Dấu hiệu nhãn khoa của bệnh tự miễn

Điểm chính nhìn nhanh

Các bệnh tự miễn toàn thân gây ra nhiều tổn thương mắt thông qua viêm mạch, mất myelin, lắng đọng phức hợp miễn dịch và tăng đông máu.
Các dấu hiệu thần kinh mắt chính bao gồm viêm dây thần kinh thị giác, bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ, hội chứng viêm hốc mắt, viêm mạch võng mạc, bệnh võng mạc tắc mạch và mù thoáng qua.
Viêm dây thần kinh thị giác dương tính với kháng thể AQP4 kháng steroid và tiên lượng thị lực kém, thường cần điều trị trao đổi huyết tương.
Trong SLE, khoảng 10-30% phát triển bệnh võng mạc, với các đốm bông, xuất huyết võng mạc và đốm Roth là các dấu hiệu đặc trưng.
Viêm động mạch tế bào khổng lồ là nguyên nhân quan trọng nhất của bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước động mạch, có thể dẫn đến mất thị lực vĩnh viễn.
Có tới 42,5% bệnh nhân viêm mạch võng mạc có bệnh toàn thân chưa được chẩn đoán.
Các triệu chứng về mắt có thể xuất hiện trước khi phát hiện bệnh tự miễn toàn thân, do đó việc bác sĩ nhãn khoa kiểm tra bệnh toàn thân là rất quan trọng.

1. Dấu hiệu nhãn khoa của bệnh tự miễn

Các bệnh tự miễn toàn thân đe dọa thị lực trực tiếp thông qua cơ chế miễn dịch, hoặc gián tiếp thông qua các tình trạng thứ phát như tăng đông máu, viêm động mạch, tăng huyết áp, hoặc tác dụng phụ của điều trị (đục thủy tinh thể và glôcôm do steroid).

Các dấu hiệu thần kinh nhãn khoa chính được phân loại thành sáu nhóm sau.

Viêm dây thần kinh thị giác (Optic neuritis): Rối loạn dây thần kinh thị giác do viêm mất myelin hoặc viêm mạch.
Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ (ION): Được phân loại thành loại do viêm động mạch (AAION), không do viêm động mạch (NAION) và loại sau (PION).
Hội chứng viêm hốc mắt (OIS): Viêm không đặc hiệu các mô cấu trúc hốc mắt.
Viêm mạch võng mạc (Retinal vasculitis): Các thay đổi viêm của mạch máu võng mạc.
Bệnh võng mạc tắc mạch: Tắc tĩnh mạch võng mạc (BRVO/CRVO) hoặc tắc động mạch (CRAO/BRAO).
Mù thoáng qua (Amaurosis fugax): Cơn mất thị lực tạm thời.

Các bệnh tự miễn chính liên quan rất đa dạng. Bao gồm SLE, đa xơ cứng (MS), rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD), bệnh liên quan kháng thể MOG (MOGAD), viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA), bệnh Behçet, sarcoidosis, u hạt viêm đa mạch (GPA), viêm đa động mạch nút (PAN), u hạt tăng bạch cầu ái toan viêm đa mạch (EGPA), hội chứng kháng phospholipid (APLS), hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, viêm da cơ, bệnh viêm ruột (IBD) và các bệnh khác.

Q Các triệu chứng mắt nào có thể xảy ra trong bệnh tự miễn?

Các triệu chứng rất đa dạng, từ giảm thị lực cấp tính và đau mắt do viêm dây thần kinh thị giác, mất thị lực đột ngột không đau do bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ, lồi mắt và song thị do viêm hốc mắt, đến khiếm khuyết thị trường do viêm mạch võng mạc hoặc tắc mạch. Triệu chứng mắt có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh toàn thân.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Các triệu chứng chủ quan đặc trưng cho từng dấu hiệu thần kinh nhãn khoa như sau:

Viêm dây thần kinh thị giác: Giảm thị lực cấp tính tiến triển trong vài ngày (thường một bên). Kèm theo hiện tượng nhìn thấy ánh sáng lóe, rối loạn sắc giác (đặc biệt giảm nhận biết màu đỏ) và đau khi cử động mắt.
Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ vùng trước không do viêm động mạch (ION trước không do viêm động mạch): Mất thị lực nặng, đột ngột, không đau ở một mắt. Thường được phát hiện khi thức dậy.
Viêm động mạch tế bào khổng lồ (bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước do viêm động mạch thái dương): Mất thị lực đột ngột một bên hoặc hai bên. Kèm theo đau đầu, đau hàm khi nhai, đau da đầu, đau khớp và mệt mỏi.
Hội chứng viêm hốc mắt: Đau hốc mắt sâu, như dao đâm, khởi phát cấp tính, song thị, đau đầu, giảm thị lực tiến triển. Đau khi xoay nhãn cầu gợi ý viêm cơ hốc mắt.
Viêm mạch võng mạc: Giảm thị lực không đau, nhìn mờ, ám điểm, ruồi bay, chớp sáng. Tổn thương ngoại vi có thể không triệu chứng.
Bệnh võng mạc tắc mạch: Tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc → nhìn mờ cấp tính không đau. Tắc động mạch trung tâm võng mạc → mất thị lực nặng đột ngột không đau một bên. Tắc nhánh tĩnh mạch võng mạc → không triệu chứng đến khiếm khuyết thị trường kèm ám điểm.
Mù thoáng qua: Mất thị lực tạm thời (từ mờ đến tối hoàn toàn) trong vài giây đến vài phút.

Dấu hiệu lâm sàng

Viêm thần kinh thị giác: Dấu hiệu đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD) dương tính, giảm thị lực đa dạng, khiếm khuyết thị trường (ác điểm trung tâm, khiếm khuyết lớp sợi thần kinh), rối loạn sắc giác. Một số trường hợp có phù gai thị, nhưng trong viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu, gai thị bình thường.
AAION: Phù gai thị nhợt nhạt (trắng như phấn) và xuất huyết dạng đường quanh gai thị. Sau khi phù hết, xuất hiện lõm gai thị.
Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch: Phù gai thị sung huyết và xuất huyết dạng đường quanh gai thị. Lõm gai thị hiếm gặp.
PION: Khi khởi phát, gai thị bình thường, chỉ có RAPD. Cuối cùng dẫn đến teo thần kinh thị giác.
Hội chứng viêm hốc mắt: Lồi mắt, xung huyết kết mạc, sụp mi, khối u hốc mắt sờ thấy được, hạn chế vận nhãn, phù kết mạc. Phì đại điểm bám của cơ ngoài nhãn cầu là điểm phân biệt với bệnh mắt do tuyến giáp.
Viêm mạch võng mạc: Tạo bao quanh mạch, đốm trắng mềm (đốm bông), viêm mạch dạng sương giá, xuất huyết võng mạc, phù gai thị.
Bệnh võng mạc lupus: đốm bông trắng, xuất huyết võng mạc, đốm Roth, tắc tĩnh mạch và động mạch võng mạc, bong võng mạc thanh dịch. Bệnh võng mạc lupus xảy ra ở khoảng 10-30% trường hợp, hai mắt và thường gặp trong giai đoạn bệnh hoạt động cao. Triệu chứng mắt thường gặp nhất trong SLE là viêm giác mạc kết mạc khô (khoảng 30%).
Bệnh võng mạc tắc mạch: phù hoàng điểm (nguyên nhân chính gây giảm thị lực), xuất huyết nội võng mạc, giãn và ngoằn ngoèo tĩnh mạch, đốm đỏ anh đào (tắc động mạch trung tâm võng mạc).

Các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của viêm thần kinh thị giác dương tính kháng thể kháng AQP4:

Biểu hiện giảm thị lực cấp tính và kháng với điều trị steroid.
Có xu hướng xảy ra ở mắt còn lại và thường trở thành hai mắt.
Đau mắt được ghi nhận ở khoảng một nửa số trường hợp.
Ngoài ám điểm trung tâm, rối loạn thị trường còn có thể bao gồm bán manh ngang, bán manh thái dương hai bên và bán manh đồng danh. Tổn thương có thể lan đến giao thoa thị giác và dải thị giác.
Có thể là triệu chứng khởi phát của NMO. Khai thác bệnh sử về tê tay chân, rối loạn cảm giác nóng lạnh và đau, và nấc cụt rất quan trọng.

