สัญญาณทางจักษุวิทยาของโรคภูมิต้านตนเอง

จุดสำคัญที่เห็นได้ในพริบตา

โรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกายทำให้เกิดรอยโรคทางตาที่หลากหลายผ่านทางหลอดเลือดอักเสบ การทำลายปลอกไมอีลิน การสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์ และภาวะเลือดแข็งตัวมากเกินไป
สัญญาณทางประสาทจักษุวิทยาที่สำคัญ ได้แก่ โรคประสาทตาอักเสบ โรคเส้นประสาทตาขาดเลือด กลุ่มอาการอักเสบของเบ้าตา หลอดเลือดจอตาอักเสบ โรคจอตาจากการอุดตันของหลอดเลือด และภาวะตามัวชั่วคราว
โรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดี AQP4 เป็นบวกมักดื้อต่อสเตียรอยด์และพยากรณ์โรคทางสายตาไม่ดี มักต้องรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา
ในโรค SLE ประมาณ 10-30% พบจอตาอักเสบ โดยมีจุดขุยสำลี เลือดออกในจอตา และจุด Roth เป็นลักษณะเด่น
หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์เป็นสาเหตุสำคัญที่สุดของโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ ซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นถาวร
ผู้ป่วยหลอดเลือดจอตาอักเสบมากถึง 42.5% มีโรคทั่วร่างกายที่ยังไม่ได้รับการวินิจฉัย
อาการทางตาอาจเกิดขึ้นก่อนการตรวจพบโรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกาย ดังนั้นการตรวจวินิจฉัยโรคทั่วร่างกายโดยจักษุแพทย์จึงมีความสำคัญ

1. สัญญาณทางจักษุวิทยาของโรคภูมิต้านตนเอง

โรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกายคุกคามการมองเห็นโดยตรงผ่านกลไกทางภูมิคุ้มกัน หรือโดยอ้อมผ่านภาวะทุติยภูมิ เช่น ภาวะเลือดแข็งตัวเกิน หลอดเลือดแดงอักเสบ ความดันโลหิตสูง หรือผลข้างเคียงของการรักษา (ต้อกระจกและต้อหินที่เกิดจากสเตียรอยด์)

สัญญาณทางประสาทจักษุวิทยาหลักแบ่งออกเป็น 6 ประเภทดังต่อไปนี้

โรคประสาทตาอักเสบ (Optic neuritis): ความผิดปกติของเส้นประสาทตาจากการทำลายปลอกไมอีลินจากการอักเสบหรือหลอดเลือดอักเสบ
โรคเส้นประสาทตาขาดเลือด (ION): แบ่งเป็นชนิดหลอดเลือดแดงอักเสบ (AAION) ชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ (NAION) และชนิดส่วนหลัง (PION)
กลุ่มอาการอักเสบของเบ้าตา (OIS): การอักเสบที่ไม่จำเพาะของเนื้อเยื่อในเบ้าตา
หลอดเลือดจอตาอักเสบ (Retinal vasculitis): การเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดจอตา
จอตาขาดเลือดจากหลอดเลือดอุดตัน: หลอดเลือดดำจอตาอุดตัน (BRVO/CRVO) หรือหลอดเลือดแดงจอตาอุดตัน (CRAO/BRAO)
ตามัวชั่วคราว (Amaurosis fugax): อาการสูญเสียการมองเห็นชั่วคราว

โรคภูมิต้านตนเองหลักที่เกี่ยวข้องมีหลากหลาย ได้แก่ SLE, โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS), กลุ่มอาการผิดปกติของเส้นประสาทตาและไขสันหลัง (NMOSD), โรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG (MOGAD), หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์อักเสบ (GCA), โรคเบห์เซ็ต, ซาร์คอยโดซิส, แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิอักเสบ (GPA), โพลีอาร์เทอริติส โนโดซา (PAN), อีโอซิโนฟิลิก แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิอักเสบ (EGPA), กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด (APLS), กลุ่มอาการโจเกรน, ข้ออักเสบรูมาตอยด์, หนังแข็ง, ผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบ, โรคลำไส้อักเสบ (IBD) และอื่นๆ

Q อาการทางตาที่อาจเกิดขึ้นในโรคภูมิต้านตนเองมีอะไรบ้าง?

