महत्वपूर्ण है।

5-5. अभिघातजन्य ऑप्टिक काइआज़्म सिंड्रोम

तीव्र चरण में स्टेरॉयड प्रशासन और निगरानी मूल उपचार है। दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र की स्वतः वसूली की प्रतीक्षा करते हुए, न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता का आकलन किया जाता है।

5-6. पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी का आपातकालीन प्रबंधन

पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी एक आपातकालीन स्थिति है।

स्टेरॉयड प्रतिस्थापन : कोर्टिसोल की कमी का संदेह होने पर, 100-200 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा रूप से दें। हेमोडायनामिक स्थिरीकरण को प्राथमिकता दें।
सर्जरी के संकेत: गंभीर दृष्टि हानि, लगातार या बिगड़ती दृष्टि क्षेत्र दोष, या चेतना में कमी होने पर, आपातकालीन ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी द्वारा डीकंप्रेसन पर विचार करें। स्थिर मामलों में रूढ़िवादी प्रबंधन (स्टेरॉयड पूरकता + कड़ी निगरानी) भी चुना जा सकता है। पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी में रूढ़िवादी प्रबंधन और सर्जरी की तुलना करने वाले मेटा-विश्लेषण में, दृश्य क्षेत्र, दृश्य तीक्ष्णता और नेत्र गति की वसूली दर में दोनों समूहों के बीच कोई स्पष्ट महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया, जो प्रारंभिक निष्कर्षों की गंभीरता के अनुसार व्यक्तिगत निर्णय का समर्थन करता है⁷।

Q प्रोलैक्टिनोमा का ही ऑपरेशन क्यों नहीं किया जाता?

प्रोलैक्टिनोमा के लिए डोपामाइन एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्गोलिन) मौखिक रूप से बहुत प्रभावी होते हैं, जिससे 80-90% मामलों में ट्यूमर सिकुड़न और प्रोलैक्टिन सामान्यीकरण प्राप्त होता है। सर्जरी के जोखिमों से बचते हुए समान या बेहतर उपचार प्रभाव प्राप्त होने के कारण, मौखिक चिकित्सा को पहली पसंद माना जाता है। अन्य एडेनोमा दवाओं के प्रति कम प्रतिक्रियाशील होते हैं और सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान

दृक्-संयोग (ऑप्टिक काइआज़्म) की शारीरिक रचना और दृष्टि क्षेत्र विकारों का तंत्र

दृक्-संयोग पर, दोनों आँखों के नासिका आधे रेटिना से आने वाले तंतु पार होते हैं और विपरीत दिशा में जाते हैं (पार तंतु)। कनपटी आधे रेटिना से आने वाले तंतु पार नहीं होते और उसी तरफ रहते हैं (अपार तंतु)।

पीयूष ग्रंथि एडेनोमा नीचे से दृक्-संयोग को दबाता है और निचले भाग में चलने वाले पार तंतुओं को चुनिंदा रूप से क्षति पहुँचाता है। पार तंतुओं की क्षति से कनपटी दृष्टि क्षेत्र दोष (द्विकनपटी अर्धान्धता) होता है। ऊपरी कनपटी दृष्टि क्षेत्र के अनुरूप तंतु पहले क्षतिग्रस्त होते हैं, इसलिए दृष्टि क्षेत्र दोष अक्सर ऊपरी कनपटी से शुरू होता है।

जब आंतरिक कैरोटिड धमनी दृक्-संयोग को बाहर से दबाती है, तो अपार तंतु क्षतिग्रस्त होते हैं, जिससे नासिका दृष्टि क्षेत्र दोष हो सकता है (दुर्लभ)।