Các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của viêm thần kinh thị giác dương tính với kháng thể MOG:

Hai bên, phù gai thị, trên MRI thấy tín hiệu cao lan rộng theo chiều dọc của dây thần kinh thị giác và viêm quanh dây thần kinh thị giác.
Tỷ lệ dương tính với kháng thể MOG cao ở các trường hợp được chẩn đoán là CRION.

Q Viêm thần kinh thị giác dương tính với kháng thể AQP4 khác gì so với viêm thần kinh thị giác thông thường?

Khác với viêm dây thần kinh thị giác thông thường, viêm dây thần kinh thị giác dương tính với kháng thể AQP4 thường kháng steroid và tiên lượng thị lực kém. Có xu hướng xảy ra ở cả hai mắt, các dạng khiếm khuyết thị trường đa dạng và có thể biểu hiện bán manh ngang hoặc bán manh đồng danh. Khoảng 10% trường hợp chỉ điều trị bằng liệu pháp xung steroid không đủ để phục hồi và có thể dẫn đến mù lòa.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Các dạng tổn thương mắt khác nhau tùy theo bệnh tự miễn. Dưới đây là tổn thương nhãn khoa của bốn bệnh chính.

SLE

Tần suất triệu chứng mắt: Viêm kết mạc khô (khoảng 30%) là phổ biến nhất. Bệnh võng mạc xảy ra ở 10-30%.

Đặc điểm bệnh võng mạc: Hai mắt, liên quan đến hoạt động bệnh. Đốm bông, xuất huyết võng mạc và đốm Roth là các dấu hiệu chính.

Thường gặp: Phụ nữ ở độ tuổi 20-30.

Đa xơ cứng

Liên quan đến viêm dây thần kinh thị giác: Khoảng 30% bị suy giảm thị lực khi khởi phát.

Nguy cơ chuyển đổi sang MS: Xác suất tích lũy chuyển đổi sang MS sau 15 năm kể từ viêm dây thần kinh thị giác là 72% nếu có tổn thương não và 25% nếu không.

Khác: Liệt vận nhãn liên nhân (song thị) cũng là dấu hiệu đặc trưng.

NMOSD (Kháng thể kháng AQP4)

Dịch tễ học: Hơn 90% là nữ, đỉnh điểm khởi phát ở cuối độ tuổi 30 đến đầu độ tuổi 40.

Đặc điểm: Viêm dây thần kinh thị giác và viêm tủy sống kháng trị và tái phát là chủ yếu. Đơn trị liệu steroid có thể không đủ.

Viêm động mạch tế bào khổng lồ

Ảnh hưởng đến mắt: Viêm mạch máu tận cùng ở gai thị gây AAION. Liên quan đến động mạch mắt có thể dẫn đến CRAO và mù hoàn toàn.

AAION: Nguyên nhân quan trọng nhất của AAION, gây mất thị lực vĩnh viễn.

Các dạng viêm mạch võng mạc theo bệnh tự miễn:

Tùy theo bệnh tự miễn mà viêm động mạch hoặc tĩnh mạch có xu hướng xảy ra khác nhau.

Mô hình	Bệnh liên quan chính
Chủ yếu là viêm động mạch	SLE, PAN, EGPA, viêm động mạch tế bào khổng lồ
Chủ yếu là viêm tĩnh mạch	Bệnh Behçet, đa xơ cứng, sarcoidosis
Hỗn hợp	U hạt viêm đa mạch, IBD

Các bệnh liên quan đến Hội chứng viêm hốc mắt (OIS): U hạt viêm đa mạch, viêm động mạch tế bào khổng lồ, IBD, SLE, EGPA, xơ cứng bì, sarcoidosis, viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp.

Các bệnh liên quan đến Mù thoáng qua: SLE, GCA, bệnh Crohn, APLS, viêm động mạch Takayasu.

Các bệnh liên quan đến Bệnh võng mạc tắc mạch: SLE, sarcoidosis, APLS, bệnh Crohn, u hạt viêm đa mạch, EGPA, PAN.