อาการมีได้หลากหลาย ตั้งแต่การมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลันและปวดตาจากโรคประสาทตาอักเสบ การสูญเสียการมองเห็นอย่างกะทันหันโดยไม่เจ็บปวดจากโรคเส้นประสาทตาขาดเลือด ตาโปนและเห็นภาพซ้อนจากภาวะอักเสบในเบ้าตา ไปจนถึงการสูญเสียลานสายตาจากการอักเสบของหลอดเลือดจอประสาทตาหรือการอุดตันของหลอดเลือด อาการทางตาอาจเป็นสัญญาณแรกของโรคทางระบบ

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของแต่ละอาการทางประสาทจักษุวิทยามีดังนี้:

โรคประสาทตาอักเสบ: การมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลันที่แย่ลงภายในไม่กี่วัน (มักเป็นข้างเดียว) ร่วมกับอาการเห็นแสงวาบ การมองเห็นสีผิดปกติ (โดยเฉพาะการรับรู้สีแดงลดลง) และปวดเมื่อขยับลูกตา
โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่สัมพันธ์กับหลอดเลือดแดงอักเสบ (Non-arteritic anterior ION): การสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง กะทันหัน ไม่เจ็บปวดในตาข้างเดียว มักสังเกตเห็นเมื่อตื่นนอน
GCA (AAION): สูญเสียการมองเห็นอย่างฉับพลันข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ร่วมกับปวดศีรษะ ปวดกรามเวลาเคี้ยว กดเจ็บหนังศีรษะ ปวดข้อ และอ่อนเพลีย
กลุ่มอาการอักเสบในเบ้าตา: ปวดลึกในเบ้าตาแบบเสียบแทง เกิดขึ้นเฉียบพลัน เห็นภาพซ้อน ปวดศีรษะ การมองเห็นแย่ลงเรื่อยๆ ปวดเมื่อกลอกตา บ่งชี้กล้ามเนื้อตาอักเสบ
หลอดเลือดจอตาอักเสบ: การมองเห็นลดลงแบบไม่เจ็บ มองเห็นพร่ามัว จุดบอด ตัวลอย เห็นแสงวาบ รอยโรคบริเวณรอบนอกอาจไม่มีอาการ
จอประสาทตาขาดเลือดจากหลอดเลือดอุดตัน: เส้นเลือดดำจอตาส่วนกลางอุดตัน → มองเห็นพร่ามัวเฉียบพลันไม่เจ็บ เส้นเลือดแดงจอตาส่วนกลางอุดตัน → สูญเสียการมองเห็นรุนแรงเฉียบพลันไม่เจ็บข้างเดียว เส้นเลือดดำจอตาสาขาอุดตัน → ไม่มีอาการถึงมีความบกพร่องของลานสายตาร่วมกับจุดบอด
ตามัวชั่วคราว: สูญเสียการมองเห็นชั่วคราว (จากพร่ามัวถึงมืดสนิท) นานไม่กี่วินาทีถึงนาที

อาการแสดงทางคลินิก

โรคประสาทตาอักเสบ: พบ Relative afferent pupillary defect (RAPD) บวก, การมองเห็นลดลงหลากหลายรูปแบบ, ความบกพร่องของลานสายตา (central scotoma, nerve fiber layer defect), ความผิดปกติของการมองเห็นสี บางรายอาจมี papilledema แต่ใน retrobulbar neuritis จะพบ papilla ปกติ
AAION: พบ optic disc edema สีซีด (chalky pallor) และ peripapillary linear hemorrhage หลังจากอาการบวมหายไปจะเกิด optic disc cupping
Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy: พบ hyperemic disc edema และ peripapillary linear hemorrhage การเกิด cupping พบได้น้อย
PION: เมื่อเริ่มเป็น optic disc ปกติ พบเพียง RAPD ในที่สุดจะเกิด optic atrophy
Orbital inflammatory syndrome: ตาโปน, เยื่อบุตาอักเสบ, หนังตาตก, คลำพบก้อนในเบ้าตา, จำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตา, conjunctival chemosis การโตของจุดเกาะกล้ามเนื้อนอกลูกตาเป็นจุดแยกจาก thyroid eye disease
จอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือด: พบ perivascular sheathing, soft exudates (cotton-wool spots), frosted branch angiitis, จอประสาทตาตกเลือด, optic disc edema
จอประสาทตาอักเสบจากโรคเอสแอลอี: จุดขาวคล้ายสำลี, เลือดออกในจอประสาทตา, จุด Roth, การอุดตันของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงจอประสาทตา, จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา จอประสาทตาอักเสบจากโรคเอสแอลอีเกิดขึ้นประมาณ 10-30% ของผู้ป่วย เป็นทั้งสองข้างและมักเกิดในช่วงที่โรคมีการดำเนินโรคสูง อาการทางตาที่พบบ่อยที่สุดในโรคเอสแอลอีคือเยื่อบุตาและกระจกตาอักเสบแห้ง (ประมาณ 30%)
จอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดอุดตัน: จุดภาพชัดบวมน้ำ (สาเหตุหลักของการมองเห็นลดลง), เลือดออกในจอประสาทตา, หลอดเลือดดำโป่งพองและคดเคี้ยว, จุดแดงเชอร์รี่ (การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอประสาทตาส่วนกลาง)

