लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीटिस के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीटिस (LH) एक दुर्लभ सूजन संबंधी बीमारी है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि में ऑटोइम्यून लिम्फोसाइट घुसपैठ के कारण पिट्यूटरी हाइपोफंक्शन और स्थान-अधिकार प्रभाव उत्पन्न करती है।
• वार्षिक घटना दर लगभग 7 से 9 मिलियन में 1 व्यक्ति है। महिलाओं में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात 2-4:1), और गर्भावस्था के अंतिम चरण या प्रसवोत्तर में अक्सर होता है।
• न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षणों में दृश्य क्षेत्र दोष (34%), दृष्टि में कमी (16%), ऑप्टिक कायज़्मा सिंड्रोम (15%), और नेत्र गति पक्षाघात (7%) शामिल हैं।
• निश्चित निदान पिट्यूटरी बायोप्सी द्वारा होता है, लेकिन गुटेनबर्ग स्कोरिंग सिस्टम और एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी गैर-आक्रामक निदान को संभव बना रहे हैं।
• उपचार का पहला विकल्प गैर-शल्य चिकित्सा प्रबंधन (ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी) है, और ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी केवल उन गंभीर मामलों तक सीमित है जो दवा चिकित्सा का जवाब नहीं देते।
• पुरानी अवस्था में, पिट्यूटरी ग्रंथि का फाइब्रोसिस बढ़ जाता है, और अक्सर दीर्घकालिक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

1. लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस क्या है?

लिम्फोसाइटिक हाइपोफाइटिस (LH) पिट्यूटरी ग्रंथि और पिट्यूटरी इन्फंडिबुलम को प्रभावित करने वाली एक प्राथमिक ऑटोइम्यून सूजन संबंधी बीमारी है। B और T कोशिकाओं की घुसपैठ और सेला टरसीका में द्रव्यमान प्रभाव के कारण पिट्यूटरी हार्मोन स्राव का अनियमन होता है।

शारीरिक वर्गीकरण

प्रभावित स्थान के अनुसार इसे निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

• लिम्फोसाइटिक एडेनोहाइपोफिजाइटिस (LAH) : केवल पूर्वकाल पालि को प्रभावित करता है। दृश्य हानि की आवृत्ति सबसे अधिक होती है।
• लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलो-न्यूरोहाइपोफिजाइटिस (LINH) : इन्फंडिबुलम और पश्च पालि को प्रभावित करता है। केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस इसकी विशेषता है।
• लिम्फोसाइटिक पैनहाइपोफिजाइटिस (LPH) : पूर्वकाल और पश्च दोनों पालियाँ प्रभावित होती हैं।

महामारी विज्ञान

वार्षिक घटना दर लगभग 7 से 9 मिलियन में 1 व्यक्ति है, जो पिट्यूटरी सर्जरी के लगभग 0.4% मामलों में होती है⁴⁾। यह महिलाओं में अधिक आम है, पुरुष-महिला अनुपात 2-4:1 बताया गया है, लेकिन बायोप्सी-पुष्टि मामलों में 8.5:1 का अनुपात भी रिपोर्ट किया गया है¹⁾। निदान के समय औसत आयु महिलाओं में 34.5 वर्ष और पुरुषों में 44.7 वर्ष है¹⁾। गर्भावस्था के तीसरे तिमाही से प्रसव के कुछ सप्ताह बाद तक शुरुआत का चरम होता है, लेकिन यह गैर-गर्भवती महिलाओं, रजोनिवृत्त महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में भी हो सकता है।

492 मामलों के मेटा-विश्लेषण में, 58% में सिरदर्द और दृश्य हानि, 44% में पिट्यूटरी अपर्याप्तता (ACTH की कमी सबसे आम), 31% में बहुमूत्र-बहुपिपासा, और 18% में हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया पाया गया²⁾।

Q क्या गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के अलावा भी लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीटिस हो सकता है?

