تهدد أمراض المناعة الذاتية الجهازية البصر بشكل مباشر من خلال آليات مناعية، أو بشكل غير مباشر من خلال حالات ثانوية مثل فرط التخثر والتهاب الشرايين وارتفاع ضغط الدم، أو من خلال الآثار الجانبية للعلاج (مثل إعتام عدسة العين والزرق الناجمين عن الستيرويدات).
تُصنف العلامات العصبية العينية الرئيسية إلى الفئات الست التالية.
التهاب العصب البصري (Optic neuritis): اضطراب العصب البصري الناتج عن إزالة الميالين الالتهابية أو التهاب الأوعية الدموية.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري (ION): يُصنف إلى النوع الشرياني (AAION) وغير الشرياني (NAION) والخلفي (PION).
متلازمة الالتهاب المداري (OIS): التهاب غير محدد للأنسجة المكونة للمحجر.
العتمة العابرة (Amaurosis fugax): نوبة فقدان رؤية مؤقتة.
تتنوع أمراض المناعة الذاتية الرئيسية المرتبطة بشكل واسع. تشمل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، التصلب المتعدد (MS)، اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD)، مرض الأجسام المضادة لـ MOG (MOGAD)، التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA)، مرض بهجت، الساركويد، الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA)، التهاب الشرايين العقدي المتعدد (PAN)، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA)، متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLS)، متلازمة شوغرن، التهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد، التهاب الجلد والعضلات، مرض الأمعاء الالتهابي (IBD) وغيرها.
Qما هي أعراض العين التي يمكن أن تحدث في أمراض المناعة الذاتية؟
A
تتراوح الأعراض من انخفاض حاد في الرؤية وألم في العين بسبب التهاب العصب البصري، إلى فقدان مفاجئ غير مؤلم للرؤية بسبب الاعتلال العصبي البصري الإقفاري، وبروز العين وازدواج الرؤية بسبب التهاب الحجاج، وعيوب المجال البصري بسبب التهاب الأوعية الشبكية أو انسدادها. قد تكون الأعراض العينية أول علامة على مرض جهازي.
الأعراض الذاتية المميزة لكل علامة عصبية عينية هي كما يلي:
التهاب العصب البصري: انخفاض حاد في الرؤية يتفاقم على مدى أيام (عادة في عين واحدة). يصاحبه رؤية ضوئية، تشوهات في رؤية الألوان (خاصة ضعف إدراك اللون الأحمر)، وألم عند حركة العين.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني (ION الأمامي غير الشرياني): انخفاض مفاجئ غير مؤلم وشديد في الرؤية في عين واحدة. قد يلاحظ عند الاستيقاظ.
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (التهاب الشريان الصدغي مع اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي): فقدان مفاجئ للرؤية في عين واحدة أو كلتا العينين. مصحوب بصداع، عرج الفك، ألم في فروة الرأس، ألم مفصلي، وإعياء.
متلازمة الالتهاب المداري: ألم عميق طاعن في المدار يبدأ فجأة، ازدواج الرؤية، صداع، وتدهور تدريجي في الرؤية. الألم عند حركة العين يشير إلى التهاب العضلات المدارية.
التهاب الأوعية الدموية الشبكية: انخفاض غير مؤلم في الرؤية، تشوش الرؤية، عتمات، عوائم، وهالات ضوئية. قد يكون بدون أعراض في الآفات المحيطية.
التهاب العصب البصري: إيجابية عيب حدقة وارد نسبي (RAPD)، انخفاض متنوع في حدة البصر، عيوب في المجال البصري (عتمة مركزية، عيوب طبقة الألياف العصبية)، شذوذ في رؤية الألوان. قد يُلاحظ وذمة حليمة العصب البصري في بعض الحالات، لكن في التهاب العصب البصري خلف المقلة تكون الحليمة طبيعية.
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة المصحوب بالتهاب العصب البصري الأمامي الإقفاري: وذمة شاحبة في حليمة العصب البصري (شحوب طباشيري) ونزيف خطي حول الحليمة. بعد زوال الوذمة، يظهر تقعّر في حليمة العصب البصري.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني: وذمة حليمة العصب البصري مع احتقان ونزيف خطي حول الحليمة. التقعّر نادر.