Q Tại sao cần nghi ngờ bệnh toàn thân trong viêm mạch võng mạc không rõ nguyên nhân?

Đã có báo cáo rằng có tới 42,5% bệnh nhân viêm mạch võng mạc có bệnh toàn thân chưa được chẩn đoán. Do đó, trong viêm mạch võng mạc không có yếu tố tại chỗ rõ ràng, việc kiểm tra toàn diện các bệnh toàn thân như SLE, bệnh Behçet và sarcoidosis là cần thiết.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán Viêm Dây thần kinh Thị giác

Chẩn đoán lâm sàng là cơ bản. Xác nhận bằng MRI hốc mắt có tiêm gadolinium cho thấy tăng cường dây thần kinh thị giác.
MRI cũng hữu ích để đánh giá nguy cơ chuyển đổi sang MS.
Các xét nghiệm bổ trợ bao gồm điện thế gợi thị giác (VEP), chọc dò thắt lưng và chụp X-quang ngực.
OCT có thể phát hiện và định lượng teo thần kinh thị giác.

Chẩn đoán viêm thần kinh thị giác dương tính với kháng thể kháng AQP4:

Phát hiện kháng thể kháng AQP4 trong huyết thanh là bắt buộc.
Phương pháp ELISA được bảo hiểm chi trả, nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu hơi thấp hơn so với phương pháp CBA (xét nghiệm dựa trên tế bào).
MRI có tiêm chất tương phản: hiệu ứng tương phản tương ứng với dây thần kinh thị giác.
Cũng xác nhận sự giảm giá trị nhấp nháy tới hạn (CFF).
Chẩn đoán phân biệt: vì bệnh thường khởi phát ở độ tuổi lớn hơn so với viêm dây thần kinh thị giác thông thường, việc phân biệt với bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ là quan trọng. Sự hiện diện của các bệnh liên quan đến lối sống và sưng nhợt một phần của đĩa thị giác là các điểm phân biệt.

Tiêu chuẩn chẩn đoán NMOSD (2015):

Kháng thể kháng AQP4 dương tính + một hoặc nhiều hội chứng lâm sàng cốt lõi + loại trừ các bệnh khác.
Nếu kháng thể kháng AQP4 âm tính: hai hoặc nhiều hội chứng lâm sàng cốt lõi (ít nhất một là viêm dây thần kinh thị giác, viêm tủy cấp tính hoặc hội chứng vùng sau cùng) + đáp ứng các kết quả MRI quy định.

Tiêu chuẩn chẩn đoán MS:

Sử dụng tiêu chuẩn McDonald sửa đổi năm 2010.
Chứng minh tính đa ổ về thời gian và không gian trong hệ thần kinh trung ương. Hình ảnh MRI đóng vai trò trung tâm.

Chẩn đoán bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ

Hình ảnh đáy mắt + chụp mạch huỳnh quang (FA) hữu ích.
MRI được sử dụng để phân biệt AAION và bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch.
Trong PION, không có tăng cường thần kinh thị giác (điểm phân biệt với viêm thần kinh thị giác sau nhãn cầu).

Chẩn đoán Hội chứng viêm hốc mắt

Khám đáy mắt giãn đồng tử (DFE), đánh giá thần kinh thị giác (thị lực màu sắc, RAPD), khám thị trường.
MRI/CT: phì đại tuyến lệ (phổ biến nhất), phì đại cơ ngoại nhãn, thâm nhiễm mỡ hốc mắt. Trên MRI, xác nhận tín hiệu thấp T1/T2 và tăng cường gadolinium.
Siêu âm: phì đại tại điểm bám của cơ ngoại nhãn (hữu ích để phân biệt với bệnh mắt do tuyến giáp).
Sinh thiết hốc mắt: được xem xét trong các trường hợp kháng trị hoặc chẩn đoán không chắc chắn.

