प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग प्रतिरक्षाविज्ञानिक तंत्र के माध्यम से प्रत्यक्ष रूप से, या हाइपरकोएग्युलेशन, धमनीशोथ, उच्च रक्तचाप जैसी द्वितीयक स्थितियों और उपचार के दुष्प्रभावों (स्टेरॉयड-प्रेरित मोतियाबिंद, ग्लूकोमा) के माध्यम से अप्रत्यक्ष रूप से दृष्टि को खतरे में डालते हैं।
मुख्य न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षणों को निम्नलिखित 6 श्रेणियों में बांटा गया है।
ऑप्टिक न्यूरिटिस (Optic neuritis): सूजन संबंधी डिमाइलिनेशन या वास्कुलाइटिस के कारण ऑप्टिक तंत्रिका क्षति।
इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ION): धमनीशोथ संबंधी (AAION), गैर-धमनीशोथ संबंधी (NAION), और पश्च प्रकार (PION) में वर्गीकृत।
ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम (OIS): ऑर्बिट के ऊतकों की गैर-विशिष्ट सूजन।
रेटिनल वास्कुलाइटिस (Retinal vasculitis): रेटिना की रक्त वाहिकाओं में सूजन संबंधी परिवर्तन।
Qऑटोइम्यून रोगों में आंखों के कौन से लक्षण हो सकते हैं?
A
ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारण अचानक दृष्टि हानि और आंखों में दर्द, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण अचानक दर्द रहित दृष्टि हानि, ऑर्बिटल सूजन के कारण आंखों का बाहर निकलना और दोहरी दृष्टि, और रेटिनल वैस्कुलाइटिस या संवहनी अवरोध के कारण दृश्य क्षेत्र दोष जैसे विविध लक्षण उत्पन्न होते हैं। आंखों के लक्षण कभी-कभी प्रणालीगत बीमारी का पहला संकेत हो सकते हैं।
प्रत्येक न्यूरो-नेत्र संबंधी संकेत के विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण इस प्रकार हैं।
ऑप्टिक न्यूरिटिस: कुछ दिनों में बिगड़ने वाली तीव्र दृष्टि हानि (आमतौर पर एकतरफा)। इसमें फोटोप्सिया, रंग दृष्टि असामान्यता (विशेष रूप से लाल रंग की पहचान में कमी), और आंख हिलाने पर दर्द शामिल है।
गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल ION): अचानक एकतरफा दर्द रहित गंभीर दृष्टि हानि। अक्सर जागने पर ध्यान में आता है।
GCA (AAION): अचानक एकतरफा या द्विपक्षीय दृष्टि हानि। सिरदर्द, जबड़े की खंजता, खोपड़ी में कोमलता, जोड़ों में दर्द और थकान के साथ।
ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम: तीव्र शुरुआत के साथ गहरा चुभने वाला ऑर्बिटल दर्द, डिप्लोपिया, सिरदर्द, और प्रगतिशील दृष्टि हानि। आंख घुमाने पर दर्द ऑर्बिटल मायोसिटिस का संकेत देता है।
रेटिना वैस्कुलाइटिस: दर्द रहित दृष्टि हानि, धुंधली दृष्टि, अंधेरा धब्बे, फ्लोटर्स, फोटोप्सिया। परिधीय घावों में कोई लक्षण नहीं हो सकते।
वैस्कुलर ऑक्लूसिव रेटिनोपैथी: CRVO → तीव्र दर्द रहित धुंधली दृष्टि। CRAO → एक आंख में अचानक दर्द रहित गंभीर दृष्टि हानि। BRVO → कोई लक्षण नहीं से लेकर स्कोटोमा के साथ दृश्य क्षेत्र दोष।
क्षणिक अमोरोसिस: कुछ सेकंड से मिनटों तक अस्थायी दृष्टि हानि (धुंधलापन से पूर्ण अंधकार)।
ऑप्टिक न्यूरिटिस: सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) सकारात्मक, विविध दृष्टि हानि, दृश्य क्षेत्र दोष (केंद्रीय स्कोटोमा, तंत्रिका फाइबर परत दोष प्रकार), रंग दृष्टि असामान्यता। कुछ मामलों में पैपिलरी एडिमा देखी जाती है, लेकिन रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में पैपिला सामान्य होता है।
AAION: ऑप्टिक डिस्क का पीला एडिमा (चॉकी पैलर) और पेरिपैपिलरी रैखिक रक्तस्राव। एडिमा गायब होने के बाद ऑप्टिक डिस्क कपिंग दिखाई देती है।
गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी: हाइपरेमिक एडेमेटस ऑप्टिक डिस्क और पेरिपैपिलरी रैखिक रक्तस्राव। कपिंग दुर्लभ है।
PION: शुरुआत में ऑप्टिक डिस्क सामान्य, केवल RAPD। अंततः ऑप्टिक एट्रोफी होती है।
ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम: नेत्रगोलक का बाहर निकलना (एक्सोफ्थैल्मोस), कंजंक्टिवा का लाल होना (कंजंक्टिवल इंजेक्शन), पलक का गिरना (प्टोसिस), स्पर्श करने पर महसूस होने वाला ऑर्बिटल ट्यूमर, नेत्रगोलक की गति में प्रतिबंध, कंजंक्टिवा में सूजन (केमोसिस)। बाह्य नेत्र पेशियों के जुड़ाव स्थल पर अतिवृद्धि थायरॉइड नेत्र रोग से अंतर करने में सहायक है।