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الخلفي: عند البداية، تكون حليمة العصب البصري طبيعية مع وجود عيب حدقة وارد نسبي فقط. في النهاية، يؤدي إلى ضمور العصب البصري.
متلازمة الالتهاب المداري: جحوظ العين، احتقان الملتحمة، تدلي الجفن، كتلة مدارية محسوسة، تقييد حركة العين، وذمة الملتحمة. تضخم موضع إدخال العضلات خارج العين هو نقطة تمييز عن اعتلال العين الدرقي.
اعتلال الشبكية الذئبي: بقع صوفية بيضاء، نزيف شبكي، بقع روث، انسداد الوريد والشريان الشبكي، انفصال الشبكية المصلي. يحدث اعتلال الشبكية الذئبي في حوالي 10-30% من الحالات، وهو ثنائي الجانب ويحدث غالبًا في فترات النشاط المرضي العالي. أكثر أعراض العين شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية هو التهاب القرنية والملتحمة الجاف (حوالي 30%).
بالإضافة إلى العتمة المركزية، قد تحدث أيضًا عمى شقي أفقي، عمى شقي صدغي مزدوج، وعمى شقي متجانس كاضطرابات في المجال البصري. قد تمتد الآفة إلى التصالب البصري والسبيل البصري.
قد يكون العرض الأولي لالتهاب النخاع والعصب البصري (NMO). من المهم الاستفسار عن تنميل الأطراف، واضطرابات الإحساس بالألم والحرارة، والفواق.
نسبة عالية من إيجابية الأجسام المضادة لـ MOG في الحالات المشخصة بـ CRION.
Qكيف يختلف التهاب العصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4 عن التهاب العصب البصري المعتاد؟
A
على عكس التهاب العصب البصري المعتاد، فإن التهاب العصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4 غالبًا ما يكون مقاومًا للستيرويدات ويكون تشخيص الرؤية سيئًا. يميل إلى أن يكون ثنائي العينين، وتكون أنماط عيوب المجال البصري متنوعة، وقد يظهر عمى نصفي أفقي أو عمى نصفي متجانس. في حوالي 10% من الحالات، لا يكون العلاج بالستيرويد النبضي كافيًا للتعافي، وقد يؤدي إلى العمى.
الأمراض المرتبطة بمتلازمة الالتهاب المداري (OIS):ورم حبيبي مع التهاب الأوعية الدموية، التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، مرض التهاب الأمعاء، الذئبة الحمامية الجهازية، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية، تصلب الجلد، الساركويد، التهاب الجلد والعضلات، التهاب المفاصل الروماتويدي.
الأمراض المرتبطة بالعتمة العابرة:الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، مرض كرون، متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، التهاب الشريان تاكاياسو.
الأمراض المرتبطة باعتلال الشبكية الانسدادي الوعائي:الذئبة الحمامية الجهازية، الساركويد، متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، مرض كرون، ورم حبيبي مع التهاب الأوعية الدموية، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية، التهاب الشرايين العقدي المتعدد.
Qلماذا يجب الاشتباه في وجود مرض جهازي في حالة التهاب الأوعية الدموية الشبكية غير المفسر؟
يمكن للتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) اكتشاف وقياس ضمور العصب البصري.
تشخيص التهاب العصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4:
الكشف عن الأجسام المضادة لـ AQP4 في المصل إلزامي.
طريقة ELISA معتمدة من التأمين الصحي، لكنها أقل حساسية وخصوصية مقارنة بطريقة CBA (فحص قائم على الخلايا).
التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين: تأثير تبايني يتوافق مع العصب البصري.
يتم أيضًا تأكيد انخفاض قيمة الوميض الحدي (CFF).
التشخيص التفريقي: نظرًا لأن ظهور المرض غالبًا ما يكون في سن أكبر من التهاب العصب البصري المعتاد، فإن التمييز بين الاعتلال العصبي البصري الإقفاري مهم. وجود أمراض نمط الحياة والتورم الشاحب الجزئي للقرص البصري هما نقطتا التمييز.