A

गर्भावस्था से संबंध मजबूत है लेकिन यह अनिवार्य शर्त नहीं है। गैर-गर्भवती महिलाओं¹⁾, रजोनिवृत्ति के बाद की वृद्ध महिलाओं^{3, 5)}, पुरुषों और बच्चों^{6, 7, 8)} में भी इसके होने की सूचना मिली है। ऑटोइम्यून बीमारी का पारिवारिक या व्यक्तिगत इतिहास जोखिम कारक हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीटिस के लक्षण दो तंत्रों से उत्पन्न होते हैं: हार्मोन स्राव का अनियमन और द्रव्यमान प्रभाव।

• सिरदर्द: सबसे आम लक्षण। अक्सर ललाट या टेम्पोरल क्षेत्र में लगातार सिरदर्द रहता है²⁾।
• दृष्टि में कमी : एकतरफा या द्विपक्षीय। प्रगतिशील पाठ्यक्रम ले सकती है ^{1, 2)}।
• दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं : द्विकनपटी अर्धांधता (ऑप्टिक काइआज्म संपीड़न) विशिष्ट है, लेकिन जंक्शनल दृश्य क्षेत्र दोष या समनामिक अर्धांधता भी हो सकती है।
• द्विदृष्टि : कैवर्नस साइनस में पार्श्व विस्तार के कारण कपाल तंत्रिका पक्षाघात से उत्पन्न।
• पलक का गिरना : ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के एक संकेत के रूप में प्रकट होता है।
• आंख में दर्द : कैवर्नस साइनस में सूजन के बढ़ने के साथ हो सकता है ³⁾।
• बहुमूत्रता और प्यास : केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के कारण। पश्च या पैनहाइपोफाइसाइटिस में प्रकट होता है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

प्राथमिक हाइपोफिजाइटिस के 15-52% रोगियों में दृश्य हानि होती है, जो LAH में सबसे अधिक होती है।

अभिवाही विकार

ऑप्टिक कायज़्म सिंड्रोम : 15%। विशिष्ट द्विपार्श्विक अर्धदृष्टिता।

दृष्टि में कमी : 16%। ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न के कारण।

दृश्य क्षेत्र दोष : 34%। ऑप्टिक तंत्रिका प्रकार, जंक्शन प्रकार, ऑप्टिक ट्रैक्ट प्रकार आदि विविध पैटर्न प्रस्तुत करता है।

अपकेंद्री पथ विकार

नेत्रगति पक्षाघात : 7%। कैवर्नस साइनस में तीसरी, चौथी और छठी कपाल तंत्रिकाओं के संपीड़न के कारण द्विदृष्टि।

पुतली की असमानता : हॉर्नर सिंड्रोम या ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कारण।

पलक का गिरना : ओकुलोमोटर तंत्रिका (CN III) पक्षाघात का संकेत।

वातानाबे एट अल. (2024) ने आवर्तक LH के एक मामले की सूचना दी जिसमें दाहिनी आंख में दर्द और ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात (पलक गिरना, अंतर्वर्तन सीमा, ऊर्ध्वाधर गति सीमा, प्रकाश प्रतिवर्त का नुकसान) था³⁾। MRI/MRA ने कैवर्नस साइनस में फैलते हुए पिट्यूटरी ट्यूमर को दिखाया, जिसमें दाहिनी आंतरिक कैरोटिड धमनी (ICA) की गंभीर स्टेनोसिस थी। अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन (IVMP) से आंख का दर्द और ओकुलोमोटर पक्षाघात नाटकीय रूप से सुधर गया, लेकिन ICA स्टेनोसिस अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस के कारण बना रहा। ओकुलोमोटर पक्षाघात और ICA स्टेनोसिस का संयोजन पहली रिपोर्ट थी।

Q दृश्य हानि कितनी बार होती है?

A

प्राथमिक पिट्यूटरीशोथ के 15-52% रोगियों में दृश्य हानि होती है। 492 मामलों के मेटा-विश्लेषण में 58% में सिरदर्द और दृश्य हानि पाई गई²⁾। यह LINH या पैनहाइपोफाइसाइटिस की तुलना में LAH (एडेनोहाइपोफाइसाइटिस) में अधिक बार होता है। दृष्टि में कमी 16% और दृश्य क्षेत्र दोष 34% में रिपोर्ट किया गया है।

3. कारण और जोखिम कारक

LH का एटियलजि पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन ऑटोइम्यून तंत्र व्यापक रूप से समर्थित है।