ลักษณะทางคลินิกที่จำเพาะของโรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4:

มีการมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลันและดื้อต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์
มีแนวโน้มที่จะเกิดที่ตาอีกข้างด้วย และมักเป็นทั้งสองข้าง
พบอาการปวดตาในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย
นอกจากจุดบอดกลาง (central scotoma) ความผิดปกติของลานสายตายังอาจรวมถึง hemianopsia แนวนอน, hemianopsia ขมับทั้งสองข้าง, และ hemianopsia เหมือนกัน รอยโรคอาจลุกลามไปถึง optic chiasm และ optic tract
อาจเป็นอาการเริ่มแรกของ NMO การซักประวัติเกี่ยวกับอาการชาที่มือและเท้า ความผิดปกติของการรับรู้ร้อนเย็นและปวด และอาการสะอึกเป็นสิ่งสำคัญ

ลักษณะทางคลินิกที่จำเพาะของ optic neuritis ที่มีแอนติบอดี MOG บวก:

เป็นสองข้าง, มี optic disc edema, ใน MRI พบสัญญาณสูงตามยาวของเส้นประสาทตาเป็นบริเวณกว้าง และ perineuritis optica
อัตราการพบแอนติบอดี MOG บวกสูงในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น CRION

Q Optic neuritis ที่มีแอนติบอดี AQP4 บวกแตกต่างจาก optic neuritis ทั่วไปอย่างไร?

แตกต่างจากโรคประสาทตาอักเสบทั่วไป โรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดี AQP4 มักดื้อต่อสเตียรอยด์และการพยากรณ์โรคทางสายตาไม่ดี มักเป็นทั้งสองข้าง รูปแบบความบกพร่องของลานสายตามีความหลากหลาย และอาจแสดงภาวะตาบอดครึ่งซีกตามแนวนอนหรือตาบอดครึ่งซีกแบบเดียวกัน ในประมาณ 10% ของกรณี การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์เพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอต่อการฟื้นตัว และอาจทำให้ตาบอดได้

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

รูปแบบการเกี่ยวข้องของตาต่างกันไปตามโรคภูมิต้านตนเอง ด้านล่างนี้คือการเกี่ยวข้องทางจักษุวิทยาของโรคหลักสี่โรค

SLE

ความถี่ของอาการทางตา: เยื่อบุตาอักเสบแห้ง (ประมาณ 30%) พบบ่อยที่สุด จอประสาทตาเสื่อมเกิดขึ้นใน 10-30%

ลักษณะของจอประสาทตาเสื่อม: เป็นทั้งสองข้าง สัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค จุดสำลี เลือดออกในจอประสาทตา และจุด Roth เป็นสิ่งที่พบหลัก

พบบ่อย: ผู้หญิงอายุ 20-30 ปี

โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

ความสัมพันธ์กับโรคประสาทอักเสบตา: ประมาณ 30% มีความบกพร่องทางการมองเห็นเมื่อเริ่มเป็น

ความเสี่ยงในการเปลี่ยนเป็น MS: ความน่าจะเป็นสะสมในการเปลี่ยนเป็น MS ภายใน 15 ปีหลังจากโรคประสาทอักเสบตาคือ 72% หากมีรอยโรคในสมอง และ 25% หากไม่มี

อื่นๆ: กล้ามเนื้อตาอัมพาตระหว่างนิวเคลียส (ภาพซ้อน) ก็เป็นลักษณะเฉพาะ

NMOSD (แอนติบอดีต่อต้าน AQP4)

ระบาดวิทยา: มากกว่า 90% ในผู้หญิง อุบัติการณ์สูงสุดช่วงปลายอายุ 30 ถึงต้นอายุ 40

ลักษณะเด่น: โรคประสาทตาอักเสบและไขสันหลังอักเสบที่ดื้อต่อการรักษาและเป็นซ้ำเป็นหลัก การใช้สเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจไม่เพียงพอ