إيجابية الأجسام المضادة لـ AQP4 + متلازمة سريرية أساسية واحدة أو أكثر + استبعاد الأمراض الأخرى.
في حالة سلبية الأجسام المضادة لـ AQP4: متلازمتان سريريتان أساسيتان أو أكثر (واحدة على الأقل هي التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع الحاد أو متلازمة المنطقة الخلفية) + استيفاء نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي المحددة.
فحص قاع العين بعد توسيع الحدقة (DFE)، تقييم العصب البصري (رؤية الألوان، عيب حدقة وارد نسبي)، فحص المجال البصري.
التصوير بالرنين المغناطيسي/التصوير المقطعي المحوسب: تضخم الغدة الدمعية (الأكثر شيوعًا)، تضخم العضلات خارج العين، تسلل دهني مداري. في التصوير بالرنين المغناطيسي، تأكيد الإشارة المنخفضة في T1/T2 والتعزيز بالغادولينيوم.
الموجات فوق الصوتية: تضخم في نقطة توقف العضلات خارج العين (مفيد للتمييز عن اعتلال العين الدرقي).
خزعة مدارية: تُنظر في الحالات المقاومة للعلاج أو غير المؤكدة تشخيصيًا.
تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA): مفيد لتقييم نمط تسرب الأوعية (موضعي مقابل منتشر). في الذئبة الحمامية الجهازية، مهم لتقييم التهاب الأوعية الشبكية وانسداد الأوعية.
التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): تقييم البنية الداخلية للشبكية.
الكشف عن الأجسام المضادة لـ MOG:
يتم الكشف عن MOG-IgG في المصل باستخدام مقايسة الخلايا الحية (live cell-based assay).
فقط الأجسام المضادة التي ترتبط بـ MOG في حالته المطابقة الأصلية هي المسببة للأمراض.
العلاج بالستيرويدات النبضية (ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ، وريدياً لمدة 3 أيام). نظراً لعدم تغطيته بالتأمين الصحي، يلزم شرح ذلك للمريض والحصول على موافقته.
إذا لم يتحسن البصر بعد فترة راحة من 3 إلى 4 أيام، يتم إعطاء دورة علاجية أخرى.
الحالات غير المستجيبة للستيرويدات (بعد تأكيد إيجابية الأجسام المضادة لـ AQP4):
النظر في العلاج بتبادل البلازما.
فعالية العلاج تتناقص بالترتيب: تبادل البلازما البسيط ← تبادل البلازما بغشاء مزدوج ← الامتصاص المناعي، ولكن العبء على الجسم يزداد بنفس الترتيب.
يتم إجراء 5-6 جلسات لكل دورة. التعاون مع أطباء الأعصاب وأطباء الكلى ضروري.
لا يغطي التأمين الصحي علاج تبادل البلازما لالتهاب العصب البصري.
تقل كمية IgG في الجسم مما يطيل فترة الإقامة في المستشفى.
العلاج المداوم:
جرعة منخفضة من بريدنيزولون (5-10 ملغ/يوم) مع أزاثيوبرين (50-100 ملغ/يوم).
الإنذار: بدون علاج مناسب، يكون ضعف البصر دائمًا. حوالي 10% لا يستجيبون بشكل كافٍ للعلاج بالستيرويد النبضي فقط، وقد يؤدي عدم إجراء تبادل البلازما إلى العمى.
Qفي أي حالة يكون علاج تبادل البلازما ضروريًا لالتهاب العصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4؟
A
يتم النظر في علاج تبادل البلازما عندما لا يتحسن البصر بعد 1-2 دورة من العلاج بالستيرويد النبضي (ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغ × 3 أيام). حوالي 10% من المرضى لا يستجيبون بشكل كافٍ للستيرويدات وحدها، وقد يؤدي عدم إجراء تبادل البلازما إلى العمى. كلاهما غير مشمول بالتأمين، ويتطلب التنسيق مع أطباء الأعصاب وأطباء الكلى.
إزالة الميالين بوساطة مناعية: تدمير غمد الميالين بواسطة الأجسام المضادة الذاتية أو المناعة الخلوية.