• गर्भावस्था: सबसे बड़ा जोखिम कारक। गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में चरम होता है। गर्भावस्था के दौरान पिट्यूटरी अतिवृद्धि और प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन इसमें शामिल माने जाते हैं।
• ऑटोइम्यून रोग का इतिहास या पारिवारिक इतिहास: LH के लगभग 20% रोगियों में अन्य ऑटोइम्यून रोग सह-मौजूद होते हैं⁵⁾। थायरॉइड रोग सबसे आम हैं।
• HLA मार्कर: बायोप्सी-पुष्टि मामलों में 87% में HLA-DQ8 और 80% में HLA-DR53 मार्कर पाए गए।
• कोविड-19 संक्रमण : संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र के कारण LH विकसित होने के मामले सामने आए हैं⁴⁾।
• लिंग : महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 2 से 4 गुना अधिक होने की संभावना है।

द्वितीयक पिट्यूटरीशोथ हेमोक्रोमैटोसिस, तपेदिक, सिफलिस, सारकॉइडोसिस जैसी अंतर्निहित बीमारियों की पृष्ठभूमि में विकसित होता है। इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर के कारण दवा-प्रेरित पिट्यूटरीशोथ भी हाल के वर्षों में बढ़ रहा है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

लिम्फोसाइटिक पिट्यूटरीशोथ के लिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है। गर्भावस्था के दौरान या प्रसव के बाद लगातार सिरदर्द या दृष्टि संबंधी असामान्यताएं होने पर तुरंत चिकित्सा सहायता लें। ऑटोइम्यून बीमारी के इतिहास वाले लोगों को नियमित अंतःस्रावी कार्य मूल्यांकन कराने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

निश्चित निदान

LH का निश्चित निदान ट्रांस-स्फेनॉइडल दृष्टिकोण (trans-sphenoidal approach) द्वारा ली गई पिट्यूटरी बायोप्सी पर आधारित है। ऊतक विज्ञान में लिम्फोसाइटों, प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज की घुसपैठ, कभी-कभी जर्मिनल सेंटर निर्माण देखा जाता है ¹⁾। ल्यूकोसाइट सामान्य प्रतिजन (LCA) सकारात्मक पुष्टि की जाती है ¹⁾। यदि बायोप्सी नहीं की जाती है, तो निदान बहिष्करण पर आधारित होता है।

अंतःस्रावी मूल्यांकन

पिट्यूटरी हार्मोन का व्यापक मूल्यांकन आवश्यक है।

• पूर्वकाल पालि कार्य : ACTH, कोर्टिसोल (द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता का पता लगाना), TSH, FT4, प्रोलैक्टिन, GH, LH/FSH, सेक्स हार्मोन
• पश्च पालि कार्य : मूत्र विशिष्ट गुरुत्व, मूत्र परासरणता, जल प्रतिबंध परीक्षण (केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का निदान)
• सूजन मार्कर : CRP, ESR, ल्यूपस एंटीबॉडी (अनिदानित ऑटोइम्यून रोग का मूल्यांकन)

इमेजिंग निदान

MRI मुख्य इमेजिंग निदान पद्धति है।

• विशिष्ट निष्कर्ष : पिट्यूटरी ग्रंथि का फैलाव, एकसमान कंट्रास्ट वृद्धि, इन्फंडिबुलम का मोटा होना⁴⁾
• पश्च लोब उच्च संकेत का गायब होना : T1-भारित छवियों पर पश्च लोब के सामान्य उच्च संकेत का गायब होना^{2, 6, 7, 8)}
• विभेदन में कठिनाई : पिट्यूटरी एडेनोमा से इमेजिंग पर अंतर करना कभी-कभी मुश्किल होता है²⁾

गुटेनबर्ग स्कोरिंग प्रणाली

गुटेनबर्ग एट अल. द्वारा विकसित पिट्यूटरी एडेनोमा और LH के बीच अंतर करने के लिए स्कोरिंग प्रणाली उपयोगी है ²⁾। स्कोर ≤ 0 LH का सुझाव देता है।

मापदंड	LH सुझाव	एडेनोमा सुझाव
आयु/लिंग	युवा महिला	वृद्ध
गर्भावस्था से संबंध	हाँ	नहीं
पीयूष ग्रंथि की आकृति	फैला हुआ बढ़ाव	स्थानीय गांठ

एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी

हाल के वर्षों में, यह लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलो-न्यूरोहाइपोफिसाइटिस (LINH) के लिए सीरम बायोमार्कर के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।

• संवेदनशीलता: LINH 100%, LPH 80%⁶⁾
• विशिष्टता: 97.4%⁶⁾
• बायोप्सी से बचते हुए गैर-आक्रामक रूप से निदान करने में सक्षम होने के कारण, विशेष रूप से बाल रोगियों में इसका बड़ा नैदानिक महत्व है^{6, 7, 8)}

Q क्या बायोप्सी के बिना लिम्फोसाइटिक हाइपोफिसाइटिस का निदान किया जा सकता है?

A

गुटेनबर्ग स्कोरिंग प्रणाली²⁾ द्वारा नैदानिक और इमेजिंग निष्कर्षों का समग्र मूल्यांकन, और एंटी-लैफिलिन 3A एंटीबॉडी (LINH के लिए संवेदनशीलता 100%, विशिष्टता 97.4%)⁶⁾ का मापन, गैर-आक्रामक निदान को संभव बना रहा है। हालांकि, ट्यूमर रोगों को बाहर करने की आवश्यकता होने पर बायोप्सी अपरिहार्य है।

विभेदक निदान

• पिट्यूटरी एडेनोमा : सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान। स्थानीयकृत द्रव्यमान बनाता है, कंट्रास्ट एन्हांसमेंट अक्सर विषम होता है।
• अन्य हिस्टोलॉजिकल पिट्यूटरीटिस : ग्रैनुलोमेटस, ज़ैंथोमेटस, प्लाज्मा सेल (IgG4-संबंधित)
• पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी : तीव्र शुरुआत वाला सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी और ओकुलोमोटर पक्षाघात प्रस्तुत करता है।
• शीहान सिंड्रोम : प्रसव के दौरान बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद पिट्यूटरी रोधगलन।
• पिट्यूटरी मेटास्टेसिस : घातक ट्यूमर का इतिहास विभेदक निदान में सहायक होता है।
• शारीरिक पिट्यूटरी हाइपरट्रॉफी : गर्भावस्था के दौरान सामान्य पिट्यूटरी वृद्धि से अंतर करना आवश्यक है।

5. मानक उपचार

17 अध्ययनों के मेटा-विश्लेषण में, 36% ने स्टेरॉयड उपचार प्राप्त किया और 34% की सर्जरी हुई²⁾। गैर-शल्य प्रबंधन अनुशंसित प्रथम-पंक्ति उपचार है।

दवा चिकित्सा

• ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी : तीव्र चरण में सूजन नियंत्रण के लिए उपयोग की जाती है। अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स (IVMP 500-1000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन) तीव्र प्रकोप में प्रभावी है^{3, 4)}। इसके बाद मौखिक प्रेडनिसोन (50 मिलीग्राम/दिन से धीरे-धीरे कम करते हुए) पर स्विच किया जाता है²⁾।
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी : पिट्यूटरी ग्रंथि की कमी के लिए दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है।
  • अधिवृक्क अपर्याप्तता : हाइड्रोकार्टिसोन (तनाव के समय 100 mg IV हर 8 घंटे) ⁵⁾
  • हाइपोथायरायडिज्म : लेवोथायरोक्सिन (जैसे, 100 μg/दिन) ¹⁾
  • सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस : डेस्मोप्रेसिन ^{6, 7, 8)}
  • हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया : ब्रोमोक्रिप्टिन (जैसे, 20 mg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे 5 mg/दिन तक कम करें) ¹⁾
  • हाइपोगोनैडिज्म : संयुग्मित एस्ट्रोजन, मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन आदि ¹⁾
• इम्यूनोसप्रेसेंट्स : जब स्टेरॉयड के दुष्प्रभाव (हाइपरग्लाइसीमिया, हाइपरलिपिडेमिया आदि) समस्या बन जाते हैं, तो एज़ैथियोप्रिन (50 मिलीग्राम/दिन) जोड़ा जाता है³⁾। मेथोट्रेक्सेट भी एक विकल्प है।