Chẩn đoán Viêm mạch máu võng mạc

Chẩn đoán lâm sàng dựa trên khám đáy mắt.
Chụp mạch huỳnh quang (FA): Hữu ích để đánh giá mô hình rò rỉ mạch máu (khu trú so với lan tỏa). Trong SLE, quan trọng để đánh giá viêm mạch võng mạc và tắc mạch.
OCT: Đánh giá cấu trúc nội võng mạc.

Phát hiện kháng thể MOG:

MOG-IgG huyết thanh được phát hiện bằng xét nghiệm dựa trên tế bào sống (live cell-based assay).
Chỉ các kháng thể liên kết với MOG ở trạng thái cấu trúc tự nhiên mới có khả năng gây bệnh.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Viêm dây thần kinh thị giác (trường hợp điển hình)

Hơn 90% trường hợp cải thiện thị lực khi dùng corticosteroid toàn thân hoặc theo dõi.
Liệu pháp cơ bản là liệu pháp steroid xung (methylprednisolone).

Viêm dây thần kinh thị giác dương tính với kháng thể kháng AQP4

Điều trị ban đầu:

Liệu pháp steroid xung (methylprednisolone 1.000 mg, tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày). Vì không được bảo hiểm chi trả, cần giải thích và có sự đồng ý của bệnh nhân.
Nếu thị lực không cải thiện sau khi nghỉ 3–4 ngày, thực hiện thêm một đợt nữa.

Các trường hợp không đáp ứng với steroid (sau khi xác nhận kháng thể kháng AQP4 dương tính):

Cân nhắc liệu pháp trao đổi huyết tương.
Hiệu quả điều trị giảm dần theo thứ tự: trao đổi huyết tương đơn giản → trao đổi huyết tương lọc màng kép → liệu pháp hấp thụ miễn dịch, nhưng gánh nặng lên cơ thể cũng tăng dần theo thứ tự đó.
Thực hiện 5-6 đợt mỗi liệu trình. Cần phối hợp với bác sĩ thần kinh và bác sĩ thận.
Liệu pháp trao đổi huyết tương cho viêm thần kinh thị giác không được bảo hiểm chi trả.
Lượng IgG trong cơ thể giảm, kéo dài thời gian nằm viện.

Điều trị duy trì:

Prednisolone liều thấp (5-10 mg/ngày) + azathioprine (50-100 mg/ngày).

Tiên lượng: Nếu không điều trị thích hợp, suy giảm thị lực sẽ vĩnh viễn. Khoảng 10% không đáp ứng đủ với liệu pháp steroid xung, và nếu không trao đổi huyết tương có thể dẫn đến mù lòa.

NMOSD

Giai đoạn cấp: Liệu pháp steroid xung (lựa chọn đầu tiên). Trường hợp kháng trị, thực hiện trao đổi huyết tương.
Giai đoạn mạn tính (phòng ngừa tái phát): Khuyến cáo dùng steroid đường uống (prednisolone liều thấp) (chưa xác định lựa chọn đầu tiên).
Lưu ý: Phương pháp điều trị khác biệt đáng kể so với viêm thần kinh thị giác liên quan đến MS.

Viêm thần kinh thị giác dương tính kháng thể kháng MOG

Liệu pháp steroid xung thường đáp ứng tốt.
Có xu hướng tái phát, và tái phát thường xảy ra khi giảm dần steroid.

Viêm thần kinh thị giác tự miễn (chung)

Steroid thường có hiệu quả, nhưng có thể tái phát khi giảm liều và trở nên phụ thuộc steroid.
Phòng ngừa tái phát: tiếp tục steroid liều thấp. Nếu vẫn tái phát, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.

Viêm thần kinh thị giác liên quan đến MS

Sau khi cải thiện thị lực, cân nhắc điều trị dự phòng tái phát và phối hợp với bác sĩ thần kinh.
Các lựa chọn: interferon beta, glatiramer acetate, fingolimod, natalizumab.

Bệnh võng mạc do SLE

Điều trị dựa trên quản lý SLE toàn thân (corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch).
Viêm củng mạc đáp ứng tốt với corticosteroid.

Q Trong trường hợp nào cần liệu pháp trao đổi huyết tương cho viêm dây thần kinh thị giác dương tính với kháng thể kháng AQP4?