ترسب المعقدات المناعية: تلف الأنسجة بسبب ترسب المعقدات المناعية والمتممة في جدران الأوعية.
حالة فرط التخثر: الالتهاب يرفع تنظيم عوامل التخثر ويخفض تنظيم عوامل مضادة للتخثر. كما تساهم الأجسام المضادة الممرضة مثل الأجسام المضادة للكارديوليبين ومضاد التخثر الذئبي في فرط التخثر.
يتميز بالتهاب الأوعية الدموية المصحوب بنخر ليفي في الأوعية الصغيرة والشعيرات الدموية. تتكون المادة الليفية من الفيبرين والمركبات المناعية والمتممة.
التهاب العصب البصري الإيجابي للأجسام المضادة لـ AQP4:
ترتبط الأجسام المضادة لـ AQP4 بالمتممة وتهاجم الخلايا النجمية. في العصب البصري والتصالبة البصرية، تعبر الخلايا النجمية عن AQP4 (أكوابورين 4) بكثرة، مما يجعلها هدفًا سهلاً.
التهاب العصب البصري (إزالة الميالين):
يؤدي إزالة الميالين الالتهابي إلى كتلة توصيل تسبب انخفاض الرؤية. قد يحدث إعادة تكون الميالين، لكن إزالة الميالين المستمرة أو فقدان المحور العصبي قد يؤدي إلى تعافي غير كامل.
يجري التحقق من صحة المعايير التشخيصية الدولية التي تم وضعها في عام 2023.
في التحقق الذي شمل جميع المرضى، تم الإبلاغ عن حساسية بنسبة 96.5%، ونوعية بنسبة 98.9%، ودقة بنسبة 98.5%. في الأطفال، كانت الحساسية والنوعية قريبتين من 100%، بينما في البالغين كانت الحساسية 91.9% والنوعية 98.9%. وقد تم تأكيد فائدة المعايير التشخيصية مقارنة بدقة اختبار الأجسام المضادة لـ MOG وحده.
موضوعات بحثية حول التهاب العصب البصري المرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG (MOG-ON)
تم الإبلاغ عن حالات إصابة باعتلال العصب البصري الإقفاري (ION) أو التهاب العصب البصري المرتبط بالأجسام المضادة لـMOG بعد التطعيم ضد COVID-19. هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لتقييم العلاقة السببية.
Glover K, Mishra D, Singh TRR. Epidemiology of Ocular Manifestations in Autoimmune Disease. Front Immunol. 2021;12:744396. doi:10.3389/fimmu.2021.744396. PMID: 34795665; PMCID: PMC8593335. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8593335/
Palejwala NV, Walia HS, Yeh S. Ocular Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus: A Review of the Literature. Autoimmune Dis. 2012;2012:290898. doi:10.1155/2012/290898. PMID: 22811887; PMCID: PMC3395333. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3395333/
Turk MA, Hayworth JL, Nevskaya T, Pope JE. Ocular Manifestations in Rheumatoid Arthritis, Connective Tissue Disease, and Vasculitis: A Systematic Review and Metaanalysis. J Rheumatol. 2021;48(1):25-34. doi:10.3899/jrheum.190768. PMID: 32358156. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32358156/
Yamagami A, Wakakura M, Inoue K, Ishikawa H, Takahashi T, Tanaka K. Clinical Characteristics of Anti-aquaporin 4 Antibody Positive Optic Neuritis in Japan. Neuroophthalmology. 2018;43(2):71-80. doi:10.1080/01658107.2018.1520905. PMID: 31312230; PMCID: PMC6619931. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6619931/
Varley JA, Champsas D, Prossor T, et al. Validation of the 2023 International Diagnostic Criteria for MOGAD in a Selected Cohort of Adults and Children. Neurology. 2024;103(1):e209321. doi:10.1212/WNL.0000000000209321. PMID: 38870448; PMCID: PMC11244737. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38870448/
Khoury JA, Albreiki D. Neuro-ophthalmic Manifestations of Giant Cell Arteritis: A Review. J Ophthalmic Vis Res. 2025;20. doi:10.18502/jovr.v20.15248. PMID: 40689118; PMCID: PMC12258379. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12258379/
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