शल्य चिकित्सा

ट्रांसस्फेनॉइडल सर्जरी (TSS) रूढ़िवादी चिकित्सा की तुलना में द्वितीयक पिट्यूटरी अपर्याप्तता के साथ अधिक जुड़ी होती है, और रोग प्रतिगमन पर इसका सीमित सुधार प्रभाव होता है, इसलिए यह केवल निम्नलिखित मामलों में संकेतित है।

• गंभीर सिरदर्द या कपाल तंत्रिका पक्षाघात जो दवा चिकित्सा का जवाब नहीं देते
• ऐसे मामले जहां ट्यूमर से अंतर करना मुश्किल है और ऊतकीय पुष्टि आवश्यक है

TSS सेला टरसीका के डीकंप्रेसन और ऊतकीय निदान दोनों में उपयोगी है, लेकिन अंतःस्रावी विकारों में महत्वपूर्ण सुधार की उम्मीद नहीं है।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी में हाइपरग्लाइसेमिया, हाइपरलिपिडेमिया, ऑस्टियोपोरोसिस और संक्रमण की संभावना जैसे दुष्प्रभावों पर ध्यान देना आवश्यक है। यदि अधिवृक्क अपर्याप्तता है, तो तीव्र अधिवृक्क संकट जीवन के लिए खतरा हो सकता है, इसलिए तनाव के समय हाइड्रोकार्टिसोन की खुराक बढ़ाना अनिवार्य है। हाइपोनेट्रेमिया होने पर द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना पर विचार करें और आसानी से SIADH का निदान न करें ⁵⁾।

Q क्या स्टेरॉयड उपचार से दृष्टि दोष में सुधार होता है?

A

तीव्र चरण में दृष्टि दोष के लिए IVMP प्रभावी हो सकता है। Watanabe और अन्य की रिपोर्ट के अनुसार, IVMP 1000 mg/दिन × 3 दिनों से ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात और आँख के दर्द में नाटकीय सुधार हुआ ³⁾। दूसरी ओर, लंबे समय तक दबाव या फाइब्रोसिस के कारण ऑप्टिक तंत्रिका क्षति अपरिवर्तनीय हो सकती है, इसलिए प्रारंभिक उपचार हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।

6. रोग की क्रियाविधि और विस्तृत रोगजनन

तीव्र से जीर्ण चरण तक रोग की प्रगति

LH की रोग-क्रियाविज्ञान निम्नानुसार बढ़ता है।

1. स्वप्रतिरक्षी तंत्र द्वारा तीव्र सूजन: टी-कोशिकाओं प्रधान लिम्फोसाइट्स पीयूष ग्रंथि में घुसपैठ करते हैं, जिससे ग्रंथि का फैला हुआ बढ़ाव होता है।
2. अधिग्रहण प्रभाव का उत्पन्न होना: बढ़ी हुई पीयूष ग्रंथि दृश्य-प्रतिच्छेद, कैवर्नस साइनस और टर्किश काठी के आसपास की संरचनाओं को दबाती है, जिससे नेत्र-तंत्रिका संबंधी लक्षण उत्पन्न होते हैं।
3. हार्मोन स्राव में बाधा: सूजन के कारण स्रावी कोशिकाओं के नष्ट होने से पीयूष ग्रंथि की कार्यक्षमता में कमी आती है। विशिष्ट हार्मोन की कमी प्रभावित क्षेत्र से मेल खाती है।
4. दीर्घकालिक चरण में रेशेदारीकरण: लगातार सूजन के परिणामस्वरूप, पीयूष ग्रंथि का पैरेन्काइमा रेशेदार ऊतक से बदल जाता है, जिससे अपरिवर्तनीय हार्मोन स्राव की कमी होती है।

स्वप्रतिरक्षी और प्रतिरक्षावैज्ञानिक तंत्र

पिट्यूटरी प्रतिजनों के विरुद्ध निम्नलिखित गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी की सूचना दी गई है।

• IgG4 : IgG4-संबंधित पिट्यूटरीशोथ का मॉडल रोगजनन को समझने में योगदान देता है।
• एंटी-पिट-1, पीजीएसएफ1ए·पीजीएसएफ2, टीपीआईटी, α-एनोलेज़