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์

ผลกระทบต่อตา: หลอดเลือดแดงส่วนปลายที่หัวประสาทตาอักเสบทำให้เกิด AAION การเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงตา (ophthalmic artery) อาจทำให้เกิด CRAO และตาบอดสนิท

AAION: สาเหตุที่สำคัญที่สุดของ AAION ทำให้สูญเสียการมองเห็นถาวร

รูปแบบของจอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดตามโรคภูมิต้านตนเอง:

โรคภูมิต้านตนเองแต่ละชนิดมีแนวโน้มทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำแตกต่างกัน

รูปแบบ	โรคที่เกี่ยวข้องหลัก
หลอดเลือดแดงอักเสบเป็นหลัก	SLE, PAN, EGPA, หลอดเลือดแดงอักเสบจากเซลล์ยักษ์
หลอดเลือดดำอักเสบเป็นหลัก	โรคเบห์เซ็ต, โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง, ซาร์คอยโดซิส
แบบผสม	แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส, IBD

โรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการอักเสบของเบ้าตา (OIS): แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส, หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์, IBD, SLE, EGPA, โรคหนังแข็ง, ซาร์คอยโดซิส, ผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบ, ข้ออักเสบรูมาตอยด์

โรคที่เกี่ยวข้องกับภาวะตามัวชั่วคราว: SLE, GCA, โรคโครห์น, APLS, หลอดเลือดแดงอักเสบทาคายาสุ

โรคที่เกี่ยวข้องกับจอประสาทตาอุดตันจากหลอดเลือด: SLE, ซาร์คอยโดซิส, APLS, โรคโครห์น, แกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส, EGPA, PAN

อาการทางตาของโรคภูมิต้านตนเองมักสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคทางระบบ ในบางกรณี อาการทางตาอาจเกิดขึ้นก่อนการตรวจพบโรคทางระบบ ในกรณีของเส้นประสาทตาอักเสบหรือจอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่าลืมตรวจคัดกรองโรคภูมิต้านตนเองทางระบบอย่างละเอียด

Q เหตุใดจึงควรสงสัยโรคทางระบบในจอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดที่ไม่ทราบสาเหตุ?

มีรายงานว่าผู้ป่วยจอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดมากถึง 42.5% มีโรคทางระบบที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย ดังนั้น ในจอประสาทตาอักเสบจากหลอดเลือดที่ไม่มีปัจจัยเฉพาะที่ชัดเจน การตรวจคัดกรองโรคทางระบบ เช่น SLE โรคเบห์เซ็ต และซาร์คอยโดซิส เป็นสิ่งจำเป็น

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยเส้นประสาทตาอักเสบ

การวินิจฉัยทางคลินิกเป็นพื้นฐาน ยืนยันด้วย MRI วงโคจรที่ฉีดแกโดลิเนียมซึ่งแสดงการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทตา
MRI ยังมีประโยชน์ในการประเมินความเสี่ยงของการเปลี่ยนไปเป็น MS
การตรวจเสริม ได้แก่ การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองตอบสนองต่อการมองเห็น (VEP) การเจาะน้ำไขสันหลัง และการเอกซเรย์ปอด
OCT สามารถตรวจหาและวัดปริมาณการฝ่อของเส้นประสาทตาได้

การวินิจฉัยโรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4:

จำเป็นต้องตรวจหาแอนติบอดีต่อ AQP4 ในซีรั่ม
วิธี ELISA ได้รับการรับรองจากประกันสุขภาพ แต่มีความไวและความจำเพาะต่ำกว่าวิธี CBA (การทดสอบโดยใช้เซลล์) เล็กน้อย
MRI ฉีดสารทึบรังสี: ผลการเพิ่มความเข้มที่สอดคล้องกับเส้นประสาทตา
ยืนยันการลดลงของค่า flicker วิกฤต (CFF) ด้วย
การวินิจฉัยแยกโรค: เนื่องจากมักเกิดในอายุที่มากกว่าปกติของโรคประสาทตาอักเสบ การแยกจากโรคเส้นประสาทตาขาดเลือดจึงสำคัญ การมีโรคจากพฤติกรรมการใช้ชีวิตและอาการบวมซีดบางส่วนของจานประสาทตาเป็นจุดแยกโรค