Liệu pháp trao đổi huyết tương được xem xét khi thị lực không cải thiện sau 1-2 đợt điều trị steroid xung (methylprednisolone 1000 mg × 3 ngày). Khoảng 10% bệnh nhân không đáp ứng đủ với chỉ steroid, và nếu không thực hiện trao đổi huyết tương có thể dẫn đến mù lòa. Cả hai đều không được bảo hiểm chi trả, và cần phối hợp với bác sĩ thần kinh và bác sĩ thận.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế khởi phát chi tiết

Các cơ chế chính mà bệnh tự miễn toàn thân gây ra bệnh lý mắt như sau:

Viêm mạch máu: Hẹp hoặc tắc lòng mạch do thâm nhiễm tế bào viêm vào thành mạch.
Co thắt mạch máu: Co thắt mạch do các chất trung gian viêm.
Hủy myelin qua trung gian miễn dịch: Phá hủy bao myelin bởi tự kháng thể hoặc miễn dịch tế bào.
Lắng đọng phức hợp miễn dịch: Tổn thương mô do lắng đọng phức hợp miễn dịch và bổ thể trong thành mạch.
Tình trạng tăng đông: Viêm làm tăng điều hòa các yếu tố tiền đông và giảm điều hòa các yếu tố chống đông. Các kháng thể gây bệnh như kháng thể kháng cardiolipin và lupus anticoagulant cũng góp phần gây tăng đông.

Bệnh sinh của SLE:

Đặc trưng bởi viêm mạch máu kèm hoại tử dạng fibrin ở các mạch nhỏ và mao mạch. Chất fibrinoid bao gồm fibrin, phức hợp miễn dịch và bổ thể.

Bệnh sinh của viêm thần kinh thị giác dương tính kháng thể kháng AQP4:

Kháng thể kháng AQP4 liên kết với bổ thể và tấn công các tế bào hình sao. Ở dây thần kinh thị giác và giao thoa thị giác, các tế bào hình sao biểu hiện nhiều AQP4 (aquaporin 4), khiến chúng trở thành mục tiêu dễ bị tấn công.

Bệnh sinh của viêm thần kinh thị giác (mất myelin):

Mất myelin do viêm gây block dẫn truyền dẫn đến giảm thị lực. Có thể xảy ra tái tạo myelin, nhưng mất myelin kéo dài hoặc mất sợi trục có thể dẫn đến phục hồi không hoàn toàn.

Bệnh sinh của MOGAD (Bệnh liên quan đến kháng thể MOG):

Là một bệnh mất myelin độc lập, khác với MS và NMOSD. Sự gắn kết của MOG-IgG với MOG ở trạng thái cấu hình tự nhiên được coi là bản chất của khả năng gây bệnh.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Xác nhận tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế MOGAD (2023)

Việc xác nhận các tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế được xây dựng vào năm 2023 đang được tiến hành.

Trong xác nhận trên tất cả bệnh nhân, độ nhạy 96,5%, độ đặc hiệu 98,9% và độ chính xác 98,5% đã được báo cáo. Ở trẻ em, độ nhạy và độ đặc hiệu gần 100%, trong khi ở người lớn, độ nhạy là 91,9% và độ đặc hiệu là 98,9%. Tính hữu ích của các tiêu chuẩn chẩn đoán đã được xác nhận so với độ chính xác của xét nghiệm kháng thể MOG đơn thuần.

Chủ đề Nghiên cứu về MOG-ON (Viêm thần kinh thị giác liên quan kháng thể MOG)

Các vấn đề chưa được giải quyết hiện nay bao gồm:

Thiết lập liệu pháp cấp tính tối ưu.
Vai trò của liệu pháp ức chế miễn dịch tiết kiệm steroid trong phòng ngừa tái phát dài hạn.
Xác định các yếu tố dự đoán bệnh tái phát (MOG-IgG dương tính kéo dài là yếu tố dự đoán tái phát).
Tính hữu ích của OCT như một dấu ấn sinh học: ứng dụng trong phát hiện phù dây thần kinh thị giác giai đoạn cấp và teo giai đoạn mạn tính.