रेटिनल वैस्कुलाइटिस: रक्त वाहिकाओं के चारों ओर आवरण बनना (पेरिवैस्कुलर शीथिंग), नरम सफेद धब्बे (कॉटन-वूल स्पॉट्स), फ्रॉस्टेड ब्रांच एंजाइटिस, रेटिनल रक्तस्राव, ऑप्टिक डिस्क एडिमा।
SLE रेटिनोपैथी: कॉटन-वूल स्पॉट्स, रेटिनल रक्तस्राव, रोथ स्पॉट्स, रेटिनल शिरा और धमनी अवरोध, सीरस रेटिनल डिटेचमेंट। SLE रेटिनोपैथी लगभग 10-30% रोगियों में होती है, द्विपक्षीय होती है और रोग की उच्च सक्रियता अवधि में अधिक देखी जाती है। SLE का सबसे सामान्य नेत्र लक्षण ड्राई केराटोकंजंक्टिवाइटिस (लगभग 30%) है।
वैस्कुलर ऑक्लूसिव रेटिनोपैथी: मैक्यूलर एडिमा (दृष्टि हानि का मुख्य कारण), इंट्रारेटिनल रक्तस्राव, शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन, चेरी-रेड स्पॉट (CRAO में)।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्ष:
तेजी से दृष्टि हानि होती है और स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिरोध दिखाता है।
दूसरी आंख में भी होने की संभावना अधिक होती है, और द्विपक्षीय होने की प्रवृत्ति होती है।
लगभग आधे रोगियों में आंख में दर्द होता है।
दृश्य क्षेत्र दोष के रूप में केंद्रीय स्कोटोमा के अलावा, क्षैतिज हेमियानोप्सिया, बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया और होमोनिमस हेमियानोप्सिया भी हो सकते हैं। घाव ऑप्टिक काइआज्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट तक फैल सकता है।
यह NMO का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है। हाथ-पैरों में सुन्नता, ताप-दर्द संवेदना में असामान्यता और हिचकी के बारे में पूछताछ महत्वपूर्ण है।
एंटी-MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्ष:
द्विपक्षीयता, ऑप्टिक डिस्क एडिमा, एमआरआई में ऑप्टिक तंत्रिका का अनुदैर्ध्य रूप से व्यापक हाइपरइंटेंसिटी और पेरिऑप्टिक न्यूरिटिस देखा जाता है।
CRION के निदान वाले मामलों में MOG एंटीबॉडी पॉजिटिविटी दर अधिक होती है।
Qक्या अंतर है एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस और सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस में?
A
सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस के विपरीत, एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस अक्सर स्टेरॉयड-प्रतिरोधी होता है और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है। यह द्विपक्षीय होने की संभावना अधिक होती है, और दृश्य क्षेत्र दोष के पैटर्न भी विविध होते हैं, जैसे क्षैतिज हेमियानोप्सिया या होमोनिमस हेमियानोप्सिया। लगभग 10% मामलों में, केवल स्टेरॉयड पल्स थेरेपी से पर्याप्त सुधार नहीं होता और अंधापन संभव है।
प्रत्येक ऑटोइम्यून रोग में नेत्र संबंधी घावों का पैटर्न अलग होता है। चार प्रमुख रोगों में नेत्र संबंधी भागीदारी नीचे दी गई है।
SLE
नेत्र लक्षणों की आवृत्ति: शुष्क कॉर्नियल कंजक्टिवाइटिस (लगभग 30%) सबसे आम है। रेटिनोपैथी 10-30% में होती है।
रेटिनोपैथी की विशेषताएं: द्विपक्षीय, रोग गतिविधि से संबंधित। कपास-ऊन जैसे धब्बे, रेटिनल रक्तस्राव और रोथ स्पॉट मुख्य निष्कर्ष हैं।
सामान्यतः : 20-30 वर्ष की महिलाएं।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस
ऑप्टिक न्यूरिटिस से संबंध : लगभग 30% मामलों में रोग की शुरुआत में दृष्टि हानि होती है।
एमएस में संक्रमण का जोखिम : ऑप्टिक न्यूरिटिस के 15 वर्षों के बाद एमएस में संक्रमण की संचयी संभावना मस्तिष्क के घावों के साथ 72% और बिना घावों के 25% है।
अन्य : अंतराक्षीय नेत्रपेशी पक्षाघात (दोहरी दृष्टि) भी एक विशिष्ट निष्कर्ष है।
NMOSD (एंटी-AQP4 एंटीबॉडी)
महामारी विज्ञान : 90% से अधिक महिलाएं, चरम घटना 30 के दशक के अंत से 40 के दशक की शुरुआत में।
विशेषताएं : मुख्य रूप से दुर्दम्य और आवर्तक ऑप्टिक न्यूरिटिस और मायलाइटिस। अकेले स्टेरॉयड अपर्याप्त हो सकते हैं।
विशाल कोशिका धमनीशोथ
आँखों पर प्रभाव: ऑप्टिक तंत्रिका सिर की अंतिम धमनियों के वाहिकाशोथ के कारण AAION होता है। नेत्र धमनी के शामिल होने से CRAO हो सकता है और पूर्ण अंधत्व आ सकता है।