เกณฑ์การวินิจฉัย NMOSD (2015):

แอนติบอดีต่อ AQP4 บวก + กลุ่มอาการทางคลินิกหลักอย่างน้อยหนึ่งอย่าง + การแยกโรคอื่นออก
กรณีแอนติบอดีต่อ AQP4 ลบ: กลุ่มอาการทางคลินิกหลักสองอย่างขึ้นไป (อย่างน้อยหนึ่งอย่างคือโรคประสาทตาอักเสบ ไขสันหลังอักเสบเฉียบพลัน หรือกลุ่มอาการพื้นที่ postrema) + ตรงตามผล MRI ที่กำหนด

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค MS:

ใช้เกณฑ์ McDonald ที่ปรับปรุงปี 2010
การพิสูจน์การกระจายตัวทางเวลาและพื้นที่ในระบบประสาทส่วนกลาง ผล MRI มีบทบาทสำคัญ

การวินิจฉัยโรคเส้นประสาทตาขาดเลือด

ผลตรวจอวัยวะรับภาพ + การฉีดสี fluorescein angiography (FA) มีประโยชน์
ใช้ MRI เพื่อแยก AAION ออกจาก anterior ischemic optic neuropathy ที่ไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ
ใน PION ไม่มีการเพิ่มความเข้มของเส้นประสาทตา (จุดที่แตกต่างจากปลายประสาทตาอักเสบชนิด retrobulbar)

การวินิจฉัยกลุ่มอาการอักเสบในเบ้าตา

การตรวจอวัยวะภายในลูกตาหลังขยายม่านตา (DFE) การประเมินเส้นประสาทตา (การมองเห็นสี, RAPD) การตรวจลานสายตา
MRI/CT: ต่อมน้ำตาขนาดใหญ่ (พบมากที่สุด) กล้ามเนื้อนอกลูกตาขนาดใหญ่ ไขมันในเบ้าตาแทรกซึม ใน MRI ยืนยันสัญญาณต่ำใน T1/T2 และการเพิ่มความเข้มของแกโดลิเนียม
อัลตราซาวนด์: กล้ามเนื้อนอกลูกตาขนาดใหญ่ที่จุดเกาะ (มีประโยชน์ในการแยกจากโรคตาจากต่อมไทรอยด์)
การตัดชิ้นเนื้อเบ้าตา: พิจารณาในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือการวินิจฉัยไม่แน่นอน

การวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบ

การวินิจฉัยทางคลินิกขึ้นอยู่กับการตรวจอวัยวะรับภาพ (fundus examination)
การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA): มีประโยชน์ในการประเมินรูปแบบการรั่วของหลอดเลือด (เฉพาะที่ vs แพร่กระจาย) ในโรค SLE สำคัญในการประเมินภาวะหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบและการอุดตันของหลอดเลือด
OCT: การประเมินโครงสร้างภายในจอประสาทตา

การตรวจหาแอนติบอดี MOG:

ตรวจหา MOG-IgG ในซีรัมโดยใช้การทดสอบแบบ live cell-based assay
เฉพาะแอนติบอดีที่จับกับ MOG ในสถานะโครงสร้างตามธรรมชาติเท่านั้นที่ก่อโรค

5. การรักษามาตรฐาน

โรคประสาทอักเสบตา (กรณีทั่วไป)

มากกว่า 90% ของกรณี การมองเห็นดีขึ้นด้วยการให้สเตียรอยด์ทั่วร่างกายหรือการสังเกตอาการ
การรักษาพื้นฐานคือการให้สเตียรอยด์แบบพัลส์ (methylprednisolone)

โรคประสาทอักเสบตาที่มีแอนติบอดีต่อ AQP4 เป็นบวก

การรักษาเบื้องต้น:

การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์ (methylprednisolone 1,000 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ 3 วัน) เนื่องจากไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพ จึงต้องอธิบายให้ผู้ป่วยทราบและขอความยินยอม
หากการมองเห็นไม่ดีขึ้นหลังจากพัก 3–4 วัน ให้ทำการรักษาอีก 1 คอร์ส

กรณีที่ไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ (หลังจากยืนยันผลบวกของแอนติบอดีต่อ AQP4):

พิจารณาการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา
ประสิทธิภาพของการรักษาลดลงตามลำดับ: การแลกเปลี่ยนพลาสมาอย่างง่าย → การแลกเปลี่ยนพลาสมาแบบกรองเยื่อคู่ → การบำบัดด้วยการดูดซับภูมิคุ้มกัน แต่ภาระต่อร่างกายจะเพิ่มขึ้นตามลำดับดังกล่าว
ทำ 5-6 ครั้งต่อคอร์ส จำเป็นต้องร่วมมือกับแพทย์อายุรศาสตร์ระบบประสาทและแพทย์อายุรศาสตร์โรคไต
การรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาสำหรับโรคประสาทอักเสบตาไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพ
ระดับ IgG ในร่างกายลดลง ทำให้ระยะเวลาการนอนโรงพยาบาลนานขึ้น

การรักษาแบบประคับประคอง:

เพรดนิโซโลนขนาดต่ำ (5-10 มก./วัน) ร่วมกับอะซาไธโอพรีน (50-100 มก./วัน)

การพยากรณ์โรค: หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม ความบกพร่องทางการมองเห็นจะถาวร ประมาณ 10% ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบชีพจรเพียงพอ และหากไม่ทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาอาจทำให้ตาบอดได้

NMOSD

ระยะเฉียบพลัน: การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์ (ทางเลือกแรก) ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา ให้ทำการแลกเปลี่ยนพลาสมา
ระยะเรื้อรัง (ป้องกันการกลับเป็นซ้ำ): แนะนำให้ใช้สเตียรอยด์ชนิดรับประทาน (เพรดนิโซโลนขนาดต่ำ) (ยังไม่กำหนดทางเลือกแรก)
หมายเหตุ: แนวทางการรักษาแตกต่างอย่างมากจากโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงที่เกี่ยวข้องกับ MS

โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ MOG

การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์มักตอบสนองดี
มีแนวโน้มที่จะกลับเป็นซ้ำ และการกลับเป็นซ้ำมักเกิดขึ้นระหว่างการลดขนาดยาสเตียรอยด์

โรคประสาทตาอักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง (ทั่วไป)

สเตียรอยด์มักได้ผล แต่อาจกลับเป็นซ้ำเมื่อลดขนาดยาและกลายเป็นต้องพึ่งสเตียรอยด์
ป้องกันการกลับเป็นซ้ำ: ให้สเตียรอยด์ขนาดต่ำต่อเนื่อง หากยังกลับเป็นซ้ำ ให้ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน

โรคประสาทตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ MS

หลังจากสายตาดีขึ้น ให้พิจารณาการรักษาป้องกันการกลับเป็นซ้ำและประสานงานกับแพทย์ระบบประสาท
ทางเลือก: อินเตอร์เฟอรอนเบตา, แกลติราเมอร์อะซิเตต, ฟิงโกลิโมด, นาตาลิซูแมบ

จอประสาทตาอักเสบจากโรค SLE

การรักษาขึ้นอยู่กับการจัดการโรค SLE โดยรวม (สเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน)
เยื่อบุตาอักเสบตอบสนองต่อสเตียรอยด์ได้ดี

ในกรณีเส้นประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4 การใช้สเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจไม่เพียงพอ (ประมาณ 10% ของผู้ป่วย)
การรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาไม่ครอบคลุมโดยประกันสำหรับโรคประสาทตาอักเสบ และจำเป็นต้องอธิบายให้ผู้ป่วยเข้าใจอย่างเพียงพอและได้รับความยินยอมก่อนดำเนินการ
ในการใช้สเตียรอยด์ระยะยาว ต้องระวังความเสี่ยงในการเกิดต้อกระจกและต้อหิน
ก่อนเริ่มการรักษาแต่ละวิธี การประสานงานกับผู้เชี่ยวชาญ เช่น แผนกประสาทวิทยาและโรคไตเป็นสิ่งสำคัญ

Q ในกรณีใดที่จำเป็นต้องใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมาสำหรับโรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4?

พิจารณาการแลกเปลี่ยนพลาสมาเมื่อการมองเห็นไม่ดีขึ้นหลังจากให้สเตียรอยด์แบบพัลส์ (methylprednisolone 1,000 มก. × 3 วัน) 1-2 รอบ ผู้ป่วยประมาณ 10% ไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์เพียงพอ และหากไม่ทำการแลกเปลี่ยนพลาสมาอาจทำให้ตาบอดได้ ทั้งสองวิธีไม่ครอบคลุมโดยประกัน และจำเป็นต้องประสานงานกับแพทย์อายุรศาสตร์ประสาทวิทยาและอายุรศาสตร์โรคไต