Báo cáo liên quan đến COVID-19

Đã có báo cáo về các trường hợp bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ (ION) hoặc viêm dây thần kinh thị giác dương tính với kháng thể MOG sau tiêm vắc-xin COVID-19. Cần tích lũy thêm nghiên cứu để đánh giá mối quan hệ nhân quả.

Bài tổng quan của Glover và cộng sự (2021) (tài liệu tham khảo 2) đã tóm tắt toàn diện dịch tễ học các biến chứng mắt trong các bệnh tự miễn nói chung, và tần suất biến chứng mắt của SLE (khoảng 30%) được hỗ trợ bởi bài tổng quan này và một bài tổng quan hệ thống cùng lĩnh vực (Turk và cộng sự 2021, tài liệu tham khảo 4).
Tần suất (10-30%) và các dấu hiệu (đốm bông, đốm Roth, tắc mạch máu) của bệnh võng mạc SLE dựa trên tổng quan tài liệu của Palejwala và cộng sự (2012) (tham khảo 3).
Nghiên cứu thuần tập Nhật Bản của Yamagami và cộng sự (2018) (tham khảo 5) cho thấy viêm thần kinh thị giác dương tính với kháng thể AQP4 có xu hướng kháng steroid, hai bên và tiên lượng xấu.
Mô tả độ nhạy 96,5%, độ đặc hiệu 98,9% và độ chính xác 98,5% cho tiêu chuẩn chẩn đoán quốc tế MOGAD (2023) dựa trên nghiên cứu xác nhận của Varley và cộng sự (2024) (tham khảo 6).
AAION do viêm động mạch tế bào khổng lồ và các dấu hiệu thần kinh mắt liên quan đã được tóm tắt một cách có hệ thống trong bài tổng quan của Khoury & Albreiki (2025) (tham khảo 7).
Phương pháp chẩn đoán liên kết các dấu hiệu thần kinh mắt với bệnh tự miễn được trình bày chi tiết trong bài tổng quan của Poonja & Costello (2023) (tham khảo 1).

8. Tài liệu tham khảo

Poonja S, Costello F. Neuro-ophthalmic manifestations of autoimmune disorders: diagnostic pearls & pitfalls. Curr Opin Ophthalmol. 2023;34(6):500-513. doi:10.1097/ICU.0000000000001001. PMID: 37729661. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37729661/
Glover K, Mishra D, Singh TRR. Epidemiology of Ocular Manifestations in Autoimmune Disease. Front Immunol. 2021;12:744396. doi:10.3389/fimmu.2021.744396. PMID: 34795665; PMCID: PMC8593335. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8593335/
Palejwala NV, Walia HS, Yeh S. Ocular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus: A Review of the Literature. Autoimmune Dis. 2012;2012:290898. doi:10.1155/2012/290898. PMID: 22811887; PMCID: PMC3395333. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3395333/
Turk MA, Hayworth JL, Nevskaya T, Pope JE. Ocular Manifestations in Rheumatoid Arthritis, Connective Tissue Disease, and Vasculitis: A Systematic Review and Metaanalysis. J Rheumatol. 2021;48(1):25-34. doi:10.3899/jrheum.190768. PMID: 32358156. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32358156/
Yamagami A, Wakakura M, Inoue K, Ishikawa H, Takahashi T, Tanaka K. Clinical Characteristics of Anti-aquaporin 4 Antibody Positive Optic Neuritis in Japan. Neuroophthalmology. 2018;43(2):71-80. doi:10.1080/01658107.2018.1520905. PMID: 31312230; PMCID: PMC6619931. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6619931/
Varley JA, Champsas D, Prossor T, et al. Validation of the 2023 International Diagnostic Criteria for MOGAD in a Selected Cohort of Adults and Children. Neurology. 2024;103(1):e209321. doi:10.1212/WNL.0000000000209321. PMID: 38870448; PMCID: PMC11244737. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38870448/
Khoury JA, Albreiki D. Neuro-ophthalmic Manifestations of Giant Cell Arteritis: A Review. J Ophthalmic Vis Res. 2025;20. doi:10.18502/jovr.v20.15248. PMID: 40689118; PMCID: PMC12258379. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12258379/