AAION: AAION का सबसे महत्वपूर्ण कारण है और स्थायी दृष्टि हानि का कारण बनता है।
क्षणिक अंधकार (अमॉरोसिस फ्यूगैक्स) से संबंधित रोग: एसएलई, जीएसी, क्रोहन रोग, एपीएलएस, ताकायासु आर्टेराइटिस।
संवहनी अवरोधी रेटिनोपैथी से संबंधित रोग: एसएलई, सारकॉइडोसिस, एपीएलएस, क्रोहन रोग, पॉलीएंजाइटिस विद ग्रैनुलोमैटोसिस, ईजीपीए, पैन।
Qअज्ञात कारण के रेटिनल वैस्कुलिटिस में प्रणालीगत बीमारी का संदेह क्यों करना चाहिए?
A
रेटिनल वैस्कुलिटिस के रोगियों में से अधिकतम 42.5% में अज्ञात प्रणालीगत बीमारी मौजूद होने की सूचना है। इसलिए, स्पष्ट स्थानीय कारक के बिना रेटिनल वैस्कुलिटिस में, SLE, बेहसेट रोग, सारकॉइडोसिस जैसी प्रणालीगत बीमारियों की जांच आवश्यक है।
नैदानिक निदान मूलभूत है। गैडोलीनियम-वर्धित कक्षीय एमआरआई से ऑप्टिक तंत्रिका में वृद्धि की पुष्टि की जाती है।
एमआरआई एमएस में संक्रमण के जोखिम का आकलन करने में भी उपयोगी है।
सहायक परीक्षणों में दृश्य उत्पन्न विभव (वीईपी), काठ पंचर, और छाती का एक्स-रे शामिल हैं।
OCT द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका शोष का पता लगाना और मात्रा निर्धारण संभव है।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस का निदान:
सीरम एंटी-AQP4 एंटीबॉडी का पता लगाना अनिवार्य है।
ELISA विधि बीमा द्वारा कवर की गई है, लेकिन CBA (सेल-आधारित परख) विधि की तुलना में इसकी संवेदनशीलता और विशिष्टता थोड़ी कम है।
कंट्रास्ट एमआरआई: ऑप्टिक तंत्रिका के अनुरूप कंट्रास्ट वृद्धि।
सीमांत फ्लिकर मान (CFF) में कमी की भी पुष्टि करें।
विभेदक निदान: सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस की तुलना में अधिक उम्र में शुरू होने के कारण, इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से विभेदन महत्वपूर्ण है। जीवनशैली रोगों की उपस्थिति और ऑप्टिक डिस्क का आंशिक पीलापन और सूजन विभेदन के बिंदु हैं।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव + कम से कम एक मुख्य नैदानिक लक्षण + अन्य रोगों का बहिष्कार।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी नेगेटिव होने पर: कम से कम दो मुख्य नैदानिक लक्षण (कम से कम एक ऑप्टिक न्यूरिटिस, एक्यूट मायलाइटिस, या एरिया पोस्ट्रेमा सिंड्रोम) + निर्धारित MRI निष्कर्षों को पूरा करना आवश्यक।
स्टेरॉइड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम, 3 दिनों तक अंतःशिरा जलसेक)। यह बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता, इसलिए रोगी को समझाना और सहमति लेना आवश्यक है।
यदि 3-4 दिनों के अंतराल पर दृष्टि में सुधार नहीं होता है, तो एक और कोर्स किया जाता है।
स्टेरॉयड-अनुत्तरदायी मामले (एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव की पुष्टि के बाद):
प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी पर विचार करें।
सरल प्लाज्मा थेरेपी → डबल फिल्ट्रेशन प्लाज्माफेरेसिस → इम्यूनोएडसोर्प्शन थेरेपी के क्रम में उपचार प्रभावशीलता अधिक होती है, लेकिन शरीर पर बोझ भी इसी क्रम में बढ़ता है।
एक कोर्स में 5-6 बार किया जाता है। न्यूरोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ समन्वय आवश्यक है।
ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी बीमा कवर के अंतर्गत नहीं आती है।
शरीर में IgG कम होने के कारण अस्पताल में रहने की अवधि बढ़ जाती है।
रखरखाव चिकित्सा:
कम खुराक प्रेडनिसोलोन (5-10 मिलीग्राम/दिन) + एज़ैथियोप्रिन (50-100 मिलीग्राम/दिन) का संयोजन।
पूर्वानुमान: उचित उपचार के बिना दृष्टि हानि स्थायी हो सकती है। लगभग 10% मामलों में केवल स्टेरॉयड पल्स थेरेपी अपर्याप्त होती है, और प्लाज्मा एक्सचेंज के बिना अंधेपन की संभावना होती है।
प्रणालीगत SLE प्रबंधन के साथ समन्वित उपचार (स्टेरॉयड/इम्यूनोसप्रेसेंट) मूल है।
स्क्लेराइटिस स्टेरॉयड के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दिखाता है।
Qएंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस में प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी की आवश्यकता कब होती है?