बैंड-आकार ऑप्टिक शोष का तंत्र

जब क्रॉसिंग फाइबर लगातार क्षतिग्रस्त होते हैं, तो ऑप्टिक डिस्क के टेम्पोरल सेंट्रल और नेज़ल सेंट्रल क्वाड्रेंट, जहाँ से ये फाइबर गुज़रते हैं, चयनात्मक रूप से शोषित हो जाते हैं। ऊपरी और निचले क्वाड्रेंट (जिनमें अधिकतर नॉन-क्रॉसिंग फाइबर होते हैं) अपेक्षाकृत संरक्षित रहते हैं। यह असममित शोष बो-टाई शोष (bow-tie atrophy) का पैटर्न बनाता है।

सूजन संबंधी घावों का तंत्र

कायाज़्मा ऑप्टिक न्यूराइटिस (डिमाइलिनेटिंग) में, माइलिन आवरण के विरुद्ध ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया कायाज़्मा ऑप्टिकम के तंत्रिका तंतुओं को क्षति पहुँचाती है। AQP4 एंटीबॉडी-पॉज़िटिव NMOSD में, एस्ट्रोसाइट्स के एक्वापोरिन-4 चैनल लक्ष्य बनते हैं, और कायाज़्मा सहित ऑप्टिक तंत्रिका के पिछले भाग में सूजन संबंधी घाव आसानी से बन जाते हैं।

इस्कीमिया की भूमिका भी ऑप्टिक काइआज़्म क्षति के एक कारण के रूप में सुझाई गई है, और ट्यूमर द्वारा सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं के संपीड़न से तंत्रिका क्षति बढ़ती है।

7. पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

जब ऑप्टिक काइआज़्म पर दबाव हटा दिया जाता है, तो अक्सर दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार देखा जाता है। हालांकि, यदि ऑप्टिक शोष पहले से स्पष्ट है, तो दृश्य कार्य का पूर्वानुमान खराब होता है। यह तंत्रिका तंतुओं के अपरिवर्तनीय नुकसान के कारण होता है, और दृश्य कार्य को संरक्षित करने के लिए प्रारंभिक उपचार हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।

OCT द्वारा रेटिना की मोटाई माप उपचार के बाद पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में उपयोगी है। यदि सर्जरी से पहले GCL और RNFL का पतलापन गंभीर है, तो सर्जरी के बाद दृश्य कार्य की वसूली सीमित होती है, और प्रीऑपरेटिव OCT निष्कर्ष पूर्वानुमान में सहायक होते हैं।

ऑप्टिक काइआज़्म न्यूराइटिस में, अज्ञातहेतुक मामलों में दृष्टि सुधार अच्छा होता है (अधिकांश में दृष्टि 0.5 या उससे अधिक तक सुधर जाती है), जबकि 40% मामलों में 3 वर्षों के भीतर मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) में परिवर्तन की सूचना है, इसलिए न्यूरोलॉजी विभाग के साथ दीर्घकालिक समन्वय महत्वपूर्ण है। विस्तृत जानकारी के लिए “ऑप्टिक काइआज़्माइटिस” लेख (/hi/neuro/chiasmitis/) देखें।

पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण ऑप्टिक काइआज़्म विकारों में, ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी के बाद दृश्य क्षेत्र में सुधार की उम्मीद की जा सकती है, जबकि सर्जरी के बाद पिट्यूटरी हाइपोफंक्शन होने पर हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है।

Q सर्जरी के बाद दृष्टि कितनी ठीक हो जाती है?

यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष स्थापित होने से पहले संपीड़न हटा दिया जाता है, तो दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। दूसरी ओर, यदि सर्जरी से पहले बैंड शोष या GCL का गंभीर पतलापन देखा जाता है, तो दृश्य कार्य की वसूली सीमित होगी। प्रीऑपरेटिव OCT द्वारा रेटिना की आंतरिक परत के शोष का मात्रात्मक मूल्यांकन पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान का अनुमान लगाने में उपयोगी है, और दृश्य कार्य के संरक्षण में प्रारंभिक निदान और उपचार सबसे महत्वपूर्ण है।

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