FDG-PET द्वारा पिट्यूटरी सूजन का गैर-आक्रामक मूल्यांकन IgG4-संबंधित रोगों की पहचान में सफल रहा है, और HLA मार्करों (जैसे DQ8) के नैदानिक महत्व को स्पष्ट करने में लागू किया गया है। प्राथमिक LH रोगियों में DQ8 काफी बढ़ा हुआ है, और भविष्य में स्क्रीनिंग में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।

रक्तवाहिका जटिलताओं का तंत्र

Watanabe एट अल. (2024) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट की जिसमें LH का सूजन संबंधी ट्यूमर कैवर्नस साइनस में फैल गया और दाहिनी ICA में गंभीर स्टेनोसिस पैदा कर दिया ³⁾। IVMP से ट्यूमर सिकुड़ गया, लेकिन ICA स्टेनोसिस अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस के कारण बना रहा। LH के कारण ICA स्टेनोसिस से मस्तिष्क रोधगलन तक पहुँचने के दो मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जिनमें से एक में द्विपक्षीय ICA अवरोध के कारण बाईपास सर्जरी की आवश्यकता थी। पुरानी सूजन के कारण संवहनी दीवार के फाइब्रोसिस और स्टेनोसिस का तंत्र सुझाया गया है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी द्वारा गैर-आक्रामक निदान

एंटी-रैबफिलिन-3A (RPH3A) एंटीबॉडी को LINH के लिए एक उच्च-संवेदनशीलता और उच्च-विशिष्टता वाले सीरम बायोमार्कर के रूप में ध्यान आकर्षित किया जा रहा है।

विषय	संवेदनशीलता	विशिष्टता
LINH	100%	97.4%
LPH	80%	97.4%

Yamamoto et al. (2025) ने 4 वर्षीय लड़के में एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी पॉजिटिव की पुष्टि की और बिना बायोप्सी के LINH का निदान किया⁶⁾। केवल डेस्मोप्रेसिन के रूढ़िवादी उपचार से 5 महीने बाद MRI पर पिट्यूटरी डंठल का मोटा होना कम हो गया। यह एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी पॉजिटिव का सबसे कम उम्र का मामला था।

Shoji et al. (2025) ने 8 वर्षीय लड़के में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस की शुरुआत के केवल 3 महीने बाद एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी पॉजिटिव का पता लगाया⁷⁾। उन्होंने प्रारंभिक निदान मार्कर के रूप में इसकी क्षमता दिखाई। कोई स्टेरॉयड नहीं दिया गया, और 9 महीने बाद MRI पर पिट्यूटरी डंठल का बढ़ना कम हो गया।

Kume et al. (2021) ने 10 वर्षीय लड़के में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस की शुरुआत के 9 साल बाद एंटी-रैबफिलिन-3A एंटीबॉडी पॉजिटिव की पुष्टि की और पूर्वव्यापी रूप से LINH का निदान किया⁸⁾। उनका इलाज प्रेडनिसोलोन 1 mg/kg/दिन से शुरू करके हर 2 सप्ताह में 0.25 mg/kg कम करने के प्रोटोकॉल से किया गया। जापान में बाल चिकित्सा LH के संचयी मामले 35 हैं, जिनकी औसत आयु 7.2 वर्ष, 57.5% लड़के, और GH की कमी दर 76% है।

COVID-19 संक्रमण के बाद लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस

जोशी एट अल. (2022) ने एक 18 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें COVID-19 संक्रमण के 3 सप्ताह बाद तीव्र ललाट धड़कते सिरदर्द हुआ⁴⁾। एमआरआई में पिट्यूटरी डंठल का फैला हुआ मोटा होना (4 मिमी) और एक समान कंट्रास्ट एन्हांसमेंट दिखा, लेकिन हार्मोनल अक्ष सामान्य था। मिथाइलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम IV हर 6 घंटे × 3 दिनों से सिरदर्द में काफी सुधार हुआ, और दिन 5 के एमआरआई में घाव पूरी तरह से गायब हो गया। COVID-19 के बाद लिम्फोसाइटिक हाइपोफिजाइटिस की पहली रिपोर्ट के रूप में, संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र की भागीदारी का सुझाव दिया गया है।

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8. संदर्भ

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