A
यदि स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम × 3 दिन) के 1-2 कोर्स के बाद भी दृष्टि में सुधार नहीं होता है, तो प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी पर विचार किया जाता है। लगभग 10% रोगियों में केवल स्टेरॉयड अपर्याप्त होते हैं, और प्लाज्मा एक्सचेंज न करने पर अंधापन हो सकता है। ये दोनों बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं हैं, और न्यूरोलॉजिस्ट तथा नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ समन्वय आवश्यक है।
प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों द्वारा नेत्र संबंधी घाव उत्पन्न करने के मुख्य तंत्र निम्नलिखित हैं।
वास्कुलाइटिस: रक्त वाहिका दीवार में सूजन कोशिकाओं के घुसपैठ के कारण लुमेन का संकुचन या अवरोध।
संवहनी ऐंठन: सूजन मध्यस्थों के कारण रक्तवाहिका संकुचन।
प्रतिरक्षा-मध्यस्थ विमाइलिनीकरण: स्वप्रतिरक्षी या कोशिकीय प्रतिरक्षा द्वारा माइलिन आवरण का विनाश।
प्रतिरक्षा परिसर जमाव: रक्तवाहिका दीवार में प्रतिरक्षा परिसर और पूरक के जमाव से ऊतक क्षति।
अतिस्कंदन अवस्था: सूजन स्कंदन प्रवर्तक कारकों को ऊपर नियंत्रित करती है और थक्कारोधी कारकों को नीचे नियंत्रित करती है। एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट जैसे रोगजनक एंटीबॉडी भी अतिस्कंदन में योगदान करते हैं।
इसकी विशेषता छोटी रक्त वाहिकाओं और केशिकाओं का फाइब्रिनॉइड परिगलन के साथ वाहिकाशोथ है। फाइब्रिनॉइड पदार्थ फाइब्रिन, प्रतिरक्षा संकुल और पूरक से बना होता है।
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस की विकृति:
एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पूरक से जुड़कर एस्ट्रोसाइट्स पर हमला करते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका और ऑप्टिक काइआज्म में एस्ट्रोसाइट्स AQP4 (एक्वापोरिन-4) को अधिक मात्रा में व्यक्त करते हैं, इसलिए वे लक्ष्य बनने के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं।
ऑप्टिक न्यूरिटिस (डिमाइलिनेटिंग) की विकृति:
सूजन संबंधी डिमाइलिनेशन के कारण चालन अवरोध उत्पन्न होता है, जिससे दृष्टि में कमी आती है। पुनः माइलिनीकरण हो सकता है, लेकिन लगातार डिमाइलिनेशन या अक्षीय हानि के कारण रिकवरी अधूरी रह सकती है।
2023 में तैयार किए गए अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंडों का सत्यापन किया जा रहा है।
सभी रोगियों पर किए गए सत्यापन में 96.5% संवेदनशीलता, 98.9% विशिष्टता और 98.5% सटीकता की सूचना दी गई है। बच्चों में संवेदनशीलता और विशिष्टता दोनों 100% के करीब थी, जबकि वयस्कों में संवेदनशीलता 91.9% और विशिष्टता 98.9% थी। MOG एंटीबॉडी परीक्षण की अकेले सटीकता की तुलना में भी नैदानिक मानदंडों की उपयोगिता की पुष्टि की गई है।
MOG-ON (MOG एंटीबॉडी से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस) के अनुसंधान विषय
COVID-19 टीकाकरण के बाद ION (इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) और MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस के मामले सामने आए हैं। कारण संबंध का मूल्यांकन करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।
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