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกหลักที่โรคภูมิต้านตนเองทั่วร่างกายทำให้เกิดโรคตามีดังนี้:

หลอดเลือดอักเสบ: การตีบหรืออุดตันของรูหลอดเลือดเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเข้าสู่ผนังหลอดเลือด
การหดเกร็งของหลอดเลือด: การหดตัวของหลอดเลือดที่เกิดจากสารสื่อการอักเสบ
การทำลายปลอกไมอีลินที่อาศัยภูมิคุ้มกัน: การทำลายปลอกไมอีลินโดยแอนติบอดีตนเองหรือภูมิคุ้มกันแบบเซลล์
การสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์: ความเสียหายของเนื้อเยื่อเนื่องจากการสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์และคอมพลีเมนต์ในผนังหลอดเลือด
ภาวะเลือดแข็งตัวมากเกิน: การอักเสบเพิ่มการควบคุมปัจจัยที่ส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดและลดการควบคุมปัจจัยที่ต้านการแข็งตัวของเลือด แอนติบอดีที่ก่อโรค เช่น แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพินและลูปัสแอนติโคแอกกูแลนต์ ก็มีส่วนทำให้เกิดภาวะเลือดแข็งตัวมากเกินเช่นกัน

พยาธิสรีรวิทยาของ SLE:

มีลักษณะเฉพาะคือ vasculitis ร่วมกับ fibrinoid necrosis ในหลอดเลือดขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอย สาร fibrinoid ประกอบด้วย fibrin, immune complex และ complement

พยาธิสรีรวิทยาของ optic neuritis ที่มีแอนติบอดีต่อ AQP4 เป็นบวก:

แอนติบอดีต่อ AQP4 จับกับ complement และโจมตี astrocyte ที่เส้นประสาทตาและ optic chiasm astrocyte แสดง AQP4 (aquaporin 4) ในปริมาณมาก จึงเป็นเป้าหมายที่ง่าย

พยาธิสรีรวิทยาของ optic neuritis (ชนิด demyelinating):

การทำลายปลอกไมอีลินจากการอักเสบทำให้เกิด conduction block ส่งผลให้การมองเห็นลดลง อาจเกิด remyelination ได้ แต่การทำลายปลอกไมอีลินอย่างต่อเนื่องหรือการสูญเสีย axon อาจทำให้การฟื้นตัวไม่สมบูรณ์

พยาธิสรีรวิทยาของ MOGAD (โรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG):

เป็นโรคทำลายปลอกไมอีลินที่แยกจาก MS และ NMOSD โดยอิสระ การจับกันของ MOG-IgG กับ MOG ในสภาพโครงสร้างตามธรรมชาติถือเป็นสาเหตุหลักของการก่อโรค

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)

การตรวจสอบเกณฑ์การวินิจฉัยระหว่างประเทศของ MOGAD (2023)

กำลังดำเนินการตรวจสอบความถูกต้องของเกณฑ์การวินิจฉัยระหว่างประเทศที่กำหนดขึ้นในปี 2023

ในการตรวจสอบผู้ป่วยทั้งหมด รายงานความไว 96.5% ความจำเพาะ 98.9% และความแม่นยำ 98.5% ในเด็ก ความไวและความจำเพาะใกล้เคียง 100% ในขณะที่ผู้ใหญ่มีความไว 91.9% และความจำเพาะ 98.9% ประโยชน์ของเกณฑ์การวินิจฉัยได้รับการยืนยันเมื่อเทียบกับความแม่นยำของการตรวจแอนติบอดี MOG เพียงอย่างเดียว

หัวข้อวิจัยเกี่ยวกับ MOG-ON (โรคประสาทตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG)

ประเด็นที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขในปัจจุบัน ได้แก่:

การกำหนดวิธีการรักษาในระยะเฉียบพลันที่เหมาะสมที่สุด
บทบาทของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบประหยัดสเตียรอยด์ในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำในระยะยาว
การระบุปัจจัยทำนายโรคที่กลับเป็นซ้ำ (การคงอยู่ของ MOG-IgG ที่เป็นบวกเป็นปัจจัยทำนายการกลับเป็นซ้ำ)
ประโยชน์ของ OCT ในฐานะตัวบ่งชี้ทางชีวภาพ: การประยุกต์ใช้ในการตรวจหาอาการบวมของเส้นประสาทตาในระยะเฉียบพลันและการฝ่อในระยะเรื้อรัง

รายงานที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19

มีรายงานผู้ป่วยโรคเส้นประสาทตาขาดเลือด (ION) หรือโรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดี MOG หลังการฉีดวัคซีน COVID-19 จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อประเมินความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ

การทบทวนวรรณกรรมโดย Glover และคณะ (2021) (เอกสารอ้างอิง 2) ได้สรุประบาดวิทยาของภาวะแทรกซ้อนทางตาในโรคภูมิต้านตนเองโดยรวมอย่างครอบคลุม และความถี่ของภาวะแทรกซ้อนทางตาใน SLE (ประมาณ 30%) ได้รับการสนับสนุนจากการทบทวนนี้และการทบทวนอย่างเป็นระบบในสาขาเดียวกัน (Turk และคณะ 2021, เอกสารอ้างอิง 4)
ความถี่ (10-30%) และผลการตรวจ (จุดขาวคล้ายสำลี จุด Roth การอุดตันของหลอดเลือด) ของจอประสาทตาอักเสบจากโรค SLE อ้างอิงจากการทบทวนวรรณกรรมโดย Palejwala และคณะ (2012) (เอกสารอ้างอิง 3)
กลุ่มตัวอย่างชาวญี่ปุ่นโดย Yamagami และคณะ (2018) (เอกสารอ้างอิง 5) แสดงให้เห็นว่าโรคประสาทตาอักเสบที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4 มักดื้อต่อสเตียรอยด์ เป็นสองข้าง และพยากรณ์โรคไม่ดี
คำอธิบายความไว 96.5% ความจำเพาะ 98.9% และความแม่นยำ 98.5% สำหรับเกณฑ์การวินิจฉัยนานาชาติของ MOGAD (2023) อ้างอิงจากการศึกษาการตรวจสอบโดย Varley และคณะ (2024) (เอกสารอ้างอิง 6)
AAION จากหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์และอาการทางประสาทตาที่เกี่ยวข้องได้รับการสรุปอย่างเป็นระบบในบทความปริทัศน์โดย Khoury & Albreiki (2025) (เอกสารอ้างอิง 7)
แนวทางการวินิจฉัยที่เชื่อมโยงอาการทางประสาทตากับโรคภูมิต้านตนเองได้อธิบายไว้อย่างละเอียดในบทความปริทัศน์โดย Poonja & Costello (2023) (เอกสารอ้างอิง 1)

8. เอกสารอ้างอิง

Poonja S, Costello F. Neuro-ophthalmic manifestations of autoimmune disorders: diagnostic pearls & pitfalls. Curr Opin Ophthalmol. 2023;34(6):500-513. doi:10.1097/ICU.0000000000001001. PMID: 37729661. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37729661/
Glover K, Mishra D, Singh TRR. Epidemiology of Ocular Manifestations in Autoimmune Disease. Front Immunol. 2021;12:744396. doi:10.3389/fimmu.2021.744396. PMID: 34795665; PMCID: PMC8593335. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8593335/
Palejwala NV, Walia HS, Yeh S. Ocular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus: A Review of the Literature. Autoimmune Dis. 2012;2012:290898. doi:10.1155/2012/290898. PMID: 22811887; PMCID: PMC3395333. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3395333/
Turk MA, Hayworth JL, Nevskaya T, Pope JE. Ocular Manifestations in Rheumatoid Arthritis, Connective Tissue Disease, and Vasculitis: A Systematic Review and Metaanalysis. J Rheumatol. 2021;48(1):25-34. doi:10.3899/jrheum.190768. PMID: 32358156. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32358156/
Yamagami A, Wakakura M, Inoue K, Ishikawa H, Takahashi T, Tanaka K. Clinical Characteristics of Anti-aquaporin 4 Antibody Positive Optic Neuritis in Japan. Neuroophthalmology. 2018;43(2):71-80. doi:10.1080/01658107.2018.1520905. PMID: 31312230; PMCID: PMC6619931. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6619931/
Varley JA, Champsas D, Prossor T, et al. Validation of the 2023 International Diagnostic Criteria for MOGAD in a Selected Cohort of Adults and Children. Neurology. 2024;103(1):e209321. doi:10.1212/WNL.0000000000209321. PMID: 38870448; PMCID: PMC11244737. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38870448/
Khoury JA, Albreiki D. Neuro-ophthalmic Manifestations of Giant Cell Arteritis: A Review. J Ophthalmic Vis Res. 2025;20. doi:10.18502/jovr.v20.15248. PMID: 40689118; PMCID: PMC12258379. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12258379/